ELA Esclerosis Lateral Amiotrófica Lunes, 15 de marzo de 2010
Historia <ul><li>Descrita en 1865-1874 por Charcot, que encontró los haces corticoespinales laterales degenerados duros y ...
Definición de ELA La Esclerosis Lateral Amiotrófica (E.L.A.) es la más grave degeneración de las motoneuronas, que provoca...
Algunos hechos <ul><li>La ELA puede afectar a cualquier persona y es, junto con las enfermedades de Alzheimer y Parkinson,...
Algunos hechos <ul><li>Produce la degeneración progresiva y rápida de todo el sistema neuronal motor y, por denervación, d...
Etiología de la ELA  <ul><li>No se conoce la causa exacta de la degeneración de las motoneuronas  </li></ul><ul><li>Aproxi...
Glutamato <ul><li>La ELA está ligada con el exceso de glutamato que causa la sobreestimulación de la neurona. Esto conduce...
Saludable vs. enferma <ul><li>La imagen contrasta la diferencia entre axones mielinizados y axones desmielinizados. </li><...
Manifestaciones clínicas de la ELA <ul><li>Síntomas precoces </li></ul><ul><ul><li>Debilidad muscular </li></ul></ul><ul><...
Manifestaciones clínicas de la ELA Las  fasciculaciones  son pequeñas e involuntarias contracciones musculares, visibles b...
Progresión de la enfermedad <ul><li>La afectación muscular progresa en el tiempo hacia una parálisis muscular total </li><...
Progresión de la enfermedad
Exploración: afectación de primera motoneurona <ul><li>Hipertonía </li></ul><ul><li>Hiperreflexia-clonus </li></ul><ul><li...
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Esperanza de vida <ul><li>Por término medio ~ 2-5 años desde el diagnóstico  </li></ul><ul><ul><li>Depende del estadío de ...
Diagnóstico: CRITERIOS EL ESCORIAL Clinical Manifestations, con’t
Diagnóstico: CRITERIOS EL ESCORIAL
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial <ul><li>Síndrome post-polio </li></ul><ul><li>Neuropatía motora multifocal </li></ul><ul><li>Endoc...
Diagnóstico diferencial <ul><li>Resonancia magnética de la región afecta </li></ul><ul><li>EMG/estudios de conducción nerv...
Tratamiento de la ELA <ul><li>Medicación: </li></ul><ul><ul><li>Riluzole para ralentizar la progresión de la enfermedad  <...
Tratamiento de la ELA
<ul><li>Los nutricionistas diseñan dietas nutritivas y fáciles de tragar </li></ul><ul><li>Sonda nasogás-  trica, PEG </li...
<ul><li>Fisioterapia pasiva para prevenir contracturas </li></ul><ul><li>Técnicas para hablar más alto y más claro </li></...
Parkinsonism Cerebellar degeneration UMN degeneration LMN degeneration Dementia Ocular  abnormalities Sensory abnormalitie...
 
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Eupo Neuro Tema 4 Ela

  1. 1. ELA Esclerosis Lateral Amiotrófica Lunes, 15 de marzo de 2010
  2. 2. Historia <ul><li>Descrita en 1865-1874 por Charcot, que encontró los haces corticoespinales laterales degenerados duros y blanquecinos (esclerosis lateral) en pacientes con gran pérdida de masa muscular (amiotrófica) </li></ul>
  3. 3. Definición de ELA La Esclerosis Lateral Amiotrófica (E.L.A.) es la más grave degeneración de las motoneuronas, que provoca una progresiva paralización de los músculos que intervienen en la movilidad, el habla, la deglución y la respiración. No ataca la sensibilidad, los sentidos o cualquier otra función del organismo. No provoca dolor ni disminuye la capacidad intelectual.
  4. 4. Algunos hechos <ul><li>La ELA puede afectar a cualquier persona y es, junto con las enfermedades de Alzheimer y Parkinson, una de las tres enfermedades neurodegenerativas principales </li></ul><ul><li>Aproximadamente 4.000 personas en España padecen la enfermedad y 900 personas más son diagnosticadas cada año </li></ul><ul><li>Los hombres se afectan más que las mujeres </li></ul><ul><li>Los afectados suelen tener entre 40 y 60 años de edad </li></ul>
  5. 5. Algunos hechos <ul><li>Produce la degeneración progresiva y rápida de todo el sistema neuronal motor y, por denervación, de toda la musculatura esquelética </li></ul><ul><li>Ocasionalmente pueden afectarse otros componentes del sistema nervioso, pero es la afectación motora la más relevante. </li></ul>
  6. 6. Etiología de la ELA <ul><li>No se conoce la causa exacta de la degeneración de las motoneuronas </li></ul><ul><li>Aproximadamente el 10% de las personas con ELA tienen una forma hereditaria llamada ELA familiar </li></ul><ul><li>El 90% restante de personas con ELA no tienen historia familiar de ELA, es la ELA esporádica </li></ul>
  7. 7. Glutamato <ul><li>La ELA está ligada con el exceso de glutamato que causa la sobreestimulación de la neurona. Esto conduce al daño neuronal e incluso a la muerte neuronal (excitotoxicidad) </li></ul><ul><li>Estrés oxidativo </li></ul><ul><li>Disfunción mitocondrial </li></ul><ul><li>Alteraciones del citoesqueleto </li></ul>
  8. 8. Saludable vs. enferma <ul><li>La imagen contrasta la diferencia entre axones mielinizados y axones desmielinizados. </li></ul>
  9. 9. Manifestaciones clínicas de la ELA <ul><li>Síntomas precoces </li></ul><ul><ul><li>Debilidad muscular </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Se caen cosas de las manos, tropieza al andar, “mareo”, dificultades para tareas motoras finas. </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Calambres musculares, fasciculaciones </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>A menudo comienzan en los miembros (brazos y piernas) </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Habla disártrica, dificultades para hablar alto </li></ul></ul>Lou Gehrig
  10. 10. Manifestaciones clínicas de la ELA Las  fasciculaciones  son pequeñas e involuntarias contracciones musculares, visibles bajo la piel y que no producen movimiento de miembros, debidas a descargas nerviosas espontáneas en grupos de fibras musculares esqueléticas
  11. 11. Progresión de la enfermedad <ul><li>La afectación muscular progresa en el tiempo hacia una parálisis muscular total </li></ul><ul><li>Los músculos respiratorios se debilitan </li></ul><ul><ul><li>Aumento del riesgo de broncoaspiración </li></ul></ul><ul><ul><li>Eventualmente se necesita soporte ventilatorio </li></ul></ul><ul><ul><li>La mayoría de los pacientes mueren por fallo respiratorio </li></ul></ul><ul><li>No se afectan </li></ul><ul><ul><li>Sensibilidad, función cognitiva, músculos involuntarios (intestino, vejiga, regulación del ritmo cardiaco) </li></ul></ul>
  12. 12. Progresión de la enfermedad
  13. 13. Exploración: afectación de primera motoneurona <ul><li>Hipertonía </li></ul><ul><li>Hiperreflexia-clonus </li></ul><ul><li>Reflejos anómalos: </li></ul><ul><ul><li>Babinski </li></ul></ul><ul><li>Debilidad </li></ul><ul><li>Habla lenta y esforzada </li></ul>
  14. 14. Exploración: afectación de segunda motoneurona <ul><li>Debilidad </li></ul><ul><li>Atrofia </li></ul><ul><li>Disartria </li></ul><ul><li>Fasciculaciones </li></ul>
  15. 15. Esperanza de vida <ul><li>Por término medio ~ 2-5 años desde el diagnóstico </li></ul><ul><ul><li>Depende del estadío de la enfermedad en el momento del diagnóstico </li></ul></ul><ul><li>La enfermedad puede variar </li></ul><ul><ul><li>20% viven 5+ años </li></ul></ul><ul><ul><li>10% viven 10+ años </li></ul></ul><ul><ul><li>5% viven 20+ años </li></ul></ul><ul><li>Algunas veces la enfermead puede interrumpir su progresión o incluso revertir en un muy pequeño porcentaje de personas </li></ul>Clinical Manifestations, con’t Stephen Hawking, a famous physicist who was diagnosed at the age of 21, and is still living over 44 years later.
  16. 16. Diagnóstico: CRITERIOS EL ESCORIAL Clinical Manifestations, con’t
  17. 17. Diagnóstico: CRITERIOS EL ESCORIAL
  18. 18. Diagnóstico
  19. 19. Diagnóstico diferencial <ul><li>Síndrome post-polio </li></ul><ul><li>Neuropatía motora multifocal </li></ul><ul><li>Endocrinopatías </li></ul><ul><ul><li>Hipertiroidismo e hiperparatiroidismo </li></ul></ul><ul><li>Intoxicación por plomo </li></ul><ul><li>Infecciones: Lyme, VIH </li></ul><ul><li>Síndromes paraneoplásicos: linfoma, MGUS </li></ul>
  20. 20. Diagnóstico diferencial <ul><li>Resonancia magnética de la región afecta </li></ul><ul><li>EMG/estudios de conducción nerviosa </li></ul><ul><li>Otros tests de laboratorio: </li></ul><ul><ul><li>LCR: celularidad, glucosa, proteínas, VDRL, citología, índice IgG </li></ul></ul><ul><ul><li>Sangre: anti-GM1, proteinograma, calcio, TSH, Lyme, VIH, plomo, B12 </li></ul></ul>
  21. 21. Tratamiento de la ELA <ul><li>Medicación: </li></ul><ul><ul><li>Riluzole para ralentizar la progresión de la enfermedad </li></ul></ul><ul><ul><li>Baclofeno y Tizanidina para la espasticidad </li></ul></ul><ul><ul><li>AINEs para el malestar general </li></ul></ul><ul><ul><li>Tramadol para el dolor </li></ul></ul><ul><ul><li>Antidepresivos </li></ul></ul>
  22. 22. Tratamiento de la ELA
  23. 23. <ul><li>Los nutricionistas diseñan dietas nutritivas y fáciles de tragar </li></ul><ul><li>Sonda nasogás- trica, PEG </li></ul><ul><li>Mascarillas o gafas nasales </li></ul><ul><li>Puede ser preciso utilizar un respirador </li></ul><ul><li>Apoyo nutricional </li></ul><ul><li>Asistencia respiratoria </li></ul>
  24. 24. <ul><li>Fisioterapia pasiva para prevenir contracturas </li></ul><ul><li>Técnicas para hablar más alto y más claro </li></ul><ul><li>Uso de comunicación no verbal después de que se pierda la capacidad de hablar </li></ul><ul><li>Fisioterapia </li></ul><ul><li>Logopedia </li></ul>Terapia ocupacional
  25. 25. Parkinsonism Cerebellar degeneration UMN degeneration LMN degeneration Dementia Ocular abnormalities Sensory abnormalities Autonomic dysfunction ELA no es sólamente una enfermedad motora
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