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PATOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO
INTRODUCCIÓN
 
NERVIOS PERIFERICOS <ul><li>Extensión del SNC  </li></ul><ul><li>En su recorrido están expuestos a lesiones por factores e...
NERVIOS PERIFERICOS <ul><li>Nervio está compuesto por un número importante de axones.  </li></ul><ul><li>Nervios mixtos co...
NERVIOS PERIFERICOS
NERVIOS PERIFERICOS
TIPOS DE FIBRAS NERVIOSAS TIPO DIÁMETRO  MIELINA VEL. DE  CONDUCCIÓN  FUNCIONES FIBRAS  A  2-20 µm  ++++ 10-70 m/seg Condu...
TIPOS DE AFECCIONES NERVIOSAS <ul><li>Mononeuropatia </li></ul><ul><li>Polineuropatia </li></ul><ul><li>Aguda  </li></ul><...
POLINEUROPATÍAS <ul><li>Afección simultanea de varios nervios periféricos , aguda o crónica, que afecta tanto fibras motor...
CLASIFICACION ( según fibras comprometidas ) <ul><li>MOTORA </li></ul><ul><ul><li>Debilidad, calambres dolorosos, fascicul...
CLASIFICACION <ul><li>Hereditaria  </li></ul><ul><li>Adquirida  </li></ul><ul><ul><li>Causadas por Trauma de agentes exter...
CLASIFICACION (según tipo de daño) <ul><li>Axonal </li></ul><ul><li>Desmielinizante </li></ul><ul><li>Mixta </li></ul>
Neuropatías periféricas agudas   <ul><li>Generalmente de etiología inflamatoria.  </li></ul><ul><li>Guillain-Barré .   </l...
Neuropatías periféricas subagudas   <ul><li>Medicamentos .  </li></ul><ul><ul><ul><li>Isonacida, metronidazol, disulfirán,...
Neuropatías periféricas crónicas <ul><li>Metabólicas .   Diabetes, uremia, hipotiroidismo.  </li></ul><ul><ul><li>Neuropat...
Neuropatías periféricas crónicas <ul><li>Neuropatías hereditarias .  </li></ul><ul><ul><li>Atrofia muscular peroneal (Char...
Síntomas: polineuropatías crónicas <ul><li>Daño relacionado con la longitud de los axones </li></ul><ul><li>Los más largos...
Pruebas complementarias <ul><li>Hemograma completo </li></ul><ul><li>Glucemia </li></ul><ul><li>Función renal </li></ul><u...
Tratamiento <ul><li>PNP axonales </li></ul><ul><ul><li>La reducción de la exposición a toxinas endógenas o exógenas es lo ...
Tratamiento de los síntomas y prevención de complicaciones <ul><li>Manejo del Dolor: </li></ul><ul><ul><li>Gabapentin </li...
MIASTENIA AUTOINMUNE
MIASTENIA AUTOINMUNE <ul><li>Enfermedad autoinmune crónica de la unión neuromuscular </li></ul><ul><li>Cursa con debilidad...
MIASTENIA AUTOINMUNE <ul><li>En los adultos con miastenia la glándula timo es anormal: hiperplasia linfoide o timomas (10%...
SÍNTOMAS MÁS FRECUENTES <ul><li>Cansancio muscular general </li></ul><ul><li>Ptosis palpebral </li></ul><ul><li>Visión nub...
DIAGNÓSTICO <ul><li>Diagnóstico clínico </li></ul><ul><li>Test de Tensilon  </li></ul><ul><li>Estudio neurofisiológico  </...
DIAGNÓSTICO
Tratamiento <ul><li>Fármacos anticolinesterásicos </li></ul><ul><li>Fármacos inmunosupresores </li></ul><ul><li>Timectomía...
CRISIS MIASTÉNICA <ul><li>Entre el 15-20% de los miasténicos desarrollan exacerbaciones graves, con compromiso respiratori...
CRISIS MIASTÉNICA
CRISIS MIASTÉNICA CAPACIDAD VITAL Normal  Actelectasias, disminuye la capacidad expansiva del pulmón, hipoxia Hipercapnia,...
CRISIS MIASTÉNICA: MANEJO <ul><li>Vigilancia ventilatoria muy estrecha </li></ul><ul><li>Observar el nivel de confort del ...
DIEZ ESTRATEGIAS ÚTILES PARA REDUCIR LA DURACIÓN DE LA CRISIS MIASTÉNICA 1. Intubación precoz para evitar atelectasias, in...
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ <ul><li>Es, en la mayoría de los casos, una  polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda ...
SGB: FISIOPATOLOGÍA <ul><li>INFECCIÓN: </li></ul><ul><li>Campylobacter  </li></ul><ul><li>CMV </li></ul><ul><li>VIH </li><...
SGB: SINTOMATOLOGÍA <ul><li>Parálisis ascendente por piernas-brazos-cara con pérdida completa de reflejos osteotendinosos ...
SGB: VARIANTES <ul><li>Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda </li></ul><ul><li>Síndrome de Miller Fisher: pará...
SGB: TRATAMIENTO <ul><li>Soporte de funciones vitales </li></ul><ul><li>Inmunoglobulinas intravenosas o plasmaféresis </li...
INMUNOGLOBULINAS INTRAVENOSAS <ul><li>El tratamiento </li></ul>
Suprimen la producción de anticuerpos Aceleran el catabolismo de la Inmunoglobulina G Neutralizan los efectos mediados por...
0,4 g/kg/día durante cinco días seguidos <ul><li>Perfusión intravenosa, perfusión inicial 0,3-0,6 ml/kg/h </li></ul><ul><l...
<ul><li>Aparecen hasta en el 50% de los pacientes tratados, en su mayoría leves. </li></ul><ul><li>Se reportan efectos adv...
 
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  1. 1. PATOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO
  2. 2. INTRODUCCIÓN
  3. 4. NERVIOS PERIFERICOS <ul><li>Extensión del SNC </li></ul><ul><li>En su recorrido están expuestos a lesiones por factores externos </li></ul><ul><ul><li>Contusión, fracturas, heridas y neuropatías por atrapamiento. </li></ul></ul>
  4. 5. NERVIOS PERIFERICOS <ul><li>Nervio está compuesto por un número importante de axones. </li></ul><ul><li>Nervios mixtos contienen axones motores, sensitivos y autonómicos. </li></ul>
  5. 6. NERVIOS PERIFERICOS
  6. 7. NERVIOS PERIFERICOS
  7. 8. TIPOS DE FIBRAS NERVIOSAS TIPO DIÁMETRO MIELINA VEL. DE CONDUCCIÓN FUNCIONES FIBRAS A 2-20 µm ++++ 10-70 m/seg Conducción motora, sensibilidad propioceptiva y vibración. FIBRAS B 3 µm ++ 5-7 m/seg Autonómicas dolor y temperatura FIBRAS C < 1 µm 0 < 2 m/seg Dolor y temperatura
  8. 9. TIPOS DE AFECCIONES NERVIOSAS <ul><li>Mononeuropatia </li></ul><ul><li>Polineuropatia </li></ul><ul><li>Aguda </li></ul><ul><li>Cronica </li></ul><ul><li>Sintomas dependen del tipo de nervio lesionado </li></ul>
  9. 10. POLINEUROPATÍAS <ul><li>Afección simultanea de varios nervios periféricos , aguda o crónica, que afecta tanto fibras motoras como sensitivas </li></ul><ul><li>En general afectación simétrica y distal </li></ul><ul><li>Los síntomas no se circunscriben a un solo territorio, en general son ambos pies y ambas manos </li></ul><ul><li>Compromiso de un nervio </li></ul><ul><li>Síntomas limitados al territorio motor y sensitivo de dicho nervio </li></ul><ul><li>Causas locales: trauma directo, compresión o atrapamiento </li></ul>MONONEUROPATÍA MONONEUROPATÍA MÚLTIPLE <ul><li>Compromiso simultáneo o secuencial de troncos nerviosos no contiguos parcial o completamente </li></ul><ul><li>Progresa y tiende a ser menos focal y en parche y se hace más confluente y simétrico </li></ul><ul><li>La principal atención debe ser dado al patrón de la sintomatología inicial </li></ul><ul><li>Vasculitis Sistémicas </li></ul>
  10. 11. CLASIFICACION ( según fibras comprometidas ) <ul><li>MOTORA </li></ul><ul><ul><li>Debilidad, calambres dolorosos, fasciculaciones, hipotonia, marcha </li></ul></ul><ul><li>SENSITIVA </li></ul><ul><ul><li>Mielinicas: Vibración, tacto fino, sentido de posición </li></ul></ul><ul><ul><li>Amielinicas: Dolor temperatura </li></ul></ul><ul><li>AUTONÓMICA </li></ul><ul><ul><li>Alteraciones de la PA, diaforesis, incontinencia, estreñimiento, diarrea </li></ul></ul>
  11. 12. CLASIFICACION <ul><li>Hereditaria </li></ul><ul><li>Adquirida </li></ul><ul><ul><li>Causadas por Trauma de agentes externos </li></ul></ul><ul><ul><li>Causadas por Enfermedades Sistémicas </li></ul></ul><ul><ul><li>Causadas por infecciones o trastornos autoinmunes </li></ul></ul><ul><li>Según evolución </li></ul><ul><li>Aguda </li></ul><ul><li>Subaguda </li></ul><ul><li>Cronica </li></ul>
  12. 13. CLASIFICACION (según tipo de daño) <ul><li>Axonal </li></ul><ul><li>Desmielinizante </li></ul><ul><li>Mixta </li></ul>
  13. 14. Neuropatías periféricas agudas <ul><li>Generalmente de etiología inflamatoria. </li></ul><ul><li>Guillain-Barré . </li></ul><ul><ul><li>motora distal y proximal, autonómicos, desmielinización intensa e infiltrado inflamatorio perivascular. </li></ul></ul><ul><li>Difteria. </li></ul><ul><ul><li>sensitivomotora, afección de músculos faríngeos, ↑ de proteínas en LCR y desmielinización segmentaria. </li></ul></ul><ul><li>VIH Positivo . </li></ul><ul><ul><li>Neuropatía sensitivomotora distal dolorosa y síntomas autonómicos. </li></ul></ul>
  14. 15. Neuropatías periféricas subagudas <ul><li>Medicamentos . </li></ul><ul><ul><ul><li>Isonacida, metronidazol, disulfirán, nitrofurantoína, vincristina, difenilhidantoinato de sodio. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>sensitivomotores moderados y degeneración axonal. </li></ul></ul></ul><ul><li>Tóxicos ambientales . </li></ul><ul><ul><ul><li>Plomo, talio, arsénico, mercurio, órgano-fosforados. Ocasionalmente con predominio de síntomas sensitivos. </li></ul></ul></ul><ul><li>Nutricionales . </li></ul><ul><ul><ul><li>Deficiencia de complejo B, neuropatía alcohólica. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>disestesias plantares, debilidad y síntomas autonómicos. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>desmielinización segmentaria y degeneración axonal. </li></ul></ul></ul><ul><li>Adicción a drogas (heroína): degeneración axonal </li></ul>
  15. 16. Neuropatías periféricas crónicas <ul><li>Metabólicas . Diabetes, uremia, hipotiroidismo. </li></ul><ul><ul><li>Neuropatía sensitivomotora; degeneración axonal </li></ul></ul><ul><li>Enfermedades malignas . Ca de pulmón, linfomas. </li></ul><ul><ul><li>Dolor, debilidad y parestesias en extremidades y cara. </li></ul></ul><ul><li>Enfermedades autoinmunes . AR, LES, PAN. </li></ul><ul><ul><li>Mononeuropatías y neuropatías sensitivomotora. </li></ul></ul><ul><ul><li>Oclusión de los vasa nervorum </li></ul></ul><ul><li>Enfermedad por amiloide . </li></ul><ul><ul><li>Por atrapamiento, polineuritis sensitivomotora </li></ul></ul>
  16. 17. Neuropatías periféricas crónicas <ul><li>Neuropatías hereditarias . </li></ul><ul><ul><li>Atrofia muscular peroneal (Charcot Marie-Tooth), polineuropatía hipertrófica (Dejerine-Sottas), </li></ul></ul><ul><li>PDIC . </li></ul><ul><ul><li>Sensitivo-motora y desmielinizante </li></ul></ul><ul><li>Paraproteinemias . </li></ul><ul><ul><li>Sensitivo-motoras. Axonales o desmielinizantes </li></ul></ul>
  17. 18. Síntomas: polineuropatías crónicas <ul><li>Daño relacionado con la longitud de los axones </li></ul><ul><li>Los más largos son los 1º en afectarse: MMII </li></ul><ul><li>Pérdida de sensibilidad lenta y progresiva </li></ul><ul><li>Sensación de quemazón </li></ul><ul><li>Dolor en la planta de los pies </li></ul><ul><li>Anormalidades leves de la marcha </li></ul><ul><li>Leve debilidad de las piernas </li></ul><ul><li>Pueden ser seguidos de síntomas en las manos </li></ul><ul><li>30% DBT / 10% sintomáticos </li></ul><ul><li>Fibras gruesas o finas </li></ul>
  18. 19. Pruebas complementarias <ul><li>Hemograma completo </li></ul><ul><li>Glucemia </li></ul><ul><li>Función renal </li></ul><ul><li>VSG </li></ul><ul><li>Hormonos tiroideas </li></ul><ul><li>Glucemia </li></ul><ul><li>Concentración de Vit B12 </li></ul><ul><li>Colagenograma </li></ul><ul><li>Proteinograma electroforético </li></ul><ul><li>Orina completa </li></ul><ul><ul><li>Neuropatía VS Miopatía </li></ul></ul><ul><ul><li>PNP o PRN </li></ul></ul><ul><ul><li>PNP Axonal VS PNP Desmielinizante </li></ul></ul>EMG/ECN
  19. 20. Tratamiento <ul><li>PNP axonales </li></ul><ul><ul><li>La reducción de la exposición a toxinas endógenas o exógenas es lo más importante (OH) </li></ul></ul><ul><ul><li>DBT: estricto control de las glucemias </li></ul></ul><ul><li>PNP desmielinizantes </li></ul><ul><ul><li>CIDP: tto enfermedad subyacente es lo más importante en las formas 2ª a desórdenes linfoproliferativos como  MM o Macroglobulinemia de Waldenström </li></ul></ul><ul><ul><li>CIDP idiopática o 2ª a Gamapatía Monoclonal de significado incierto, los esteroides, IgG IV, plasmaféresis son efectivos </li></ul></ul>
  20. 21. Tratamiento de los síntomas y prevención de complicaciones <ul><li>Manejo del Dolor: </li></ul><ul><ul><li>Gabapentin </li></ul></ul><ul><ul><li>Pregabalina </li></ul></ul><ul><ul><li>ATC </li></ul></ul><ul><ul><li>CBZ, DFH </li></ul></ul><ul><li>Manejo de la debilidad: </li></ul><ul><ul><li>Terapia física de rehabilitación </li></ul></ul><ul><ul><li>Uso de aparatos de asistencia para caminar </li></ul></ul><ul><ul><li>Prevención de la formación de úlceras en los pies </li></ul></ul>
  21. 22. MIASTENIA AUTOINMUNE
  22. 23. MIASTENIA AUTOINMUNE <ul><li>Enfermedad autoinmune crónica de la unión neuromuscular </li></ul><ul><li>Cursa con debilidad de los músculos esqueléticos </li></ul><ul><li>Cuadro insidioso de pérdida de fuerzas que mejora con el descanso y suele iniciarse en los músculos perioculares </li></ul><ul><li>Los anticuerpos bloquean, alteran o destruyen los receptores de acetilcolina, impidiendo la transmisión neuromuscular </li></ul>
  23. 24. MIASTENIA AUTOINMUNE <ul><li>En los adultos con miastenia la glándula timo es anormal: hiperplasia linfoide o timomas (10%) </li></ul><ul><li>La timectomía es uno de los tratamientos propuestos para la miastenia </li></ul>
  24. 25. SÍNTOMAS MÁS FRECUENTES <ul><li>Cansancio muscular general </li></ul><ul><li>Ptosis palpebral </li></ul><ul><li>Visión nublada o diplopia </li></ul><ul><li>Dificultad para subir escaleras </li></ul><ul><li>Dificultad para deglutir alimentos </li></ul><ul><li>Dificultad para respirar </li></ul><ul><li>Trastornos en el habla </li></ul><ul><li>Generalizada </li></ul><ul><li>Bulbar </li></ul><ul><li>Ocular </li></ul>
  25. 26. DIAGNÓSTICO <ul><li>Diagnóstico clínico </li></ul><ul><li>Test de Tensilon </li></ul><ul><li>Estudio neurofisiológico </li></ul><ul><li>Determinación de anticuerpos </li></ul><ul><li>Estudios radiológicos </li></ul>
  26. 27. DIAGNÓSTICO
  27. 28. Tratamiento <ul><li>Fármacos anticolinesterásicos </li></ul><ul><li>Fármacos inmunosupresores </li></ul><ul><li>Timectomía </li></ul><ul><li>Plasmaféresis </li></ul><ul><li>Inmunoglobulinas intravenosas </li></ul>
  28. 29. CRISIS MIASTÉNICA <ul><li>Entre el 15-20% de los miasténicos desarrollan exacerbaciones graves, con compromiso respiratorio, y una mortalidad del 4% </li></ul><ul><li>Se identifican diversos precipitantes: </li></ul><ul><ul><li>Infecciones (40%) </li></ul></ul><ul><ul><li>Fármacos </li></ul></ul><ul><ul><li>Comorbilidades médicas </li></ul></ul><ul><li>Dos circunstancias pueden conducir al fallo respiratorio </li></ul><ul><ul><li>Debilidad de la musculatura respiratoria </li></ul></ul><ul><ul><li>Debilidad orofaríngea Aspiración de secreciones </li></ul></ul><ul><li>En el 20% ocurren sin debilidad de los miembros </li></ul>
  29. 30. CRISIS MIASTÉNICA
  30. 31. CRISIS MIASTÉNICA CAPACIDAD VITAL Normal Actelectasias, disminuye la capacidad expansiva del pulmón, hipoxia Hipercapnia, respiración rápida y superficial, riesgo de derioro grave inmediato
  31. 32. CRISIS MIASTÉNICA: MANEJO <ul><li>Vigilancia ventilatoria muy estrecha </li></ul><ul><li>Observar el nivel de confort del paciente, la rapidez de instauración de la disnea, el patrón respiratorio </li></ul><ul><li>Con debilidad severa se inicia el movimiento paradójico del diafragma </li></ul><ul><li>La reserva ventilatoria puede valorarse observando la capacidad del paciente de contar de 1 a 25 en una sola espiración </li></ul><ul><li>Observar la fuerza de la tos, calidad de la voz, reflejo nauseoso </li></ul>MEDIDA ÓPTIMA DE MONITORIZACIÓN: CAPACIDAD VITAL <ul><li>Los gases son importantes, pero tanto hipoxia como hipercapnia son fenómenos tardíos </li></ul><ul><li>La intubación debería realizarse antes de que la gasometría se deteriore, con CV < 15 ml/Kh </li></ul>
  32. 33. DIEZ ESTRATEGIAS ÚTILES PARA REDUCIR LA DURACIÓN DE LA CRISIS MIASTÉNICA 1. Intubación precoz para evitar atelectasias, infiltrados y reducción extrema de la fuerza musucular 2. Suspender anticolinesterásicos que agravan secreciones y tapones mucosos, una vez intubado el paciente 3. Iniciar lo antes posible la plasmaféresis 4. Suspender y evitar fármacos que pueden incrementar la debilidad miasténica 5. Emplear grandes volúmenes tidales y niveles generosos de presión positiva y espiratoria para expandir los alveolos 6. Fibrobroncoscopia agresiva en pacientes con tapones mucosos o colapso pulmonar para limpiar secreciones y favorecer la reexpansión del pulmón 7. Reservar los antibióticos de amplio espectro para evitar la aspiración por Clostridium 8. Interrumpir la sedación a diario y chequear la respiración espontánea 9. Diagnosticar y tratar hipopotasemia e hipofosfatemia que pueden exacerbar la debilidad 10. Tras dos semanas, traqueostomía. Facilita la extubación al reducir el espacio muerto y el trabajo extra de respirar por el tubo endotraqueal
  33. 34. SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
  34. 35. SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ <ul><li>Es, en la mayoría de los casos, una polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda </li></ul><ul><li>Tiene base autoinmune y afecta al sistema nervioso periférico </li></ul><ul><li>Desencadenada con frecuencia por un proceso infeccioso </li></ul><ul><li>Incidencia de 1-2 por 100.000 habitantes y año </li></ul>
  35. 36. SGB: FISIOPATOLOGÍA <ul><li>INFECCIÓN: </li></ul><ul><li>Campylobacter </li></ul><ul><li>CMV </li></ul><ul><li>VIH </li></ul><ul><li>VEB </li></ul>
  36. 37. SGB: SINTOMATOLOGÍA <ul><li>Parálisis ascendente por piernas-brazos-cara con pérdida completa de reflejos osteotendinosos </li></ul><ul><li>Menor afectación sensitiva </li></ul><ul><li>La afectación de los pares craneales inferiores conduce a los síntomas bulbares y las dificultades respiratorias (30% de los pacientes llegan a requerir asistencia ventilatoria) </li></ul><ul><li>Con frecuencia se produce dolor por inflamación radicular </li></ul><ul><li>En casos graves se produce disfunción autonómica: fluctuaciones de presión arterial, arritmia cardiaca… </li></ul>
  37. 38. SGB: VARIANTES <ul><li>Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda </li></ul><ul><li>Síndrome de Miller Fisher: parálisis descendente, afectación ocular </li></ul><ul><li>Neuropatía axonal motora aguda </li></ul><ul><li>Neuropatía axonal sensitivomotora aguda </li></ul><ul><li>Neuropatía panautonómica aguda </li></ul><ul><li>Encefalitis del tronco del encéfalo de Bickerstaff </li></ul>
  38. 39. SGB: TRATAMIENTO <ul><li>Soporte de funciones vitales </li></ul><ul><li>Inmunoglobulinas intravenosas o plasmaféresis </li></ul><ul><li>Rehabilitación </li></ul><ul><li>Manejo ventilatorio/ intensivo similar a la miastenia </li></ul>
  39. 40. INMUNOGLOBULINAS INTRAVENOSAS <ul><li>El tratamiento </li></ul>
  40. 41. Suprimen la producción de anticuerpos Aceleran el catabolismo de la Inmunoglobulina G Neutralizan los efectos mediados por el complemento
  41. 42. 0,4 g/kg/día durante cinco días seguidos <ul><li>Perfusión intravenosa, perfusión inicial 0,3-0,6 ml/kg/h </li></ul><ul><li>Aumentar gradualmente según tolerancia hasta mx. 2,4-6 ml/kg/h </li></ul>CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad a Ig IV o inmunoglobulinas homólogas, en especial deficiencia de Ig A
  42. 43. <ul><li>Aparecen hasta en el 50% de los pacientes tratados, en su mayoría leves. </li></ul><ul><li>Se reportan efectos adversos graves hasta en el 4.5-16% de los pacientes. </li></ul><ul><li>Las alteraciones analíticas asintomáticas son muy frecuentes: </li></ul><ul><li>Aumento de VSG </li></ul><ul><li>Pseudohiponatremia </li></ul><ul><li>Neutropenia </li></ul>Reacciones cutáneas adversas La cefalea es el secundarismo más común, llegando a producir meningitis aséptica Se han descrito casos de ictus y de trombosis venosa profunda El malestar durante y tras la infusión es frecuente: cefaleas, calambres, mialgias, disconfort torácico, fiebre…
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