II Reunión   en EnfermedadesAutoinmunes Sistémicas        25-26 Junio 2011      Bogotá Marzo 2012
 > 6 meses de síntomas. > debilidad muscular en el diagnóstico. Presencia de disfagia. Debilidad musculatura respirato...
1.   Evidencias patogénicas     (linfocitos B ? T?, complemento?)2.   Recomendaciones bibliográficas.3.   Actitud personal...
HORTON (ACG): - nunca < 12 meses. - respondedores: Stop a los 12 meses. - recaídas frecuentes: hasta 36 meses. -   cortico...
PTI (púrpura trombopénica inmune) - primera línea: corticoides, IgG, esplenectomía. - segunda línea: AZA, CFM, CyA, MM, RT...
EXPERIENCIA EN 165 CASOS (PM-DM) en 5 años:   60% curso crónico   20% policíclico   20% monofásico
CUÁNDO PARAR EL TRATAMIENTO:A los 9-12 meses de haberlo iniciado, siempre ycuando no haya habido recaídas en el período de...
GLUCOCORTICOIDES             1 mg/kg/día durante 1 mes             5 mg/2 semanas hasta 15-20 mg             2,5 mg/semana...
SITUACIONES ESPECIALES Afectación pulmonar:    - Ciclosporina A (3-5 mg/kg/día) / Tacrolimus (1-2 mg/12h)    - Inmunoglob...
ENFERMEDAD REFRACTARIA                   0,4 g/kg/día (5d)/mes (x3)Inmunoglobulinas       1g/Kg/dia (2d) (x3)             ...
   INMUNOGLOBULINAS    – Dos ensayos (doble ciego y abierto).    – DM y PM.    – Efecto en clínica cutánea, muscular y EP...
   RITUXIMAB    – Series pequeñas de casos.    – Mejoría en DM y PM.    – Efecto en clínica cutánea, muscular y EPID.    ...
   Inh. CALCINEURINA.    – Tacrolimus y Ciclosporina.    – En DM y PM.    – Eficaces.    – Pueden ser primera línea si ex...
   MICOFENOLATO.                               Dudosa eficacia   CICLOFOSFAMIDA.            Estudios en marcha   ANTI-T...
DURACIÓN DELTRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR      EN LAS MIOSITIS    II Reunión en Enfermedades      Autoinmunes Sistémicas     ...
   Mejoría de la debilidad?                                IMACS FORM 04:    Cuantificación              Manual muscle te...
   Restablecimiento de la fuerza muscular    (casi normal).   Normalización de los valores de CPK.   STOP tratamiento t...
MIOSITIS     DISTRIBUCIÓN SEGÚN TIPO9080706050                              DM40                              PM30        ...
MIOPATÍAS INFLAMATORIASHOSPITAL CLÍNIC BARCELONA       (1997-2008)    n = 84 casos
DISTRIBUCIÓN                        1144                       15       DM   PM   IBM
IBM141210 8                                  Aspiración           13                       Neo 6 4 2                      ...
POLIMIOSITIS          3/4   crónico-policíclico
DERMATOMIOSITIS                 1/2          crónico-policíclico  1/3 exitus                            20%               ...
DM. Causas de muerte Neoplasias (n=8)   Otros (n=7)
1. Es imprescindible un diagnóstico de seguridad   (PM/DM/MCI).2. La MCI sigue siendo una variedad de MII con mala   respu...
SEMI – GEASEstudios multicéntricos
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  1. 1. II Reunión en EnfermedadesAutoinmunes Sistémicas 25-26 Junio 2011 Bogotá Marzo 2012
  2. 2.  > 6 meses de síntomas. > debilidad muscular en el diagnóstico. Presencia de disfagia. Debilidad musculatura respiratoria. E.P.I. Neoplasia asociada. Participación cardíaca.
  3. 3. 1. Evidencias patogénicas (linfocitos B ? T?, complemento?)2. Recomendaciones bibliográficas.3. Actitud personal (experiencia).
  4. 4. HORTON (ACG): - nunca < 12 meses. - respondedores: Stop a los 12 meses. - recaídas frecuentes: hasta 36 meses. - corticoides en más “inflamatorios”.
  5. 5. PTI (púrpura trombopénica inmune) - primera línea: corticoides, IgG, esplenectomía. - segunda línea: AZA, CFM, CyA, MM, RTX.. - tercera línea: estimuladores de la megacariocitopoyesis: romiplostim, eltrombopag. (The Lancet, 2009)
  6. 6. EXPERIENCIA EN 165 CASOS (PM-DM) en 5 años:  60% curso crónico  20% policíclico  20% monofásico
  7. 7. CUÁNDO PARAR EL TRATAMIENTO:A los 9-12 meses de haberlo iniciado, siempre ycuando no haya habido recaídas en el período dedescenso de los corticoides.(nivel de evidencia 2C)>75% de casos de DM van a recaer cuando seinterrumpe el tratamiento.
  8. 8. GLUCOCORTICOIDES 1 mg/kg/día durante 1 mes 5 mg/2 semanas hasta 15-20 mg 2,5 mg/semana hasta 5 mg No respuesta (60%): (+/- casos graves)  Azatioprina: 1-3 mg/kg/día.  Metotrexate: 7,5-25 mg/semana. (no EPID/antisintetasa). Dalakas MC. Curr Opin Pharmacol 2010
  9. 9. SITUACIONES ESPECIALES Afectación pulmonar: - Ciclosporina A (3-5 mg/kg/día) / Tacrolimus (1-2 mg/12h) - Inmunoglobulinas. Lesiones cutáneas: - Fotoprotección. - Hidroxicloroquina (200-400 mg/día). - Crema corticoides (clobetasol 0.05%). Calcinosis: - Risendronato (10 mg/día). - Colchicina (1 mg/día). - Diltiazem retard (120 mg/12h). - Cirugía. Dalakas MC. Curr Opin Pharmacol 2010
  10. 10. ENFERMEDAD REFRACTARIA 0,4 g/kg/día (5d)/mes (x3)Inmunoglobulinas 1g/Kg/dia (2d) (x3) 2g/Kg/dia (1d) (x3) Micofenolato 2-3 g/día Ciclofosfamida 0,7 g/m2/mes Infliximab 3 mg/kg/s1,s2,s6 Etanercept 25 mg/2 vec-sem Adalimumab 40 mg/2 sem Rituximab 375 mg/m2/sem (x4)
  11. 11.  INMUNOGLOBULINAS – Dos ensayos (doble ciego y abierto). – DM y PM. – Efecto en clínica cutánea, muscular y EPID. – Dosis habitual: 0,4g/kg. x 5 días (mensual) – Eficaz! Dalakas MC. N Engl J Med 1993 Cherin P. Arthritis Rheum 2002
  12. 12.  RITUXIMAB – Series pequeñas de casos. – Mejoría en DM y PM. – Efecto en clínica cutánea, muscular y EPID. – Dosis habitual: 375 mg/m2/s (x4) ó 1 g/s (x2) – Fármaco prometedor. Levine TD. Arthritis Rheum 2005RIM: ClinicalTrials.gov: NCT00774462RIM Brulhart L. Ann Rheum Dis 2006 Dalakas MC. Nat Rev Rheumatol 2010 Herman HF. Best Pract Res Clin Rheumatol 2010 Grau JM, Prieto-González S. Med Clin (Barc) 2010
  13. 13.  Inh. CALCINEURINA. – Tacrolimus y Ciclosporina. – En DM y PM. – Eficaces. – Pueden ser primera línea si existe EPID. – Quizá algo mejor el tacrolimus.
  14. 14.  MICOFENOLATO. Dudosa eficacia CICLOFOSFAMIDA. Estudios en marcha ANTI-TNF. Dalakas MC. Curr Opin Pharmacol 2010
  15. 15. DURACIÓN DELTRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR EN LAS MIOSITIS II Reunión en Enfermedades Autoinmunes Sistémicas Sergio Prieto y Josep M. Grau Medicina Interna. Hospital Clínic Barcelona
  16. 16.  Mejoría de la debilidad? IMACS FORM 04: Cuantificación Manual muscle testing(0-10) IMACS FORM 02: Physician global Remisión de la disfagia? Activity assessment (0-4) Mejoría cutánea? Mejoría pulmonar? Normalización enzimática? EMG? Resonancia magnética?
  17. 17.  Restablecimiento de la fuerza muscular (casi normal). Normalización de los valores de CPK. STOP tratamiento tras 4-6 meses de RC con dosis mínimas de GC e inmunodepresores. Enfermedad cutánea aislada: dolquine, corticoides tópicos. EPI: Mantenimiento indefinido?
  18. 18. MIOSITIS DISTRIBUCIÓN SEGÚN TIPO9080706050 DM40 PM30 MC I2010 0 1977-1997 1998-2007
  19. 19. MIOPATÍAS INFLAMATORIASHOSPITAL CLÍNIC BARCELONA (1997-2008) n = 84 casos
  20. 20. DISTRIBUCIÓN 1144 15 DM PM IBM
  21. 21. IBM141210 8 Aspiración 13 Neo 6 4 2 1 0 1 Sin tratamiento Fallecidas (6-18 m)
  22. 22. POLIMIOSITIS 3/4 crónico-policíclico
  23. 23. DERMATOMIOSITIS 1/2 crónico-policíclico 1/3 exitus 20% monocíclico
  24. 24. DM. Causas de muerte Neoplasias (n=8) Otros (n=7)
  25. 25. 1. Es imprescindible un diagnóstico de seguridad (PM/DM/MCI).2. La MCI sigue siendo una variedad de MII con mala respuesta a tratamientos convencionales.3. La mayoría de casos de PM siguen un curso crónico y su pronóstico es mejor que las DM.4. Un 50% de casos de DM van a requerir tratamientos muy prolongados en el tiempo.5. No se dispone de criterios consensuados sobre la duración del tratamiento inmunodepresor.
  26. 26. SEMI – GEASEstudios multicéntricos

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