Trombocitopenia neonatal

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Revisión de etiología, diagnóstico y tratamiento de la trombocitopenia en el periodo neonatal.

Revisión de etiología, diagnóstico y tratamiento de la trombocitopenia en el periodo neonatal.

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  • 1. TROMBOCITOPENIA NEONATAL Roberto Ortiz Movilla Abril 2010
  • 2.  
  • 3. CASO CLÍNICO
    • RNAT (39+1 semanas) / PAEG: 3290 gr. Parto distócico (ventosa).
      • Una circular apretada de cordón. pH de cordón (arteria): 7.02, Bicarbonato: 20.5 EB: -11. (vena): 7.06, Bicarbonato: 19.6 EB: -10.9
      • Apgar: 3/7. Rea: III
    • Madre, 33 años. G/A/V: 2/0/1. Gestación controlada, sin incidencias. Controles analíticos normales sin trombopenia. No patología autoinmune. No riesgo séptico. Resto de antecedentes familiares sin interés.
    Trombocitopenia neonatal
  • 4. CASO CLÍNICO
    • Neurológico: A su llegada a UCIN: hipotónico, hipoactivo, mala perfusión, hipotenso.
      • Ventilación mecánica convencional.
      • Canalización venosa umbilical.
      • Expansión con SSF.
      • Hipotermia pasiva
        • Mejoría clínica en siguientes horas.
          • No necesidad de drogas vasoactivas.
          • Extubación programada: 3 horas de vida.
          • Acidosis metabólica inicial que mejora progresivamente.
          • Insuficiencia renal aguda prerrenal (Cr: 1.4) en mejoría.
          • Signos de encefalopatía hipóxica moderada, con tendencia a la mejoría.
    Trombocitopenia neonatal
  • 5. CASO CLÍNICO Hematológico
    • Trombopenia al nacimiento (25.000 plaquetas/mcl). Se confirma (21.000 plaquetas/mcl).
    • Transfusión plaquetas: Mejoría parcial, con descenso posterior.
    • Tendencia a leucopenia y anemia.
    Transfusión Trombocitopenia neonatal
  • 6. CASO CLÍNICO Evolución neurológica
    • Ecografía craneal
    Trombocitopenia neonatal
  • 7. CASO CLÍNICO Evolución neurológica
    • EEG:
      • Sin alteraciones en la actividad bioeléctrica cerebral.
    • RMN:
      • Hematoma subdural laminar de fosa posterior y supratentorial occipital. Anatomía de estructuras supra e infratentoriales y señal de sustancia gris normales. Sin alteraciones en la secuencia de difusión.
    Trombocitopenia neonatal
  • 8. CASO CLÍNICO Evolución neurológica Trombocitopenia neonatal
  • 9. CASO CLÍNICO Hematológico
    • ¿Cuál es la causa de la trombopenia?
    • ¿Qué pruebas diagnósticas debemos solicitar?
    • ¿Cuál es el mejor tratamiento de este proceso?
    Trombocitopenia neonatal
  • 10. DEFINICIÓN
    • Recuento de plaquetas < de 150.000/mcl
      • Leve: 100-150.000
      • Moderada: 50-99.000
      • Grave: menor de 50.000
    • Muy frecuente en UCIN: 18-35%
      • Relación inversa con la edad gestacional. Máxima en lactantes más inmaduros.
    • Hasta 73% de RN de MBPEG.
    Trombocitopenia neonatal
  • 11. PRODUCCIÓN PLAQUETARIA
    • Producción de plaquetas en recién nacidos:
      • Producción de Trombopoyetina (Tpo)
        • IL-6, IL-11, GM-CSF, FGF-4,…
      • Proliferación de células madre de megaciocitos.
      • Maduración de los megacariocitos.
      • Generación y liberación de plaquetas nuevas.
    Trombocitopenia neonatal
  • 12. PRODUCCIÓN PLAQUETARIA
    • Evaluación de la producción plaquetaria
      • Médula ósea
      • Concentraciones de Tpo
        • Elevadas
          • Trombocitopenia por sepsis
          • Trombocitopenia hiporregenerativa
        • Normales
          • PTI
        • Disminuidas
          • Trombocitopenia secundaria a fallo hepático
      • Cantidad de megacariocitos circulantes.
      • Porcentaje de plaquetas reticuladas
    Trombocitopenia neonatal
  • 13. PRODUCCIÓN PLAQUETARIA Trombocitopenia neonatal Sola M. Seminars in Perinatology 2009
  • 14. ETIOLOGÍA
    • Aumento de destrucción (consumo)
      • Trombocitopenia aloinmune.
      • Trombocitopenia autoinmune.
      • Hiperesplenismo. Hemangiomas.
      • Sepsis.
      • NEC.
    • Disminución de producción.
      • Arregenerativas.
      • Infiltración de médula ósea.
    Trombocitopenia neonatal
  • 15. ETIOLOGÍA
    • TIEMPO DE PRESENTACIÓN
      • Primeras 72 horas de vida (temprana)
        • Valorar: presentación clínica y antecendentes maternos.
    Trombocitopenia neonatal Saxonhouse. Neoreviews 2009.
  • 16. ETIOLOGÍA. Trastornos genéticos Trombocitopenia neonatal Saxonhouse. Neoreviews 2009.
  • 17. ETIOLOGÍA. Trastornos genéticos Trombocitopenia neonatal Saxonhouse. Neoreviews 2009.
  • 18. ETIOLOGÍA
    • TIEMPO DE PRESENTACIÓN
      • Más de 72 horas de vida (tardía)
        • Valorar: gravedad del paciente y estado clínico
    Trombocitopenia neonatal Saxonhouse. Neoreviews 2009.
  • 19. ETIOLOGÍA Trombocitopenia neonatal Roberts. Semin Fet Neon. 2008
  • 20. TROMBOCITOPENIA PRECOZ No inmune
    • Hipoxia crónica intrauterina.
      • Insuficiencia placentaria (hipertensión materna, diabetes,…)
      • Trombocitopenia leve a moderada. Asociación con CIR.
        • Generalmente se resuelve al 7º-10º día de vida
      • Fisiopatología
        • Disminución de la producción plaquetaria.
        • Concentraciones de Tpo normales o mínimamente elevadas.
        • ¿Desvío de células madre hacia línea hematopoyética?
    Trombocitopenia neonatal
  • 21. TROMBOCITOPENIA No inmune
    • Por aumento de destrucción
      • Hemangioma gigante, CID,…
    • Sepsis y NEC
      • Causa muy frecuente de trombocitopenia (precoz y tardía)
      • Altas concentraciones de Tpo
      • ¿Aumento de producción de Tpo? ¿Disminución de los megacariocitos y supresión de la megacariocitopoyesis? ¿Consumo?
    Trombocitopenia neonatal
  • 22. TROMBOCITOPENIA No inmune
    • Infecciones virales congénitas (CMV, HIV, Enterovirus,…)
      • Secuestro (hepatoesplenomegalia y destrucción plaquetaria (CID)
      • HIV: Combinación de trombocitopenia inmune, secuestro y supresión de la producción plaquetaria. ¿Trombopoyesis ineficaz?
      • CMV: Secuestro. Infección directa de la médula osea y trombopoyesis ineficaz.
    Trombocitopenia neonatal
  • 23. TROMBOCITOPENIA Inmune
    • Paso de anticuerpos maternos, con destrucción de plaquetas neonatales.
      • AUTOANTICUERPOS:
        • Anticuerpos contra antígeno de las propias plaquetas maternas compartido con las plaquetas del niño (PTI, LES)
      • ALOANTICUERPOS:
        • Anticuerpos contra plaquetas del niño (y del padre), pero no contra plaquetas maternas.
    Trombocitopenia neonatal
  • 24. TROMBOCITOPENIA Inmune
    • Autoinmune
      • Trombocitopenia leve a moderada.
      • Recién nacido con buen estado general.
      • Historia materna de trombocitopenia o síndromes autoinmunes.
        • 25 % de recién nacidos afectados.
        • 9 % de trombopenias graves.
      • Tratamiento preparto:
        • Controvertido (esteroides, IGIV)
        • Cesárea.
      • Tratamiento postparto:
        • Esteroides, IGIV, transfusiones de plaquetas.
    Trombocitopenia neonatal Weber. Blood 2003.
  • 25. TROMBOCITOPENIA Inmune
    • Aloinmune
      • Causa más frecuente de trombocitopenia grave precoz en el recién nacido (1/1000 – 1/3000 r.n.)
      • Equivalente plaquetario de la enfermedad Rh de los hematíes.
      • Diferencias:
        • Puede ser grave desde la primera gestación (30%)
        • No se hace screening rutinario.
        • Mayor morbilidad: hemorragia intracraneal.
      • Plaquetas casi siempre por debajo de 50.000/ µl
      • ¿Respuesta a la transfusión de plaquetas?
    Trombocitopenia neonatal
  • 26. TROMBOCITOPENIA Aloinmune
    • Acción de un aloanticuerpo plaquetario específico materno que reacciona con un antígeno plaquetario neonatal heredado del padre.
    • Consecuencias:
      • Hemorragia cerebral (10-30%)
        • 50% en la vida intrauterina (30-35 semanas de gestación)
        • Secuelas neurológicas irreversibles (20%)
        • Otros: Anemia fetal, hidrocefalia aislada, abortos recurrentes…
        • Muerte (10%)
    • ¿Necesidad de programas de detección precoz?
    • Necesidad de diagnóstico precoz en el recién nacido.
    Trombocitopenia neonatal
  • 27. TROMBOCITOPENIA Aloinmune
    • Diagnóstico.
      • Clínico.
      • Analítico.
        • Demostrar la presencia de un aloanticuerpo plaquetario específico en el suero materno (ELISA)
          • Anticuerpos de especificidad HPA-1a: 75-85% de los casos diagnosticados.
          • HPA-5b: menos graves, trombocitopenia más moderada (15-20 %)
    Trombocitopenia neonatal
  • 28. TROMBOCITOPENIA Aloinmune Trombocitopenia neonatal
  • 29. TROMBOCITOPENIA Aloinmune
    • Anticuerpos anti-HLA
      • Papel controvertido.
        • 9-33 % de madres con anti-HLA.
        • ¿Por qué unos fetos afectos y otros no?
      • Mayor incidencia de anti HLA en madres de niños con trombocitopenia.
      • Posibles causantes de otras citopenias (leucopenia)
    Trombocitopenia neonatal Grainger. ADC. 2002 Saito. Transfusion 2003 Tude. Transfusion Med. 2006
  • 30. TROMBOCITOPENIA Aloinmune
    • Manejo.
      • Tratar antes de esperar resultados.
      • Transfusión de plaquetas si < de 30000/mcl
        • Donante único con fenotipo HPA compatible con la madre (AB0 y RH compatible)
        • Plaquetas maternas lavadas
        • 10 – 20 ml/kg
      • 1 gr/kg de IGIV (dos días consecutivos)
      • Metilprednisolona 1 mgr/ cada 8 horas/ IV dos días.
      • Mantener plaquetas por encima de 50-100.000.
      • Recuperación en dos-tres semanas.
    Trombocitopenia neonatal
  • 31. TROMBOCITOPENIA Aloinmune Roberts. Semin Fet Neon. 2008
  • 32. TROMBOCITOPENIA Aloinmune
    • Manejo antenatal
      • Recurrencia cercana al 100%
      • Opciones:
        • Transfusiones intraútero de plaquetas compatibles.
          • Cordocentesis. Riesgo de pérdida de embarazo: 1-3 %
        • Corticoides o IgGiv a la madre.
          • Akker: 52 casos tratados con IGIV (1gr/kg/semanal desde las 16-32 semanas. No hemorragias intracraneales ni muertes neonatales-fetales)
      • Falta de grupo control
      • ¿En que casos? ¿Qué hacer con los recién nacidos que tuvieron clínica leve-moderada?
      • ¿Necesidad de cribado universal?
    Trombocitopenia neonatal
  • 33. CASO CLÍNICO Hematológico
    • Trombopenia al nacimiento (25.000 plaquetas/mcl). Se confirma (21.000 plaquetas/mcl).
    • Transfusión plaquetas: Mejoría parcial, con descenso posterior.
    • Tendencia a neutropenia y anemia.
    • Tratamiento con gammaglobulina y corticoides.
    Transfusión
    • Globulina Corticoides
    Trombocitopenia neonatal
  • 34.
    • Resto de estudio:
      • PCR virus (Herpes, sarampión, rubeola, varicela, parvovirus, enterovirus, CMV, Epstein Barr, HH6): negativo
      • Ecografía abdominal: Normal. No evidencia de sangrado intraabdominal.
    • Antígenos plaquetarios específicos:
      • Hpa 1, 3, 5 y 15 en padre y madre: positivos (no incompatibilidad)
      • Anticuerpos antiplaquetarios inespecíficos (HLA) en la madre: positivo.
    CASO CLÍNICO Hematológico Trombocitopenia neonatal
  • 35.
    • Diagnósticos:
      • Trombopenia neonatal aloinmune (anticuerpos anti HLA)
        • Hematoma subdural laminar.
        • Encefalopatía hipóxico isquémica grado I
        • Neutropenia de probable origen aloinmune (anticuerpos anti HLA)
        • Anemia multifactorial.
        • Insuficiencia renal aguda
    CASO CLÍNICO Hematológico Trombocitopenia neonatal
  • 36. GRACIAS POR VUESTRA ATENCIÓN