Púrpuras

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Púrpuras

  1. 1. Hematología y Trasplante de Progenitores Hematopoyéticos Dr. Gregorio Campos Cabrera “Púrpuras” Universidad Michoacana de San Nicolás de Hidalgo Laboratorios Fátima de Michoacán
  2. 2. Púrpuras Definición Son las manifestaciones hemorrágicas causadas por la extravasación de eritrocitos de la circulación hacia la piel, tejido celular subcutáneo y/o mucosas Es el término para nombrar colectivamente a las petequias, lesiones purpúricas y a las equimosis
  3. 3. Púrpuras Definición Petequias: lesiones de tamaño menor a 2 mm Lesiones purpúricas: lesiones de 2 mm a 1 cm Equimosis: lesiones mayores a 1 cm Dependen de: a) mecanismos hemostásicos plaquetarios, b) integridad vascular, y c) presión intravascular aumentada
  4. 4. Púrpuras
  5. 5. Púrpuras
  6. 6. Púrpuras Regulación de la producción plaquetaria La cuenta plaquetaria permanece estable y se modifica en procesos fisiológicos o patológicos La cuenta plaquetaria normal es de 150 a 450 x 10 9/L El volumen plaquetario medio tiene relación inversa con la cuenta de plaquetas
  7. 7. Púrpuras Regulación de la producción plaquetaria El cuerpo mantiene la masa plaquetaria normal y no la cuenta plaquetaria en sangre periférica. La tercera parte de la plaquetas son almacenadas en el bazo Los megacariocitos en la médula ósea responden a los cambios en la demanda de las plaquetas y secreción de trombopoyetina incrementando su número, tamaño y ploidias
  8. 8. Púrpuras Regulación de la producción plaquetaria Cada megacariocito produce de 1000 a 3000 plaquetas al día Se producen de 35,000 a 45,000 plaquetas por microlitro al día = 35,000,000,000 por litro La producción puede incrementarse hasta 6 veces
  9. 9. Púrpuras
  10. 10. Púrpuras
  11. 11. Púrpuras
  12. 12. Púrpuras
  13. 13. Púrpuras
  14. 14. Púrpuras
  15. 15. Púrpuras
  16. 16. Púrpuras Trombocitopenia o trombocitopatías Secuestro esplénico Transfusión masiva (dilucional) Aplasia de megacariocitos Asociada a infección Deficiencias nutricionales y por alcohol Púrpura trombocitopénica autoinmune (PTI) Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) Síndrome urémico hemolítico (SUH)
  17. 17. Púrpuras Trombocitopenia o trombocitopatías Trombocitopenia inducida por heparina y otras drogas Coagulación intravascular diseminada Síndrome antifosfolípidos Trombocitopenia asociada a enfermedad autoinmune Púrpura postransfusional Púrpura neonatal Trombocitopenia del embarazo
  18. 18. Púrpuras Trombocitopenia o trombocitopatías Anemia de Fanconi Síndrome de Wiskott – Aldrich Síndrome de Kasabach – Merrit Síndrome de Bernard – Soulier Trombocitopenia con ausencia de radio Trombastenia de Glanzman Síndrome de Alport
  19. 19. Púrpuras Vascular no palpable Vascular palpable Púrpura senil Uso de glucocorticoides Deficiencia de vitamina C Traumática y quemaduras Infecciosas Embólica y trombótica Alérgica Asociada a drogas Vasculitis cutáneas Henoch – Schönlein Enfermedad colágena Hipersensibilidad Disproteinemias Primarias Secundarias
  20. 20. Púrpuras Presión intravascular aumentada Maniobra de Valsalva Tos y vómito Parto Púrpura por succión Estasis venosa Altitudes elevadas
  21. 21. Púrpura trombocitopénica autoinmune Definición Es una alteración autoinmune caracterizada por cuenta de plaquetas disminuida y sangrado mucocutáneo Incidencia de 100 casos por millón por año y la mitad de estos casos ocurren en niños Primaria o secundaria, aguda o crónica, infantil o adultos
  22. 22. Púrpura trombocitopénica autoinmune Niños Adultos Edad (años) 2-4 15 – 40 Sexo (m:h) igual 2.6 : 1 Presentación aguda (< 1 sem) insidiosa Síntomas sangrados mayores sangrados menores Plaquetas < 20,000 < 20,000 Remisión espontánea 83 % 2%
  23. 23. Púrpura trombocitopénica autoinmune Niños Adultos 24 % 43 % Respuesta a esplenectomía 71 % 66 % Remisión completa 89 % 64 % Hemorragia cerebral <1% 3% Muerte por sangrado agudo <1% 4% Muerte por enfermedad crónica 2% 5% Curso crónico
  24. 24. Púrpura trombocitopénica autoinmune Fisiopatología 1) Producción de autoanticuerpos, plaquetas recubiertas son fagocitadas por el SER del bazo e hígado 2) Al degradarse las plaquetas amplifica las respuesta inmune inicial y puede generar otros epítopos 3) Los epitopos son presentados a los CD4 para producir un clon que activa a los linfocitos B y producen mayor cantidad o nuevos anticuerpos
  25. 25. Púrpura trombocitopénica autoinmune
  26. 26. Púrpura trombocitopénica autoinmune Diagnóstico Historia clínica Tipo de sangrado (coagulopatía o trombocitopatía) Severidad, duración y extensión de los sangrados Determinar enfermedades que ocasionen trombocitopenia Determinar enfermedades asociadas de tipo inmune Condiciones con riesgo alto de sangrado
  27. 27. Púrpura trombocitopénica autoinmune Exploración física Valorar el tipo, severidad y extensión del sangrado Valorar riesgo de sangrado a órganos vitales Excluir trombocitopenia no inmunológica Valorar enfermedades asociadas con trombocitopenia de tipo inmunológico
  28. 28. Púrpura trombocitopénica autoinmune Laboratorio Biometría hemática y frotis de sangre periférica Coagulación Perfil inmunológico Aspirado de médula ósea Anticuerpos anti-plaquetas Otros estudios
  29. 29. Púrpura trombocitopénica autoinmune
  30. 30. Púrpura trombocitopénica autoinmune
  31. 31. Púrpura trombocitopénica autoinmune Tratamiento de primera línea Observación Prednisona: respuestas del 60 % Inmunoglobulina G IV: respuesta del 80 % Inmunoglobulina anti-Rh: respuesta del 70 % Esplenectomía: respuesta de 66 %
  32. 32. Púrpura trombocitopénica autoinmune Criterios de respuesta Respuesta completa: cuenta plaquetaria normal sin recibir tratamiento y que sea mantenida por lo menos 2 meses Respuesta parcial: cuenta plaquetaria mayor a 50 x 109/L sin tratamiento o cuenta plaquetaria normal con dosis de mantenimiento Sin respuesta: cuenta menor a 50 x 109/L
  33. 33. Púrpura trombocitopénica autoinmune Criterios de PTI crónica Tratamiento previo con esteroides y esplenectomía Cuenta plaquetaria menor a 50 x 109/L Sin enfermedad que ocasione trombocitopenia Duración de la trombocitopenia mayor a 3 meses
  34. 34. Púrpura trombocitopénica autoinmune Tratamiento de segunda línea Pacientes con fallas a línea anterior y tienen sagrados o requieren dosis altas de esteroides Esteroides en pulsos, IgG IV, Ig anti-Rh Alcaloides de la vinca Danazol y dapsona Inmunosupresores: ciclofosfamida y azatioprina
  35. 35. Púrpura trombocitopénica autoinmune Tratamiento de tercera línea Pacientes con falla segunda línea o que estén es estudios clínico y pasen directamente de la primera línea Interferón alfa 2 b Ac monoclonales: Rituximab, Campath Inmunosupresores: CsA, micofenolato mofetil, otros Plasmaféresis sola o con inmunoadsorción Quimioterpaia sola o combianada Otros
  36. 36. Púrpura trombocitopénica autoinmune RC (%) RP (%) NR (%) Azatioprina 20 45 35 Ciclofosfami da 28 29 37 Alcaloides 16 33 51 Danazol 4 50 46 IgG IV 3 71 26 Anti Rh 9 27 64 Plasmaféres is 0 18 82 Colchicina 0 25 75 Vitamina C 0 10 90 Quimioterap ia 50 50 0
  37. 37. Púrpura trombocitopénica autoinmune
  38. 38. Púrpura trombocitopénica autoinmune Epidemiología 88 pacientes con trombocitopenia autoinmune de Octubre de 2003 a Junio de 2007 (45 meses) A todos los mayores de 15 años se les realiza perfil inmunológico y en menores si hay cronicidad 10 Trombocitopenias del embarazo, 3 SAF, 2 LES
  39. 39. Púrpura trombocitopénica autoinmune Niños Adultos Edad 24 64 Sexo (m:h) 12/12 (1:1) 48/16 (3:1) Sangrado mayor 7/24 (29%) 15/64 (23%) Plaquetas < 20,000 20/24 (83%) 28/64 (43%) Curso crónico 2 Esplenectomizados 3/24 (12%) 15/64 (23%) Muerte por sangrado 0/24 (0%) 2/64 (3%) 0/24 (0%) 5/64 (8%) Muertes no relacionadas
  40. 40. Púrpura trombocitopénica autoinmune
  41. 41. Púrpura trombocitopénica autoinmune
  42. 42. Púrpura trombocitopénica autoinmune Niños Adultos Agudos en Tx 0 8 Esplenectomía 3/24 (12%) 9/64 (14%) Ac anti carolipinas 0/24 (0%) 1/64 (0.15%) Ac Anti nucleares 0/24 (0%) 1/64 (0.15%)
  43. 43. Púrpura trombocitopénica autoinmune Tratamiento inicial con MPD 45 pacientes, 8 evolución a cronicidad (18%), 7 muertes Tratamiento inicial con PDN 27 pacientes, 6 evolución a cronicidad (22%) Esplenectomia 12 pacientes, 2 en vigilancia y 2 (17%) en tratamiento de segunda línea (1 adulto y 1 menor), 2 (17%) muertos Transfunsión de plaquetas y evolución a cronicidad 6/24 (25%), muertos 7/24 (29%)
  44. 44. PTT - SUH Microangiopatías trombóticas (PTT - SUH) Son enfermedades oclusivas de la microcirculación que se caracterizan por agregados plaquetarios a nivel renal o sistémico, trombocitopenia y anemia microangiopática En la púrpura trombocitopénica trombótica la agregación plaquetaria causa isquemia cerebral (principalmente) y a otros órganos En síndrome urémico hemolítico la agregación plaquetaria es principalmente a nivel renal
  45. 45. PTT - SUH Causa Presentación clínica Trombos sistémicos Factor vW grandes PTT Trombos con predominio renal Toxina Shiga SUH asociado a E. coli (niños) Deficiencia de Factor H SUH familiar Trasplante o drogas PTT o SUH Trombos renales o sistémicos
  46. 46. PTT - SUH Fisiopatología PTT Deficiencia en actividad de ADAMTS 13 (metaloproteinasa) Familiar o adquirida asociada (inmunológica) Asociada a trasplante y drogas Multímeros de Von Willebrand anormalmente largos Adhesión y agregación plaquetaria excesivas Microangiopatía trombótica
  47. 47. PTT - SUH
  48. 48. PTT - SUH Fisiopatología SUH Infección enteral por E. coli O157:H7 Toxinas en la circulación fijándose a endotelio renal, células glomerulares y tubulares Expresión de más moléculas de globotriasosilceramida Multímeros de Von Willebrand anormalmente largos Expresión de factor tisular Adhesión y agregación plaquetaria excesivas Microangiopatía trombótica
  49. 49. PTT - SUH
  50. 50. PTT - SUH Manifestaciones clínicas y diagnóstico Trombocitopenia (100 %): síndrome purpúrico variable Anemia microangiopática (100 %): esquistocitos, Coomb ´s directo negativo, bilirrubina indirecta y DHL elevadas Alteraciones renales (88 %): elevación de creatinina, proteínuria, hematuria, oliguria, insuficiencia renal Alteraciones neurológicas (92 %): estado de alerta común, anormalidades focales menos comunes Fiebre (98 %): grado variables
  51. 51. PTT - SUH
  52. 52. PTT - SUH Tratamiento Recambio plasmático continúo hasta cuenta de plaquetas → recambio intemitente → vigilancia Infusión de plasma fresco Esteroides o inmunosupresión (?) normalizar plasmático

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