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Transcript

  • 1. ESCLEROSIS SISTÉMICA Dra. Olga Lidia Vera Lastra Hospital de Especialidades Centro Médico Nacional “La Raza” MÉXICO
  • 2. ESCLERODERMIA La Esclerosis Sistémica o Esclerodermia es una enfermedad del tejido conjuntivo multisistémica de etiología desconocida, que se caracteriza por una excesiva producción de colágena y fibrosis en la piel y en algunos órganos internos, así como alteraciones vasculares y en el sistema inmune.
  • 3. ESCLERODERMIA EPIDEMIOLOGÍA Incidencia 0.6 – 19/millón habitantes Relación  :  3:1
  • 4. ESCLERODERMIA EPIDEMIOLOGÍA Inicio: 5a. – 6a. década de la vida
  • 5. ESCLERODERMIA EPIDEMIOLOGÍA  706 pacientes  Prevalencia global: 242 casos/millón/año  Incidencia: 19 casos/millón/año  Prevalencia: 390 casos/millón/año  Prevalencia : 84 casos/millón/año  Incidencia en raza negra: 23 casos/millón/año  Incidencia raza blanca: 18.3 casos/millón/año  Edad: 4615 años Arthritis Rheum 2003;48:2246-55
  • 6. ESCLERODERMIA CLASIFICACIÓN  Esclerodermia:  Sistémica difusa  Sistémica limitada  Sin esclerodermia  Localizada
  • 7. ESCLERODERMIA PATOGENIA Estímulo ambiental Predisposición genética Sistema Inmune Daño endotelial Proliferación Fibroblastos Síntesis colágena + CITOCINA
  • 8. ESCLERODERMIA PATOGENIA INMUNIDAD CELULAR  Linfocitos T  Citocinas INMUNIDAD HUMORAL  Anticuerpos anti-Scl-70  Anticuerpos anti-RNA polimerasa III  Anticuerpos anticentrómero
  • 9. ESCLERODERMIA PATOGENIA IL-4  Proliferación de fibroblastos  Síntesis de colágena 1 y 3 TNF   Proliferación de fibroblastos TGF-  RNAm de colágena en fibroblastos INTERFERON   Inhibe la síntesis de colágena
  • 10. ESCLERODERMIA PATOGENIA LESION ENDOTELIAL   Factor de Von Willebrand   Factor IV plaquetario
  • 11. ESCLERODERMIA Anticuerpos Anti-DNA Topoisomerasa I (anti-Scl-70)  Los niveles séricos de los anticuerpos anti- topoisomerasa I correlacionan en forma positiva con la gravedad y la actividad de la enfermedad Arthritis Rheum 2003;48:1363-73
  • 12. ESCLERODERMIA MANIFESTACIONES CLÍNICAS  Fenómeno de Raynaud  Fatiga  Músculo-esqueléticas
  • 13. ESCLERODERMIA Fenómeno de Raynaud (90%)   Niveles von Willebrand  Activador tisular del plasminógeno   Moléculas de adhesión intercelular   Endotelina
  • 14. ESCLERODERMIA PIEL  Fase edematosa  Fase indurada  Fase atrófica
  • 15. ESCLERODERMIA PIEL  Endurecimiento  Calcinosis
  • 16. ESCLERODERMIA PIEL  Telangiectasias
  • 17. ESCLERODERMIA PIEL Úlceras
  • 18. ESCLERODERMIA PIEL  Hiperpigmentación  Hipopigmentación
  • 19. ESCLERODERMIA MÚSCULO-ESQUELÉTICO  Artralgias  Artritis  Mialgias  Contracturas tendinosas
  • 20. ESCLERODERMIA ESÓFAGO  Disfagia  Reflujo gastroesofágico  Esofagitis  Erosiones  Sangrados  Estenosis  Esófago de Barret
  • 21. ESCLERODERMIA ESTÓMAGO  Gastritis  Retardo en el vaciamiento gástrico  Sangrado  Ectasia vascular antral (estómago en sandía)
  • 22. ESCLERODERMIA Intestino grueso  Constipación  Distensión abdominal Intestino delgado  Dismotilidad intestinal  Pseudo-obstrucción intestinal  Dolor  Diarrea  Sobrecrecimiento bacteriano  SAID
  • 23. ESCLERODERMIA PULMÓN  Fibrosis pulmonar intersticial  Hipertensión arterial pulmonar  Dolor torácico
  • 24. ESCLERODERMIA CORAZÓN  Pericarditis  Insuficiencia cardíaca  Hipertensión arterial  Arritmias
  • 25. ESCLERODERMIA RIÑÓN  Crisis renal  Insuficiencia renal  Nefropatía túbulo- intersticial
  • 26. ESCLERODERMIA LABORATORIO  Antinucleares 90 %  anti-RNP  Anti-topoisomerasa (Scl-70)
  • 27. ESCLERODERMIA CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN CRITERIOS MAYORES  Esclerodermia proximal CRITERIOS MENORES  Esclerodactilia  Cicatrices digitales  Fibrosis pulmonar bibasal
  • 28. ESCLERODERMIA TRATAMIENTO MODIFICADOR DE LA ENFERMEDAD  Esteroides  D-penicilamina  Metotrexate  Ciclofosfamida  Interferon   Ciclosporina A  Calcitriol
  • 29. Efecto de la Ciclofosfamida y Prednisolona en la función endotelial en pacientes con Esclerosis Sistémica Difusa Temprana  El daño endotelial de las estructuras microvasculares en la ES está asociado con un aumento con los niveles de las moléculas de adhesión endotelial y citocinas asociadas a la función endotelial, incluyendo la E-Selectina y la Trombomodulina Arthritis Rheum 2003;48:2256-61
  • 30. Efecto de la Ciclofosfamida y Prednisolona en la función endotelial en pacientes con Esclerosis Sistémica Difusa Temprana OBJETIVO  Investigar la expresión de E-Selectina y Trombomodulina en pacientes con ES Difusa Temprana  Investigar el efecto de la ciclofosfamida (CFX) + Prednisolona (PDN) en los niveles de citocinas Arthritis Rheum 2003;48:2256-61
  • 31. Efecto de la Ciclofosfamida y Prednisolona en la función endotelial en pacientes con Esclerosis Sistémica Difusa Temprana Pacientes y Métodos  13 pacientes con ES temprana difusa  CFX 2 – 2.5 mg/Kg/día  PDN 30 mg/día  Parámetros clínicos: piel y función respiratoria  Laboratorio: E-Selectina y Trombomodulina (pacientes y controles) Arthritis Rheum 2003;48:2256-61
  • 32. Efecto de la Ciclofosfamida y Prednisolona en la función endotelial en pacientes con Esclerosis Sistémica Difusa Temprana RESULTADOS Pretratamiento (ng/ml) Postratamiento (ng/ml) p E-Selectina 51 33 0.01 Trombomodulina 82 74 0.01 Arthritis Rheum 2003;48:2256-61
  • 33. Efecto de la Ciclofosfamida y Prednisolona en la función endotelial en pacientes con Esclerosis Sistémica Difusa Temprana CONCLUSIONES  La CFX + PDN es efectiva en el tratamiento de la ES difusa  Los niveles circulantes de E-Selectina y trombomodulina pueden ser útiles como marcadores de actividad de la enfermedad Arthritis Rheum 2003;48:2256-61
  • 34. ESCLERODERMIA TRATAMIENTO  Modificadores de la enfermedad  Tratamiento específico de acuerdo al órgano afectado
  • 35. ESCLERODERMIA TRATAMIENTO FENÓMENO DE RAYNAUD  Ketanserina  Vasodilatadores  Calcioantagonistas  Análogos de prostaglandinas
  • 36. ESCLERODERMIA TRATAMIENTO Manifestaciones esófago – gástricas  Procinéticos  Metoclopramida  Cisaprida  Domperidona  Eritromicina  Inhibidores de la bomba de protones  Inhibidores H2
  • 37. ESCLERODERMIA TRATAMIENTO DIARREA  ANTIBIÓTICOS  Metronidazol  Ciprofloxacina  Eritromicina  Tetraciclina  Trimetropim/Sulfametoxazol  Antidiarreicos
  • 38. ESCLERODERMIA TRATAMIENTO  Fibrosis pulmonar  Ciclofosfamida  Esteroides  Hipertensión arterial pulmonar  Ciclofosfamida  Nifedipina
  • 39. ESCLERODERMIA TRATAMIENTO RENAL  Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina