1.3 colangitis esclerosante primaria

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1.3 colangitis esclerosante primaria

  1. 1. Colangitis esclerosante primariaLa colangitis esclerosante primaria es una enfermedad inflamatoria progresiva de los conductosbiliares. La enfermedad de asocia habitualmente a colitis ulcerosa: Hasta un 90% de los pacientescon colangitis esclerosante primaria tienen colitis ulcerosa. Menos frecuentemente puede asociarsea enfermedad de Crohn. Por otro lado, la prevalencia de colangitis esclerosante en pacientes concolitis ulcerosa es de aproximadamente 5%. Es una enfermedad que afecta predominantemente ahombres (sólo un 30% de los afectados son mujeres).Manifestaciones clínicas y diagnósticoManifestaciones clínicasLa colangitis esclerosante primaria frecuentemente es asintomática en las etapas iniciales de laenfermedad. Puede sospecharse frente al hallazgo de alteraciones de las enzimas hepáticas enpacientes con colitis ulcerosa, particularmente elevaciones de las fosfatasas alcalinas. El prurito yfatigabilidad pueden ser síntomas de presentación en algunos casos. Un 10 a 15% de los pacientesdebutan con fiebre, ictericia y dolor abdominal en hipocondrio derecho, lo que se explica porepisodios de colangitis recurrente.Exámenes de laboratorioLos exámenes de laboratorio muestran un patrón colestásico de alteración de laspruebas hepáticas,con elevaciones predominantes de fosfatasas alcalinas y gama glutamil transpeptidasa (GGT).Otros alteraciones de laboratorio incluyen la presencia de anticuerpos anti-citoplasma deneutrófilo, con patrón perinuclear (p-ANCA), que ocurre aproximadamente en la mitad de lospacientes, elevaciones de IgM (50%), hipergamaglobulinemia (30%) y elevación de cobre urinariocon ceruloplasmina baja (hallazgo común en enfermedades colestásicas).ImágenesEl diagnóstico de la colangitis esclerosante primaria se realiza con la demostración de lasalteraciones típicas del árbol biliar, que incluyen zonas estenóticas (estrecheces) y dilatacionesmultifocales. El diagnóstico de elección hasta hace algunos años era realizado a través de unacolangiografía retrógrada endoscópica, pero actualmente la colangiografía por resonanciamagnética (colangioresonancia) prácticamente ha reemplazado a la colangiografía retrógrada. Estaúltima se reserva para casos de duda diagnóstica y para cuando se planifica una intervención sobrela vía biliar.En el diagnóstico diferencial de la colangitis esclerosante primaria se debe considerar las colangitisbacterianas crónicas, isquemia de la vía biliar, colangitis infecciosas (colangiopatía asociada aSIDA) y la pancreato-colangitis esclerosante (también llamada pancreatitis autoinmune).
  2. 2. Biopsia hepáticaLa histología obtenida mediante una biopsia hepática puede apoyar el diagnóstico, pero no esnecesaria para establecer el diagnóstico en la mayoría de los casos, sin embargo contribuye aestablecer la etapa de la enfermedad y pronóstico. El hallazgo histológico característico es lapresencia de tejido fibroso dispuesto en forma concéntrica alrededor de los conductillos biliares(lesión en “piel de cebolla”). El resto de las lesiones es similar a las de la cirrosis biliar primaria. Lafibrosis se etapifica habitualmente en 4 estadíos: Etapa I: Infiltrado mononuclear en la tríada portal. Puede haber necrosis en sacabocado (hepatitisde interfase). Etapa II: Expansión de la fibrosis más allá de la tríada portal, con extensión al parénquimahepático adyacente. Etapa III: Fibrosis en puente. Etapa IV: Cirrosis.Complicaciones de la colangitis esclerosante primariaColestasiaDentro de las manifestaciones de la colestasia asociada a la colangitis esclerosante primaria sedebe mencionar: Prurito: Ver manejo del prurito. Esteatorrea y déficit de vitaminas liposolubles: La disminución en la secreción de ácidosbiliares hacia el intestino interfiere en la absorción de vitaminas liposolubles. Si bien la diarrea yesteatorrea franca son infrecuentes, la deficiencia de vitamina A, D, E y K son relativamente frecuentes.Dentro del diagnóstico diferencial de la diarrea están algunas condiciones que son más frecuentes en lospacientes con colangitis esclerosante primaria, como la pancreatitis crónica y la enfermedad celíaca. Osteoporosis: La colangitis esclerosante, al igual que la cirrosis biliar primaria, se asociafrecuentemente a osteoporosis. La causa de la osteoporosis no está completamente clara, ya que eldéficit de vitamina D produce osteomalacia en lugar de osteoporosis. Los pacientes con colangitisesclerosante tienen un mayor riesgo de fracturas, particularmente los pacientes que han sido sometidosa un trasplante hepático.Estenosis biliares dominantesAlgunos pacientes desarrollan estenosis de los conductos hepáticos, presentándose con ictericiaobstructiva. En estos casos el diagnóstico diferencial con colangiocarcinoma es muy difícil. Estasestenosis pueden manejarse exitosamente con tratamientos endoscópicos (ERCP,colangiopancreatografía retrógada endoscópica). Lo ideal es el uso de dilatación con balón y seintenta evitar el uso de prótesis (stents).Colangitis y litiasisLos pacientes con colangitis esclerosante tienen mayor prevalencia de cálculos biliares, que puedenser de colesterol o pigmentarios. La colangitis es una complicación que en algunos casos esinducida por manipulación de la vía biliar, por ejemplo después de una colangiografía retrógrada o
  3. 3. biopsia hepática. Episodios repetidos de colangitis bacteriana son una de las indicacionesde trasplante hepático.ColangiocarcinomaEl riesgo de desarrollar colangiocarcinoma en pacientes con colangitis esclerosante primaria es de1,5% anual. Los pacientes con colitis ulcerosa tienen un riesgo mayor. El diagnóstico decolangiocarcinoma es muy difícil en pacientes con colangitis esclerosante, y debe sospecharse sihay baja de peso inexplicada o ante cualquier estenosis dominante de la vía biliar. Dentro de lasherramientas que pueden ayudar a establecer el diagnóstico están los marcadores tumoralesséricos como CA 19-9 (mayor de 129 U/mL) y CEA, las imágenes como la resonancia magnética yposiblemente el PET-scan, y los métodos directos como la citología de cepillados de la zonasospechosa. Hay resultados alentadores usando técnicas más sofisticadas de diagnóstico como elanálisis digital y la detección de antígenos mediante FISH en las muestras citológicas.Cáncer de colonLos pacientes con colangitis esclerosante y colitis ulcerosa tienen un mayor riesgo de cáncer decolon, por lo que debe realizarse vigilancia colonoscópica periódica para búsqueda de lesionessospechosas y para el diagnóstico de displasia.TratamientoNinguno de los tratamientos actualmente disponibles para la colangitis esclerosante primaria hademostrado tener un efecto comprobado modificando la historia natural de la enfermedad.El medicamento más usado es el ácido ursodeoxicólico, basado fundamentalmente en losbeneficios de este ácido biliar en otras enfermedades colestásicas como la cirrosis biliar primaria.El uso de este medicamento en dosis de hasta 15 mg/kg ha demostrado beneficios bioquímicos(disminución de la fosfatasa alcalina [FA] y gama glutamil transpeptidasa [GGT]), pero no hademostrado claros beneficios histológicos o en la sobrevida de los pacientes. Hay estudiosprospectivos en curso usando dosis más altas (20 a 30 mg/kg). Un nuevo derivado del ácidoursodeoxicólico llamado nor-ursodeoxicólico parece promisorio en estudios pre-clínicos.El trasplante hepático es el tratamiento de elección en los casos en que la enfermedad ha avanzado.Los criterios de indicación de trasplante son similares a los de cualquier otra enfermedad hepáticacrónica. Una indicación adicional de trasplante hepático es la presencia de colangitis bacterianas arepetición. La solo presencia de ictericia no se considera una indicación de trasplante. Un score dela Clínica Mayo que prediga una mortalidad mayor a 80% en los siguientes 6 meses se aceptahabitualmente como criterio de enlistamiento para trasplante.PronósticoLa colangitis esclerosante primaria es una enfermedad habitualmente progresiva. La mediana desobrevida sin trasplante hepático es de 12 años. La sobrevida puede estimarse de mejor formautilizando el score la Clínica Mayo (Mayo Clinic Risk Score), que incluye en una fórmula la edad,historia de hemorragia variceal, albúmina, bilirrubina y SGOT. La colangitis esclerosante puederecurrir luego del trasplante hepático en un 20% de los pacientes.

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