1.2 cirrosis biliar primaria

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1.2 cirrosis biliar primaria

  1. 1. Cirrosis biliar primariaLa cirrosis biliar primaria afecta más habitualmente a mujeres y se diagnostica más frecuentemente entre los40 y 60 años.La cirrosis biliar primaria es una enfermedad hepática que afecta principalmente a mujeres enla edad media de la vida. Si bien la causa de la enfermedad es desconocida, es un trastorno de tipoautoinmune. El nombre de la enfermedad es poco acertado, ya que no todas las personas con estediagnóstico están en etapa de cirrosis, como veremos a continuación. Esta enfermedad se conocetambién como colangitis crónica no supurativa. La enfermedad se caracteriza por producircolestasia, es decir, disminución de la excreción de la bilis.CausasLa causa exacta de la cirrosis biliar primaria se desconoce. Se cree que existen factores genéticos yambientales que inducen a células del sistema inmune (linfocitos T) a atacar los conductos biliaresintrahepáticos, llevando a su destrucción progresiva. Esto produce acumulación de sustanciastóxicas en el hígado, particularmente ácidos biliares, que por su efecto detergente producen dañode las células hepáticas. Este daño va seguido por desarrollo de inflamación, fibrosis yeventualmente cirrosis e insuficiencia hepática.Se ha especulado de varios agentes infecciosos que podrían gatillar la enfermedad. Entre losagentes implicados figuran la Chlamydia pneumoniae, el Propionibacterium acnes y algunosretrovirus. Esto ha dado pie a estudios que utilizan medicamentos antiretrovirales comotratamiento de esta enfermedad. El componente genético está apoyado en el hecho de que laenfermedad es más frecuente en familiares de los afectados. Por último, el microquimerismo fetal,es decir, la persistencia de células fetales en la madre después del embarazo, también se hapropuesto como relacionado al desarrollo de la cirrosis biliar primaria.Manifestaciones clínicasLa cirrosis biliar primaria puede no presentar síntomas por largos períodos de tiempo y serpesquisada sólo por exámenes de sangre. Las manifestaciones de la cirrosis biliar primariaincluyen:
  2. 2.  Fatiga: Es uno de los síntomas más frecuentes de esta enfermedad. Prurito (picazón): Este síntoma puede llegar a ser muy intenso y no es raro que los pacienteshayan sido evaluado por varios dermatólogos antes de hacerse el diagnóstico. Pigmentación de la piel: La piel puede tomar un tono más oscuro en algunos pacientes. Ictericia: En etapas más avanzadas puede haber aumento de los niveles de bilirrubina en la sangreque se manifiesta con el característico color amarillento de la piel y escleras (el blanco del ojo). Dolores articulares. Síndrome de Sjögren: Caracterizado por falta de producción de lágrimas y/o saliva, generandoboca seca e irritación conjuntival. Síndrome CREST: Es una forma de esclerodermia localizada caracterizada entre otras cosas portrastornos de la motilidad esofágica y por fenómeno de Raynaud (cambio de coloración de las manos alexponerlas al frío). Otras enfermedades autoinmunes: El hipotiroidismo es frecuente hasta en un 20% de lospacientes. Otras enfermedades como enfermedad celíaca y colitis ulcerosa son más frecuentes en losafectados. Dolor abdominal: Aproximadamente el 15% de los pacientes presenta dolor en la zona del hígado,sin clara explicación. Osteoporosis: Los pacientes afectados están en riesgo de desarrollar osteoporosis, es decir,disminución de la densidad ósea, con el consiguiente riesgo de fracturas. Hipercolesterolemia: Hallazgo frecuente. Afortunadamente las personas con cirrosis biliarprimaria no tienen un riesgo mayor de desarrollar complicaciones (ateroesclerosis) debido al colesterolelevado.DiagnósticoBiopsia hepática de una persona con cirrosis biliar primaria. Se observa infiltrado inflamatorio (linfocitos) enla región portal y daño del conductillo biliarEl diagnóstico se sospecha en alguien con las manifestaciones clínicas descritas o ante el hallazgoen exámenes de rutina de elevaciones de las fosfatasas alcalinas. Los anticuerposantimitocondriales son el marcador que le da el sello a la enfermedad; están presentes en el 95% delos casos, siendo muy específicos. Se realizan además exámenes de imagen de las vías biliares;habitualmente una ecografía abdominal es suficiente, pero ocasionalmente es necesario hacer unaresonancia nuclear magnética (colangioresonancia) o incluso una colangiografía retrógrada.
  3. 3. Habitualmente el diagnóstico se confirma realizando unabiopsia hepática. Esta tiene la ventajaadicional de dar información acerca de la etapa de la enfermedad, que se gradúa en una escala de 0a 4, siendo 0 ausencia de fibrosis y 4 equivalente a cirrosis.TratamientoEl tratamiento ideal de la cirrosis biliar primaria debería ser capaz de controlar el procesoinflamatorio y destructivo de los conductos biliares y además tratar los síntomas derivados de lacolestasia crónica. Desafortunadamente, el tratamiento disponible actualmente no es capaz delograr el primer objetivo.El medicamento más usado es el ácido ursodeoxicólico (ursodiol). Este es un ácido biliar muy bientolerado, con muy pocos efectos adversos, considerado como la primera línea de tratamiento. Esimportante usar dosis adecuadas (13 a 15 mg por Kg de peso al día).Otros tratamientos de segunda línea incluyen la colchicina y el metotrexato.PronósticoLa cirrosis biliar primaria tiene una evolución sumamente variable. Muchas veces tiende a avanzaren forma lenta pero progresiva en períodos de tiempo variable, habitualmente años. El tratamientopuede retrasar esta evolución, pero no siempre es capaz de detener o revertir el daño. Debido aesto en algunos casos en que la enfermedad ha progresado, es necesario plantear el trasplantehepático. Afortunadamente el pronóstico de los pacientes trasplantados por cirrosis biliar primariaes muy bueno.

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