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DoençAs Neuromusculares
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DoençAs Neuromusculares

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  • 1. Doenças Neuromusculares Aquiles Mamfrim
  • 2. INTRODUÇÃO: O termo “Doenças Neuromusculares” aplica- se a um conjunto de mais de 40 patologias diferentes já identificadas e engloba as doenças dos nervos (Neuropatias), perturbações da junção neuromuscular (Miastenias) e as doenças dos músculos (Miopatias).
  • 3. INTRODUÇÃO: Nas crianças, a maior parte destas afecções é geneticamente determinada, sendo as doenças neuromusculares adquiridas bem mais frequentes nos adultos. Um diagnóstico específico, correto e precoce é essencial para melhor tratar uma pessoa afetada com uma doença neuromuscular. As doenças neuromusculares têm um padrão previsível e conhecido de progressão ou regressão e as várias etapas ou fases das doenças podem ser previstas de forma a que se possa planejar a conduta a seguir.
  • 4. CLASSIFICAÇÃO: I - DOENÇAS DOS NERVOS: 1) Doenças do neurônio motor e atrofia muscular espinal: a) Atrofia muscular espinhal infantil aguda ou tipo I - D. Werdning Hoffman b) Outras atrofias musculares espinhais hereditárias: - Forma infância Tipo II - Forma juvenil Tipo III - Kungelberg - Welander - Atrofia muscular espinhal do adulto - Forma distal - Forma escapulo-peroneal - Neuropatia bulboespinhal ligada ao cromossoma X - Outras formas
  • 5. CLASSIFICAÇÃO: c) Doenças do neurônio motor: - Esclerose lateral amiotrófica - Esclerose lateral primária - Atrofia muscular progressiva - Paralisia bulbar progressiva - Amiotrofia na ataxia hereditária - Doença do neuronio motor familiar (complexo) - Esclerose lateral amiotrófica/Parkinson/demência - Outras formas inespecificas
  • 6. CLASSIFICAÇÃO: 2) Neuropatias periféricas hereditárias e idiopáticas: a) Neuropatias sensitivo-motoras hereditárias: - Tipo I - atrofia muscular peroneral - tipo hipertrófico de D. Charcot Marie Tooth - Tipo II - atrofia muscular peroneral - tipo neuronal de D. Charcot Marie Tooth - Tipo III - neuropatia hipertrófica infantil severa (D. Dejerine Sottas) - Tipo IV - D. Charcot Marie Tooth ligado ao cromossoma X b) Polineuropatia amiloidótica c) Neuropatia da porfiria idiopática d) D. Refsum - polineuropatia atáxica hereditária e) Neuropatias nos erros inatos do metabolismo f) Neuropatia associada a ataxia hereditária g) Neuropatia hereditária com suscetibilidade as paralisias compressivas h) Outras neuropatias hereditárias i) Polineuropatia progressiva idiopática j) Outras formas
  • 7. CLASSIFICAÇÃO: 3) Neuropatias Inflamatórias, autoimunes e tóxicas: a) Polineuropatia aguda pós-infecciosa (S.Guillian Barré) - Neuropatia do soro - Neurite da cintura escapular (Neuralgia amiotrófica) b) Polineuropatia nas colagenoses (Lupus E. Sistêmico, Artrite Reumatóide e Poliarterite Nodosa) c) Polineuropatia diabética d) Polineuropatia paraneoplásica e) Polineuropatia em outras doenças inflamatórias e infecciosas (lepra, difteria, parotidite, mononucleose, herpes zoster, SIDA, sarcoidose e borreliose) f) Polineuropatia nas doenças metabólicas e nutricionais (Vit. B1, B2, B6, Vit. E, alcoolismo, metais pesados e uremia) g) Polineuropatia por drogas h) Polineuropatia a outros tóxicos e agentes do meio ambiente i) Polineuropatias inespecificas
  • 8. CLASSIFICAÇÃO: II - DOENÇAS DA PLACA MOTORA: a) Miastenia Gravis: - Miastenia Gravis hereditária - Miastenia neonatal - Miastenia induzida por drogas e tóxicos b) Miastenia Congênita c) Síndrome Eaton-Lambert d) Perturbações da placa motora por tóxicos: - botulismo - outros e) Outros tipos
  • 9. CLASSIFICAÇÃO: III - DOENÇAS DOS MÚSCULOS: 1) Distrofia Muscular congênita: - Distrofia muscular congênita - Distrofia muscular com envolvimento do sistema nervoso central (tipo Fukuyama) 2) Miopatias congênitas morfologicamente definidas: - Central Core - Multicores - Nemalina - Miotubular - Desproporção do tipo das fibras - Outros tipos
  • 10. CLASSIFICAÇÃO: 3) Distrofias Musculares: - Tipo Duchéne - Tipo Becker - Tipo Emery-Dreifuss - Escapulo-peroneal - Distrofia muscular das cinturas: * Tipo escápulo-umeral * Tipo pelvi-femural - Distrofia autossômica recessiva da criança, semelhante ao Duchenne/Becker: * Tipo ocular * Tipo óculo-faríngea * Tipo distal - Outros tipos
  • 11. CLASSIFICAÇÃO: 4) Miotonias: - Distrofia miotônica ou D. Steinert - Miotonia congênita * Tipo dominante - Thomsen * Tipo recessivo - Becker - Paramiotonia congênita - Condrodistrofia miotônica (Schvartz - Jampel) - Miotonia induzida por drogas - Pseudomiotonia - Neuromiotonia com atividade contínua da fibra muscular de Isaacs - Outros tipos
  • 12. CLASSIFICAÇÃO: 5) Miopatias tóxicas: - Miopatias induzidas por drogas - Alcoólica - Outras 6) Paralisia periódica familiar: - Hipocalêmica - Hipercalêmica - Normocalêmica - Paralisia periódica miotônica
  • 13. CLASSIFICAÇÃO: 7) Miopatias endocrinas: - Hipertireoidismo - Hipotireoidismo - Hipopituitarismo - D. Cushing - Acromegalia - D. Addison - Hiper e hipoparatireoidismo - Outras 8) Miopatias metabólicas hereditárias: - Glicogenoses * Tipo I - Von Gierke * Tipo II - Pompe * Tipo III - Cori - Forbes Tipo V Tipo VI
  • 14. Esclerose lateral amiotrófica Etiologia desconhecida Fraqueza muscular sem dores Atrofia por denervação Fasciculações Espasticidade Degeneração dos feixes corticospinais (via piramidal) Lentamente progressivo Musculatura de MMSS, MMII, língua, região cervical Disfonia, disfagia, sialorréia 5 a 10% casos são familiares Herança autossômica dominante > 40 anos e em ♂ Óbito em 2 – 5 anos TC e RM (exclusão), ENMG Medidas de manutenção (fisio + fono) Riluzol: 50mg – 2X/dia
  • 15. Esclerose lateral primária Variante do neurônio motor superior Corticoespinhais e eventualmente dos tratos corticobulbares Paraparesia espástica progressiva → tetraparesia espástica Hiperreflexia e sinal de Babinski Sem sinais de comprometimento do neurônio motor inferior Envolvimento bulbar é menos frequente Evolui mais lentamente que a ELA Pode evoluir para ELA com o correr dos anos Monitorar clinica e eletrofisiologicamente Diag.≠ com: TU medular, paraparesia esp. tropical, EM, espondilose cervical, Chiari ...
  • 16. Polineuropatia aguda pós-infecciosa (S.Guillian Barré) É uma polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda Fibras periféricas motoras e por vezes sensitivas Imunomediada 1 a 2 / 100.000 habitantes > ♂, qualquer faixa etária Dias a semanas após quadro infeccioso (ou cirurgias) Caráter progressivo, simétrico, ascendente Ciclo autolimitado Fases: instalação: 7 a 10 dias estado: 2 a 4 semanas resolução: 2 a 3 semanas após período de estado Varia → fraqueza mínima até tetraplegia, paralisia facial, musculatura respiratória, paralisia bulbar, desre- gulação autonômica, hiporreflexia tendinosa
  • 17. Polineuropatia aguda pós-infecciosa (S.Guillian Barré) Diagnóstico: História e exame físico Exame do líquor: dissociação proteino-citológica (100 a 300mg/dl) Eletroneuromiografia: queda dos potenciais de ação musculares (lentificação da condução dos axônios) Tratamento: Plasmaférese (50ml/Kg/sessão – 5 sessões) Imunoglobulina venosa (400mg/kg/dia – 5 dias) Equipe multidisciplinar: fisioterapeuta, TO, fonoaudiólogo, psicólogo
  • 18. Miastenia Gravis Prevalência de 5 a 10/100.000 ♀ 2:1 Início: 2ª década Fatores do bloqueio nueromuscular: - Fenda sináptica alargada - Presença de Ac bloqueadores no local de ligação da ACh (anti rACh) Quadro clínico: Déficit motor em atividades prolongadas ou repetidas Melhora com repouso Acometimento preferencial em musculatura ocular (20% limitados) Também acometem músculos da face, mastigação, da fonação e deglutição Nos membros predomina nos músculos proximais Reflexos profundos preservados Sensibilidade preservada
  • 19. Miastenia Gravis Diagnóstico: Eletroneuromiografia: Farmacológico: Tensilon (Edrofônio) Prostigmina Imunológico: Ac Anti rACh
  • 20. Miastenia Gravis Evolução: Irregular e imprevisível Agravamentos: Medicamentos Traumas Doenças Intercorrentes Acidentes Respiratórios : obstrução traqueobrônquica e hipoventilação Crise colinérgica Tratamento: Sintomático – Anticolinesterásicos (Neostigmine, Piridostigmina) Da agressão auto-imune: auto- Curto prazo: Longo prazo: - Plasmaférese - Corticóides - Imunoglobulinas - Imunossupressores - Timectomia ?
  • 21. NEUROMIOPATIA DO DOENTE CRÍTICO Síndrome de etiologia ainda não completamente definida Pacientes críticos expostos a situações que, em combinação ou não, podem produzir dano a unidade motora: Estresse Alterações do equilíbrio hidro-eletrolítico Catabolismo Deficiências nutricionais Medicações (corticóide, bloq. neuromusculares, aminoglicosídeos) Leva a: Aumento da permanência hospitalar Aumento das taxas de morbimortalidade Aumento dos custos hospitalares
  • 22. NEUROMIOPATIA DO DOENTE CRÍTICO MIOPATIA MacFarlane e Rosenthal – 1977, miopatia doente crítico Tipicamente associada ao uso corticóide EV Tempo e dose dependente Associada também a bloqueadores neuromusculares Gatilhos: hiperglicemia, hipertireoidismo, SIRS Tetraplegia flácida de predomínio distal Comum face, rara musc. extrínseca globos oculares Dificuldade desmame prótese ventilatória Sem alterações sensitivas Reflexos tendinosos normais ou levemente diminuídos Suspeitar deste diagnóstico quando paciente apresentar dificuldade no desmame ventilatório e as causas pulmonares, cardíacas e de parede torácica já tenham sido excluídas.
  • 23. NEUROMIOPATIA DO DOENTE CRÍTICO MIOPATIA Aumento enzimas musculares (CK) ENMG com condução nervosa normal Potencial de ação muscular com amplitude diminuída Respostas sensitivas normais ou discretamente diminuídas Pode estar associada a neuropatia Normalmente reversível em semanas → meses Suspensão corticóide Controle glicêmico rigoroso (80 – 110mg/dl) Medidas de reabilitação
  • 24. NEUROMIOPATIA DO DOENTE CRÍTICO NEUROPATIA Bolton et al – 1984, polineuropatia do doente crítico Axonal, predominantemente motora, simétrica e aguda Associada a sepse (SIRS) e ventilação mecânica, FMOS Fatores de risco associados: hiperosmolaridade, nutrição parenteral, bloqueadores neuromusculares, Glasgow < 10, necessidade de diálise, diabete, infecções Distúrbios na micro-circulação, perda da auto-regulação dos vasos sanguíneos que suprem os nervos periféricos e a liberação de citocinas, que aumentam a permeabilidade dos vasos → em edema endoneural → hipóxia → déficits → degeneração axonal primária de fibras sensitiva e motora, predominantemente distal
  • 25. NEUROMIOPATIA DO DOENTE CRÍTICO NEUROPATIA Citocinas e TNF → efeito tóxico direto no nervo periférico Gravidade variável e afeta especialmente os membros inferiores > parte distal, > ♀ diabéticas 30 a 60% pacientes sepse (SIRS) do 2º ao 5º dia Distúrbios sensitivos leves Geralmente sem manifestações disautonômicas Reversão do quadro, assim que a condição crítica em tratamento for controlada Curso da doença é monofásico e autolimitado Recuperação é geralmente boa em pacientes que apresentem a forma leve a moderada ENMG: potenciais de ações motora e sensitiva de baixa amplitude; velocidade de condução e latências distais relativamente preservadas; pode haver fibrilações e ondas positivas na estimulação com agulha
  • 26. NEUROMIOPATIA DO DOENTE CRÍTICO NEUROPATIA LCR: é normal ou apresenta leves anormalidades (↑ proteínas) Biópsia de nervo: degeneração axonal primária sem evidência de inflamação, desnervação crônica, sinais de miopatia Tratamento: Nenhum tratamento medicamentoso efetivo (controle glicêmico) Imunoglobulina por 3 dias nas 1as 24h da sepse, ↓ incidência Suplementos alimentares, glutamina, oxandrolona (esteróide anabólico) Abordagem fisioterápica: Cinesioterapia Motora Passiva Cinesioterapia Motora Ativa Assistida (quando interage com o meio) Facilitação Neuromuscular Proprioceptiva Cinesioterapia Ativa Livre Deambulação pelo quarto e depois no corredor
  • 27. OBRIGADO!

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