2. Se define como miocardiopatía dilatada a la
combinación de dilatación y de disfunción sistólica
del ventrículo izquierdo o de ambos ventrículos
El hecho de que sólo se diagnostiquen pacientes
sintomáticos hace que se infraestime su incidencia
real (desconocida),a la vez que se sobrevalore su
severidad.
Es la causa más frecuente de insuficiencia
cardiaca y trasplante cardiaco, tanto en adultos
como en niños.
Report of the 1995 World Health Organization/ International
Society and Federation of Cardiology Task Force on the
definition and classification of cardiomyopathies. Circulation
1996; 93: 841-842.
3. Causas de miocardiopatía
dilatada en niños
Idiopáticas 70%
Miocarditis Víricas: Coxackie A y B, Echovirus,
VEB, Adenovirus, Influenza A y B,
herpes simple, Dengue, FA, CMV , VHA
y B y VIH Protozoos
(tripanosomiasis),leihmaniasis,Ascariasi
s,Sifili,Bat:TBC,Difteria, Mycoplasma,
Clamidias, Estafilococos,
Neumococo,Meningo
Enfermedades Duchenne, Becker, Barth,
neuromusculares cardiomiopatía ligada al X, atrofia
muscular espinal juvenil progresiva,
miopatía miotubular…
Isquémicas Síndrome hipóxico-isquémico del recién
nacido
• Anomalías coronarias:
– Congénitas (ALCAPA)
– Adquiridas: Kawasaki
5. A pesar de la gran variedad de causas, sólo
llegamos al diagnóstico etiológico en el 30%,
siendo la idiopática la más frecuente en la
infancia (70%)
Las causas detectadas con mayor frecuencia
en la infancia son la miocarditis y la asociada
a enfermedades neuromusculares.
La miocaditis resulta de la inflamación del
musculo cardiaco, daño miocelular que
produce disfunción miocárdica
6. Historia clínica
Se debe sospechar Miocarditis en un niño con
aparición aguda de insuf. Cardiaca sin
cardiopatia estructural, especialmente
después de un cuadro viral
Síntomas relacionados con el bajo gasto
cardíaco y el edema pulmonar. Mayor riesgo
de arritmias y compromiso hemodinámico.
En lactantes, los síntomas son más vagos. Se
presentan con taquipnea, disnea, irritabilidad y
dificultad para la alimentación.
7. Diagnóstico
Biopsia Endomiocardica. (E:90-100% S:38%)
Enzimas cardiacas: refleja necrosis
miocárdica (Troponina I S:34%,E:89%, CK-
MB)
ECG: ascenso ST, T invert., taquicardia
sinusal, EX
Ecocardiografia: disfunción ventricular
RMN: permite identificar si la miocarditis es
focal o difusa.(S:85%,E:95%)
Evaluación, manejo y tto. De la pericarditis y miocarditis aguda en urgencias.
8. Tratamiento
Es el tratamiento convencional de insuficiencia
cardiaca: Fase aguda: diuréticos, inotropicos
((dobutamina, milrrinona, levosimendán),
ECMO. Fase crónica: IECA, Digoxina,
Inhibidores de la aldosterona
(espironolactona)
9. Algunos estudios informan de un mejor
pronóstico en los niños tratados con
inmunoglobulinas e inmunosupresores. Las
inmunoglobulinas pueden ser útiles, pero el
papel de los inmunosupresores…
11. Pocos estudios reportan resultados discordantes con
el tratamiento con inmunosupresores. En el estudio
controlado aleatorizado más grande,The Myocarditis
Treatment Trial, se comparó el uso de ciclosporina,
prednisona y azatioprina en pacientes con miocarditis
idiopática, sin detectar diferencias significativas en la
fracción de eyección ni en los diámetros diastólicos
del ventrículo izquierdo.
Además, se observó mejoría espontánea en los
pacientes que no recibieron terapia con
inmunosupresores . Por tanto, el tratamiento con
inmunosupresores sólo está indicado en casos
especiales, como la miocarditis de células gigantes y
la miocarditis asociada a enfermedades autoinmunes.
Mason JW, JB O´Cnnell, y Col. N.Engl J Med. 1995; 333 (5): 269
12. Una alternativa es el uso inmunoglobulina
humana,
como inmunomodulador a una dosis de 2
g/kg,día, ha mostrado resultados promisorios
en estudios de pacientes pediátricos. Altas
dosis de IVIG mejoran la función ventricular
izq y la supervivencia en el primer año.
Gamma-globulina tratamiento de la miocarditis aguda en la
población pediatrica. Druker NA, Colan SD, AB Lewis, AS Beiser
and Cols. Circulatión.1994;89(1):252
13. Pronóstico
El 50% de los pacientes diagnosticados de
miocarditis tienen una recuperación espontánea,
pero ésta puede tardar hasta un año. Es más
probable la recuperación
completa en las formas hiperagudas que en las
insidiosas y en las que se presentan con fracción de
eyección conservada o con su normalización precoz
(6-8 meses)(15).
Lamentablemente incluso los casos con aparente
recuperación completa pueden tener una esperanza
de vida más corta. El 50% de los pacientes
diagnosticados de miocarditis desarrollarán MCD,
sobre todo cuando no hay recuperación precoz. En
general, la mortalidad descrita en la literatura es del
20% al año y del 56% a los 4 años.
