Síndrome de piernas inquietas RiesgodeFractura.com

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  • 1. SINDROME DE PIERNAS INQUIETAS DR. JORGE PESANTES CLINICA DEL SUEÑO HOSPITAL METROPOLITANO QUITO - ECUADOR
  • 2. DEFINICION
    • Síndrome de Piernas Inquietas o Síndrome de Ekbom
      • Trastorno neurológico del movimiento, caracterizado por un impulso casi irresistible para mover las piernas , asociado con una sensación desagradable en las piernas, que empeoran durante el reposo y tienen impacto muy importante en el sueño.
  • 3. CARACTERISTICAS CLINICAS
    • Queja de sensación de movimiento, hormigueo, gusanos, latidos, tirones, quemazón, aumento de tensión, se localiza en piernas cuando la persona está sentada o recostada.
    • Queja de dolor no excluye el diagnóstico.
    • Impulso irresistible para mover las extremidades para aliviar el malestar.
      • Puede haber impulso para mover sin quejas asociadas.
    • Síntomas ocurren en la noche o en períodos prolongados de inmovilidad.
  • 4. ASPECTOS DEMOGRAFICOS
    • 10 – 15 % de adultos (National Sleep Foundation)
      • 18% en mujeres
      • 11% en hombres
      • 27% > de 65 años
    • 2,5% al menos 2 días a la semana (población real)
    • 0,5 en niños
    • 1,0 en adolescentes
  • 5. ASPECTOS DEMOGRAFICOS
    • Prevalencia mayor en embarazo, anemia, uremia, artritis reumatoide
    • Asociación de RLS con PLMD en 70 – 90%
      • 1/3 de pacientes con PLMD tienen RLS
  • 6. FISIOPATOLOGIA Compromiso del SNC
    • Lesiones medulares producen RLS
      • Naturaleza del movimiento, respuesta a dopamina, regulación circadiana y de sueño son diferentes con RLS
    • No evidencia clara de compromiso cortical primario en RLS
      • Estudios de actividad cortical no han mostrado lesiones
    • Evidencia fuerte de compromiso demostrado del SNC a nivel subcortical
      •  disminución de inhibición a nivel medular y cortical (probable)
      • Sistema dopaminérgico subcortical
      • Cerebelo, tálamo, núcleo rojo, área reticular del tronco, protuberancia, diencéfalo
  • 7. FISIOPATOLOGIA CONECCIÓN DOPAMINA – HIERRO EN SPI - MPE
    • Datos Farmacológicos (terapéuticos)
    • Datos de Neuroimagen
    • Niveles de Hierro y Ferritina en Sangre y LCR
  • 8. FISIOPATOLOGIA Sistema Dopaminérgico
    • Disfunción de Sistema Dopaminérgico
      • Disminución de unión a receptores
      • Hipofunción dopaminérgica
      • Compromete ritmos circadianos
    • EVIDENCIA
      • Mejoría de síntomas con uso de agentes dopaminérgicos
      • Agravamiento con el uso de antagonistas dopaminérgicos
  • 9. FISIOPATOLOGIA Metabolismo de Hierro
    • Rol importante en función de dopamina
    • Requerido en hidroxilación de tirosina  Síntesis de dopamina
    • Asociación de RLS y PLMD
      • Disminución de concentración cerebral de Fe (substancia nigra, putamen) y niveles bajos de Ferritina (< 50 mg/l)
      • Secundario a respuesta anormal de Fe o alteración de transporte de Fe a través de barrera hematoencefálica  reducción de expresión de receptores de transferrina
      • Reducción de niveles de Ferritina y aumento de transferrina en LCR
      • Reducción de síntomas con suplemento de Fe
      • Deficiencia de Fe en causas secundarias: IRC, Anemia, Embarazo
  • 10. INSUFICIENCIA DE Fe EN CEREBRO ANORMALIDADES DE DOPAMINA EN SNC SINDROME DE PIERNAS INQUIETAS
  • 11. FISIOPATOLOGIA Sistema de Hipocretina
    • Aumento de niveles de Hipocretina/orexina en LCR en la tarde / noche
  • 12. GENETICA
    • Historia familiar positiva en más de 92% de personas con RLS idiopático y 13% con RLS secundario.
    • 1/3 de casos RLS se asocian con herencia autosómica dominante
    • Tasa alta de concordancia entre gemelos (83%)
    • Más frecuente en parientes de 1º y 2º grado
    • Se ha identificado al menos 3 locus susceptibles ( 9p, 12q, 14q )
  • 13. CLASIFICACIÓN DEL RLS
    • IDIOPATICO
      • Inicio Temprano  35 a 45 años
      • Inicio Tardío
    • SECUNDARIO
  • 14. CLASIFICACIÓN DEL RLS
    • IDIOPATICO
    • Inicio precoz
      • Antes de 45 años
      • Progresión lenta
    • Antecedente familiar de 1er grado 40-50%
    • Elevada agregación familiar (autosómico dominante)
    • Ex. Neurológico
      • Normal
    • SECUNDARIO
    • Inicio tardío
    • Rápidamente progresivo
    • Baja agregación familiar
    • Ex. Neurológico
      • Signos de neuropatía o radiculopatía
  • 15. CLASIFICACIÓN DEL RLS SECUNDARIO
    • Enfermedades neurológicas
      • ELA, Corea Huntington, MS, Mielopatías, Enf. Parkinson, Tourette, Ataxias espino-cerebelosas
      • Neuropatía, Neuropatía hereditarias, Radiculopatía
      • Estenosis canal medular
    • Condiciones Médicas
      • Fibromialgia, Sd. Sjogren, Artritis reumatoidea
      • Insuficiencia renal crónica
      • Falla cardiaca congestiva, HTA
      • Diabetes mellitus
      • Deficiencia de Fe (Ferritina < 50 mg/l), Folato o Cobalamina
  • 16. CLASIFICACIÓN DEL RLS SECUNDARIO
    • Embarazo
      • Déficit de Fe y Folato
    • Condiciones psiquiátricas
      • ADD, Ansiedad, Depresión
    • Trastornos del sueño
      • OSAS, Insomnio
    • Inducido o agravado por fármacos
      • Tricíclicos, IRSS, Litio, Neurolépticos, Antagonistas dopaminérgicos, Alcohol, Difenhidramina, Bloqueadores de canales de Ca
    • Hábitos
      • Cafeína, tabaquismo
  • 17. CRITERIOS DIAGNOSTICOS International RLS Study Group
    • 1.- Impulso para mover las piernas, acompañado o causado por sensaciones incómodas y desagradables (parestesias o disestesias) en los miembros. Puede también estar comprometido los brazos y otras partes del cuerpo.
    • Ocasionalmente, el impulso para mover no se acompaña de estas sensaciones.
    • 2.- El impulso para mover o sensaciones incómodas:
      • - Inician o empeoran durante períodos de reposo o inactividad
      • - Se alivian parcial o totalmente con movimientos, al menos durante el período de actividad
      • - Empeoran en la noche o se presentan solo en la noche
    Allen RP. Sleep Med. 2003; 4: 101 - 109
  • 18. CRITERIOS DIAGNOSTICOS
    • APOYO
    • Respuesta positiva a Dopamina
    • Presencia de PLMD en sueño o vigilia
    • Historia familiar positiva
    • ASOCIADOS
    • Curso clínico progresivo
    • Examen neurológico normal en las formas idiopáticas
    • Trastorno del sueño
  • 19.  
  • 20. MORBILIDAD DEL RLS
    • Discomfort y dolor
    • Causa importante de trastorno del sueño
      • Problemas para conciliar el sueño, disminución de horas de sueño
    • Provoca somnolencia excesiva diurna o fatiga
    • Mal funcionamiento en actividades de vida diaria
      • Problemas de concentración; permanecer en sesiones, inquietud
    • Compromiso interacciones sociales
    • Sentimientos de frustración, ansiedad, depresión, vergüenza
  • 21. MORBILIDAD DEL RLS Efecto sobre el sueño
    • Aumento de la latencia de sueño
      • 69% de pacientes con RLS tardan > 30 minutos en conciliar el sueño
    • Despertares frecuentes, disminución de eficiencia de sueño, fragmentación del sueño
      • 60% tiene > de 3 despertares por noche
    Hening Sleep Med. 2004; 5(3): 237-246
  • 22.  
  • 23.  
  • 24. MORBILIDAD DEL RLS Repercusión sobre la calidad de vida
    • 416 pcts. con síntomas angustiantes moderados a severos, > 2 veces por semana
      • Compromiso en más de 1 aspecto de vida diaria: 85 %
      • Efecto negativo en humor: 51%
      • Pérdida de energía: 48%
      • Alteración en actividades de la vida diaria: 40%
    Allen RP, Arch Inter Med, 2005; 165(11)
  • 25. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
    • Akatisia  neurolépticos
    • Calambres nocturnos de las piernas
    • Claudicación intermitente vascular o neurogénica
    • Neuropatía periférica
    • Dedos de pie dolorosos y pies “movibles”  Radiculopatía lumbosacra
    • Dolor artrítico o muscular
    • Mioclonus
    • Sacudidas hípnicas
    • Discomfort posicional
  • 26.  
  • 27. EVALUACION DIAGNOSTICA
    • Diagnóstico de RLS  HISTORIA CLÍNICA
    • Deficiencia de Fe sérico  Dosificación de ferritina y saturación de Fe
    • Insuficiencia renal  Electrolitos
    • Presentaciones atípicas y sin historia familiar: predisposición para polineuropatías  EMG y VCN
    • PSG  Diagnóstico dudoso, asociación con PLMD y sospecha de otros trastornos del sueño
  • 28. TRATAMIENTO Comentarios
    • Pcts. con formas leves generalmente no buscan tratamiento
    • Algunos pacientes consultan llevados por su pareja  queja de “sacudidas” de las piernas
    • Considerar comorbilidad  RLS puede mejorar si la condición subyacente se resuelve
    • Tratamiento inadecuado con politerapia previo a consulta médica especializada.
  • 29. PRINCIPIOS DE TRATAMIENTO
    • Tratamiento no farmacológico
    • Tratamiento farmacológico
  • 30. TRATAMIENTO NO FARMACOLOGICO Tratamiento conductual
    • Instruir al paciente
      • Higiene de sueño adecuada
      • Horarios adecuados y regulares para acostarse y despertar  cantidad suficiente de sueño
    • Evitar factores que exacerban síntomas:
      • Estrés, ejercicio físico extenuante, consumo de alcohol, cafeína, medicamentos
    • Masaje local, compresión, ejercicio moderado, baños calientes
  • 31. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO Recomendaciones AASM
    • DEFINICION DE TERMINOS
    • ESTÁNDAR
      • Práctica generalmente aceptada con nivel alto de certeza clínica
    • GUIAS
      • Práctica asociada con grado moderado de certeza clínica
    • OPTIONAL
      • Practica de uso clínico incierto
    Sleep, 1999
  • 32. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO Recomendaciones AASM
    • 1.- Solo pacientes que cumplen criterios clínicos de RLS/PLMD deberían recibir tto. farmacológico (St)
    • 2.- Médico que evalúa y trata pacientes con RLS/PLMD debería conocer acerca de: (St)
      • Formas idiopáticas y secundarias
      • Factores de riesgo
      • Condiciones comórbidas
      • Necesario monitorizar efectos adversos, aumentación y tolerancia
  • 33. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO Recomendaciones AASM
    • 3.- Medicamentos efectivos en tratamiento de RLS/PLMD (Guía)
      • Levodopa más inhibidor de dopa descarboxilasa
      • Pergolide
      • Oxicodona
      • Propoxifeno
    • 4.- Medicamentos efectivos en tratamiento de RLS/PLMD
      • CBZ (G)
      • GBP (O)
      • Suplemento de Fe en pacientes con deficiencia (O)
    • 5.- Clonacepam es efectivo en tto. e PLMD y posible PLS (O)
    • 6.- No recomendaciones respecto al tto. De RLS/PLMD en niños y mujeres embarazadas
  • 34. TRATAMIENTO CON AGONISTAS DOPAMINERGICOS
    • Reportes iniciales Akpinar (1982, 1987), Montplaisir (1985, 1986) sobre beneficio de L-dopa
    • Allen ( 1991, 1992); Kaplan (1993) en Johns Hopkins demostraron en estudio doble ciego que tratamiento con Dopamina es substancialmente mejor que con opioides.
    • Tratamiento de elección, excepción de casos leves
  • 35. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO Recomendaciones AASM para Dopaminérgicos
    • 1.- Los siguientes medicamentos son efectivos en tratamiento de RLS/PLMD
      • Levodopa + inhibidor descarboxilasa (St)
      • Pergolide (Agonista dopaminérgico) (St)
      • Pramipexole (Agonista dopaminérgico) (G)
      • Ropinirole (Agonista dopaminérgico) (O)
    • 2.- Los siguientes dopaminérgicos y agonistasdopaminérgicos pueden ser efectivos en el tto. de RLS/PLMD pero su nivel de efectividad no se ha determinado (O)
      • Alfa dihidroergocriptina, Amantadina, Cabergolina, Piribedil, Selegilina, Talipexole
    • 3.- No se da recomendaciones sobre el uso de agentes dopaminérgicos para tratamiento de RLS/PLMD en niños y mujeres embarazadas
    AASM Sleep 2004; 27 (3)
  • 36. Agonistas dopaminérgicos
    • Levodopa
    • Agonistas no derivados del Ergot
      • Pramipexole
      • Ropinirole (Aprobado FDA)
    • Derivados del Ergot
      • Bromocriptina, pergolide, cabergolina
  • 37. Pramipexole
    • Mejoría en RLS y PLMs
    • Dosis de 0,375 – 0,75 mg/día en una o dosis divididas
    • Efectos secundarios: Náusea, ortostatismo, somnolencia, insomnio
    • Aumentación y rebote no han sido evaluados con el uso crónico
  • 38.  
  • 39. TRATAMIENTO FARMACOLOGICO LEVE O INTERMITENTE Medidas no farmacológicas; Utilizar Inductores, GBP y luego Pramipexole o Rompirinole MODERADO No farmacológio + Pramipexole o Ropinirole. Si se necesita utilizar GBT y Clonacem SEVERO Y MUY SEVERO No farmacológico + Pramipexole o Roperinole. Si se necesita, añadir GBP, Opioides, Clonacepam
  • 40. TRATAMIENTO DE RLS REFRACTARIO
    • Politerapia
    • Múltiples dosis
    • Opioides potentes
    • Considerar aumentación
    • Considerar patologías comórbidas
  • 41. CONCLUSIONES
    • RLS es una patología muy prevalente que es subreconocida, subdiagnosticada y mal tratada
    • RLS debería considerarse en cualquier paciente con queja
      • Discomfort o inquietud excesiva en las piernas en la tarde o en la cama
      • Se reporta insomnio o sueño no reparador
  • 42. CONCLUSIONES
    • Debe considerarse causas secundarias posibles como deficiencia de Fe o efecto medicamentoso
    • Tratamiento farmacológico incluye agonistas dopaminérgicos, anticonvulsivantes, opiodes y benzodiacepinas, diferente nivel de evidencia
  • 43.