La arteritis de Takayasu es una vasculitis que afecta principalmente las arterias elásticas como la aorta y sus ramas principales. Se caracteriza por presentar síntomas inflamatorios sistémicos iniciales que luego progresan a isquemia de órganos vitales debido al estrechamiento u oclusión de los vasos afectados. El diagnóstico se basa en hallazgos angiográficos característicos y el tratamiento consiste principalmente en glucocorticoides para controlar la inflamación aunque a menudo la enfermedad sig
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Arteritis de Takayasu: Vasculitis Grandes Vasos
1. INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL
UNIDAD MÉDICA DE ALTA ESPECIALIDAD
HOSPITAL DE ESPECIALIDADES N° 2
“Licenciado Luis Donaldo Colosio Murrieta”
Tema:
“ARTERITIS DE TAKAYASU”
DR. RICARDO MORA MORENO R2MI
19/MARZO/2015
CIUDAD OBREGON, SONORA
2. DEFINICIÓN
• Arteritis de Takayasu:
• Vasculitis de grandes vasos (arterias elásticas),
específicamente la aorta y sus ramas principales,
pudiendo afectar también las arterias coronarias
y pulmonares.
3. HISTORIA
• Primeras descripciones se
remontan al siglo XVIII y XIX.
• 1905
• Reunión de la Sociedad Japonesa
de Oftalmólogos,
• Mikito Takayasu
• Caso de una joven mujer
• anastomosis en corona alrededor
del disco óptico.
• Posteriormente,
• Onishi y Kagoshima
• hallazgos similares en pacientes que
además carecían de pulsos
radiales.
4. HISTORIA
• 1952 – Caccamise and Whitman, la llamaron: “Enfermedad sin Pulsos
o de Takayasu”.
• 1962 – Judge et al, introducen el término: “Arteritis de Takayasu”.
• Diferente nomenclatura en distintos países:
• Síndrome del arco aórtico
• Enfermedad sin pulsos
• Síndrome aórtico medio
• Tromboartopatía trombótica
• Aortoarteritis no específica
5. EPIDEMIOLOGÍA
• Mujeres > Frecuente afectadas.
• Edad inicio: 10-40 años.
• Japón: 150 nuevos casos / año.
• EE.UU y EU: 1-3 nuevos casos /año.
• HLA-Bw52 y HLA-B39
• Han incrementado su frecuencia
• sugiriendo asociación inmunogénica.
6. PATOGÉNESIS
• Poliarteritis granulomatosa
• Con engrosamiento de la adventicia + intenso
infiltrado perivascular alrededor de los vasa vasorum.
• Formación de granuloma y células gigantes
• Encontrados predominantemente en la media de las
grandes arterias elásticas.
• Músculo liso de la media
• Destruido de manera centrípeta y reemplazado por
tejido fibroso
• Dilatación aórtica + formación de aneurisma.
• Proliferación de la íntima + trombosis ocasional
• Estrechamiento u oclusión total de la luz vascular.
7. PATOGÉNESIS
• Etiología permanece
desconocida.
• ¿Infecciones? no relación con
algún organismo.
• Linfocitos T CD8
• principal componente del
infiltrado vascular.
• Relación con HLA clase I
• Especialmente HLA-B52.
9. CUADRO CLÍNICO
• Síndrome inflamatorio generalizado
• Fiebre, malestar general, anorexia, perdida peso,
mialgias
• a menudo son manifestaciones iniciales.
• Características clínicas de isquemia surgen tiempo
después.
• Involucro carotideo y arterias vertebrales provocan
síntomas neurológicos y oftálmicos.
• incluyendo mareo, tinnitus, cefalea, síncope,
EVC, alteraciones visuales.
10. CUADRO CLÍNICO
• Atrofia de músculos faciales y claudicación de
mandíbula
• Manifestaciones tardías.
• Oclusión arterias braquiocefálicas y subclavias
• Disminuyen flujo sanguíneo a extrems. Sups.
• Claudicación, ausencia de pulsos, y
discrepancia en la presión sanguínea.
• Detección de soplos puede ser útil en el
diagnóstico.
11. CUADRO CLÍNICO
• Enfermedad cardíaca (Enfermedad coronaria
isquémica, arritmia, y falla cardiaca congestiva)
• Pueden estar relacionadas a aortitis de Ao.
ascendente o HAS severa.
• Insuficiencia Ao.
• Consecuencia de la dilatación Ao.
• Arterias coronarias
• involucradas directa o indirectamente
síntomas clásicos de isquemia miocárdica.
12. CUADRO CLÍNICO
• Aneurismas crecen progresivamente
• posible ruptura principal preocupación.
• Pacientes de India, China y Corea
• Mayor involucro de Ao. descendente y sus ramas
(particularmente renales, causando HAS
renovascular).
• Ramas de arteria mesentérica
• Involucro raro nausea, vómito, isquemia intestinal.
16. DIAGNÓSTICO
• Clínico
• Combinación de enfermedad
vaso-oclusiva + paciente joven:
Alta sospecha.
• Típicamente se establece por
características imagenológicas
vasculares.
• Angiografía Diagnóstica en
contexto clínico apropiado.
• Revela estrechamiento de vasos
sanguíneos con vasos colaterales
predominantes en casos
avanzados.
17. • Angiografía convencional
• Esencial en la mayoría de
pacientes con AT, para medir la
presión aórtica central de manera
precisa.
• Técnicas de imagen no invasivas
• Evaluar progresión de
enfermedad oclusiva
• Carecen de estandarización y
están sujetas a sesgos (operador
dependiente).
DIAGNÓSTICO
18. DIAGNÓSTICO
• Aún más difícil que evaluar el grado de estenosis,
es evaluar el grado de inflamación por imagen.
• La Angio-RM,
• Ha desplazado ampliamente a la angiografía
convencional.
• Permite evalúar la pared y la luz del vaso.
• Particularmente importante en el monitoreo de la
AT.
19. DIAGNÓSTICO
• US doppler
• Provee buena evaluación de los vasos cervicales.
• Angio-TC
• Puede ser usada para evaluar la aorta y sus vasos
proximales, pero estudios sobre su uso en AT aún
deben de ser realizados.
20. DIAGNÓSTICO
Laboratorios:
• Leucocitosis moderada: 10,000 y 15,000 células con
neutrofilia.
• Tombocitosis entre 400,000 y 600,000 plaquetas/μl.
• VSG Y PCR elevados son comunes
• En casos aislados se encuentran autoanticuerpos como:
ANA, FR, anticardiolipina, ANCA, suelen ser factores de
confusión mas que de ayuda
35. • La decisión sobre la actividad dela enfermedad es responsabilidad
del clínico.
• Un sistema de puntuación que incluye datos clínicos y de
laboratorio.
• Si hay 5 o mas puntos se declara el caso activo.
DIAGNOSTICO DE ACTIVIDAD
39. TRATAMIENTO
• Glucocorticoides
• Son el pilar del tratamiento
• Los reactantes de fase aguda regresan a su
normalidad.
• La estenosis arterial puede revertir y los síntomas
isquémicos pueden mejorar.
• Sin embargo una vez que la fibrosis o trombosis se
ha establecido, la respuesta es menos eficaz.
40. TRATAMIENTO
• Prednisona 45-60 mg/día (dosis inicial).
• La TC o RM
• Pueden ser usadas para monitorizar la respuesta al
tratamiento.
• Dosis de glucocorticoides
• Puede ser gradualmente disminuida en base a la
respuesta.
• Dosis bajas de prednisona a largo plazo
• Han demostrado frenar la progresión a estenosis.
41. TRATAMIENTO
• Aproximadamente la mitad
• Tendrán una enfermedad crónicamente
activa…
• Los esteroides no frenaran la progresión.
• Mofetil Micofenolato, Metotrexate,
Leflunomida y Ciclofosfamida
• Buenas opciones adicionales.
• Infliximab, Etanercept
• Aún se necesitan más estudios para demostrar
su efectividad.
42. TRATAMIENTO
• Angioplastia Percutánea transluminal o By Pass
• Consideradas en casos tardíos
• Cuando la estenosis arterial irreversible ha ocurrido
y síntomas isquémicos significativos han ocurrido.
• Angioplastia
• Se prefiere cuando las lesiones son candidatas a esta
terapia.
• Sin embargo, lesiones mayores (como aquellas
que afectan trayectos más largos de los vasos)
• No responderán adecuadamente a la angioplastia.
43. TRATAMIENTO
• La Insuficiencia Ao. progresiva
• Puede requerir tratamiento quirúrgica, con remplazo
valvular o reparación valvular.
• En estos casos la cirugía es complicada
• El tejido es friable e inflamado.
44. PRONÓSTICO
• Enfermedad crónica.
• Su grado de actividad varia en el tiempo.
• Eventualmente puede haber un “burn out”
• El involucro vascular tiende a ser progresivo.
• Sobrevida a 5 años 80-90%
• Dos factores pronósticos principales:
• Incidencia de complicaciones (Retinopatía, HAS, Insuf.
Ao., Aneurisma)
• Curso progresivo.
• Sobrevida a 15 años
• 68% con curso progresivo, 93% sin curso progresivo.
45. PRONÓSTICO
• A largo plazo
• Estudio japonés, 106 pacientes.
• Pacientes que requirieron revascularización
quirúrgica
• Seguimiento a 20 años
• Sobrevida de 73.5%
• Aneurisma de la anastomosis: 13.8%.
• Se recomienda “screening” de posibles
aneurismas posterior a reparación quirúrgica.
46. BIBLIOGRAFÍA
• Hunder GG, Stone JH, et al. Clinical features and diagnosis of Takayasu
arteritis; Uptodate 2012.
• Hunder GG, Stone JH, et al. Treatment of Takayasu Arteritis; Uptodate 2012.
• Langford CA. Takayasu´s arteritis. Section 11: The vasculitides. Hochberg. 2010.
• Mukhtyar C, Brogan P, et al. Cardiovascular involvement in primary systemic
vasculitis. Best Practice & Clinical Rheumatology; 23 (2009); 419-428.
• Klippel JH, Stone JH, et al. Takayasu arteritis; Primer on Rheumatic Diseases;
13th ed. Arthiritis Foundation. 2008.
Editor's Notes
Pulmonary angiogram of an 18-year-old woman with Takayasu disease demonstrates diffusely narrowed and irregular pulmonary arteries. Multiple focal stenoses of segmental pulmonary artery branches are noted (arrows).
A 17 year-old woman with Takayasu arteritis has stenosis of the renal, celiac, and other descending aortic branches as demonstrated in this 3-dimensional CT reconstruction image. Abdominal aortic involvement in this disease may present alone or in conjunction with lesions in the aortic arch.
This arteriogram in an 18-year-old woman with Takayasu arteritis demonstrating aneurysmal dilatation (arrow) of the descending thoracic aorta.
COARTACION O ESTRECHAMIENTO DE UN SEGMENTO DE LA AORTA
SELDINGER
The presence of both a major complication and progressive course was the worst prognostic indicator (43 percent survival at 15 years). In contrast, no patient died who had neither of these manifestations. These variables may identify a subset of patients who require more aggressive medical and/or surgical therapy.