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Retinoblastoma Retinoblastoma Presentation Transcript

  • RETINOBLASTOMA Andrea A Suárez Saavedra
  • DEFINICION
  • GENETICA MOLECULAR
    • Se debe a defectos en un solo gen = gen del retinoblastoma RB1 Cromosoma 13q14
    • RB1 codifica una fosfoproteína reguladora del ciclo celular = RB1 gen supresor tumoral
    • Si en la línea germinal surge un alelo mutante del RB1 se trasmite con carácter dominante
    • Los portadores tienen un 90% probabilidad de desarrollar retinoblastoma en la infancia y mas adelante otros canceres.
    • Se manifiesta en dos formas:
    • Forma esporádica - no Heredada
    • Forma familiar - Heredada
    CUADRO CLINICO
  • 1. FORMA ESPORADICA
  • 2. FORMA FAMILIAR
  • TEORIA DE KNUDSON
  • GENETICA CLINICA
  • IMPORTANCIA
  • EPIDEMIOLOGIA
  • HISTOLOGÍA
    • - Tienden a formar masas nodulares
    • - Formas diferenciadas y no diferenciadas
    • - * Es posible observar las rosetas de Flexner-Wintersteiner o de Fleurette.
  • CLASIFICACION (Reese – Ellsworth)
    • Diámetro papilar normal: 1,5 – 1,75 mm.
    • Ecuador del ojo: línea media que separa la mitad posterior de la anterior.
    • Semillas vítreas: pequeños fragmentos de tumor aislados dentro de la cavidad vítrea.
  • CLASIFICACION (Abelairas) T: tumor; SRF: fluidos subretinianos; FS: semillas focales; VS: semillas vítreas SD: semillas difusas Grupo Abreviación Características 1 T Solo tumor (sin importar su numero, su tamaño y su localización) 2 T + SRF Tumor + Fluidos subretinianos 3 T + FS
    • Tumor + semillas focales
    • SRS = 3mm del tumor
    • VS =º 3 mm del tumor
    4 T + SD
    • Tumor + semillas difusas
    • SRS > 3mm del tumor
    • VS > 3 mm del tumor
    5 High Risk Tumor + glaucoma neovascular medio opaco ya sea por hemorragia en la cámara anterior, en el humor vítreo o en el espacio subretiniano invasión del nervio óptico postlaminar, la coroides (>2mm), la esclerótica, la órbita o la cámara anterior
  • MANIFESTACIONES CLINICAS
  • MANIFESTACIONES CLINICAS
  •  
  • EVOLUCION
  • DIAGNOSTICO
    • Se pueden utilizar las pruebas y los procedimientos siguientes:
    • Examen físico con antecedentes
    • Oftalmoscopia indirecta con midriasis
    • Ecografía
    • TAC
    • RMN
    • Paracentesis del Humor acuoso
  • DIAGNOSTICO
    • Pruebas para determinar si retinoblastoma se ha diseminado:
    • Oftalmoscopia indirecta con midriasis
    • Ecografía
    • TAC
    • RMN
    • Punción Lumbar.
  • TRATAMIENTO
    • Se utilizan 6 tipos de tratamiento estándar:
    • Enucleación
    • Radioterapia
    • Crioterapia
    • Fotocoagulación
    • Termoterapia
    • Quimioterapia
  • TRATAMIENTO
    • ENUCLEACION
  • Terapia génica y retinoblastoma
    • Una terapia génica podría usarse como tratamiento futuro del retinoblastoma.
    • GEN P107 DEBE SER INACTIVADO PARA EVITAR EL RETINOBLASTOMA
  • PRONOSTICO
    • Casi el 95% de los casos de retinoblastoma se curan.
    • Deben realizarse exploraciones oftalmológicas rutinarias hasta los 6 años de edad para detectar nuevas lesiones.
    • Los niños con retinoblastoma hereditario presentan mayor riesgo de presentar segundos tumores, sobretodo osteosarcoma.
  • BIBLIOGRAFIA
    • Maricela Rodriguez Cruz , Genomic retinoblastoma perspectives: implications of supressor gene of tumor RB1. rev invest clin 2005.
    • Alezzandrini, A: Fundamentos de oftalmología . 3° Edición. Editorial El Ateneo. 2003. Buenos Aires. Argentina.
    • Cerecedo Díaz, F; Lopez Aguilar, E; Rivera Marquez, H; Arias Gómez, J; Ramírez Santarita, F y Rodríguez Cruz, M: Supervivencia y aspectos clínicos del retinoblastoma . An Pediatr 2003;58(1):3-9.
    • Fontela, JR et al.: Retinoblastoma . JANO 6-12 mayo 2005. Vol. LXVIII. N.º 1.564
    • Leal-Leal, C et al.: A multicentre report from the Mexican Retinoblastoma Group . British Journal of Ophtalmology 2004, 88: 1074-1077.
    • Melamud, A; Palekar, R y Singh, A: Retinoblastoma . Am Fam Physician. 2006 Mar 15;73(6):1039-44.
    • Robbins S. et al: “Patología Estructural y Funcional”. Editorial Mc. Graw Hill Interamericana. Quinta Edición. España. 2000
    • Sábado Alvarez, C et al.: Update on retinoblastoma . Clin Transl Oncol. 2005; 7(4): 174-8.
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