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Patología de la Silla Turca
 

Patología de la Silla Turca

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  • Hola dra esta muy bien su revision del tema, por favor me la enviaria a mi correo seifer_bravo@hotmail.com, Gracias!
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  • Buenos días, mi nombre es Álvaro Marcos , residente 2º año en MFYC, voy a presentar sesión en el rotatorio de M. Interna ( Hospital santa Lucía en Cartagena)a propósito de un caso de macroadenoma de hipófisis, le ruego si es Ud. tan amable de enviarme la presentación a la dirección: aljezar@gmail.com , se lo agradezco, Un saludo, muchas gracias.
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  • Dra lozano queria felicitarla por tan buena presentacion y tambien pedirle si me podia enviar su presentacion mi correo es crimindli@hotmail.com se lo agradaceria muxo
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  • HOLA DRA TANIA ME PARECIO EXCELNTE TU REVISION DE LA PATOLOGIA DE LA REGION SILLAR...
    ME HARIAS EL HONOR DE ENVIARMELA AL EMAIL jucabune@yahoo.es
    necesito enseñarsela a mis docentes y demas residentes
    GRACIAS DOCTORA

    aTTE DR JC RII RADIOLOGIA CO
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  • CT scan of the brain showing a craniopharyngioma (white structure in the center of the image). This tumor may cause hypopituitarism and requires surgical removal.
  • Figure 1a. Resonance Imaging T1-weighted sequences on coronal planes. Intra- and suprasellarcraniopharyngioma in a 8 yr old boy presenting with reduced growth velocity and headache. This tumor has a total cystic component as shown by the hyper-intense spontaneous signal.Figure 1b. Resonance Imaging T1-weighted sequences on sagittal planes. Intra- and suprasellarcraniopharyngioma in a 8 yr old boy presenting with reduced growth velocity and headache. This tumor has a total cystic component as shown by the hyper-intense spontaneous signal
  • Figure 2a. Resonance Imaging T1-weighted sequences on sagittal plan before i.v. gadolinium chelate (diethylene-triaminepentacetate) administration. Extra-axial craniopharyngioma developing into the intra- and suprasellar space, with non-homogenous signal due to calcifications and cysts, in a 7 yr old boy presenting with reduced growth velocity, sleepiness and visual lossFigure 2b. Resonance Imaging T1-weighted sequences on sagittal plan after i.v. gadolinium chelate (diethylene-triaminepentacetate) administration. Extra-axial craniopharyngioma developing into the intra- and suprasellar space, with non-homogenous signal due to calcifications and cysts, in a 7 yr old boy presenting with reduced growth velocity, sleepiness and visual loss. After contrast medium (B) non-homogenous enhancement of the solid component
  • Craniopharyngioma. Unenhanced sagittal T1 weighted image demonstrates intrinsic high signal within cystic cavities of a craniopharyngioma (A). Axial unenhanced CT scan in the same patient reveals course calcification within the solid portion of the tumor (B).
  • 5-year-old man with pituicytoma. (Reprinted with permission from Harnsberger H. Head and neck digital teaching file. Salt Lake City, UT: Amirsys, 2002 [16]) Sagittal (A) and coronal (B) contrast-enhanced T1-weighted images show that pituitary infundibulum (arrows) is closely associated with mass.Usualmente son isointensos a hipointensos y tienen rfzmiento variable , tipica/ difusoDentro de los dx diferenciales estan el adenoma hipofisiario: pueden ser indistinquibles. La hipofisitis linfocitica suele comprometer el lobulo anterior o el infuldibulo, se trata de mujeres embarazadas o postparto. La hiperplasia hipofisiaria que produce aumento de tamaño difuso.
  • Coronal T1 weighted image before (A) and after (B) contrast, showing pituitary (arrow-heads) and infundibulum duplication (arrows).Arq Bras EndocrinolMetabvol 49 nº2 Abril 2005 Ageo PPE: Disorder becomes apparent in childhood withearlygrowthfailureo DP: Usually discovered in early infancy duringimaging for complicated facial anomaliesTallospareados,glandulas o fosasoseas.Cadaglandulaes de tamaño normal (visibles en RX)
  • The tuber cinereum is a part of the hypothalamus located between the mamillary bodies and the optic chiasma.Ahamartoma is a focal malformation that resembles a neoplasm; it is not a malignant tumor and it is composed of tissue elements normally found at that site that grow in a disorganized mass.Hypothalamichamartoma in the brain typically occurs in the hypothalamus and presents as a discrete mass isointense to cortex on both T1 and T2, without contrast enhancement (notice that this picture
is a post-contrast T1). characterizedclinically by luteinizing hormone-releasing hormone(LHRH) dependent central precocious puberty at avery young age and/or gelastic seizuresSe encuentra en 33% de los pacientes con pubertadprecoz
  • Coronal MRI of the brain showing a large hypothalamic mass (closed arrow) diagnosed as a broad-based (sessile), intrahypothalamichamartoma infiltrating the third ventricle (arrowhead). This hamartoma was associated with PP and gelastic seizures. B, Sagittal MRI view of the same patient showing the hamartoma (closed arrow) protruding into the third ventricle (arrowhead). C, Coronal MRI section of the brain revealing an isointensehamartoma (closed arrow) suspended from the base of the third ventricle (arrowhead) by a peduncle (open arrow). D, Sagittal MRI view of the same patient showing the pedunculatedhamartoma in a parahypothalamic position (closed arrow).
  • O HIPOFISITIS LINFOCITICAINFUNDIBULO MIDE MÁS DE 2 MMThe normal pituitary stalk tapers from superiorto inferior. It measures 3.25 ± 0.56(SD) mm at the level of the optic chiasm andnarrows to 1.91 ± 0.40 mm at its insertioninto the pituitary gland [4]. The signal intensityof normal stalk on T1 weighting is usuallyless than that of the optic chiasm and isless than that of normal neurohypophysis inall cases. The stalk lacks a blood–brain barrierand thus enhances intensely. Deviation ortilt of the infundibulum is common and doesnot necessarily imply underlying disease.The normal hyperintensity of the posteriorpituitary gland on T1-weighted sequences isbelieved to be related to vasopressin neurosecretorygranules or lipoid bodies (lysosomes)in pituicytes that are normally locatedin theneurohypophysis [5].

Patología de la Silla Turca Patología de la Silla Turca Presentation Transcript

  • Patología de la región sillar
    Tania Juliana Lozano R.
  • Embriología
    Diencéfalo
    Infundíbulo
    Bolsa de Rathke
    Notocorda
    Cavidad bucal
    Esfenoides
  • Embriología
    Quiasma Óptico
    Parstuberalis
    Lóbulo anterior
    Pars nervosa
    Pars intermedia
  • Anatomía
  • Anatomía
    f
    g
    d
    h
    c
    e
    a
    i
    b
    j
    k
    RadioGraphics1991; 11:727-758
  • Anatomía
    RadioGraphics1991; 11:727-758
  • Anatomía
  • Anatomía
    Tamaño, tamaño, configuración variables (edad, sexo)
    Niños: 6 mm
    Varones, mujeres postmenopáusicas: 8 mm
    Mujeres jóvenes: 10 mm
    Mujeres embarazadas, lactando: 12 mm
  • Patología
  • Quiste de la bolsa de Rathke
  • Quiste de la bolsa de Rathke
    Es un precursor embriológico del lóbulo anterior, la pars intermedia y la parstuberalis.
    Persiste en forma de hendidura entre la parsdistalis y la pars nervosa.
  • Quiste de la bolsa de Rathke
  • Quiste de la bolsa de Rathke
  • Quiste de la bolsa de Rathke
  • Quiste de la bolsa de Rathke
  • Quiste de la bolsa de Rathke
    • Remanente de la hendidura de Rathke
    • Usualmente son lesiones pequeñas, asintomáticas.
    • Es un quiste intra/suprasillar no calcificado, que no refuerza
    • Nódulo interno
    • Signo de la proyección posterior
  • Quiste de la bolsa de Rathke
    Edad media 45 años
    Ligera predominancia mujeres
    La mayoría tienen comportamiento estable, no cambios en tamaño ni señal.
    Algunos pueden disminuir de tamaño o desaparecer espontáneamente.
    Sintomáticos: aspiración, excisión parcial (1/3 recurren)
  • Quiste de la bolsa de Rathke
    • TC:
    • 75% hipodensa; 25% mixta iso/hipodenso
    • 10-15% Ca++
    • Raro: sinusitis esfenoidal
    • Cte: NO refuerza
    • RM: varía de acuerdo a la composición del quiste (seroso vs mucoso)
    • T1: 50% hiper; 50% hipointensos
    • 75% tienen nódulo intraquísticohipointenso
    • T2: 70% hiper; 30% iso/hipointenso
    • 75% tienen un nódulo intraquísticohipointenso
    • FLAIR: Hiperintenso
    • T1+C: NO refuerza (hipofisis comprimida, 75% nódulo intraquístico)
  • Quiste de la bolsa de Rathke
  • Quiste de la bolsa de Rathke
    • Diagnósticos diferenciales:
    • Craniofaringioma: 90% refuerzan
    • Adenoma hipofisiario quístico/Ca++ son raras, señal heterogénea, reforzamiento en anillo y/o nodular
    • Otros quistes no neoplásicos: Quiste aracnoideo, epidermoide, misceláneos (de la pars intermedia, coloide, dermoide), raros (neurocisticercosis)
  • Se caracteriza por:
    Asintomático, intrasillar, no refuerza, no Ca++, hiper o hipo en T2, nódulo central.
    Asintomático, intra y suprasillar, Ca++, reforzamiento nodular, hiper o hipo en T2, nódulo central.
    Sintomático, intra y suprasillar, no refuerza, Ca++, hiper en T2.
    Quiste de la bolsa de Rathke
  • Microadenomahipofisiario
    • 10-15% de los tumores intracraneanos
    • Menor de 10 mm
    • Lesión hipofisiaria que refuerza más lentamente que el resto de la glándula normal.
    • Intrasillar
    • 30-40% de los sintomáticos producen prolactina
    • Mujeres jóvenes con amenorrea primaria o segundaria, infertilidad, galactorrea.
  • Microadenomahipofisiario
    • TC: isodenso si no hay complicaciones (hemorragia, quiste).
    • TC+C:2/3 son hipo al resto de la hipófisis en TC dinámica.
    • RM: T1: isointenso al resto de la glándula
    • Hiperintenso si hay hemorragia o necrosis
    • T2: isointenso al resto de la glándula
    • T1+C: 70-90% son relativamente hipointensos
    • 10-30% sólo se pueden ver en el estudio dinámico
  • Microadenomahipofisiario
    • Presentación clínica: 75% son endocrinológicamente activos
    • Prolactinoma:
    • Es el adenoma más frecuente (30% ). La mitad son microadenomas.
    • Amenorrea, galactorrea en mujeres.
    • En varones son silentes.
    • Adenoma productor de GH: 15%.
  • Microadenomahipofisiario
    • Adenomas de células nulas u oncocitomas: 25%
    • Endocrinológicamente silentes
    • Adenomas “no funcionales” o “cromofobos”
    • Recidiva 16% a los 8 años y de un 35% a los 20 años.
  • Microadenomahipofisiario
  • Microadenomahipofisiario
  • Microadenomahipofisiario
  • Microadenomahipofisiario
    • Diagnósticos diferenciales:
    • Quiste no neoplásico (Rathke, pars intermedia): hipo/hiperintenso al resto de la glándula en T1; T2
    • No refuerzan
    • Craniofaringioma
    • Es poco frecuente que sea completamente intrasillar
    • Puede tener Ca++
    • Desplaza/comprime la hipofisis normal
    • Hiperplasia Hipofisiaria
    • Aumento de tamaño de la glándula
    • Heterogénea sin focos hipointensos
  • Microadenomahipofisiario
    Responda verdadero o falso:
    Es una lesión que refuerza más lentamente que el resto del parénquima normal.
    Siempre son hipointensos al resto de la glándula luego de la inyección de gadolinio.
    El estudio de elección es la TC dinámica con contraste.
  • Microadenomahipofisiario
    Responda verdadero o falso:
    Es una lesión que refuerza más lentamente que el resto del parénquima normal. (V)
    Siempre son hipointensos al resto de la glándula luego de la inyección de gadolinio. (F)
    El estudio de elección es la TC dinámica con contraste. (F)
  • Macroadenomahipofisiario
    Neoplasia benigna de pituicitos en la adenohipófisis.
    Es una masa sillar que no se logra diferenciar de la hipófisis normal. La masa es la glándula.
    Intra o intra/suprasillar.
  • Macroadenomahipofisiario
    Masa suprasillar más común en adultos.
    Mayor 10 mm
    Forma de “8” o “muñeco de nieve”
    Adenoma Gigante: 0,5% de los adenomas
    Mayor de 4 cm
    Puede invadir la base del cráneo, extenderse a la fosa anterior/media/posterior.
  • Macroadenomahipofisiario
    Típico: isodensoe isointenso en T1 y T2 a la sustancia gris
    Quistes, necrosis son comunes
    Hemorragia 10% Ca++ 1.2%
    TC: Densidad variable
    Expansión de la silla, erosión del piso
    Agresivos: invasión esfenoides, destrucción clivus superior.
    +C: Reforzamiento moderado, heterogéneo.
  • Macroadenomahipofisiario
    T1:
    Niveles liquido-líquido (apoplejía)
    “punto brillante” de la hipófisis posterior desplazado subdiafragmático (80%).
    T2
    Quistes (hiperintensos), hemorragia (señal varía con la edad)
    T1+C: casi todos refuerzan
    La mayoría tienen reforzamiento temprano pero heterogéneo
    Algunos no refuerzan (TSH,necróticos)
    Engrosamiento sutil de la dura
  • Macroadenomahipofisiario
  • Macroadenomahipofisiario
    GADO
  • Macroadenomahipofisiario
    GADO
  • Macroadenomahipofisiario
    GADO
  • Macroadenomahipofisiario
    GADO
  • Macroadenomahipofisiario
    75% son funcionales.
    20-25% defectos visuales/ parálisis nervios craneales.
    20-40 años
    Adolescentes: DD con hiperplasia secundaria a falla de órgano terminal.
    Velocidad de crecimiento variable
  • Macroadenomahipofisiario
    Diagnóstico Diferencial
    Hiperplasia pituitaria:
    25-50% de las mujeres entre 18-35 años tienen convexidad del margen superior de la hipofisis.
    Reforzamiento homogéneo y función normal
    Aneurisma: Usualmente excéntrico, ausencia de flujo, Ca++
    Meningioma (diafragma de la silla): Engrosamiento dural
    Metástasis: invasión difusa de la base del cráneo
    Craneofaringioma: Ca++, componente quístico es más fr
    Más frecuente en niños
    Reforzamiento periférico/nodular
  • Apoplejía hipofisiaria
    • Síndrome clínico agudo con cefalea, alteraciones de la visión/oftalmoplejía, alteraciones del estado mental, déficits endocrinos variables.
    • Hemorragia o infarto de la hipófisis
    • Macroadenoma preexistente
  • Apoplejía hipofisiaria
  • Apoplejía hipofisiaria
  • Macroadenomahipofisiario
    Responda verdadero o falso:
    Es la masa suprasillar más frecuente
    Tiene morfología de 8 o “muñeco de nieve”
    Refuerzan de forma heterogénea con el material del contraste
    La apoplejía es una complicación por infarto o hemorragia
  • Macroadenomahipofisiario
    Responda verdadero o falso:
    • Es la masa suprasillar más frecuente
    • Tiene morfología de 8 o “muñeco de nieve”
    • Refuerzan de forma heterogénea con el material del contraste.
    • La apoplejía es una complicación por infarto o hemorragia.
  • Craneofaringioma
    Se origina en el epitelio de la hendidura de Rathke.
    2 tipos: Adamantinomatoso y papilar
    TC: Masa suprasillar quística parcialmente sólida, parcialmente calcificada en un niño.
    RM: Masa suprasillar de alta intensidad de señal en T1.
  • Craneofaringioma
    Localizaciones:
    Suprasillar (75%)
    Suprasillar e intrasillar (21%)
    Completamente intrasillar (4%)
    Extensión a múltiples fosas craneales: anterior (30%), media (23%), posterior y/o retroclival (20%).
  • Craneofaringioma
    Calcificaciones amorfas sillares y suprasillares.
    Silla aumentada de tamaño.
    Erosión del dorso de la silla y de la clinoides.
  • Craneofaringioma
    TC:
    Adamantinomatoso: 90% mixtos, 50% Ca++
    Papilar: Sólidos, isodensos, rara vez Ca++
    TC+C: 90% refuerzan (nodular y periférico)
  • Craneofaringioma
    RM:
    T1: intensidad varía de acuerdo al contenido del quiste.
    Clásico: quiste hiperintenso + nódulo heterogéneo.
    T2:
    Quistes son predominantemente hiperintensos
    Componente sólido: heterogéneo
    Parénquima adyacente hiperintenso: gliosis, invasión, irritación.
    Edema por compresión del quiasma óptico
  • Craneofaringioma
    • T1+C: Porciones sólidas refuerzan heterogéneamente, paredes del quiste refuerzan intensamente.
  • Craneofaringioma
    • Masas grandes
    • Morfología lobulada, multiquística
  • Craneofaringioma
  • Craneofaringioma
  • Craneofaringioma
    Es el tumor pediátrico intracraneal más común de origen no-glial.
    1.2-4% de todos los tumores intracraneales
    54% de todos los tumores pediátricos de esta región son craneofaringiomas.
  • Craneofaringioma
    Cefalea matutina, defectos visuales, talla corta.
    Los síntomas varían de acuerdo a la localización, tamaño del tumor y edad del paciente.
    Distribución de edad bimodal (5-15 años; papilar 50 a)
  • Craneofaringioma
    Diagnóstico Diferencial:
    Quiste de Rathke: No Ca++, usualmente no rfza, menos heterogéneo, no componente sólido.
    Quiste aracnoideosuprasillar: No Ca++, no refuerza.
    Astrocitoma Hipotalámico/quiasmático: sólido, o con componente quístico/necrótico pequeño.
  • Craneofaringioma
    WHO I
    Crecimiento lento
    Mayor tamaño, más recurrencias
    Tratamiento: resección radical, cirugía limitada o Biopsia, drenaje del quiste y RT
  • Craneofaringioma
    Cuál es VERDADERO?
    El 10% se calcifican
    Masa suprasillar quística parcialmente sólida, parcialmente calcificada en un niño.
    Siempre son hiperintesos en RM
    La variedad adamantinomatosa es la más frecuente en niños y generalmente son isointensos en la RM.
  • Craneofaringioma
    Cuál es VERDADERO?
    El 10% se calcifican
    Es una masa suprasillarquística, parcialmente sólida y parcialmente calcificada más frecuente en niños.
    Siempre son hiperintesos en RM
    La variedad adamantinomatosa es la más frecuente en niños y generalmente son isointensos en la RM.
  • Pituicitoma
    Tumor raro, se origina de los pituicitos (célula glial especializada de la neurohipofisis e infundíbulo).
    Masa sillar o suprasillar que refuerza y se origina de la neurohipofisis o del tallo.
  • Pituicitoma
  • Anomalías del tallo hipofisiario
    Ectopia hipofisiaria posterior (EHP)
    Duplicación del tallo/hipófisis
  • Ectopia hipofisiaria posterior
  • Anomalías del tallo hipofisiario
  • Hamartoma del Tuber cinereum
    Hamartoma hipotalámico o diencefálico.
    Heterotopia de la sustancia gris localizada en el tubercinereum.
    Pubertad precoz (LH)
  • Hamartoma del Tubercinereum
    Es un trastorno de la migración neuronal.
    Usualmente se manifiesta de 1-3 años
    Crisis gelásticas
    Masa redonda pequeña (1 cm) que
    no refuerza, contigua al tubercinereum.
    T1 y T2 : isointenso
    Ca++ y quistes ocasionalmente
  • Hiperplasia pituitaria
    Raro
    Aumento de tamaño fisiológico de la hipófisis relacionado con hipotiroidismo.
    Reforzamiento homogéneo .
    Margen superior convexo.
    10-15 mm
  • HipofisitisLinfocítica
    • Inflamación idiopática de la hipófisis anterior
    • Tallo engrosado, +/- masa hipofisiaria.
  • HipofisitisLinfocítica
    Reforzamiento intenso homogéneo .
    Pérdida del “punto brillante” hipofisiario.
    Desorden idiopático de la hipófisis anterior
    Mujer puérpera con cefalea, múltiples deficiencias endocrinas.