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Malformaciones congénitas del tórax
 

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    Malformaciones congénitas del tórax Malformaciones congénitas del tórax Presentation Transcript

    • Malformaciones congénitas del tórax
      Byanka Lorena Pozzo Salvatierra
    • Recuerdo embriológico
      ( . . . )
    • http://www.embryology.ch/images/rrespiratory/gif
    • Fase Pseudoglandular (5-16 sem)
      Final: 20 generaciones
      http://www.embryology.ch/images/rrespiratory/gif
    • Fase canalicular (16-24 sem)
      http://www.embryology.ch/images/rrespiratory/gif
    • Fase sacular (24-36 sem)
      http://www.embryology.ch/images/rrespiratory/gif
    • Fase alveolar (36 sem– postnatal)
      http://www.embryology.ch/images/rrespiratory/gif
    • http://www.embryology.ch/images/rrespiratory/gif
    • Conceptos generales
      Espectro de anomalías del desarrollo que involucran el intestino anterior, la vía aérea, el pulmón y la vascularidad pulmonar.
      No existe un sistema de clasificación universal.
      Pueden ocurrir como anomalías híbridas o separadas en un mismo paciente.
      Se pueden asociar con malformaciones de otros sistemas u órganos.
      Detectables por métodos de imagen en etapas: prenatal, postnatal, infancia y edad adulta.
    • Clasificación
      Traqueales: Agenesia, estenosis, traqueomalacia, fístulas traqueoesofágicas
      Bronquiales: Atresia o agenesia bronquial, bronquio traqueal, bronquio cardiaco, estenosis bronquial, fístulas bronquiales y otras anomalías (isomerismos)
      Diafragmáticas: hernias congénitas. Parálisis, paresia y anillos vasculares
      Espectro Broncopulmonar:
      Vasos normales y parénquima anormal
      Enfisema lobar congénito
      Quistes del intestino anterior
      Malformación adenomatoide quística
      Pulmón en herradura
      Secuestro pulmonar
      Pulmón hipogenético
      Vasos anormales y parénquima normal (MAV)
    • Malformaciones traqueales
      No es posible distinguir entre atresia laríngea o traqueal
      Poli u oligohidramnios asociado
      Requiere ttopre o perinatal
      CHAOS: Obstrucción de la vía aérea superior
    • Malformaciones traqueales
      Colapso traqueal dinámico anómalo
      Primaria o secundaria
      Sibilanciaexpiratoria
      Traqueomalacia
    • Malformaciones traqueales
      Síndrome de Mouniere Kuhn
      Dilatación de tráquea y bronquios principales que evita el adecuado aclaramiento de moco
      Diámetro traqueal:
      Hombres: > 27 mm
      Mujeres: > 23 mm
      Traqueobronquiomegalia
      Journal ofThoracic Imaging, Vol. 16, No. 4, 2001
    • Malformaciones traqueales
      Fístulas traqueoesofágicas
      A B C D E
    • Malformaciones bronquiales
      Teoría de la reducción
      Teoría de la migración
      Teoría de la SELECCIÓN
      RadioGraphics 2001; 21:105–119
    • Bronquio traquealBronchussuis o del cerdo
      Bronquio supernumerario que se origina en la pared lateral derecha de la tráquea (a 2cm de la carina) y se conecta al lóbulo superior derecho.
      Sandifort 1785
      Actualmente:
      Variedad de anomalías bronquiales con origen traqueal o de bronquios principales y dirección al territorio de lóbulos superiores
      RadioGraphics 2001; 21:105–119
    • Bronquio traqueal
      • Asintomáticos, infecciones recurrentes y bronquiectasias
      • Prevalencia:
      • BT derecho: 0.1%–2%
      • BT Izquierdo: 0.3%–1%
      RadioGraphics 2004, 24, e17.
    • Bronquio traqueal
      Radiology: Volume 247: Number 3—June 2008
    • RadioGraphics 2001; 21:105–119
    • Bronquio cardiaco accesorio
      Único y verdadero bronquio anómalo supernumerario que generalmente se origina de la pared medial del tercio proximal del bronquio intermedio, pero ocasionalmente del bronquio principal derecho. Se dirige medial y caudalmente adyacente al pericardio.
      Está revestido de mucosa bronquial normal y tiene cartílago en sus paredes, lo que lo distingue de una fístula adquirida o divertículo.
      El rango de incidencia varía de 0.07 a 0.5%.
      Manifestaciones clínicas:
      Asintomáticos
      infecciones respiratorias crónicas o hemoptisis
    • RadioGraphics 2001; 21:105–119
    • Atresia bronquial
      Atresia congénita de un bronquio lobar, segmentario o subsegmentario con acumulación de moco y dilatación del segmento afectado.
      Atrapamiento aéreo alrededor del bronquio dilatado.
      Mayormente se afectan bronquios segmentarios a nivel de su origen: apico-posterior, apical o del lóbulo medio.
      Densidades tubulares, ovaladas o ramificadas rodeadas de zona de atrapamiento aéreo.
    • Atresia bronquial
      Radiology: Volume 247: Number 3—June 2008
    • Atresia bronquial
      Journal ofThoracic Imaging, Vol. 16, No. 4, 2001
    • Atresia bronquial
      Feto de 28 semanas
      Daltro et al. RadioGraphics 2010; 30:385-395
    • Atresia bronquial
      Journal ofThoracic Imaging, Vol. 16, No. 4, 2001
    • Espectro de Malformaciones Broncopulmonares
    • RadioGraphics 2004, 24, e17.
    • Agenesiadel LSD
      Radiology: Volume 247: Number 3—June 2008
    • Agenesia pulmonar
      Masculino de 5 años de edad, asintomático
      RadioGraphics 2004, 24, e17.
    • Hipoplasia pulmonar
      Disminución en el número de células pulmonares, vía aérea y alveolos
      Secundaria a diversas causas intra o extratorácicas
    • Hipoplasia pulmonar
      Niño de 7 años PO HDC
      Niño 10 años
      RadioGraphics 2004, 24, e17.
    • Hipoplasia pulmonar
      Oligohidramnios
      Masa intratorácica
      Cardiacas
      Neuromuscular
      Cromosómica
      Idiopática
      Alteraciones causales:
    • Enfisema lobar congénito
      Sobredistensión de un lóbulo pulmonar que puede causar compresión de los lóbulos vecinos o estructuras mediastinales
      No hay relación con destrucción de las paredes alveolares o zonas de enfisema en el pulmón afectado
      RadioGraphics 2004, 24, e17.
    • Enfisema lobar congénito
      Causas: cartílago bronquial deficiente, alveolos supernumerarios, deficiente soporte del espacio aéreo por tejido conectivo y obstrucción extrínseca de un bronquio
      Más frecuentemente afecta el LSI, seguido por el LM y LID
      Dificultad respiratoria los primeros días de vida o asintomáticos en la infancia
    • Enfisema lobar congénito
      Journal ofThoracic Imaging, Vol. 16, No. 4, 2001
    • Enfisema lobar congénito
      Radiology: Volume 247: Number 3—June 2008
    • Enfisema lobar congénito
      Radiology: Volume 247: Number 3—June 2008
    • Enfisema lobar congénito
      Masculino de 21 años de edad
    • Quiste broncogénico
      Lesión quística circunscrita de tamaño variable visible dentro el mediastino (85%), parénquima pulmonar, cuello, pericardio o cavidad abdominal
      Contenido líquido seroso, hemorrágico, hidroaéreo o en leche de calcio
      Infección (75%)
      Aguda: crecimiento rápido
    • Quiste broncogénico
    • Quiste broncogénico
    • Quiste broncogénico
      RadioGraphics 2004, 24, e17.
    • Quiste broncogénico
      RadioGraphics 2004, 24, e17.
    • Daltro et al. RadioGraphics 2010; 30:385-395
    • Quiste neuroentérico
      Masa quística que representa remanente entérico posterior.
      Separación incompleta entre la notocorda y el intestino anterior
      Localización torácica o espinal
      Asociación a anomalías espinales (hemivértebra)
    • Secuestro broncopulmonar
      Tejido pulmonar sin conexión con el árbol bronquial, irrigación por arteria sistémica (aorta torácica) y drenaje a venas pulmonares o sistémica
      Intralobar y extralobar
      Tratamiento con resección quirúrgica
      Riesgo de transformación maligna
      RadioGraphics 2004, 24, e17.
    • Intralobar
      Extralobar
      Pleura propia
      Infancia
      Infecciones infrecuentes
      Unilateral, basal
      Menos frecuente (25%)
      Arteria y vena sistémicas
      Asociación con MAQ
      Masa homogénea con contenido líquido o sólido
      Pleura visceral del pulmón
      Adolescentes y adultos
      Infecciones frecuentes
      Unilateral, LII
      Más frecuente (75%)
      Arteria sistémica, vena pulmonar
      Masa bien circunscrita con contenido líquido, aire o hipodensidad
    • Secuestro broncopulmonar
    • Secuestro broncopulmonar
      Radiology: Volume 247: Number 3—June 2008
    • Radiology: Volume 247: Number 3—June 2008
    • Secuestro pulmonar extralobar
    • Secuestro pulmonar extralobar
    • Secuestro lobarsubfrénico
    • Malformación adenomatoidea quística
      Proliferación hamartomatosa de los bronquiolos terminales y tejido pulmonar primitivo con formación de quistes que comunican con el árbol traqueobronquial.
      Habitualmente afecta a un solo lóbulo de forma unilateral, es rara en lóbulo medio y sólo en un 2% es bilateral.
      La mayoría de las malformaciones son pequeñas y pueden ser asintomáticas.
      Si condicionan desplazamiento mediastínico importante, se manifiestan habitualmente con insuficiencia respiratoria.
    • En la radiografía de tórax se describen tres tipos de MAQ:
      Tipo I: (50 %) Múltiples quistes mayores de 2 cm o menos frecuente un quiste simple dominante.
      Tipo II: (40 %) Multiples quistes de pequeño tamaño.
      Tipo III: (10 %) Masa sólida con microquístes que causan desplazamiento mediastínico.
    • MAQ Tipo I
      Quistes mayores de 2cm en lóbulo inferior izquierdo
    • MAQ Tipo I
      Masa quísitca en hemitorax derecho con múltiples quistes de pequeño tamaño y otros grandes dominantes con desplazamiento contralateral de las estructuras mediastínicas
    • MAQ Tipo I
      Masa quística en lóbulo inferior izquierdo. El contraste baritado en colon confirma la posición normal de las asas intestinales
    • MAQ Tipo I
      RadioGraphics 2004, 24, e17.
    • MAQ Tipo I
      Femenino de 31 años
    • MAQ Tipo I
    • MAQ Tipo I
      Daltro et al. RadioGraphics 2010; 30:385-395
    • Múltiples quistes de pequeño tamaño que ocupan hemitorax derecho con desplazamiento de estructuras mediastínicas hacia la izquierda
      MAQ Tipo II
    • MAQ Tipo II
      RadioGraphics 2004, 24, e17.
    • MAQ Tipo II
    • MAQ Tipo II
    • Masa sólida que ocupa hemitorax izquierdo.
      Radiografía de abdomen con distribución normal del aire intestinal.
      MAQ Tipo III
    • Masa con quistes de pequeño tamaño localizada en lóbulo inferior derecho que desplaza estructuras cardiomediastínicas a la izquierda
      MAQ Tipo III
    • MAQ Tipo III
      RadioGraphics 2004, 24, e17.
    • Síndrome de la Cimitarra
      Drenaje venoso anómalo del pulmón derecho
      Radiográficamente: Sombra curvilínea en el borde paracardiaco derecho que recuerda una cimitarra
      40% asintomáticos
      Disnea con ejercicio, infecciones recurrentes
      2da y 3ra década de la vida
    • Síndrome de la Cimitarra
      RadioGraphics 2004, 24, e17.
    • Síndrome de la Cimitarra
      RadioGraphics 2004, 24, e17.
    • Síndrome de la Cimitarra
      RadioGraphics 2004, 24, e17.
    • Síndrome de la Cimitarra
      RadioGraphics 2004, 24, e17.
    • Malformación arteriovenosa pulmonar (MAVPs)
      Comunicación anormal entre arterias y venas.
      60% ocurren en los lóbulos inferiores, > lesiones múltiples
      Cianosis, taquipnea y estertores
      Daltro et al. RadioGraphics 2010; 30:385-395
    • MAVP
    • Hernia diafragmática congénita
      Herniación de vísceras abdominales al tórax por un defecto diafragmático
      Anomalía congénita del desarrollo más frecuente
      Incidencia: 1 a 4.5 por 10.000 nacidos vivos H=M
      Izquierda: 75 – 90%
      Derecha: 10%
      Bilateral: < 5%
    • 1. Foramen de Morgagni, 2.Foramen de Larrey, 3. porcion esternal 4. porcion costal, 5. hiato vena cava,6. hiato esofagico, 7.hiato aortico,8. Foramen de Bochdalek, 9. centro tendineo, 10. porcion lumbar
      Rev. Chil. Cir.vol 58, no.6 dic 2006 p 464-468
    • HDG: Posterior izquierda
    • HDC: Posterior izquierda
      Daltro et al. RadioGraphics 2010; 30:385-395
    • HDC: Posterior derecha
    • Bilateral
    • Hidrotórax congénito
      Presencia de líquido en el espacio pleural
      Causa más común: quilotórax congénito
      Uni o bilateral
      Alta mortalidad:
      Hipoplasia pulmonar
      Hidrops
    • Hidrotórax congénito
      Daltro et al. RadioGraphics 2010; 30:385-395
    • Hidrotórax congénito
      Manejo prenatal
    • Conclusiones
      La detección de malformaciones congénitas del tórax comienza en el estudio prenatal por ultrasonido.
      La resonancia magnética es una herramienta valiosa en caso de diagnóstico inconcluso por ultrasonido.
      La radiografía simple es el primer método de estudio al que nos enfrentamos en la vida postnatal y edad adulta.
      Los hallazgos radiográficos son variables, sin embargo hay signos precisos y carácterísticos de gran utilidad.
      Asimetría pulmonar, masa quística o sólida pulmonar o mediastinal, hiperlucencia focal o anormalidad vascular o de la vía aérea son datos que siempre se deben buscar.
      La TC detalla anormalidades bronquiales o vasculares asociadas
    • J. R. Dillman, S. G. Yarram, and R. J. HernandezImagingofPulmonaryVenousDevelopmentalAnomaliesAm. J. Roentgenol. May 1, 2009 192:1272-1285
      E. Y. Lee, P. M. Boiselle, and R. H. ClevelandMultidetector CT EvaluationofCongenital Lung AnomaliesRadiology June 1, 2008 247:632-648
      S. Yedururi, R. P. Guillerman, T. Chung, R. M. Braverman, M. K. Dishop, C. M. Giannoni, and R. KrishnamurthyMultimodality Imaging ofTracheobronchialDisorders in ChildrenRadioGraphicsFebruary 25, 2008 0:e29-e
      Ge S, DeGroff CG, Knudson O, Strain J, Chan KC. Noninvasiveassessmentof pseudo-pulmo- naryarterysling by echocardiographyandcom- puterizedtomography. Circulation 2001; 103: 115–116.26.
      Lee JC, Kim GS, Lee SJ, et al. Anadult case ofpulmonaryslingwith complete trachealrings. Ko- rean J InternMed 1996; 11:175–177.27. Adler SC, Silverman JF. Anomalousvenousdrain- ageoftheleftupperlobe. Radiology 1973; 108: 563–565.28.
      Thorsen MK, Scott JE, Mewissen MW, Youker JE. CT and MR imagingofpartialanomalouspul- monaryvenousreturntotheazygosvein. J Com- putAssistTomogr 1990; 14:1007–1009.29.
      Dillon EH, Camputaro C. Partialanomalouspul- monaryvenousdrainageoftheleftupperlobe vs. duplicationofthe superior vena cava: distinctionbasedon CT findings. AJR Am J Roentgenol 1993; 160:375–379.30.
      Gilkeson RC, Haaga JR, Ciancibello LM. Anoma- lous unilateral single pulmonaryvein: multidetec- tor CT findings. AJR Am J Roentgenol 2000; 175: 1464 –1465
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