Malformaciones congénitas del tórax

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Malformaciones congénitas del tórax

  1. 1. Malformaciones congénitas del tórax<br />Byanka Lorena Pozzo Salvatierra<br />
  2. 2. Recuerdo embriológico<br />( . . . )<br />
  3. 3. http://www.embryology.ch/images/rrespiratory/gif<br />
  4. 4. Fase Pseudoglandular (5-16 sem)<br />Final: 20 generaciones <br />http://www.embryology.ch/images/rrespiratory/gif<br />
  5. 5. Fase canalicular (16-24 sem)<br />http://www.embryology.ch/images/rrespiratory/gif<br />
  6. 6. Fase sacular (24-36 sem)<br />http://www.embryology.ch/images/rrespiratory/gif<br />
  7. 7. Fase alveolar (36 sem– postnatal)<br />http://www.embryology.ch/images/rrespiratory/gif<br />
  8. 8. http://www.embryology.ch/images/rrespiratory/gif<br />
  9. 9. Conceptos generales<br />Espectro de anomalías del desarrollo que involucran el intestino anterior, la vía aérea, el pulmón y la vascularidad pulmonar.<br />No existe un sistema de clasificación universal.<br />Pueden ocurrir como anomalías híbridas o separadas en un mismo paciente.<br />Se pueden asociar con malformaciones de otros sistemas u órganos.<br />Detectables por métodos de imagen en etapas: prenatal, postnatal, infancia y edad adulta.<br />
  10. 10. Clasificación<br />Traqueales: Agenesia, estenosis, traqueomalacia, fístulas traqueoesofágicas<br />Bronquiales: Atresia o agenesia bronquial, bronquio traqueal, bronquio cardiaco, estenosis bronquial, fístulas bronquiales y otras anomalías (isomerismos) <br />Diafragmáticas: hernias congénitas. Parálisis, paresia y anillos vasculares<br />Espectro Broncopulmonar:<br />Vasos normales y parénquima anormal<br />Enfisema lobar congénito<br />Quistes del intestino anterior<br />Malformación adenomatoide quística<br />Pulmón en herradura<br />Secuestro pulmonar<br />Pulmón hipogenético<br />Vasos anormales y parénquima normal (MAV) <br />
  11. 11. Malformaciones traqueales<br />No es posible distinguir entre atresia laríngea o traqueal<br />Poli u oligohidramnios asociado<br />Requiere ttopre o perinatal<br />CHAOS: Obstrucción de la vía aérea superior<br />
  12. 12. Malformaciones traqueales<br />Colapso traqueal dinámico anómalo<br />Primaria o secundaria<br />Sibilanciaexpiratoria<br />Traqueomalacia<br />
  13. 13. Malformaciones traqueales<br />Síndrome de Mouniere Kuhn<br />Dilatación de tráquea y bronquios principales que evita el adecuado aclaramiento de moco<br />Diámetro traqueal:<br />Hombres: > 27 mm<br />Mujeres: > 23 mm<br />Traqueobronquiomegalia<br />Journal ofThoracic Imaging, Vol. 16, No. 4, 2001<br />
  14. 14. Malformaciones traqueales<br />Fístulas traqueoesofágicas<br />A B C D E<br />
  15. 15. Malformaciones bronquiales<br />Teoría de la reducción<br />Teoría de la migración<br />Teoría de la SELECCIÓN<br />RadioGraphics 2001; 21:105–119<br />
  16. 16. Bronquio traquealBronchussuis o del cerdo<br />Bronquio supernumerario que se origina en la pared lateral derecha de la tráquea (a 2cm de la carina) y se conecta al lóbulo superior derecho.<br />Sandifort 1785<br /> Actualmente:<br />Variedad de anomalías bronquiales con origen traqueal o de bronquios principales y dirección al territorio de lóbulos superiores<br />RadioGraphics 2001; 21:105–119<br />
  17. 17. Bronquio traqueal<br /><ul><li>Asintomáticos, infecciones recurrentes y bronquiectasias
  18. 18. Prevalencia:
  19. 19. BT derecho: 0.1%–2%
  20. 20. BT Izquierdo: 0.3%–1%</li></ul>RadioGraphics 2004, 24, e17.<br />
  21. 21. Bronquio traqueal<br />Radiology: Volume 247: Number 3—June 2008<br />
  22. 22. RadioGraphics 2001; 21:105–119<br />
  23. 23. Bronquio cardiaco accesorio<br />Único y verdadero bronquio anómalo supernumerario que generalmente se origina de la pared medial del tercio proximal del bronquio intermedio, pero ocasionalmente del bronquio principal derecho. Se dirige medial y caudalmente adyacente al pericardio.<br />Está revestido de mucosa bronquial normal y tiene cartílago en sus paredes, lo que lo distingue de una fístula adquirida o divertículo.<br />El rango de incidencia varía de 0.07 a 0.5%.<br />Manifestaciones clínicas: <br />Asintomáticos <br />infecciones respiratorias crónicas o hemoptisis<br />
  24. 24. RadioGraphics 2001; 21:105–119<br />
  25. 25. Atresia bronquial<br />Atresia congénita de un bronquio lobar, segmentario o subsegmentario con acumulación de moco y dilatación del segmento afectado.<br />Atrapamiento aéreo alrededor del bronquio dilatado.<br />Mayormente se afectan bronquios segmentarios a nivel de su origen: apico-posterior, apical o del lóbulo medio.<br />Densidades tubulares, ovaladas o ramificadas rodeadas de zona de atrapamiento aéreo.<br />
  26. 26. Atresia bronquial<br />Radiology: Volume 247: Number 3—June 2008<br />
  27. 27. Atresia bronquial<br />Journal ofThoracic Imaging, Vol. 16, No. 4, 2001<br />
  28. 28. Atresia bronquial<br />Feto de 28 semanas<br />Daltro et al. RadioGraphics 2010; 30:385-395<br />
  29. 29. Atresia bronquial<br />Journal ofThoracic Imaging, Vol. 16, No. 4, 2001<br />
  30. 30. Espectro de Malformaciones Broncopulmonares<br />
  31. 31. RadioGraphics 2004, 24, e17.<br />
  32. 32. Agenesiadel LSD<br />Radiology: Volume 247: Number 3—June 2008<br />
  33. 33. Agenesia pulmonar<br /> Masculino de 5 años de edad, asintomático<br />RadioGraphics 2004, 24, e17.<br />
  34. 34. Hipoplasia pulmonar<br />Disminución en el número de células pulmonares, vía aérea y alveolos<br />Secundaria a diversas causas intra o extratorácicas<br />
  35. 35. Hipoplasia pulmonar<br />Niño de 7 años PO HDC<br />Niño 10 años<br />RadioGraphics 2004, 24, e17.<br />
  36. 36. Hipoplasia pulmonar<br />Oligohidramnios<br />Masa intratorácica<br />Cardiacas<br />Neuromuscular<br />Cromosómica<br />Idiopática<br />Alteraciones causales:<br />
  37. 37. Enfisema lobar congénito<br />Sobredistensión de un lóbulo pulmonar que puede causar compresión de los lóbulos vecinos o estructuras mediastinales<br />No hay relación con destrucción de las paredes alveolares o zonas de enfisema en el pulmón afectado<br />RadioGraphics 2004, 24, e17.<br />
  38. 38. Enfisema lobar congénito<br />Causas: cartílago bronquial deficiente, alveolos supernumerarios, deficiente soporte del espacio aéreo por tejido conectivo y obstrucción extrínseca de un bronquio<br />Más frecuentemente afecta el LSI, seguido por el LM y LID<br />Dificultad respiratoria los primeros días de vida o asintomáticos en la infancia<br />
  39. 39. Enfisema lobar congénito<br />Journal ofThoracic Imaging, Vol. 16, No. 4, 2001<br />
  40. 40. Enfisema lobar congénito<br />Radiology: Volume 247: Number 3—June 2008<br />
  41. 41. Enfisema lobar congénito<br />Radiology: Volume 247: Number 3—June 2008<br />
  42. 42. Enfisema lobar congénito<br />Masculino de 21 años de edad<br />
  43. 43. Quiste broncogénico<br />Lesión quística circunscrita de tamaño variable visible dentro el mediastino (85%), parénquima pulmonar, cuello, pericardio o cavidad abdominal<br />Contenido líquido seroso, hemorrágico, hidroaéreo o en leche de calcio<br />Infección (75%)<br />Aguda: crecimiento rápido<br />
  44. 44. Quiste broncogénico<br />
  45. 45. Quiste broncogénico<br />
  46. 46. Quiste broncogénico<br />RadioGraphics 2004, 24, e17.<br />
  47. 47. Quiste broncogénico<br />RadioGraphics 2004, 24, e17.<br />
  48. 48. Daltro et al. RadioGraphics 2010; 30:385-395<br />
  49. 49. Quiste neuroentérico<br />Masa quística que representa remanente entérico posterior.<br />Separación incompleta entre la notocorda y el intestino anterior<br />Localización torácica o espinal<br />Asociación a anomalías espinales (hemivértebra)<br />
  50. 50. Secuestro broncopulmonar<br />Tejido pulmonar sin conexión con el árbol bronquial, irrigación por arteria sistémica (aorta torácica) y drenaje a venas pulmonares o sistémica<br />Intralobar y extralobar<br />Tratamiento con resección quirúrgica<br />Riesgo de transformación maligna<br />RadioGraphics 2004, 24, e17.<br />
  51. 51. Intralobar<br />Extralobar<br />Pleura propia<br />Infancia<br />Infecciones infrecuentes<br />Unilateral, basal<br />Menos frecuente (25%)<br />Arteria y vena sistémicas<br />Asociación con MAQ<br />Masa homogénea con contenido líquido o sólido<br />Pleura visceral del pulmón<br />Adolescentes y adultos<br />Infecciones frecuentes<br />Unilateral, LII<br />Más frecuente (75%)<br />Arteria sistémica, vena pulmonar<br />Masa bien circunscrita con contenido líquido, aire o hipodensidad<br />
  52. 52. Secuestro broncopulmonar<br />
  53. 53. Secuestro broncopulmonar<br />Radiology: Volume 247: Number 3—June 2008<br />
  54. 54. Radiology: Volume 247: Number 3—June 2008<br />
  55. 55. Secuestro pulmonar extralobar<br />
  56. 56. Secuestro pulmonar extralobar<br />
  57. 57. Secuestro lobarsubfrénico<br />
  58. 58. Malformación adenomatoidea quística <br />Proliferación hamartomatosa de los bronquiolos terminales y tejido pulmonar primitivo con formación de quistes que comunican con el árbol traqueobronquial. <br />Habitualmente afecta a un solo lóbulo de forma unilateral, es rara en lóbulo medio y sólo en un 2% es bilateral. <br />La mayoría de las malformaciones son pequeñas y pueden ser asintomáticas.<br />Si condicionan desplazamiento mediastínico importante, se manifiestan habitualmente con insuficiencia respiratoria.<br />
  59. 59. En la radiografía de tórax se describen tres tipos de MAQ: <br />Tipo I: (50 %) Múltiples quistes mayores de 2 cm o menos frecuente un quiste simple dominante.<br />Tipo II: (40 %) Multiples quistes de pequeño tamaño.<br />Tipo III: (10 %) Masa sólida con microquístes que causan desplazamiento mediastínico.<br />
  60. 60. MAQ Tipo I<br />Quistes mayores de 2cm en lóbulo inferior izquierdo<br />
  61. 61. MAQ Tipo I<br />Masa quísitca en hemitorax derecho con múltiples quistes de pequeño tamaño y otros grandes dominantes con desplazamiento contralateral de las estructuras mediastínicas<br />
  62. 62. MAQ Tipo I<br />Masa quística en lóbulo inferior izquierdo. El contraste baritado en colon confirma la posición normal de las asas intestinales<br />
  63. 63. MAQ Tipo I<br />RadioGraphics 2004, 24, e17.<br />
  64. 64. MAQ Tipo I<br />Femenino de 31 años<br />
  65. 65. MAQ Tipo I<br />
  66. 66. MAQ Tipo I<br />Daltro et al. RadioGraphics 2010; 30:385-395<br />
  67. 67. Múltiples quistes de pequeño tamaño que ocupan hemitorax derecho con desplazamiento de estructuras mediastínicas hacia la izquierda<br />MAQ Tipo II<br />
  68. 68. MAQ Tipo II<br />RadioGraphics 2004, 24, e17.<br />
  69. 69. MAQ Tipo II<br />
  70. 70. MAQ Tipo II<br />
  71. 71. Masa sólida que ocupa hemitorax izquierdo. <br />Radiografía de abdomen con distribución normal del aire intestinal.<br />MAQ Tipo III<br />
  72. 72. Masa con quistes de pequeño tamaño localizada en lóbulo inferior derecho que desplaza estructuras cardiomediastínicas a la izquierda<br />MAQ Tipo III<br />
  73. 73. MAQ Tipo III<br />RadioGraphics 2004, 24, e17.<br />
  74. 74. Síndrome de la Cimitarra<br />Drenaje venoso anómalo del pulmón derecho<br />Radiográficamente: Sombra curvilínea en el borde paracardiaco derecho que recuerda una cimitarra<br />40% asintomáticos<br />Disnea con ejercicio, infecciones recurrentes<br />2da y 3ra década de la vida<br />
  75. 75. Síndrome de la Cimitarra<br />RadioGraphics 2004, 24, e17.<br />
  76. 76. Síndrome de la Cimitarra<br />RadioGraphics 2004, 24, e17.<br />
  77. 77. Síndrome de la Cimitarra<br />RadioGraphics 2004, 24, e17.<br />
  78. 78. Síndrome de la Cimitarra<br />RadioGraphics 2004, 24, e17.<br />
  79. 79. Malformación arteriovenosa pulmonar (MAVPs)<br />Comunicación anormal entre arterias y venas.<br />60% ocurren en los lóbulos inferiores, > lesiones múltiples<br />Cianosis, taquipnea y estertores<br />Daltro et al. RadioGraphics 2010; 30:385-395<br />
  80. 80. MAVP<br />
  81. 81. Hernia diafragmática congénita<br />Herniación de vísceras abdominales al tórax por un defecto diafragmático <br />Anomalía congénita del desarrollo más frecuente<br />Incidencia: 1 a 4.5 por 10.000 nacidos vivos H=M<br />Izquierda: 75 – 90%<br />Derecha: 10%<br />Bilateral: < 5%<br />
  82. 82. 1. Foramen de Morgagni, 2.Foramen de Larrey, 3. porcion esternal 4. porcion costal, 5. hiato vena cava,6. hiato esofagico, 7.hiato aortico,8. Foramen de Bochdalek, 9. centro tendineo, 10. porcion lumbar<br />Rev. Chil. Cir.vol 58, no.6 dic 2006 p 464-468<br />
  83. 83. HDG: Posterior izquierda<br />
  84. 84. HDC: Posterior izquierda<br />Daltro et al. RadioGraphics 2010; 30:385-395<br />
  85. 85. HDC: Posterior derecha<br />
  86. 86. Bilateral<br />
  87. 87. Hidrotórax congénito<br />Presencia de líquido en el espacio pleural<br />Causa más común: quilotórax congénito<br />Uni o bilateral<br />Alta mortalidad:<br />Hipoplasia pulmonar<br />Hidrops<br />
  88. 88. Hidrotórax congénito<br />Daltro et al. RadioGraphics 2010; 30:385-395<br />
  89. 89. Hidrotórax congénito<br />Manejo prenatal<br />
  90. 90. Conclusiones<br />La detección de malformaciones congénitas del tórax comienza en el estudio prenatal por ultrasonido.<br />La resonancia magnética es una herramienta valiosa en caso de diagnóstico inconcluso por ultrasonido.<br />La radiografía simple es el primer método de estudio al que nos enfrentamos en la vida postnatal y edad adulta.<br />Los hallazgos radiográficos son variables, sin embargo hay signos precisos y carácterísticos de gran utilidad. <br />Asimetría pulmonar, masa quística o sólida pulmonar o mediastinal, hiperlucencia focal o anormalidad vascular o de la vía aérea son datos que siempre se deben buscar.<br />La TC detalla anormalidades bronquiales o vasculares asociadas<br />
  91. 91. J. R. Dillman, S. G. Yarram, and R. J. HernandezImagingofPulmonaryVenousDevelopmentalAnomaliesAm. J. Roentgenol. May 1, 2009 192:1272-1285<br />E. Y. Lee, P. M. Boiselle, and R. H. ClevelandMultidetector CT EvaluationofCongenital Lung AnomaliesRadiology June 1, 2008 247:632-648<br />S. Yedururi, R. P. Guillerman, T. Chung, R. M. Braverman, M. K. Dishop, C. M. Giannoni, and R. KrishnamurthyMultimodality Imaging ofTracheobronchialDisorders in ChildrenRadioGraphicsFebruary 25, 2008 0:e29-e<br /> Ge S, DeGroff CG, Knudson O, Strain J, Chan KC. Noninvasiveassessmentof pseudo-pulmo- naryarterysling by echocardiographyandcom- puterizedtomography. Circulation 2001; 103: 115–116.26.<br /> Lee JC, Kim GS, Lee SJ, et al. Anadult case ofpulmonaryslingwith complete trachealrings. Ko- rean J InternMed 1996; 11:175–177.27. Adler SC, Silverman JF. Anomalousvenousdrain- ageoftheleftupperlobe. Radiology 1973; 108: 563–565.28.<br />Thorsen MK, Scott JE, Mewissen MW, Youker JE. CT and MR imagingofpartialanomalouspul- monaryvenousreturntotheazygosvein. J Com- putAssistTomogr 1990; 14:1007–1009.29. <br />Dillon EH, Camputaro C. Partialanomalouspul- monaryvenousdrainageoftheleftupperlobe vs. duplicationofthe superior vena cava: distinctionbasedon CT findings. AJR Am J Roentgenol 1993; 160:375–379.30.<br />Gilkeson RC, Haaga JR, Ciancibello LM. Anoma- lous unilateral single pulmonaryvein: multidetec- tor CT findings. AJR Am J Roentgenol 2000; 175: 1464 –1465<br />Thorsen MK, Scott JE, Mewissen MW, Youker JE. CT and MR imagingofpartialanomalouspul- monaryvenousreturntotheazygosvein. J Com- putAssistTomogr 1990; 14:1007–1009.29. <br />Dillon EH, Camputaro C. Partialanomalouspul- monaryvenousdrainageoftheleftupperlobe vs. duplicationofthe superior vena cava: distinctionbasedon CT findings. AJR Am J Roentgenol 1993; 160:375–379.30.<br />

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