Puberte rc 14 09 10

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Puberte rc 14 09 10

  1. 1. Pr Régis Coutant Endocrinologie pédiatrique CHU Angers
  2. 2. DÉVELOPPEMENT TESTICULAIRE G2 Testis L > 25 mm Vol > 4 ml
  3. 3. DÉVELOPPEMENT MAMMAIRE
  4. 4. <ul><li>« pic » de croissance pubertaire : </li></ul><ul><ul><ul><li>Fille : précède S2 dans 1/3 des cas, âge moyen 12 ans. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Garçon : Plusieurs mois après G2, âge moyen 14 ans. </li></ul></ul></ul><ul><li>Croissance pubertaire totale , et taille finale : </li></ul><ul><ul><ul><li>Fille : 25 cm, taille adulte atteinte vers 16 ans . </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Garçon : 28 cm, taille adulte atteinte vers 18 ans. </li></ul></ul></ul><ul><li>Dépend de la taille cible génétique </li></ul><ul><ul><ul><li>T. père+T. mère -3 (Fille), +9 (garçon) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li> 2 </li></ul></ul></ul>
  5. 5. Ralentissement de la croissance avec le retard pubertaire
  6. 6. <ul><li>Définition : </li></ul><ul><ul><li>Le retard pubertaire du garçon est défini par l’absence de manifestations physiques (augmentation de volume des testicules) de puberté au-delà de l'âge de 14 ans. </li></ul></ul><ul><ul><li>Le retard pubertaire de la fille est définie par l’absence de développement mammaire au-delà de l’âge de 13 ans. </li></ul></ul><ul><li>Conséquences </li></ul><ul><ul><li>Persistance d'un aspect infantile </li></ul></ul><ul><ul><li>Petite taille >>> sentiment d'infériorité </li></ul></ul><ul><li>Consultation pour retard de puberté </li></ul><ul><ul><li>60% garçons, 40% filles </li></ul></ul>
  7. 7. <ul><li>Peut être associé à des difficultés sociales et scolaires, une anxiété et une auto-dépréciation </li></ul><ul><li>Retard simple = pas de risque de petite taille adulte </li></ul><ul><li>A l’âge adulte, il n’y a en général pas de différence dans les situations familiales, sociales, professionnelles </li></ul><ul><li>Peut être associé à des difficultés sociales et scolaires, une anxiété. Risque de petite taille adulte </li></ul><ul><li>A l’âge adulte, il n’y a en général pas de différence dans les situations familiales, sociales, professionnelles </li></ul>
  8. 10. <ul><li>Consulte à 14 ans et 3 mois car « petit + impubère » </li></ul><ul><ul><li>142 cm (-2,6 DS) 35 kg </li></ul></ul><ul><li>Père 176 cm Mère 160 cm </li></ul><ul><li>A1P1 Testis 20 x 10 mm </li></ul>
  9. 12. 00 1 - Un retard pubertaire simple 2 - Un déficit gonadotrope 3 - Un syndrome de Klinefelter 4 - Une tumeur crânienne
  10. 14. Hypothèses diagnostiques Parents Enfant Enfant Enfant Enfant Mère Ménarche 15 A Anosmie = 0 Autres axes à priori nx Pas de cassure taille Mince AO = 11 A Père Croissance tardive HTIC = 0 S visuels = 0 Cryptorchidie=0 Micropenis = 0 Infléchisse-ment modéré FSH, LH bas Déficit gonadotrope ? Pas d’arguments DG non éliminé Retard simple ? DG présomptif SUIVRE jusqu’à la puberté
  11. 15. <ul><li>Surveillance simple </li></ul><ul><ul><li>Si la puberté ne démarre pas au-delà de 15 ans-15,5 ans : référer </li></ul></ul><ul><li>Si souffrance +++ </li></ul><ul><ul><li>1 cure d’androtardyl </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>50-100 mg en IM toutes les 3 semaines pendant 3 mois </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Si ne fonctionne pas : réfèrer </li></ul></ul>androtardyl
  12. 16. ATCD Cryptorchidie Anosmie Syndrome de Kallmann
  13. 17. RETARD SIMPLE DE PUBERTE DEFICIT GONADOTROPE <ul><li>ATCD familiaux de puberté tardive : 80 % </li></ul><ul><li>Pas d’ATCD familial d’infertilité ou d’anosmie </li></ul><ul><li>Infléchissement statural progressif< 1 DS </li></ul><ul><li>Pas de cassure de la courbe de taille </li></ul><ul><li>AO retardé < 13 ans garçon ( < 11 ans fille) </li></ul><ul><li>Pas d’anosmie </li></ul><ul><li>Pas d’obésité </li></ul><ul><li>Pas de cryptorchidie ni de micropénis </li></ul><ul><li>Pas d’élément évocateur d’un « syndrome » </li></ul><ul><li>Pas de signes d’HTIC , de déficit visuel, ou de déficits hypophysaires combinés </li></ul><ul><li>ATCD familiaux d’infertilité ou d’anosmie </li></ul><ul><li>Impubérisme + AO>11A (F) 13 A (G) </li></ul><ul><li>Anosmie ou autres éléments cliniques du syndrome de Kallmann </li></ul><ul><li>ATCD de cryptorchidie ou micropénis </li></ul><ul><li>Cassure de la taille, Signes d’HTIC, déficit visuel, ou Signes d’autres déficits hypophysaires </li></ul>
  14. 18. <ul><li>Age osseux = oui </li></ul><ul><li>Biologie Inutile si tableau typique de retard simple </li></ul><ul><ul><li>Suivre jusqu’ au déclenchement de la puberté ++++ </li></ul></ul><ul><li>si tableau atypique = référer. Mesure : </li></ul><ul><ul><li>FSH, LH, testostérone, </li></ul></ul><ul><ul><li>FT4, TSH, </li></ul></ul><ul><ul><li>IGF-1, </li></ul></ul><ul><ul><li>iono sang, Ac anti transglutaminase </li></ul></ul>
  15. 20. JULIA, 12 ANS 6/12 <ul><li>Motifs de consultation </li></ul><ul><ul><li>N’a toujours pas de seins </li></ul></ul><ul><ul><li>Se trouve petite </li></ul></ul><ul><ul><li>Tailles familiales </li></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Mère 158 cm </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Père 167 cm </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Frère de 19 ans 175 cm </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><li>Naissance Terme 40 SA, </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>TN 46 cm, PN 2600 g </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li> RCIU </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Puberté familiale </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Mère réglée vers 12 ans </li></ul></ul></ul><ul><li>Comportement alimentaire normal </li></ul>
  16. 21. 00 1 - Un retard pubertaire simple 2 - Un déficit gonadotrope 3 - Un syndrome de Turner 4 - Une tumeur crânienne
  17. 22. QUE RECHERCHEZ-VOUS À L’EXAMEN CLINIQUE? <ul><li>Signes cliniques </li></ul><ul><li>Aspect trapu </li></ul><ul><li>Cour bref et large </li></ul><ul><li>Nuque en trident </li></ul>
  18. 23. COMMENT ALLER PLUS LOIN ??? <ul><li>Biologie </li></ul><ul><li>FSH de base </li></ul><ul><li>Estradiol : non </li></ul><ul><li>Imagerie </li></ul><ul><li>Age Osseux : 11 ans </li></ul><ul><li>FSH 32 UI/L </li></ul><ul><li> IO périphérique </li></ul><ul><li> TURNER </li></ul><ul><li>caryotype 45XO, 46XX </li></ul>
  19. 25. Réfèrer craniopharyngiome
  20. 26. <ul><li>Au total </li></ul><ul><ul><li>Age osseux : </li></ul></ul><ul><ul><li>Vérifier si en conformité avec le stade pubertaire </li></ul></ul><ul><ul><li>Discuter Retard simple vs Déficit gonadotrope </li></ul></ul><ul><ul><li>« typique » retard simple : attendre et surveiller </li></ul></ul><ul><ul><li>Cassure staturale : IRM </li></ul></ul><ul><ul><li>Chez la fille : pensez au Sd de Turner. </li></ul></ul><ul><ul><li>Mesurer FSH </li></ul></ul>
  21. 28. <ul><li>Echographie pelvienn e Utérus>35mm </li></ul><ul><li>Ligne de vacuité </li></ul><ul><li>Composante diastolique au doppler utérin </li></ul><ul><li>Kyste ovarien? </li></ul>
  22. 29. <ul><li>= Puberté indépendante des gonadotrophines </li></ul><ul><li>1) Syndrome de McCune-Albright </li></ul><ul><li>Taches cutanée chamois </li></ul><ul><li> effrangées </li></ul><ul><li>Dysplasie osseuse </li></ul><ul><li>Plus fréquent chez la fille : </li></ul><ul><li>kystes ovariens récidivants </li></ul>
  23. 32. <ul><li>Née le 16/11/94 </li></ul><ul><li>Age 6 ans 3 mois </li></ul><ul><ul><li>S2 puis S3 en 4 mois A1 P1 R- </li></ul></ul><ul><ul><li>Accélération vitesse de croissance </li></ul></ul>
  24. 33. 00 1 - Recherche de signes visuels 2 - Recherche de signes d’HTIC 3 - Recherche de tâches cutanées 4 - Recherche d’ATCD familiaux de puberté précoce
  25. 34. 00 1 - Dosage d’oestradiol 2 - Echographie mammaire 3 - Age osseux 4 - IRM crânienne 5 - Echographie pelvienne
  26. 35. <ul><li>Age osseux 8 ans 3 mois </li></ul><ul><li>Diagnostic : puberté précoce </li></ul><ul><li>Réfèrer </li></ul><ul><li>Test au LH-RH centrale ou périphérique ? </li></ul><ul><ul><li>Pic LH 2,1 UI/l </li></ul></ul><ul><ul><li>Pic FSH 1,3 UI/l </li></ul></ul><ul><li>Cause </li></ul><ul><ul><li>IRM cérébrale normale </li></ul></ul><ul><ul><li>Echographie pelvienne kyste ovarien droit </li></ul></ul>
  27. 38. <ul><li>Consulte à 2 ans </li></ul><ul><ul><li>développement mammaire à partir de 15 mois </li></ul></ul><ul><li>Père 178 cm Mère 163 cm </li></ul><ul><li>Courbe de croissance </li></ul><ul><li>S2, puis S3 (glande molle) </li></ul>
  28. 41. 00 1 - Age osseux 2 - Echo pelvienne 3 - IRM crânienne 4 - Test LH-RH
  29. 42. <ul><li>AO 30 mois pour AC 24 mois </li></ul><ul><li>Echographie pelvienne </li></ul><ul><ul><li>Utérus 35 mm (N < 38) </li></ul></ul><ul><li>LH-RH </li></ul><ul><ul><li>Pic FSH 35 UI/L </li></ul></ul><ul><ul><li>Pic LH 7 UI/L </li></ul></ul><ul><li>Diagnostic thélarche isolée </li></ul><ul><li>Attitude : </li></ul><ul><li>surveillance (10-20% évolution puberté précoce) </li></ul>

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