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    Puberte rc 14 09 10 Puberte rc 14 09 10 Presentation Transcript

    • Pr Régis Coutant Endocrinologie pédiatrique CHU Angers
    • DÉVELOPPEMENT TESTICULAIRE G2 Testis L > 25 mm Vol > 4 ml
    • DÉVELOPPEMENT MAMMAIRE
      • « pic » de croissance pubertaire :
          • Fille : précède S2 dans 1/3 des cas, âge moyen 12 ans.
          • Garçon : Plusieurs mois après G2, âge moyen 14 ans.
      • Croissance pubertaire totale , et taille finale :
          • Fille : 25 cm, taille adulte atteinte vers 16 ans .
          • Garçon : 28 cm, taille adulte atteinte vers 18 ans.
      • Dépend de la taille cible génétique
          • T. père+T. mère -3 (Fille), +9 (garçon)
          • 2
    • Ralentissement de la croissance avec le retard pubertaire
      • Définition :
        • Le retard pubertaire du garçon est défini par l’absence de manifestations physiques (augmentation de volume des testicules) de puberté au-delà de l'âge de 14 ans.
        • Le retard pubertaire de la fille est définie par l’absence de développement mammaire au-delà de l’âge de 13 ans.
      • Conséquences
        • Persistance d'un aspect infantile
        • Petite taille >>> sentiment d'infériorité
      • Consultation pour retard de puberté
        • 60% garçons, 40% filles
      • Peut être associé à des difficultés sociales et scolaires, une anxiété et une auto-dépréciation
      • Retard simple = pas de risque de petite taille adulte
      • A l’âge adulte, il n’y a en général pas de différence dans les situations familiales, sociales, professionnelles
      • Peut être associé à des difficultés sociales et scolaires, une anxiété. Risque de petite taille adulte
      • A l’âge adulte, il n’y a en général pas de différence dans les situations familiales, sociales, professionnelles
    •  
    •  
      • Consulte à 14 ans et 3 mois car « petit + impubère »
        • 142 cm (-2,6 DS) 35 kg
      • Père 176 cm Mère 160 cm
      • A1P1 Testis 20 x 10 mm
    •  
    • 00 1 - Un retard pubertaire simple 2 - Un déficit gonadotrope 3 - Un syndrome de Klinefelter 4 - Une tumeur crânienne
    •  
    • Hypothèses diagnostiques Parents Enfant Enfant Enfant Enfant Mère Ménarche 15 A Anosmie = 0 Autres axes à priori nx Pas de cassure taille Mince AO = 11 A Père Croissance tardive HTIC = 0 S visuels = 0 Cryptorchidie=0 Micropenis = 0 Infléchisse-ment modéré FSH, LH bas Déficit gonadotrope ? Pas d’arguments DG non éliminé Retard simple ? DG présomptif SUIVRE jusqu’à la puberté
      • Surveillance simple
        • Si la puberté ne démarre pas au-delà de 15 ans-15,5 ans : référer
      • Si souffrance +++
        • 1 cure d’androtardyl
          • 50-100 mg en IM toutes les 3 semaines pendant 3 mois
        • Si ne fonctionne pas : réfèrer
      androtardyl
    • ATCD Cryptorchidie Anosmie Syndrome de Kallmann
    • RETARD SIMPLE DE PUBERTE DEFICIT GONADOTROPE
      • ATCD familiaux de puberté tardive : 80 %
      • Pas d’ATCD familial d’infertilité ou d’anosmie
      • Infléchissement statural progressif< 1 DS
      • Pas de cassure de la courbe de taille
      • AO retardé < 13 ans garçon ( < 11 ans fille)
      • Pas d’anosmie
      • Pas d’obésité
      • Pas de cryptorchidie ni de micropénis
      • Pas d’élément évocateur d’un « syndrome »
      • Pas de signes d’HTIC , de déficit visuel, ou de déficits hypophysaires combinés
      • ATCD familiaux d’infertilité ou d’anosmie
      • Impubérisme + AO>11A (F) 13 A (G)
      • Anosmie ou autres éléments cliniques du syndrome de Kallmann
      • ATCD de cryptorchidie ou micropénis
      • Cassure de la taille, Signes d’HTIC, déficit visuel, ou Signes d’autres déficits hypophysaires
      • Age osseux = oui
      • Biologie Inutile si tableau typique de retard simple
        • Suivre jusqu’ au déclenchement de la puberté ++++
      • si tableau atypique = référer. Mesure :
        • FSH, LH, testostérone,
        • FT4, TSH,
        • IGF-1,
        • iono sang, Ac anti transglutaminase
    •  
    • JULIA, 12 ANS 6/12
      • Motifs de consultation
        • N’a toujours pas de seins
        • Se trouve petite
        • Tailles familiales
            • Mère 158 cm
            • Père 167 cm
            • Frère de 19 ans 175 cm
        • Naissance Terme 40 SA,
          • TN 46 cm, PN 2600 g
          •  RCIU
        • Puberté familiale
          • Mère réglée vers 12 ans
      • Comportement alimentaire normal
    • 00 1 - Un retard pubertaire simple 2 - Un déficit gonadotrope 3 - Un syndrome de Turner 4 - Une tumeur crânienne
    • QUE RECHERCHEZ-VOUS À L’EXAMEN CLINIQUE?
      • Signes cliniques
      • Aspect trapu
      • Cour bref et large
      • Nuque en trident
    • COMMENT ALLER PLUS LOIN ???
      • Biologie
      • FSH de base
      • Estradiol : non
      • Imagerie
      • Age Osseux : 11 ans
      • FSH 32 UI/L
      •  IO périphérique
      •  TURNER
      • caryotype 45XO, 46XX
    •  
    • Réfèrer craniopharyngiome
      • Au total
        • Age osseux :
        • Vérifier si en conformité avec le stade pubertaire
        • Discuter Retard simple vs Déficit gonadotrope
        • « typique » retard simple : attendre et surveiller
        • Cassure staturale : IRM
        • Chez la fille : pensez au Sd de Turner.
        • Mesurer FSH
    •  
      • Echographie pelvienn e Utérus>35mm
      • Ligne de vacuité
      • Composante diastolique au doppler utérin
      • Kyste ovarien?
      • = Puberté indépendante des gonadotrophines
      • 1) Syndrome de McCune-Albright
      • Taches cutanée chamois
      • effrangées
      • Dysplasie osseuse
      • Plus fréquent chez la fille :
      • kystes ovariens récidivants
    •  
    •  
      • Née le 16/11/94
      • Age 6 ans 3 mois
        • S2 puis S3 en 4 mois A1 P1 R-
        • Accélération vitesse de croissance
    • 00 1 - Recherche de signes visuels 2 - Recherche de signes d’HTIC 3 - Recherche de tâches cutanées 4 - Recherche d’ATCD familiaux de puberté précoce
    • 00 1 - Dosage d’oestradiol 2 - Echographie mammaire 3 - Age osseux 4 - IRM crânienne 5 - Echographie pelvienne
      • Age osseux 8 ans 3 mois
      • Diagnostic : puberté précoce
      • Réfèrer
      • Test au LH-RH centrale ou périphérique ?
        • Pic LH 2,1 UI/l
        • Pic FSH 1,3 UI/l
      • Cause
        • IRM cérébrale normale
        • Echographie pelvienne kyste ovarien droit
    •  
    •  
      • Consulte à 2 ans
        • développement mammaire à partir de 15 mois
      • Père 178 cm Mère 163 cm
      • Courbe de croissance
      • S2, puis S3 (glande molle)
    •  
    •  
    • 00 1 - Age osseux 2 - Echo pelvienne 3 - IRM crânienne 4 - Test LH-RH
      • AO 30 mois pour AC 24 mois
      • Echographie pelvienne
        • Utérus 35 mm (N < 38)
      • LH-RH
        • Pic FSH 35 UI/L
        • Pic LH 7 UI/L
      • Diagnostic thélarche isolée
      • Attitude :
      • surveillance (10-20% évolution puberté précoce)