Anemie 13 11 12 mg

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Anemie 13 11 12 mg

  1. 1. EPU BailleulAnémie non micro de l’Adulte Dr Martine Gardembas CHU Angers Pr Ifrah 13/11/2012
  2. 2. 2/ Sémiologie biologique Définition : le poids dhémoglobine•13 g/dl chez lhomme•12 g/dl chez la femme,•10,5 g/dl chez la femme enceinte (à partir du début du 2ème trimestre)•14 g/dl chez le nouveau néNotion dâge, notion de sexe, de dilution (intérêt parfois des isotopes)VGM : volume globulaire moyen 80 à 100 fl (limites larges) [hématocrite (en%)*10/ nb de GR( en millions)]CCMH : 32 à 36 g/dl [Hb (en g/dl)*100/hématocrite (en %)]TCMH 29-37 pg [Hb (en g/dl)* 10/nb de GR( en millions)]Les réticulocytes : <100 000/mm3 en absence d’anémie, >120 à 150 000/mm3 si anémieSignes de destruction : bilirubine, fer sérique
  3. 3. Aide à la classification – Normocytaire – Microcytaire • Mixte• Inflammatoire: sat • Arégénérative: et ferritine élevées, insuf renale ou VS, CRP, contexte. thyroidienne• Carentielle: sat et – sinon: moelle ferritine basses, Gammapathie ; contexte. MDS• Mixte : 2 ou 3 • Régénérative: hémolyse ou post contextes hémorragie particuliers 3
  4. 4. Macrocytose• Isolée ou associée à l’anémie; > 100fl• >Reticulocytes élevés: hémolyse ou régénération• >Reticulocytes bas:• Toxiques: alcool, anti-folates, chimios;• Carences en B 9 ou B 12;• >Si non: recours au myélogramme:• Myélome multiple,Waldenström; MDS . 4
  5. 5. Macrocytose : CAT• Interroger :alimentaire, toxique, douleur, traitements• Isolée ou non, évolutive ou non• NFS,Réticulocytes+Folates,B12,créat,TSH• Bilan hépatique,• Electrophorèse des protides; VS• Myélogramme et/ou avis hémato 5
  6. 6. Carences en B9 et / ou B 12• Causes alimentaires , éthylisme• Gastrectomie( 5 ans) , iléostomie• Biermer : auto immune par ac anti facteur I: vit B 12 IM à Vie
  7. 7. Gammapathies• Age( > 60 ans: > 10 %), symptômes, pathologies associées• EPS et EPU, puis IEPS et U et dosage Ig• Importance du pic, retentissement biologique:NFS, créat, Ca++,autres Ig, Mo• IgG ou A:myélome; Ig M: Waldenström• Mais beaucoup de MGUS: surveillance• Evolution variable: ch légères, pic >15 g/l et type IgG ou non vers la progression 1% à 21 % (2005)• Kyle en 2002: Risque de 1 % par an, si IgM:incidence de prog est de 10% à 5 ans, 18 % :10 ans et de 24 % à 15 ans 7
  8. 8. MGUS ( II)Risque évolutif selon taux et le type d’Ig°Evolution 5 g /l 15 g/l 25 g / lÀ 10 ansIgM 14 % 26 % 41 %IgG 6% 11 % 24 %
  9. 9. Waldenström• Après 65 ans pour Majorité• Pic Ig M monoclonal+/- Bence Jones U• Espérance:10 ans mais 7 ans dès que traités• Asthénie, Splénomégalie ( 50 %), infections.• VS,anémie, neuropathie°, coagulation° ,• Endoxan,Chloraminophène: sujets âgés• R mini CHOP,RCD:Mabthera, endoxan dexa;• Pas de Rémission complète mais plateau.
  10. 10. 13 novembre 2012 Martine Gardembas-PainService des maladies du sang Pr Ifrah 10
  11. 11. Quand évoquer une MDS en ville?• Devant une anémie centrale non régénérative(réticulocytes<120G /L), sans autre cause .possibilité d’une autre cytopénie°°• EPS, B12,Folates,Créat, TSH normales• Si Ferritine dosée: elle est normale ou élevée• Prendre contact avec un hémato seulement quand Hb <10 g/dl ou plaq< 100 G /L ou PNN<1 G /l• Selon la gravité , l’âge et les comorbidités car il n’y a pas encore de traitement curatif.
  12. 12. Que dire au patient avant de l‘envoyer au CHU ?• Soupçon d’un dérèglement de la moelle osseuse qui ne fabrique plus très bien les globules ; pré-leucémie ?• Que le diagnostic se confirme par un myélogramme et que le traitement dépendra de ce résultat.• Au minimum, seules les transfusions itératives seront réalisables en unité de jour ou HAD.• Qu’en pense t -il ? Le myélogramme est il accepté ?
  13. 13. MDS: Maladie clonale, maligne• Incidence: de 1,24 à 4,5 cas /100 000 H/an <60 ans à > 80 ans, augmente avec l‘âge , Âge médian: 75 ans• Facteurs de risque: Radiations ionisantes, tabac, benzène, chimios,(alcool,pesticides, herbicides ?)• Anémie réfractaire, à moelle riche : « avortement intra-M° et prolifération des cellules immatures »; Dysmyélopoïèse. 13
  14. 14. Diagnostic positif• Diagnostic d’exclusion.• Ferritine souvent élevée.• Myélogramme et caryotype médullaire. permettent le diagnostic et en donnent le pronostic.• Anomalies moléculaires en cours d’analyse• Dosage de l’ Epo endogène° 14
  15. 15. Pronostic des m yélodysplasiesClassification FAB: Caryotype bon pronostic:-Y, normal,del 5q ou del 20q intermédiaire : autresanomalies mauvais pronostic : complexe ≥3 anomalies ; anomalies du 71997 Greenberg IPSS : Nb de cytopénies caryotype et % de blastes médullaires 15
  16. 16. IPSS Greenberg Blood 97Score 0 0.5 1 1.5 2% blastes <5 5-10 11-20 20-30Caryotype bon int mauvaisCytopénies 0/1 2/3 faible=0, INT1=0.5-1, INT2=1.5-2, Haut=2.5 ou plus survie Transformation en leucémie 16
  17. 17. Evolution des MDS de bas grade (70%)• Survie attendue > 5 ans• Aggravation° des cytopénies et Dépendance des transfusions en CE° (30 % des u de jour ); Épisodes infectieux , hémorragiques°, AEG progressive.• Mauvais rendement transfusionnel• Hémochromatose secondaire dès que > 2 CE / mois : ferritine > 1000 nanog/ml, avec Décompensation viscérale plurifactorielle : cœur, foie. ( IRM ) 17
  18. 18. Traitements des MDS de bas grade• Transfusions en CE pour > 8 g/dl, optimal > 10 g/dl souvent impossible, adapté cas/cas.• Epo dans les formes de faible risque ; pas d’ AMM mais un PTT, à fortes doses si epo<500U/ml et Hb<10,5 g/dl : 60 % de succès , arrêt si échec en 12s.• Thalidomide (30 %) si 5q- mais toxique (40 % arrêt), tératogène°. Prescription°• Revlimide plus efficace et mieux toléré si 5 q-, mais neutropénie et études en cours pour valider l’abs de leucémies +fréquentes, effets II.• Chélation de la surcharge en fer améliore le pronostic vital : Exjade per os, tolérance non parfaite. 18
  19. 19. MDS de haut risque vers L A• Transfusions• 5-azacitidine: VIDAZA( hypométhylant): injectable en sous cutané, 7j/7j au CHU° ou en HAD, 3600 euros/mois, évaluation à 6 cures nécessaire, augmente la survie de 15 à 24 mois pour 60 % , durée médiane de réponse de 2 ans.• Essais thérapeutiques recommandés.• Chimiothérapies identiques aux LA : Aracytine en sc, intensives et allogreffes si < 65 ans (survie< 20 % à 2 ans). 19
  20. 20. Conclusion• Apprécier le pronostic de la maladie, les co-morbidités du patient, son espérance de vie, son souhait de traitement, discuter en RCP du projet.• Des progrès, une survie améliorée mais encore très peu de guérisons et une incidence croissante. D’où un retentissement social et sociétal.• Interférence avec les cardiopathies°.• Groupe francophone : GFM, association de patients , journées d’infos annuelle. 20
  21. 21. quelques chiffres !!!!!!!!!• Deux C Erythrocytaires ou CG coûtent 400 euros.• Un CP de plaq : 300 à 440 euros• une Hosp de jour :600 euros en plus des Transfusions, plus l’ambulance• Une cure de vidaza de 7 jours : 3600 à 4200 euros / mois• un mois d’exjade : 3000 euros.
  22. 22. Anémies hémolytiques constitutionnelles et acquises Février 2012
  23. 23. 3/ Diagnostic étiologique• le caractère régénératif ou non• sur la taille des cellules 4/ Diagnostic différentiel Hémodilution: hypoprotidémie associée par dilution Et grossesse rétention hydrosodée (IC, IR, IHC) gammapathie monoclonale réticulocytes > 150 000 /mm3 réticulocytes < 150 000/mm3 Anémie régénérative Anémie arégénérative la moelle est normaleAnémie hémorragique aigue Hémolyse- signe de choc: hypotension, tachycardie, marbrure, IR- hémorragie extériorisée ou non (GEU, hémopéritoine)- reticulocytes x3 après 24 h- normocytaire
  24. 24. Anémie hémolytique régénérative après 24 heures (réticulocytes >150 000/mm3) normochrome, normo ou macrocytaire (VGM du réticulocyte > VGM du GR) intravasculaire intratissulaire mécanisme explosion intravasculaire macrophages brutalmode de début progressif « choc non hémorragique » rate ± +++ ictère non oui, jaune pale urines porto, douleurs lombaires orangées (≠ selles non décolorées) Haptoglobine ↓↓↓ ↓Bilirubine libre N ou ↑ ↑↑↑ hémoglobinémie Selles urobilinogène autres urines hémoglobinurie stercobilinogène étiologique et celui derisques évolutifs IRA, CIVD l’ictère
  25. 25. Étiologie des anémies hémolytiquesanémies anémies extra corpusculaires = acquises : corpusculaires = constitutionnelles - mécaniques: présence de schizocytes, (ex: valves mécaniques) - immunologiques (Anticorps anti-GR COOMBS)- anomalies de Anémie hémolytique auto-immune lhémoglobine - infection virale (thalassémie, - médicament - maladies auto-immunes drépanocytose) - syndrome lymphoprolifératif - idiopathique- anomalies de membrane (anomalies de forme: - toxiques, chimiques ou physiques Champignons, plomb, phénacétine microspherocytoses ) - infectieuses (bactéries, virales, parasitaires)- anomalies enzymatiques (G6PD, PK) corpusculaire et acquise lhémoglobinurie nocturne paroxystique Déficit en GPI, fixant les proteines inhibant la lyse par le complément
  26. 26. Étiologie des anémies hémolytiquesanémies corpusculaires = anémies extra corpusculaires = acquises : constitutionnelles frottis - mécaniques: présence de schizocytes, (ex: valves mécaniques)- anomalies de lhémoglobine (thalassémie, drépanocytose)- immunologiques (Anticorps anti-GR COOMBS) Anémie hémolytique auto-immune - infection virale frottis Coombs +- anomalies de membrane - médicament (anomalies de formes: - maladies auto-immunes microsphérocytoses ) - syndrome lymphoprolifératif - idiopathique frottis- anomalies enzymatiques - toxiques, chimiques ou physiques Corps de Heinz (G6PD, PK) Champignons, plomb, phénacétine frottis - infectieuses (clostridium perfringens, virales, parasitaires ) frottis corpusculaire et acquise hémoglobinurie nocturne paroxystique Déficit en GPI, fixant les protéines inhibant la lyse par le complément

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