¿DE DONDE SE OBTIENE EL NITRÓGENO? La mayor parte                Primera fase  del nitrógeno                  del  de la...
CICLO DE LA UREA Seis reacciones metabólicas encaminadas a la eliminación del excedente de amonio  Esencialmente, dos  áto...
HIPERAMONEMIALa correcta biosíntesis de urea es necesaria, de forma quela deficiencia de una de las enzimas de la ureagéne...
¿CAUSAS? Hiperamoniemia primaria: Defectos de los enzimas del ciclo de la urea  (NAGS, CPS, OCT, AS, AL y arginasa).     ...
PRESENTACIÓN CLÍNICA Las hiperamonienias leves o moderadas pueden acompañarse de  rechazo del alimento, vómitos, fallo de...
Y CON LA HEPATOPATÍA.                              Mecanismo                            productor de la                   ...
ICTERICIA                 La ictericia se detecta primero en las                escleróticas y posteriormente se puede    ...
VASCULITIS Sindrome tipo enfermedad del suero: causado por VH-B .Las  manifestaciones cutáneas más frecuentes de dicho sí...
TELANGIECTASIAS Dilataciones capilares superficiales, lesiones de color rojo brillante de  1-4 mm Se producen en territo...
ERITEMA PALMAR Enrojecimiento de las eminencias tenar e hipotenar El eritema palmar de los pacientes hepatópatas suele c...
LEUCONIQUIA La coloración blanca de las uñas puede aparecer hasta en un 80% de los  pacientes con enfermedad hepática cró...
HIPOCRATISMO DIGITAL      De instalación   paulatina, puede ser         Es resultado de cambios         Luego el tejido si...
PRURITO Síntoma frecuente y angustioso Las alteraciones cutáneas suelen ser:   Excoriaciones,   Liquenificación,   Pr...
HIPERESTROGENISMO H: atrofia testicular, distribución femenina del vello, adiposis de  caderas, ginecomastia M:amenorrea...
Disfibrinogenemia   Aumento del F VII                                                                Alteración      Dismi...
ALTERACIONES PLAQUETARIAS Trombocitopenia con frecuencia de30-64% No se asocia de manera frecuente asangrados espontáneo...
¿POR QUÉ? Secuestro de plaquetas en el bazo (90%) Disminución en la síntesis de TPY(resp. de la maduración de  megacario...
DISMINUCIÓN EN LA SÍNTESIS DE FACTORES DE LA                COAGULACIÓN Se excluyen factores VIII y de Von Willenbrand   ...
Polimerización                    60-70% Aumenta laexpresión de    sialil-    Disfibrogenemia    Reversible transferasa   ...
HIPERFIBRINÓLISISOrigen• Desconocido, pero se propone la permeabilidad del liquido de  ascitisMarcadores• Aumento de dimer...
DEFICIENCIA DE VITAMINA K Frecuentemente asociada hepatopatía crónica Debido a desnutrición y malabsorción (requiere sal...
CIDEn cirrosis descompensada se observan   algunas anormalidades de la coagulación   que comparten el patrón de la CIDSe r...
Evento                          CID DE DIFÍCIL DIAGNOSTICOdesencadenante                 Deterioro                 Progres...
TROMBOSIS Localizaciones más frecuentes en la vena porta y mesentéricas Estasis provocada por la hipertensión portal , a...
TRATAMIENTO El sangrado espontaneo no relacionado con hipertensión portal en un fenómeno  poco común Solo justificado en...
Plasma Fresco    • 10-20 ml/kg de peso                 • Inicio rápido, duración de 12 a 24 hrs  Congelado                ...
Vitamina         Administración de 30 mg en una                 sola dosis o dividida en 3 dosis    K                  pue...
Alteraciones en el metabolismo del nitrógeno, Estigmas y trastornos de la coagulación en la Hepatopatia
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Alteraciones en el metabolismo del nitrógeno, Estigmas y trastornos de la coagulación en la Hepatopatia

  1. 1. ¿DE DONDE SE OBTIENE EL NITRÓGENO? La mayor parte  Primera fase del nitrógeno del de la dieta se catabolismo consume en es la forma de eliminación de proteínas, cuya los grupos cantidad alfa-aminos, asciende para producir típicamente a amoniaco y el 70 – 100 g/dia. alfa- cetoácidos correspondien te  Una parte del amoniaco libre se excreta con la orina, pero la mayor parte se usa en la síntesis de urea (forma de
  2. 2. CICLO DE LA UREA Seis reacciones metabólicas encaminadas a la eliminación del excedente de amonio Esencialmente, dos átomos de nitrógeno (uno procedente del El hígado es el carbamilfosfato y otro único órgano en del aspartato) y un donde la carbono procedente del ureagénesis es bicarbonato dan lugar a completa, y una molécula de urea en cuantitativamente cada vuelta del ciclo importante.
  3. 3. HIPERAMONEMIALa correcta biosíntesis de urea es necesaria, de forma quela deficiencia de una de las enzimas de la ureagénesiso el fallo de transporte de sus metabolitos implica la síntesis inadecuada de urea y la acumulación de amonio entodas las células del organismo.
  4. 4. ¿CAUSAS? Hiperamoniemia primaria: Defectos de los enzimas del ciclo de la urea (NAGS, CPS, OCT, AS, AL y arginasa). Hiperamoniemia secundaria:I. De causa hereditaria  Acidemias orgánicas  Deficiencia de piruvato carboxilasa o deshidrogenasa.  Deficiencias de la β-oxidación de los ácidos grasos.  Aciduria piroglutámica.II. Hiperamoniemia adquirida  Síndrome de Reye.  Tratamiento con valproato.  Suministro de arginina insuficiente (malnutrición).  Derivaciones hepáticas (malformaciones, cirrosis).  Insuficiencia hepática (infección, intoxicación).
  5. 5. PRESENTACIÓN CLÍNICA Las hiperamonienias leves o moderadas pueden acompañarse de rechazo del alimento, vómitos, fallo de medro, mareos, obnubilación, ataxia, irritabilidad, espasticidad. Elevaciones superiores pueden asociarse a convulsiones, letargia, apnea ocoma. El amonio y la glutamina son tóxicos cerebrales bien reconocidos que conducen a edema cerebral y excitotoxicidad neuronal.
  6. 6. Y CON LA HEPATOPATÍA. Mecanismo productor de la Encefalopatía Hepática Disminuye el metabolismo de energía en las neuronas y por Otra teoría se basa en la falla ende el del metabolismo del triptófano estado de alerta; o en la mala metabolización del GABA producido por el cerebro o por gérmenes entéricos
  7. 7. ICTERICIA La ictericia se detecta primero en las escleróticas y posteriormente se puede manifestar en la piel de modo más generalizado. Licopenemia (tincióncarotinemia anaranjada de palmas y plantas por beber Dx. grandes diferencial cantidades de jugo de tomate) o de la ingestión de fármacos como mepacrina o busulfán
  8. 8. VASCULITIS Sindrome tipo enfermedad del suero: causado por VH-B .Las manifestaciones cutáneas más frecuentes de dicho síndrome son Urticaria  Angioedema  También pueden observarse Petequias, Púrpura palpable En raras ocasiones, la infección aguda por VH-B también puede dar lugar a erupciones maculopapulosas , liquenoides y eritema nudoso. Crioglobulinemias púrpura, úlceras, urticaria, fenómeno de Raynaud, síndrome de Sjögren
  9. 9. TELANGIECTASIAS Dilataciones capilares superficiales, lesiones de color rojo brillante de 1-4 mm Se producen en territorio de la vena cava superior Cuello, nuca, antebrazo y espalda. Consisten en una arteriola central a partir de la cual salen pequeños vasos
  10. 10. ERITEMA PALMAR Enrojecimiento de las eminencias tenar e hipotenar El eritema palmar de los pacientes hepatópatas suele comenzar en la eminencia hipotenar y presentarun patrón moteado Si la enfermedad hepática progresa, se extiende a los pulpejos de los dedos y se hace más confluente. En ocasiones, también se puede observar eritema en las plantas de los pies
  11. 11. LEUCONIQUIA La coloración blanca de las uñas puede aparecer hasta en un 80% de los pacientes con enfermedad hepática crónica. También puede ocurrir en enfermos con insuficiencia cardíaca congestiva y en diabéticos . Este hallazgo puede ir precedido de la formación de múltiples bandas blancas transversales en las uñas. Por falta de hierro,zinc vit B6 y A
  12. 12. HIPOCRATISMO DIGITAL De instalación paulatina, puede ser Es resultado de cambios Luego el tejido simétrico, bi o unilateral y en el lecho ungueal. conectivocomprometer sólo un dedo. Inicialmente se produce vascularizado edema intersticial, aumenta y cambia El engrosamiento del tejido blando bajo la lámina ungueal proximal produce espongiosis y aumento del grosor de esa área del dedo
  13. 13. PRURITO Síntoma frecuente y angustioso Las alteraciones cutáneas suelen ser: Excoriaciones, Liquenificación, Prúrigo nodular infecciones Tratamiento:  Resina de intercambio aniónico:  Colestiramina  Colestipol
  14. 14. HIPERESTROGENISMO H: atrofia testicular, distribución femenina del vello, adiposis de caderas, ginecomastia M:amenorrea, osteoporosis, hiperaldosteronismo
  15. 15. Disfibrinogenemia Aumento del F VII Alteración Disminución de funcional anticoagulantes plaquetariaAlteración en Alteraciones número de de Hiperfbrinólisis plaquetas coagulación
  16. 16. ALTERACIONES PLAQUETARIAS Trombocitopenia con frecuencia de30-64% No se asocia de manera frecuente asangrados espontáneos Cifra de 30, 000, aunque puedenser normales
  17. 17. ¿POR QUÉ? Secuestro de plaquetas en el bazo (90%) Disminución en la síntesis de TPY(resp. de la maduración de megacariocitos y formación de plaquetas maduras) Mecanismos inmunológicos, deficiencia de ácido fólico, consumo de alcohol,
  18. 18. DISMINUCIÓN EN LA SÍNTESIS DE FACTORES DE LA COAGULACIÓN Se excluyen factores VIII y de Von Willenbrand TP sin alteraciones Disminución de factor VII Afección de factores XI y XII Factor VIII y Fibrinógeno aumentado Disminución de proteínas CyS Balance
  19. 19. Polimerización 60-70% Aumenta laexpresión de sialil- Disfibrogenemia Reversible transferasa Interfiere con la actividad enzimática de la trombina
  20. 20. HIPERFIBRINÓLISISOrigen• Desconocido, pero se propone la permeabilidad del liquido de ascitisMarcadores• Aumento de dimero-D y otros productos de degradación de la fibrinaFactores que lo promueven• Niveles bajos (o normales) de inhibidor del activador de plasminógeno, a2 –antiplasmina e inhibidor de la fibrinólisis activable
  21. 21. DEFICIENCIA DE VITAMINA K Frecuentemente asociada hepatopatía crónica Debido a desnutrición y malabsorción (requiere sales biliares) Necesaria para la síntesis y función de factores II, VII, IX y X y proteínas C y S Necesaria para la g-carboxilación de PIVKA, ya que esto permite su unión al calcio
  22. 22. CIDEn cirrosis descompensada se observan algunas anormalidades de la coagulación que comparten el patrón de la CIDSe reconoce una Coagulación intravascular aguda y fibrinolisis (CIAF) que se observa en 30% de los pacientes con cirrosis descompensada
  23. 23. Evento CID DE DIFÍCIL DIAGNOSTICOdesencadenante Deterioro Progresivo Reducción desproporcionada de factor V Disminución de • Previamente factor VII normal
  24. 24. TROMBOSIS Localizaciones más frecuentes en la vena porta y mesentéricas Estasis provocada por la hipertensión portal , alteraciónes del factor V y mutación G20210A en la protombrina
  25. 25. TRATAMIENTO El sangrado espontaneo no relacionado con hipertensión portal en un fenómeno poco común Solo justificado en los siguientes casos:  Sangrado activo persistente  Antes de procedimientos diagnósticos invasivos o cirugías  El tratamiento incluye derivados hematológicos y no hematológicos
  26. 26. Plasma Fresco • 10-20 ml/kg de peso • Inicio rápido, duración de 12 a 24 hrs Congelado • Reduce sangrado en pacientes con transplante hepático, sangrado visceral agudo Factor VII • Corrección de coagulopatia en insuficiencia hepática fulminanteTransfusión de • Solo profiláctico • Cifras menores de 60, 000 plaquetas
  27. 27. Vitamina Administración de 30 mg en una sola dosis o dividida en 3 dosis K puede corregir el TP Protina Agentes Acido épsilonFibribolíticos aminocaproico Acido Tranexámico

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