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TUMORES RENALES
• ADENOCARCINOMA RENAL


•   ONCOCITOMA RENAL
•   ANGIOMIOLIPOMA
•   ADENOMA PAPILAR
•   ADENOMA METANÉFRICO
•   TUMOR DE WILMS
ADENOCARCINOMA RENAL
• 5,4/100.000 hab/año mujeres
• 12,8/100.000 hab/año hombres

•   90% tumores malignos del riñón
•   1/3 mts en la presentación
•   30-50% confinados al riñón
•   6% multifocales
ADENOCARCINOMA RENAL
• Esporádico
• Carácter familiar/genético
  – Von Hippel-Lindau 3p25
  Tumores benignos cerebrales, angiomas
    retinianos
  Tumores renales 40-60%
  – Carcinoma papilar familiar hereditario
  – Tumor transicional de riñón Sdme Lynch tipo II
ADENOCARCINOMA RENAL
CLÍNICA
• Casual (ecografía)
• Hematuria 60%
• Sdme paraneoplásico: anemia, poliglobulia
fiebre, HTA, disfunción hepática (S. Stauffer)

Gran simulador, tumor del internista
ADENOCARCINOMA RENAL
DIAGNÓSTICO IMÁGEN
Ecografía (diferencia quistes)
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RNM en casos seleccionados

RX tórax (50% de mts)
Gammagrafía ósea (30-40% de mts)
ADENOCARCINOMA RENAL
CLASIFICACIÓN TNM

Limitado a parenquima
T1 < 7 cm
T2 > 7 cm

Localmente avanzado
T3a: grasa perirenal
T3b: trombo tumoral vena renal-cava infradiaframática
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Afectación de órganos vecinos
T4
ADENOCARCINOMA RENAL
CLASIFICACIÓN TNM

N0 sin evidencia de afectación ganglionar
N1 un ganglio afectado
N2 más de un ganglio

M0 sin evidencia de metástasis
M1 metástasis
ADENOCARCINOMA RENAL
TIPOS HISTOLÓGICOS
Adenocarcinoma típico origen cel TCP(3p)
Carcinoma papilar menor estadio y pco, familiar y IRC
  (trisomia 7 y 17; pérdida Y, no alt brazo corto 3p)
Carcinoma cromófogo origen túbulos colectores-
  medular, buen pco (monosomías 1,2,6,10,13,17,21)
Carcinoma conductos colectores medular,
  papilar/tubular, pco malo (amplific c-erbB-2)
Carcinoma medular variante agresiva Ca colectores,
  jóvenes, negros, sickle cell
Carcinoma sarcomatoide tumores > 10 cm, cel
  fusiformes, mal pco, spv 8 años
ADENOCARCINOMA RENAL
GRADOS HISTOLÓGICOS
G1 G2 G3 G4

PRONÓSTICO

Fact clínicos: ↓ peso, anemia, ↑ VSG, hipercalcemia, ↑ FA
Estadio patológico: T1-2 70% a 5 años
                     N1-2 30% a 5 años
                     M1    0% a 5 años
Tipo histológico
Grado nuclear
ADENOCARCINOMA RENAL
QUIRÚRGICO
Nefrectomía ampliada
Nefrectomía parcial

Radioterapia, quimioterapia y hormonoterapia son ineficaces
MDR (multi-drug-resistence)
80% expresión glicoproteina de mb p-170----resistencia QMT

INMUNOTERAPIA
Interferon, interleukina, LAK, TIL

Inhibidores de kinasas
Sorafenid
Sunitinid
ONCOCITOMA RENAL
5-7% de tumores renales
Clínica y radiología identica
Histología
oncocitos: cel grandes con citoplasma eosinófilo
No mitosis, Túbulo distal
Pérdida Y o traslocación 11q13

Dd adenoCa cromófobo variante eosinófilo
Buen pco, excepcionalmente mts

Nefrectomía
ANGIOMIOLIPOMA
Hamartoma renal
ECO, TAC (gran componente graso)
Actitud expectante
50% asociado a
ESCLEROSIS TUBEROSA (ENFERMEDAD
  BOURNEVILLE-PRINGLE)
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Manifestaciones neurológicas (convulsiones,
  retraso mental,
Tumores renales múltiples y bilaterales
TUMOR DE WILMS
•   0,8/100.000 hab/año
•   Tumor más frec de tracto urinario en niños
•   5% de todos los tumores infantiles
•   Habitualmente esporádico (no 11p13)
Alteraciones gen
• Alteraciones o mutaciones del gen WT-1
  loc en 11p13
• Gen codifica desarrollo de riñón y
  genitales
• Asociado hipospadias y T Wilms
ASOCIADO A SDMES COMPLEJOS

WAGR
wilms, aniridia, alt genitourinaria, retraso mental

DENYS-DRASH
genitales ambiguos, anomalias renales

SDME BECKWITH-WILDEMANN
gigantismo global, hemihipertrofia, hiperinsulinemia, hipoglucemia
• Diagnóstico alrededor de los 3 años
  – 75% antes de los 5 años
  – 90% antes de los 7 años
• Igual incidencia entre sexos
• Aniridia 1%
• Hemihipertrofia 2%
•   Masa abdominal palpable (75%)
•   Dolor abdominal (28%)
•   Hematuria (18%)
•   Hipertensión (26%)
•   Fiebre (22%)

Confirmación radiológica: ECO y TAC
ESTADIAJE NWTS

• Estadio I
Tumor limitado a riñón
• Estadio II
Se extiende más allá de riñón pero es resecado
• Estadio III
Tumor residual en abdomen (ganglios +,
  afectación peritoneal, margen + o irresecable
• Estadio IV
Metástasis a distancia
• Estadio V
Bilateral
• Diseminación pulmonar
  – El 80% de mts son sólo pulmonares
• Diseminación hepática
• La diseminación ósea es rara
CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA
• Tumores de histología favorable
  (85%-88%)
• Tumores de histología desfavorable
  (12-15%)
  – Anaplásico
  – Sarcoma de células claras del riñón
  – Rabdoide
PRONÓSTICO
•   Histología desfavorable
•   Mts hematógenas
•   Afectación ganglionar
•   Extensión local del tumor

• En evaluación: Perdida heterogosidad 16q
  o del 1p
• Nefrectomía (siempre)
• Quimioterapia (siempre)
• Radioterapia (no estadio I y II favorable)

SUPERVIVENCIA
Estadio I   95%
Estadio II  90%
Estadio III 84%
Estadio IV  54%

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Tumores renales

  • 2. • ADENOCARCINOMA RENAL • ONCOCITOMA RENAL • ANGIOMIOLIPOMA • ADENOMA PAPILAR • ADENOMA METANÉFRICO • TUMOR DE WILMS
  • 3. ADENOCARCINOMA RENAL • 5,4/100.000 hab/año mujeres • 12,8/100.000 hab/año hombres • 90% tumores malignos del riñón • 1/3 mts en la presentación • 30-50% confinados al riñón • 6% multifocales
  • 4. ADENOCARCINOMA RENAL • Esporádico • Carácter familiar/genético – Von Hippel-Lindau 3p25 Tumores benignos cerebrales, angiomas retinianos Tumores renales 40-60% – Carcinoma papilar familiar hereditario – Tumor transicional de riñón Sdme Lynch tipo II
  • 5. ADENOCARCINOMA RENAL CLÍNICA • Casual (ecografía) • Hematuria 60% • Sdme paraneoplásico: anemia, poliglobulia fiebre, HTA, disfunción hepática (S. Stauffer) Gran simulador, tumor del internista
  • 6. ADENOCARCINOMA RENAL DIAGNÓSTICO IMÁGEN Ecografía (diferencia quistes) TAC (estadiaje clínico) RNM en casos seleccionados RX tórax (50% de mts) Gammagrafía ósea (30-40% de mts)
  • 7. ADENOCARCINOMA RENAL CLASIFICACIÓN TNM Limitado a parenquima T1 < 7 cm T2 > 7 cm Localmente avanzado T3a: grasa perirenal T3b: trombo tumoral vena renal-cava infradiaframática T3c: trombo tumoral en cava supradiafragmática Afectación de órganos vecinos T4
  • 8. ADENOCARCINOMA RENAL CLASIFICACIÓN TNM N0 sin evidencia de afectación ganglionar N1 un ganglio afectado N2 más de un ganglio M0 sin evidencia de metástasis M1 metástasis
  • 9. ADENOCARCINOMA RENAL TIPOS HISTOLÓGICOS Adenocarcinoma típico origen cel TCP(3p) Carcinoma papilar menor estadio y pco, familiar y IRC (trisomia 7 y 17; pérdida Y, no alt brazo corto 3p) Carcinoma cromófogo origen túbulos colectores- medular, buen pco (monosomías 1,2,6,10,13,17,21) Carcinoma conductos colectores medular, papilar/tubular, pco malo (amplific c-erbB-2) Carcinoma medular variante agresiva Ca colectores, jóvenes, negros, sickle cell Carcinoma sarcomatoide tumores > 10 cm, cel fusiformes, mal pco, spv 8 años
  • 10. ADENOCARCINOMA RENAL GRADOS HISTOLÓGICOS G1 G2 G3 G4 PRONÓSTICO Fact clínicos: ↓ peso, anemia, ↑ VSG, hipercalcemia, ↑ FA Estadio patológico: T1-2 70% a 5 años N1-2 30% a 5 años M1 0% a 5 años Tipo histológico Grado nuclear
  • 11. ADENOCARCINOMA RENAL QUIRÚRGICO Nefrectomía ampliada Nefrectomía parcial Radioterapia, quimioterapia y hormonoterapia son ineficaces MDR (multi-drug-resistence) 80% expresión glicoproteina de mb p-170----resistencia QMT INMUNOTERAPIA Interferon, interleukina, LAK, TIL Inhibidores de kinasas Sorafenid Sunitinid
  • 12. ONCOCITOMA RENAL 5-7% de tumores renales Clínica y radiología identica Histología oncocitos: cel grandes con citoplasma eosinófilo No mitosis, Túbulo distal Pérdida Y o traslocación 11q13 Dd adenoCa cromófobo variante eosinófilo Buen pco, excepcionalmente mts Nefrectomía
  • 13. ANGIOMIOLIPOMA Hamartoma renal ECO, TAC (gran componente graso) Actitud expectante 50% asociado a ESCLEROSIS TUBEROSA (ENFERMEDAD BOURNEVILLE-PRINGLE) Adenoma sebaceo en cara Manifestaciones neurológicas (convulsiones, retraso mental, Tumores renales múltiples y bilaterales
  • 14. TUMOR DE WILMS • 0,8/100.000 hab/año • Tumor más frec de tracto urinario en niños • 5% de todos los tumores infantiles • Habitualmente esporádico (no 11p13)
  • 15. Alteraciones gen • Alteraciones o mutaciones del gen WT-1 loc en 11p13 • Gen codifica desarrollo de riñón y genitales • Asociado hipospadias y T Wilms
  • 16. ASOCIADO A SDMES COMPLEJOS WAGR wilms, aniridia, alt genitourinaria, retraso mental DENYS-DRASH genitales ambiguos, anomalias renales SDME BECKWITH-WILDEMANN gigantismo global, hemihipertrofia, hiperinsulinemia, hipoglucemia
  • 17. • Diagnóstico alrededor de los 3 años – 75% antes de los 5 años – 90% antes de los 7 años • Igual incidencia entre sexos • Aniridia 1% • Hemihipertrofia 2%
  • 18. Masa abdominal palpable (75%) • Dolor abdominal (28%) • Hematuria (18%) • Hipertensión (26%) • Fiebre (22%) Confirmación radiológica: ECO y TAC
  • 19. ESTADIAJE NWTS • Estadio I Tumor limitado a riñón • Estadio II Se extiende más allá de riñón pero es resecado • Estadio III Tumor residual en abdomen (ganglios +, afectación peritoneal, margen + o irresecable • Estadio IV Metástasis a distancia • Estadio V Bilateral
  • 20. • Diseminación pulmonar – El 80% de mts son sólo pulmonares • Diseminación hepática • La diseminación ósea es rara
  • 21. CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA • Tumores de histología favorable (85%-88%) • Tumores de histología desfavorable (12-15%) – Anaplásico – Sarcoma de células claras del riñón – Rabdoide
  • 22. PRONÓSTICO • Histología desfavorable • Mts hematógenas • Afectación ganglionar • Extensión local del tumor • En evaluación: Perdida heterogosidad 16q o del 1p
  • 23. • Nefrectomía (siempre) • Quimioterapia (siempre) • Radioterapia (no estadio I y II favorable) SUPERVIVENCIA Estadio I 95% Estadio II 90% Estadio III 84% Estadio IV 54%