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Tumor de wilms

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  • 1. NEFROBLASTOMA
  • 2. Lesión renal maligna masfrecuente en la infancia
  • 3. HISTORIA
  • 4. Max Wilms 1899primera descripción
  • 5. Friedlander 1916recomienda radiación
  • 6. Ladd 1938; abordajetransperitoneal, control delpediculo renal mortalidad 23-7%
  • 7.  Gross y Neuhauser 1950; radioterapia‘‘no se menciona nada hasta aquí ya que existe poco de valor que ofrecerse, pero se están dando grandes pasos en este campo’’
  • 8. CONTINUACION 1954 Farber, Actinomicina D 1960 manejo con vincristina
  • 9. EPIDEMIOLOGIA 8 x 1,000,000 450 casos al año USA 3-4 x 1,000,000 Asia 10 x 1,000,000 África, afroamericanos
  • 10. PROPORCION1.1 / 1 hembras/varones
  • 11. GENETICAKnudson y Strong 1962HereditariaEsporádica Dos mutacionesAntes de formación del cigotoDespués de formación del cigoto
  • 12. ALTERACIONES RELACIONADAS Anirídia 1964 600 veces mas frecuente en estos pacientes Aparición mas precoz de T.W. 4 a Relacionado a alteración del brazo corto Cr 11
  • 13. ALTERACIONES RELACIONADAS Hemihipertrofia 60% sexo femenino 1000 la riesgo para TW 16% tumores bilaterales Nefroblastomatosis Tejido metanefrico persistente 25-40% TW
  • 14. ANOMALIAS GENITOURINARIAS Criptorquidia Hipospadias 0.7 – 1 % 23% relacionadas a T.W. Edad promedio de DX 2, 7/12 años
  • 15. VARIANTE FAMILIAR 1.4% de los pacientes 50% de los casos padre o hermano Padre hijo 10%
  • 16. GENETICA MOLECULAR Alteraciones o mutaciones del gen WT-1 loc en 11p13 Gen codifica desarrollo de riñón y genitales Asociado hipospadias yT Wilms
  • 17.  DENYS-DRASH Genitales ambiguos, anomalías renales
  • 18. O S EJ M PL CO E S OM D R S IN O A CI AD A SO
  • 19. WAGRwilms, aniridia, alteracióngenitourinaria, retraso mental
  • 20. BECKWITH-WIDEMANNgigantismo global,hemihipertrofia,hiperinsulinemia,hipoglucemia
  • 21. PRESENTACIONMasa abdominal palpable (75%)
  • 22.  Dolor abdominal (28%)
  • 23.  Hipertensión (26%)
  • 24.  Fiebre (22%)
  • 25. Hematuria (18%)
  • 26. EXAMEN FISICO Masa palpable Insensible inmóvil No pasa línea media Ruptura del tumor Abdomen agudo
  • 27. IMÁGENES DIAGNOSTICASPrecisar:Naturaleza de la masaÓrgano de origenTejido renal funcional contralateralEnfermedad bilateralPermeabilidad de V.C.Metástasis distal
  • 28. ESTUDIOS INICIALESRx de tórax y abdomen simpleMetástasis parenquimatosa Calcificaciones lineales
  • 29. ESTUDIOS INICIALESSonografia abdominalMasaSolidaQuísticaTrombos en VCI o VR
  • 30. TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA Contraste Extensión de la lesión Afección bilateral
  • 31. TRATAMIENTO QUIRUGICO Resección Etapa tumoral
  • 32. ESTADIFICACION SEGÚN NWTS 5 Estadio ITumor limitado a riñón Estadio IISe extiende más allá de riñón pero es resecado Estadio IIITumor residual en abdomen (ganglios +, afectación peritoneal, margen + o irresecable Estadio IVMetástasis a distancia Estadio VBilateral
  • 33. MANEJO QUIRURGICO Nefrectomía total Conservación de la capsula renal Cuando polo inferior afectado Tasa de curación 95%
  • 34. CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA Tumores de histología favorable (85%-88%) 7% de mortalidad Tumores de histología desfavorable (12-15%) 57% de mortalidad  Anaplásico  Rabdoides  Sarcoma de células claras del riñón  Variante maligna independiente
  • 35. SARCOMA DE CELULAS CLARAS Se pensó variante desfavorable Poco usual la metástasis ósea Tumor maligno 20 pactes por año USA Histología“Células poligonales, bordes nitidos,citoplasma acuoso claro, núcleos vesiculares ovoideos o redondos” 17% riesgo de metástasis cerebral 64-72% sobrevida 30% recurrencia
  • 36. TUMOR RABDOIDES Menos frecuentes 10 casos/ año USA Mas letales Metástasis cerebral Mas frecuente en varones 1.5-1 Patologia Color gris rosado, friable Poco éxito de quimioterapia con 3 agentes carboplastino., etoposido, ciclofosfamida y mesna Sobrevida menor de 20%
  • 37. ADENOCARCINOMA RENAL 1% de los canceres renales Manifestaciones Dolor abdominal, hematuria , masa en flanco poco frecuente Letargo, malestar , perdida de peso, fiebre Metástasis: pulmón, hígado y hueso Nefrectomía radical, que incluye ganglios Sobrevida 50% quimio y radioterapia poco útil
  • 38. NEFROMA MESOBLASTICO CONGENITO 5% de tumores renales 20 casos/ año en USA 90% en 1er año Mas común en 1ros 3 meses Excision qx única modalidad Exitosa en 95% de los casos
  • 39. CLASIFICACION DE CASSADY Grupo I no se trata con quimioterapia coadyuvante Características Etapa I CHB <550 gr en menores de 24 m NWTS
  • 40. NWTS I 1969-1973 Actinomicina D + Vincristina Etapa II-III Características Histológicas Desfavorables
  • 41. NWTS II 1974-1978 Quimioterapia Actinomicina D ,Vincristina + Doxorribicina Etapa II-III-IV Características Histológicas Desfavorables Sobrevida 75-90% CHB 54-90% CHD
  • 42. NWTS III 1979-1985 Quimioterapia Actinomicina D ,Vincristina , Doxorrubicina + ciclofosfamida Etapa II-III que no mejoran y etapa IV No cambio significativo para radioterapia
  • 43. NWTS IV 1986-1994 Acorta y redefine protocolos de quimioterapia Compara Q E (15 Ms) Vs QI (6Ms) Q I Menos toxica Mas económica Tratamiento de tumores anaplasicosActinomicina D ,Vincristina , Doxorrubicina + ciclofosfamida88-95% sobrevida , no recurrencia a 4 años
  • 44. NEOPLASIAS MALIGNAS SEGUNDAS 6 % a 20 años 18 % a 34 años Leucemia o linfoma Carcinoma hepatocelular Carcinoma de tejido blando
  • 45. PROBLEMAS REPRODUCTIVOS 6.7% Mortalidad perinatal Prematurez Bajo peso al nacer Con radioterapia abdominal Escoliosis y anomalías Musculoesqueléticas Cardiopatías por doxorrubicina 1.7-15% Problemas neuropsiquiatricos vincristina