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DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL
 Conjunto de malformaciones anatomoestructurales de
    diversa patogenia , severidad y pronóstico.


                    CARACTERISTICA :


 Eventración de visceras a través del defecto de la pared
    abdominal.
.
PRESENTACION:
 Defecto aislado .
 Parte de sindromes como :
 Pentalogía de Cantrell.
 Beckwith –Wiedemann.
 Regresión caudal .
 Trisomías 13,18 y 21 ;entre otros
ONFALOCELE :

      INCIDENCIA


1-2.5 X 5,000
GASTROSQUISIS :
       INCIDENCIA


2-4.9 x 10,000
ETIOLOGIA
 Onfalocele:
Fracaso en el depósito de células ectodérmicas en la
 placoda de la pared abdominal

 Gastrosquisis:
  Disrupción de la arteria onfalomesentérica..
MALFORMACIONES ASOCIADAS

 Onfalocele 51% - 70%:

-Cardiovasculares
-SNC
-Musculoesqueléticas
-Gastrointestinal
-Urinaria
 Gastrosquisis de pocas a 21%:

-Atresia intestinal
-D.Meckel
-RCI
DIAGNOSTICO PRENATAL
 En países desarrollados:
75% Onfalocele
83% Gastrosquisis

 En Onfalocele:
malf.asociadas
cromosomopatías
 En Gastrosquisis:
RCI, máx diámetro intestinal,
grosor de la pared intestinal, polihidramnios
DIGNOSTICO PRENATAL
                 Marcadores Fetales
 α Fetoproteínas en suero materno:
90% Onfalocele
100% en Gastrosquisis
 Acetilcolinesterasa en líquido amniótico:
.
 HCG en suero materno
PARTO
   Cuándo?:    A término
   Dónde?:    Centro Terciario
   Cómo?:     Cesarea
MANEJO INICIAL

 Onfalocele:
– Cubrir defecto:
gasa estéril + Esteril Drape,
– SNG
– Antibióticos
– Resucitación según necesidades
   Gastrosquisis:
-Cubrir defecto: Bolsa de transfusión
-SNG
-Antibióticos
-Rep.de líquidos: 125-175/ml/Kg/día
TRATAMIENTO QUIRURGICO

                     Depende de :
 -Tamaño del defecto
 -Contenido herniado
 -Saco indemne o roto
 -Peso y prematurez
 -Anomalías asociadas
CIERRE PRIMARIO

 Siempre que la presión intrabdominal sea menor que 20cm
    de H2O
   Pr > 20 cm agua significa:
   - ↓ Retorno venoso (↓ gasto cardiaco)
   - ↓ Mecánica ventilatoria
   - ↓ Perfusión esplácnica (NEC)
   - ↓ Filtración glomerular (IRA)
   - ↑ Hipertensión endocraneana
SILO:


 -Cuando no es posible el cierre
    primario
   Mayores complicaciones
   ATRESIA (10% en Gastrosquisis)
   SNG
   Anastómosis en 2 – 4 semanas
Alternativas :

 -Mínima invasión
 -Cierre primario (31% - 81%)
 -Cierre cutáneo (Gross o prótesis)
 -Silo (Shuster)
 -Vendaje compresivo
COMPLICACIONES POSOPERATORIAS
 Inmediatas
 Insuficiencia Respiratoria
 Nutricionales
 Dehiscencias herida operatoria
 NEC (G)
 Sd. Compartamental
 Mediatas:
 RGE
 Trastornos de motilidad (G)
 Hernia Incisional
PRONOSTICO
 Depende de anomalías y cromosomopatías
 asociadas.
 – 1950: Sobrevida cercana al 0%
 – 1970: Sobrevida 70%
 – 2004: Sobrevida Onfalocele: 70% - 95%
 Gastrosquisis: 90% - 94%
ESTUDIOS EN REP. DOMINICANA
 1977-1985 Dr. Otero y cols
 25 casos
 24% onfaloceles roto
 80% cierre primario
 20% cierre diferido
 Mortalidad 56%
 Causa de muerte Sepsis
 78% de defunciones defecto grande
 57% bajo peso
CENTRO MATERNOINFANTIL SAN
     LORENZO DE LOS MINA
 NUESTRA REALIDAD
 JULIO 08 – FEBRERO 09

CASOS 9
GASROQUISIS 2 = 22%
ONFALOCELES 6 = 66%
HERNIA DEL CORDON 1 = 11%
INSTITUCIONALES 5 =56%
EXTRAINSTITUCIONALES 4=44%
CENTRO MATERNOINFANTIL SAN
      LORENZO DE LOS MINA
  NUESTRA REALIDAD
  JULIO 08 – FEBRERO 09
TIPO DE NACIMIENTO

VIA ABDOMINAL    6= 66%
VIA VAGINAL      3 = 33%

PESO AL NACER
<2 KG            2 = 22%
2.5-3 KG         3= 33%
>3 KG            4= 44%
CENTRO MATERNOINFANTIL SAN
      LORENZO DE LOS MINA
 NUESTRA REALIDAD
 JULIO 08 – FEBRERO 09
TECNICA QUIRURGICA

CIERRE PRIMARIO      8= 88%

SILO                 1 = 11%
CENTRO MATERNOINFANTIL SAN
      LORENZO DE LOS MINA
 NUESTRA REALIDAD
 JULIO 08 – FEBRERO 09

RESULTADOS

DEFUNCIONES 4- 44%
SUPERVIVENCIA 5= 56%
CENTRO MATERNOINFANTIL SAN
      LORENZO DE LOS MINA
  NUESTRA REALIDAD
  JULIO 08 – FEBRERO 09


COMPLICACIONES

SEPSIS              4 = 44%
SIND. COMPARTAMENTAL 1= 11%
HEMORRAGIA           1 = 11%
COMPARACION
 JULIO07- FEBRERO 08
 Pacientes              6 = 100%
 Institucionales        5 = 83.3%
 Extrainstitucionales   1 = 16.6%
 Cierre primario        3 =49.9%
 Colocación de silo     3 =49.9%
 Defunciones            4 = 66.6%
 Supervivencia          2 = 33.3
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  • 1.
  • 2. DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL  Conjunto de malformaciones anatomoestructurales de diversa patogenia , severidad y pronóstico. CARACTERISTICA :  Eventración de visceras a través del defecto de la pared abdominal. .
  • 3. PRESENTACION:  Defecto aislado .  Parte de sindromes como :  Pentalogía de Cantrell.  Beckwith –Wiedemann.  Regresión caudal .  Trisomías 13,18 y 21 ;entre otros
  • 4. ONFALOCELE : INCIDENCIA 1-2.5 X 5,000
  • 5. GASTROSQUISIS : INCIDENCIA 2-4.9 x 10,000
  • 6. ETIOLOGIA  Onfalocele: Fracaso en el depósito de células ectodérmicas en la placoda de la pared abdominal  Gastrosquisis: Disrupción de la arteria onfalomesentérica..
  • 7. MALFORMACIONES ASOCIADAS  Onfalocele 51% - 70%: -Cardiovasculares -SNC -Musculoesqueléticas -Gastrointestinal -Urinaria  Gastrosquisis de pocas a 21%: -Atresia intestinal -D.Meckel -RCI
  • 8. DIAGNOSTICO PRENATAL  En países desarrollados: 75% Onfalocele 83% Gastrosquisis  En Onfalocele: malf.asociadas cromosomopatías  En Gastrosquisis: RCI, máx diámetro intestinal, grosor de la pared intestinal, polihidramnios
  • 9. DIGNOSTICO PRENATAL  Marcadores Fetales  α Fetoproteínas en suero materno: 90% Onfalocele 100% en Gastrosquisis  Acetilcolinesterasa en líquido amniótico: .  HCG en suero materno
  • 10. PARTO  Cuándo?: A término  Dónde?: Centro Terciario  Cómo?: Cesarea
  • 11. MANEJO INICIAL  Onfalocele: – Cubrir defecto: gasa estéril + Esteril Drape, – SNG – Antibióticos – Resucitación según necesidades  Gastrosquisis: -Cubrir defecto: Bolsa de transfusión -SNG -Antibióticos -Rep.de líquidos: 125-175/ml/Kg/día
  • 12. TRATAMIENTO QUIRURGICO  Depende de :  -Tamaño del defecto  -Contenido herniado  -Saco indemne o roto  -Peso y prematurez  -Anomalías asociadas
  • 13. CIERRE PRIMARIO  Siempre que la presión intrabdominal sea menor que 20cm de H2O  Pr > 20 cm agua significa:  - ↓ Retorno venoso (↓ gasto cardiaco)  - ↓ Mecánica ventilatoria  - ↓ Perfusión esplácnica (NEC)  - ↓ Filtración glomerular (IRA)  - ↑ Hipertensión endocraneana
  • 14. SILO:  -Cuando no es posible el cierre primario  Mayores complicaciones  ATRESIA (10% en Gastrosquisis)  SNG  Anastómosis en 2 – 4 semanas
  • 15. Alternativas :  -Mínima invasión  -Cierre primario (31% - 81%)  -Cierre cutáneo (Gross o prótesis)  -Silo (Shuster)  -Vendaje compresivo
  • 16. COMPLICACIONES POSOPERATORIAS  Inmediatas  Insuficiencia Respiratoria  Nutricionales  Dehiscencias herida operatoria  NEC (G)  Sd. Compartamental  Mediatas:  RGE  Trastornos de motilidad (G)  Hernia Incisional
  • 17. PRONOSTICO  Depende de anomalías y cromosomopatías  asociadas.  – 1950: Sobrevida cercana al 0%  – 1970: Sobrevida 70%  – 2004: Sobrevida Onfalocele: 70% - 95%  Gastrosquisis: 90% - 94%
  • 18. ESTUDIOS EN REP. DOMINICANA  1977-1985 Dr. Otero y cols  25 casos  24% onfaloceles roto  80% cierre primario  20% cierre diferido  Mortalidad 56%  Causa de muerte Sepsis  78% de defunciones defecto grande  57% bajo peso
  • 19. CENTRO MATERNOINFANTIL SAN LORENZO DE LOS MINA  NUESTRA REALIDAD  JULIO 08 – FEBRERO 09 CASOS 9 GASROQUISIS 2 = 22% ONFALOCELES 6 = 66% HERNIA DEL CORDON 1 = 11% INSTITUCIONALES 5 =56% EXTRAINSTITUCIONALES 4=44%
  • 20. CENTRO MATERNOINFANTIL SAN LORENZO DE LOS MINA  NUESTRA REALIDAD  JULIO 08 – FEBRERO 09 TIPO DE NACIMIENTO VIA ABDOMINAL 6= 66% VIA VAGINAL 3 = 33% PESO AL NACER <2 KG 2 = 22% 2.5-3 KG 3= 33% >3 KG 4= 44%
  • 21. CENTRO MATERNOINFANTIL SAN LORENZO DE LOS MINA  NUESTRA REALIDAD  JULIO 08 – FEBRERO 09 TECNICA QUIRURGICA CIERRE PRIMARIO 8= 88% SILO 1 = 11%
  • 22. CENTRO MATERNOINFANTIL SAN LORENZO DE LOS MINA  NUESTRA REALIDAD  JULIO 08 – FEBRERO 09 RESULTADOS DEFUNCIONES 4- 44% SUPERVIVENCIA 5= 56%
  • 23. CENTRO MATERNOINFANTIL SAN LORENZO DE LOS MINA  NUESTRA REALIDAD  JULIO 08 – FEBRERO 09 COMPLICACIONES SEPSIS 4 = 44% SIND. COMPARTAMENTAL 1= 11% HEMORRAGIA 1 = 11%
  • 24. COMPARACION  JULIO07- FEBRERO 08  Pacientes 6 = 100%  Institucionales 5 = 83.3%  Extrainstitucionales 1 = 16.6%  Cierre primario 3 =49.9%  Colocación de silo 3 =49.9%  Defunciones 4 = 66.6%  Supervivencia 2 = 33.3