Patologia qx del rn

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  • 1. DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL Conjunto de malformaciones anatomoestructurales de diversa patogenia , severidad y pronóstico. CARACTERISTICA : Eventración de visceras a través del defecto de la pared abdominal..
  • 2. PRESENTACION: Defecto aislado . Parte de sindromes como : Pentalogía de Cantrell. Beckwith –Wiedemann. Regresión caudal . Trisomías 13,18 y 21 ;entre otros
  • 3. ONFALOCELE : INCIDENCIA1-2.5 X 5,000
  • 4. GASTROSQUISIS : INCIDENCIA2-4.9 x 10,000
  • 5. ETIOLOGIA Onfalocele:Fracaso en el depósito de células ectodérmicas en la placoda de la pared abdominal Gastrosquisis: Disrupción de la arteria onfalomesentérica..
  • 6. MALFORMACIONES ASOCIADAS Onfalocele 51% - 70%:-Cardiovasculares-SNC-Musculoesqueléticas-Gastrointestinal-Urinaria Gastrosquisis de pocas a 21%:-Atresia intestinal-D.Meckel-RCI
  • 7. DIAGNOSTICO PRENATAL En países desarrollados:75% Onfalocele83% Gastrosquisis En Onfalocele:malf.asociadascromosomopatías En Gastrosquisis:RCI, máx diámetro intestinal,grosor de la pared intestinal, polihidramnios
  • 8. DIGNOSTICO PRENATAL  Marcadores Fetales α Fetoproteínas en suero materno:90% Onfalocele100% en Gastrosquisis Acetilcolinesterasa en líquido amniótico:. HCG en suero materno
  • 9. PARTO Cuándo?: A término Dónde?: Centro Terciario Cómo?: Cesarea
  • 10. MANEJO INICIAL Onfalocele:– Cubrir defecto:gasa estéril + Esteril Drape,– SNG– Antibióticos– Resucitación según necesidades Gastrosquisis:-Cubrir defecto: Bolsa de transfusión-SNG-Antibióticos-Rep.de líquidos: 125-175/ml/Kg/día
  • 11. TRATAMIENTO QUIRURGICO  Depende de : -Tamaño del defecto -Contenido herniado -Saco indemne o roto -Peso y prematurez -Anomalías asociadas
  • 12. CIERRE PRIMARIO Siempre que la presión intrabdominal sea menor que 20cm de H2O Pr > 20 cm agua significa: - ↓ Retorno venoso (↓ gasto cardiaco) - ↓ Mecánica ventilatoria - ↓ Perfusión esplácnica (NEC) - ↓ Filtración glomerular (IRA) - ↑ Hipertensión endocraneana
  • 13. SILO: -Cuando no es posible el cierre primario Mayores complicaciones ATRESIA (10% en Gastrosquisis) SNG Anastómosis en 2 – 4 semanas
  • 14. Alternativas : -Mínima invasión -Cierre primario (31% - 81%) -Cierre cutáneo (Gross o prótesis) -Silo (Shuster) -Vendaje compresivo
  • 15. COMPLICACIONES POSOPERATORIAS Inmediatas Insuficiencia Respiratoria Nutricionales Dehiscencias herida operatoria NEC (G) Sd. Compartamental Mediatas: RGE Trastornos de motilidad (G) Hernia Incisional
  • 16. PRONOSTICO Depende de anomalías y cromosomopatías asociadas. – 1950: Sobrevida cercana al 0% – 1970: Sobrevida 70% – 2004: Sobrevida Onfalocele: 70% - 95% Gastrosquisis: 90% - 94%
  • 17. ESTUDIOS EN REP. DOMINICANA 1977-1985 Dr. Otero y cols 25 casos 24% onfaloceles roto 80% cierre primario 20% cierre diferido Mortalidad 56% Causa de muerte Sepsis 78% de defunciones defecto grande 57% bajo peso
  • 18. CENTRO MATERNOINFANTIL SAN LORENZO DE LOS MINA NUESTRA REALIDAD JULIO 08 – FEBRERO 09CASOS 9GASROQUISIS 2 = 22%ONFALOCELES 6 = 66%HERNIA DEL CORDON 1 = 11%INSTITUCIONALES 5 =56%EXTRAINSTITUCIONALES 4=44%
  • 19. CENTRO MATERNOINFANTIL SAN LORENZO DE LOS MINA  NUESTRA REALIDAD  JULIO 08 – FEBRERO 09TIPO DE NACIMIENTOVIA ABDOMINAL 6= 66%VIA VAGINAL 3 = 33%PESO AL NACER<2 KG 2 = 22%2.5-3 KG 3= 33%>3 KG 4= 44%
  • 20. CENTRO MATERNOINFANTIL SAN LORENZO DE LOS MINA NUESTRA REALIDAD JULIO 08 – FEBRERO 09TECNICA QUIRURGICACIERRE PRIMARIO 8= 88%SILO 1 = 11%
  • 21. CENTRO MATERNOINFANTIL SAN LORENZO DE LOS MINA NUESTRA REALIDAD JULIO 08 – FEBRERO 09RESULTADOSDEFUNCIONES 4- 44%SUPERVIVENCIA 5= 56%
  • 22. CENTRO MATERNOINFANTIL SAN LORENZO DE LOS MINA  NUESTRA REALIDAD  JULIO 08 – FEBRERO 09COMPLICACIONESSEPSIS 4 = 44%SIND. COMPARTAMENTAL 1= 11%HEMORRAGIA 1 = 11%
  • 23. COMPARACION JULIO07- FEBRERO 08 Pacientes 6 = 100% Institucionales 5 = 83.3% Extrainstitucionales 1 = 16.6% Cierre primario 3 =49.9% Colocación de silo 3 =49.9% Defunciones 4 = 66.6% Supervivencia 2 = 33.3
  • 24. NUESTROS TESTIGOS
  • 25. NUESTROS TESTIGOS