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Sindrome qt Presentation Transcript

  • 1. Síndrome QTMR2 Ramón Flórez
  • 2. Síndrome QT largo Trastorno repolarización miocardio:  QT prolongado y arritmias ventriculares  Asociado a sincopes, convulsiones, o palpitaciones con ejercicio o emociones.  La primera manifestación paro cardiaco.  Congénito o adquirido.
  • 3. Fisiopatologia QT - Duración activación y recuperación del miocardio ventricular. Repolarización anormal causa diferencias en el periodo refractario (dispersión refractariedad). Después despolarización puede ser propagado a las cel. circundantes provocando arritmias ventriculares de reentrada. Puede ser precipitado: estímulos adrenérgicos, ejercicios, emoción, ruidos fuertes y natación. Pero también sin factor precipitante.
  • 4. Manifestaciones Clínicas Historia familiar positiva 60% y sordera presente 5%. Síntomas: Síncope 26%, convulsiones 10%, paro cardiaco 9%, presincope o palpitaciones 6%. Durante ejercicio o con emociones. Relación arritmias ventriculares y se manifiestan final 2da década vida. Sincope: intensa descarga adrenergica, emoción intensa o durante ejercicio riguroso (natación). Señales auditivas ruidosas.
  • 5. EKG Prolongado QT con QTc ≥ 0.46; límite normal superior es 0.44 s. Onda T anormal (bifida, difasica, o con muesca. Bradicardia 20%, Bloqueo AV 2do grado, CVP multiforme y TV 10-20% Test ejercicio 1-2 min recuperacion. Arrit vent desarrolla 30% durante test. Holter prolong QTc, alternacion Onda T, arrit vent.
  • 6. Diagnostico Medición exacta QTc  DII preferido medic QT  QTc formula Bazett  QTc varia R-R. El QTc mas largo sigue de un R-R mas corto. Arritmia sinusal QT inmediatamente seguido del R-R mas corto debe ser usado para calcular QTc.  QTc es mas largo durante el sueño.  Bloqueo rama QT prolongado secundario QRS. JT
  • 7. Criterios Diagnosticos Schwartz1 point = low probability of LQTS 2 to 3 points = intermediate probability of LQTS 4 points = high probability of LQTS