Dermatomiositis juvenil

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Dermatomiositis juvenil

  1. 1. Dermatomiositis Juvenil Revisión de tema MR2 Ramon Florez CEMENA 2012
  2. 2. IntroducciónDefinición La dermatomiositis juvenil y la polimiositisjuvenil son raras, frecuentemente crónicas, miopatías autoinmunes de la infancia.
  3. 3. Reumatología 2005; 21(1):33-35
  4. 4. Epidemiología• Miopatía inflamatoria idiopática: – 85% DMJ – 2 – 8% PMJ• Incidencia: 2-3 /1.000.000 en USA al año• Inicio promedio 7 años . 25 % antes de los 4 años.Peak: 5 – 10 años• Más frecuente en sexo femenino: 2-3:1 USA v/s 5:1 en UK. Rheumatology (Oxford). 2006 Oct;45(10):1255-60. Epub 2006 Mar 27. Rheum Dis Clin North Am. 2002 Nov;28(4):833-57.Juvenile dermatomyositis and other idiopathic infl ammatory myopathies of childhoodLancet 2008; 371: 2201–12
  5. 5. Patogénesis• Etiología poco clara• Reacción autoinmune en el musculo estriado de individuos genéticamente susceptibles, posiblemente en respuesta a desencadenantes ambientales.
  6. 6. Susceptibilidad genética• Mayor prevalencia en gemelos monocigotos y familiares de primer grado.• Mayor prevalencia de algunos HLA (B8, DQA1*0501, DQA1*0301).• Polimorfismo genético del TNF-alfa. Arthritis Rheum. 2006 Dec;54(12):3979-87. J Rheumatol. 1998 May;25(5):1000-2.
  7. 7. Mecanismos inmunológicos• Invasión del tejido muscular por linfocitos T CD8+ en la PMJ.• AAN (+) en un 70%• Auto anticuerpos específicos de miositis (Anti Jo-1, Anti Mi-2)• Microquimerismo materno Rheum Dis Clin North Am 1994 Nov;20(4):919-42. Lancet 2000 Dec 23-30;356(9248):2155-6. Lancet 2000 Dec 23-30;356(9248):2156-7.
  8. 8. Patogénesis
  9. 9. Curr Op Rheumatol 2004; 16:692-699.
  10. 10. Factores ambientales• La exposición a radiación ultravioleta estimularía la producción de auto anticuerpos Mi-2 Curr Op Rheumatol 2004; 16:700-706.
  11. 11. Infección• Respuesta inusual a una infección en huésped susceptible.• Coxsackie B, echovirus, Epstein Barr, CMV, s. pyogenes, toxoplasma, enterovirus, parvovirus.
  12. 12. Manifestaciones Clínicas• La debilidad muscular proximal constituye el principal síntoma.• Rash característico en DMJ• Otros síntomas (cefalea, fiebre, pérdida de peso, fatiga).
  13. 13. Manifestaciones Clínicas• Estudio en centro terciario de Canada, 105 pacientes con DMJ (edad media al dg 7,6 años). – Pápulas de Gottron: 91% – Rash heliotropo: 83% – Rash malar/facial: 42% – Cambios de lecho capilar ungueal: 80% – Mialgias/artralgias: 25% – Disfonía o disfagia: 24% – Anorexia: 18% – Fiebre: 16% Rheum Dis Clin North Am. 2002 Nov;28(4):833-57.
  14. 14. Manifestaciones cutáneas• Rash: – Rash heliotropo (dermatitis heliotropa): rash rojo –violáceo del párpado superior, acompañado de edema. Asociado a eritema malar/facial – Pápulas de Gottron: erupción eritematosa, papuloescamosa, en la superficie dorsal de los nudillos. Lesiones similares en superficies extensoras (codos, rodilla, maleolo interno)
  15. 15. Cambios en lecho capilar ungueal• Dilatación capilar, tortuosidad y disminución del número de capilares.
  16. 16. Capilaroscopía del lecho ungueal• Se coloca una gota de aceite en la base ungueal y se mira con microscopía directa o con un oftalmoscopio.• Su alteración refleja enfermedad del tejido conectivo.• Útil como apoyo diagnóstico y para el seguimiento.
  17. 17. Capilaroscopía del lecho ungueal Rev.Colomb.Reumatol. vol.15 no.3 Bogotá July/Sep. 2008
  18. 18. Ulceraciones cutáneas• Manifestación seria• Refleja mayor severidad y peor pronóstico de la DMJ.
  19. 19. Calcinosis• Calcificación de partes blandas.• Se desarrolla más tarde en la historia natural de la enfermedad (entre 1 a 3 años de evolución; se ha descrito hasta 20 años).• Amplia presentación clínica (nódulos, placas superficiales, calcificaciones musculares tumorales, difusas en la fascia muscular, etc).• Pueden provocar dolor y limitar la función articular.
  20. 20. Dermatomiositis amiopática• Presentación sin debilidad muscular.• Muy infrecuente.
  21. 21. Debilidad muscular• Simétrica• Proximal (cintura pélvica y escapular)• Generalmente de inicio en miembros inferiores• Generalmente comienzo insidioso• Limitación funcional (subir escaleras, pararse del suelo, subirse a un automóvil).• El signo de Gowers suele ser positivo.• Debilidad del paladar blando, m. cricofaríngeo (deglución).• Compromiso del 1/3 superior del esófago (disfagia)
  22. 22. Signo de Gowers
  23. 23. Otros síntomas• Artritis• Lipodistrofia• Enfermedad pulmonar intersticial (adultos)• Vasculopatía gastrointestinal (complicación), puede llevar a la perforación intestinal.
  24. 24. Criterios Diagnósticos Clasificación de Bohan y Peter (1975)
  25. 25. Criterios diagnósticos• Debilidad proximal simétrica• Rash característico – Dermatitis heliotropa – Pápulas de Gottron• Elevación de enzimas musculares• Común elevación de transaminasas; GOT y GPT.• Electromiografía sugerente, patrón característico (miopatía y denervación en reposo y en esfuerzo aparecen potenciales polifásicos de breve duración).• Biopsia muscular : Patognomónico de DM es la atrofia perifascicular.
  26. 26. Diagnóstico• Principalmente clínico• EMG y pruebas de laboratorio apoyan el diagnóstico.• La biopsia muscular a pesar de ser un examen invasivo se recomienda realizar en los pacientes con clínica y laboratorio sugerente de DMJ, ya que existen signos patognomónicos en ella.
  27. 27. Exámenes complementarios• Enzimas musculares – Se encuentran elevadas (hasta 50 veces el valor normal en 2/3 de los pacientes) e indican daño muscular. – Se solicitan: Creatinkinasa (CK), Lactato deshidrogenasa (LDH), ALT (GPT), AST (GOT). – Pueden encontrarse normales en un 15 a 25% de los casos, por lo que enzimas normales no descartan la enfermedad. J Pediatr. 2006 Feb;148(2):247-253.
  28. 28. Exámenes complementarios• Electromiografía• Resonancia nuclear magnética de músculos• Biopsia muscular• ANA, Anti Jo-1, Anti Mi-2 J Pediatr. 2006 Feb;148(2):247-253.
  29. 29. Diagnóstico Diferencial• En ausencia del característico compromiso cutáneo.• Miopatías no inflamatorias: Distrofia muscular de Duchenne y Becker (pacientes hombres)• Miopatías metabólicas: déficit de carnitina, defectos mitocondriales.• Miopatías infecciosas: influenza, coxsackie, poliomielitis.• Otras reumatológicas: escleroderma, LES, enfermedad mixta del tejido conectivo, ARJ.
  30. 30. Tratamiento• Metas: – Control de la miositis inflamatoria – Prevención y tratamiento de las complicaciones• Tratamiento inicial dependerá de la presentación clínica.• Patrones de la enfermedad: – Monocíclica – Policíclica – Persistente crónica• Tratamiento precoz
  31. 31. Terapia inmunosupresora• El manejo está basado en estudios observacionales y experiencia clínica.• No existen ensayos clínicos controlados aleatorizados.• En general, se inicia la terapia con una combinación de corticoides y metotrexato.
  32. 32. Glucocorticoides• Agente inicial de elección• Disminuye mortalidad y complicaciones – Prednisona 2mg/kg/día (dosis máxima 80mg/día) – Metilprednisolona en pulsos 30mg/kg/día (máx 1g) por 3 días. Luego semanal o mensual (o prednisona).• Efectos adversos de uso prolongado: retardo del crecimiento, aspecto cushingoideo, hipertensión arterial, cataratas, osteoporosis.
  33. 33. Agentes secundarios• Beneficio de uso como terapia inicial v/s respuesta incompleta a corticoides.• Metotrexato es el fármaco más utilizado. – Acorta el tiempo de uso de corticoides y reduce su dosis acumulativa. – 15mg/m2/semana (máx. 25mg/dosis) – Náuseas y vómitos, elevación de transaminasas, infecciones. – Aportar ácido fólico 1mg/día
  34. 34. Agentes secundarios• Inmunoglobulina EV – 2g/kg ev (máx. 70g) – En pacientes con resistencia o dependencia a corticoides.• Ciclosporina – En DMJ refractaria – 3 – 5mg/kg/día• Ciclofosfamida – Reservado para casos severos y que amenazan la vida.
  35. 35. Agentes secundarios• Agentes biológicos: – Rituximab – Infliximab• Otros: – Micofenolato mofetil – Tacrolimus – Hidroxicloroquina
  36. 36. Otras terapias• Protección solar• Corticoides/tacrolimus tópico• Fisioterapia y terapia ocupacional – Mejorar fuerza muscular, capacidad aeróbica y movimiento articular.
  37. 37. Complicaciones• Osteoporosis – Calcio 1000mg/día + Vitamina D 400 UI – Bifosfonatos: alendronato• Calcinosis – Asociada a manejo tardío y/o inadecuado• Perforación intestinal – Rara. Se ve en presentaciones severas
  38. 38. Pronóstico• Mortalidad en los años ‘60: 30%• Con terapia inmunosupresora: 2-3%• Curso monocíclico ocurre aprox. En 1/3 de los pacientes. Buena evolución.• Curso policíclico y persistente: 2/3 – Riesgo de dolor persistente, calcinosis, limitación funcional.
  39. 39. Muchas gracias

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