<ul><ul><li>Associação Caruaruense de Ensino Superior </li></ul></ul><ul><li>Mantenedora das Faculdades de Direito e de Od...
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AMINOACIDÚRIAS TIROSINÚRIA ANÁLISES ESPECIAIS DE URINA
<ul><li>AMINOACIDÚRIAS </li></ul><ul><li>TIROSINÚRIA </li></ul><ul><li>Métodos de Diagnóstico </li></ul><ul><li>Naftol Nit...
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AMINOACIDÚRIAS MELANÚRIA ↑ Melanina: urina escura Melanoma Maligno: ↑5,6-diidroxiindol (incolor)  ->  ↑melanogênio  ->  ↑m...
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ANÁLISES ESPECIAIS DE URINA AMINOACIDÚRIAS DOENÇA DA URINA EM XAROPE DE BORDO Caráter autossômico recessivo Ausência de de...
<ul><li>AMINOACIDÚRIAS </li></ul><ul><li>DOENÇA DA URINA EM XAROPE DE BORDO </li></ul><ul><li>Métodos de Diagnóstico  </li...
<ul><li>AMINOACIDÚRIAS </li></ul><ul><li>ACIDEMIAS ORGÂNICAS </li></ul><ul><li>Forte mal-estar, vômitos, acidose metabólic...
AMINOACIDÚRIAS CISTINÚRIA E CISTINOSE ANÁLISES ESPECIAIS DE URINA Defeito no transporte de AAs pelos túbulos renais Erro I...
AMINOACIDÚRIAS HOMOCISTINÚRIA ANÁLISES ESPECIAIS DE URINA <ul><li>Deficiência da enzima cistationina   -sintetase </li></...
AMINOACIDÚRIAS INDICAN ANÁLISES ESPECIAIS DE URINA <ul><li>Via Anormal para Excesso de Indican é devida a </li></ul><ul><u...
AMINOACIDÚRIAS ÁCIDO 5-HIDROXI-INDOLACÉTICO ANÁLISES ESPECIAIS DE URINA Células Argentafins do Intestino: Produção de ST (...
GLICOSAMINOGLICANÚRIA ANÁLISES ESPECIAIS DE URINA Devido ao Catabolismo Incompleto do Componente Polissacarídico Principal...
<ul><li>Porfirinas: compostos intermediários na produção do heme </li></ul><ul><li>Distúrbios: Porfirias  </li></ul><ul><u...
<ul><li>Porfirinas: compostos intermediários na produção do heme </li></ul><ul><li>Distúrbios: Porfirias  </li></ul><ul><u...
<ul><li>Métodos: </li></ul><ul><li>Fluorescência sob UV (Lâmpada de Wood) </li></ul><ul><ul><li>Extração com Ácido Acético...
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DAS PURINAS DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DE CARBOIDRATOS DISTÚRBIOS DO CÁLCIO (PROVA DE SULKOWITCH)...
 
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Análises especiais de urina

  1. 1. <ul><ul><li>Associação Caruaruense de Ensino Superior </li></ul></ul><ul><li>Mantenedora das Faculdades de Direito e de Odontologia de Caruaru e da Faculdade do Agreste de Pernambuco </li></ul>Disciplina: Urinálise e Fluidos Corporais Turma/Curso: 6 o Período/Biomedicina Profa. Bianka Santana ANÁLISES ESPECIAIS DE URINA Caruaru (PE) - Brasil
  2. 2. <ul><li>Identificação de Substâncias Metabólicas em Excesso, Anormalmente, na Urina </li></ul><ul><ul><li>Por Sobrecarga </li></ul></ul><ul><ul><li>Por Nefropatia </li></ul></ul>ANÁLISES ESPECIAIS DE URINA Genéticas Doenças Reações Tóxicas <ul><li>P/ SEGUIMENTO EM CASO DE DIAGNÓSTICO DUVIDOSO; </li></ul><ul><li>P/ GARANTIA DE UM CONTROLE ALIMENTAR ADEQUADO EM CASOS PREVIAMENTE DIAGNOSTICADOS </li></ul><ul><li>P/ CONTROLE DA INGESTÃO ALIMENTAR DE MULHERES GRÁVIDAS COM AUSÊNCIA DIAGNOSTICADA DE DETERMINADAS ENZIMAS </li></ul>
  3. 3. <ul><li>AMINOACIDÚRIAS </li></ul><ul><ul><li>FENILCETONÚRIA (PKU) </li></ul></ul><ul><li>Caráter autossômico recessivo </li></ul><ul><li>Ausência de Fenilalanina Hidroxilase  ↑Fenilalanina  ↑Fenilpiruvato (cheiro de mofo ou de rato) </li></ul><ul><li>Pode provocar retardo mental </li></ul><ul><li>Pele muito clara  Tirosina -> Melanina </li></ul>ANÁLISES ESPECIAIS DE URINA
  4. 4. <ul><li>AMINOACIDÚRIAS </li></ul><ul><ul><li>FENILCETONÚRIA (PKU) </li></ul></ul><ul><li>Métodos de Diagnóstico (Detecção de Ácido Fenilpirúvico) </li></ul><ul><li>Cloreto Férrico </li></ul><ul><li>Phenistix (sulfato ferroso de amônio, sulfato de magnésio e ácido cicloexilsulfâmico): ↓ interferência dos PO 4 urinários e fornece acidez ideal p/ a reação </li></ul>ANÁLISES ESPECIAIS DE URINA
  5. 5. ANÁLISES ESPECIAIS DE URINA AMINOACIDÚRIAS TIROSINÚRIA ↑ Tirosina  ↑ ácido p-hidroxifenilpirúvico e ↑ ácido p-hidroxifeniláctico Também pode decorrer de hepatopatias (+ cristais de leucina e tirosina ao microscópio)
  6. 6. AMINOACIDÚRIAS TIROSINÚRIA ANÁLISES ESPECIAIS DE URINA
  7. 7. <ul><li>AMINOACIDÚRIAS </li></ul><ul><li>TIROSINÚRIA </li></ul><ul><li>Métodos de Diagnóstico </li></ul><ul><li>Naftol Nitroso </li></ul><ul><li>Prova de Millon: ESPECÍFICO, vermelho em presença de tirosina ou ácido p-hidroxifenilpirúvico, porém contém Hg </li></ul>ANÁLISES ESPECIAIS DE URINA INESPECÍFICO, PORÉM COR VERMELHO- ALARANJADA INDICA O DIRECIONAMENTO DO DIAGNÓSTICO
  8. 8. AMINOACIDÚRIAS ALCAPTONÚRIA Ausência de Ácido Homogentísico Oxidase  ↑Ácido Homogentísico (Ác. Diidroxifenilacético) no sangue, na urina e até nos tecidos (pigmentação de azul escura a preta) Pode provocar artrite, distúrbios hepáticos e cardíacos ANÁLISES ESPECIAIS DE URINA
  9. 9. <ul><li>AMINOACIDÚRIAS </li></ul><ul><li>ALCAPTONÚRIA </li></ul><ul><li>Métodos de Diagnóstico </li></ul><ul><li>Cloreto Férrico (+) </li></ul><ul><li>Phenistix (-) </li></ul><ul><li>Benedict ou Clinitest (+) </li></ul><ul><li>Nitroprussiato de Prata (+) </li></ul><ul><li>TLC e espectrofotometria </li></ul>ANÁLISES ESPECIAIS DE URINA + Substância alcalina à urina e Obs. escurecimento da amostra
  10. 10. AMINOACIDÚRIAS MELANÚRIA ↑ Melanina: urina escura Melanoma Maligno: ↑5,6-diidroxiindol (incolor) -> ↑melanogênio -> ↑melanina (cor escura) ANÁLISES ESPECIAIS DE URINA oxidação
  11. 11. <ul><li>AMINOACIDÚRIAS </li></ul><ul><li>MELANÚRIA </li></ul><ul><li>Métodos de Diagnóstico </li></ul><ul><li>Cloreto Férrico </li></ul><ul><li>Reação de Ehrlich (p-dimetilaminobenzaldeído + HCl 20%) </li></ul><ul><li>Nitroprussiato de Sódio ( Vermelha ) </li></ul>ANÁLISES ESPECIAIS DE URINA Interferência de acetona e creatinina. Solução: + ác. acético glacial  acetona -> púrpura ; creatinina -> âmbar ; melanina -> volta à cor preta - esverdeada
  12. 12. ANÁLISES ESPECIAIS DE URINA AMINOACIDÚRIAS DOENÇA DA URINA EM XAROPE DE BORDO Caráter autossômico recessivo Ausência de descarboxilases p/ os cetoácidos de leucina, isoleucina e valina Cetoácidos -> Ácidos Graxos ↑ Cetoácidos A forma severa é marcada por vômitos neonatais, convulsões, freqüentes episódios hipoglicêmicos Urina com odor de xarope de bordo, açúcar caramelizado ou curry
  13. 13. <ul><li>AMINOACIDÚRIAS </li></ul><ul><li>DOENÇA DA URINA EM XAROPE DE BORDO </li></ul><ul><li>Métodos de Diagnóstico </li></ul><ul><li>Cloreto Férrico </li></ul><ul><li>Reação com 2,4-dinitrofenilhidrazina (2,4-DNPH) </li></ul><ul><ul><li>Urina com cetoácidos + 2,4-DNPH (turvação ou precipitado amarelo) </li></ul></ul><ul><ul><li>INESPECÍFICO (PKU, cetonas) </li></ul></ul><ul><li>Cromatografia de AAs </li></ul>ANÁLISES ESPECIAIS DE URINA
  14. 14. <ul><li>AMINOACIDÚRIAS </li></ul><ul><li>ACIDEMIAS ORGÂNICAS </li></ul><ul><li>Forte mal-estar, vômitos, acidose metabólica, hipoglicemia, cetonúria, ↑[NH 4 ] sangüínea </li></ul><ul><li>Acidemia Isovalérica </li></ul><ul><ul><li>Ausência de isovaleril-CoA  ↑Isovalerilglicina  odor de “chulé” </li></ul></ul><ul><ul><li>Método: Cromatografia </li></ul></ul><ul><li>Acidemia Propiônica </li></ul><ul><li>Acidemia Metilmalônica </li></ul>ANÁLISES ESPECIAIS DE URINA
  15. 15. AMINOACIDÚRIAS CISTINÚRIA E CISTINOSE ANÁLISES ESPECIAIS DE URINA Defeito no transporte de AAs pelos túbulos renais Erro Inato do Metabolismo <ul><li>Urina com odor de enxofre </li></ul><ul><li>↑ Cistina (Se cistinúria: + ↑lisina, ↑arginina e ↑ornitina ou ↑ apenas de cistina + lisina) </li></ul><ul><li>Cálculos de cistina </li></ul><ul><li>Métodos: </li></ul><ul><li>Cianeto – Nitroprussiato ( vermelho púrpura ) </li></ul><ul><ul><li>Falso (+) com Cetonas e Homocistina </li></ul></ul><ul><li>Cromatografia </li></ul><ul><li>Na cistinose, ocorre depósito cristalino de cistina na córnea, medula óssea, linfonodos, rins e baço, fotofobia, falha no crescimento, raquitismo, insuficiência renal, poliúria, aminoacidúria generalizada, glicosúria </li></ul>
  16. 16. AMINOACIDÚRIAS HOMOCISTINÚRIA ANÁLISES ESPECIAIS DE URINA <ul><li>Deficiência da enzima cistationina  -sintetase </li></ul><ul><ul><ul><li>Homocistina -> Cistationina </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Serina -> Cistationina </li></ul></ul></ul><ul><li>Retardo mental, catarata, déficit no desenvolvimento, doenças tromboembólicas </li></ul><ul><li>Métodos: </li></ul><ul><li>Cianeto – Nitroprussiato </li></ul><ul><li>Nitroprussiato de Prata </li></ul><ul><li>OBS.: Urina recém-excretada devido à alta labilidade da Homocistina!!! </li></ul>
  17. 17. AMINOACIDÚRIAS INDICAN ANÁLISES ESPECIAIS DE URINA <ul><li>Via Anormal para Excesso de Indican é devida a </li></ul><ul><ul><li>Distúrbios Intestinais: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Flora Intestinal Anormal </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Obstrução </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Síndrome de Má-Absorção </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Síndrome de Hartnup (Deficiência da Reabsorção de Triptofano e Outros AAs – Aminoacidúria Generalizada) </li></ul></ul></ul><ul><li>Métodos: </li></ul><ul><li>OBS.: Indican na Urina = Incolor Até Oxidação pelo Ar, Ficando de Cor Azul-Escura ou Violeta </li></ul>
  18. 18. AMINOACIDÚRIAS ÁCIDO 5-HIDROXI-INDOLACÉTICO ANÁLISES ESPECIAIS DE URINA Células Argentafins do Intestino: Produção de ST (Tumores = ↑5-HIAA) Plaquetas: Principais Transportadores de ST Métodos: OBS.: Evitar tomate, banana, abacaxi e medicamentos / 72h antes da coleta a Negra
  19. 19. GLICOSAMINOGLICANÚRIA ANÁLISES ESPECIAIS DE URINA Devido ao Catabolismo Incompleto do Componente Polissacarídico Principal Sintoma: Retardo Mental Métodos:
  20. 20. <ul><li>Porfirinas: compostos intermediários na produção do heme </li></ul><ul><li>Distúrbios: Porfirias </li></ul><ul><ul><li>Hereditárias </li></ul></ul><ul><ul><li>Adquiridas – ex.: intoxicação pelo Pb </li></ul></ul><ul><li>Urina Vermelha ou cor de “Vinho do Porto” (OBS.: Porfobilinogênio excretado incolor, portanto não haverá mudança de cor se a urina não for ácida e não ficar exposta ao ar durante horas) </li></ul>PORFIRINÚRIA ANÁLISES ESPECIAIS DE URINA
  21. 21. <ul><li>Porfirinas: compostos intermediários na produção do heme </li></ul><ul><li>Distúrbios: Porfirias </li></ul><ul><ul><li>Hereditárias </li></ul></ul><ul><ul><li>Adquiridas – ex.: intoxicação pelo Pb </li></ul></ul><ul><li>Urina Vermelha ou cor de “Vinho do Porto” (OBS.: Porfobilinogênio excretado incolor, portanto não haverá mudança de cor se a urina não for ácida e não ficar exposta ao ar durante horas) </li></ul><ul><li>Métodos: </li></ul><ul><li>Prova de Hoesch  ↑Porfobilinogênio (+ rápido, pctes com suspeita de crise aguda de porfiria) </li></ul><ul><li>Prova Diferencial de Watson-Schwartz </li></ul>PORFIRINÚRIA ANÁLISES ESPECIAIS DE URINA Ác. Aminolevulínico e Porfobilinogênio 2ml de urina 2ml de Ehrlich 4ml de Acetato de Sódio + 2ml 2ml 1ml de Clorofórmio 1ml de Butanol + + +
  22. 22. <ul><li>Métodos: </li></ul><ul><li>Fluorescência sob UV (Lâmpada de Wood) </li></ul><ul><ul><li>Extração com Ácido Acético Glacial + Etilacetato </li></ul></ul><ul><ul><li>Obs à Lâmpada de Wood </li></ul></ul><ul><ul><li>(-): Fluorescência Azul Clara </li></ul></ul><ul><ul><li>(+): Fluorescência Rosa , Violeta ou Vermelha </li></ul></ul><ul><ul><li>Suspeita de Interferentes: Extrato + 0,5 ml de HCl  Fluorescência Vermelho-Alaranjada </li></ul></ul><ul><ul><li>OBS.: ESTA TÉCNICA NÃO ≠ UROPORFIRINA, COPROPORFIRINA E PROTOPORFIRINA </li></ul></ul><ul><li>OBS.: *ANTES DA REAÇÃO DE EHRLICH, ACETILACETONA  CONVERSÃO DE ALA PARA PORFOBILINOGÊNIO </li></ul><ul><li>*↑ALA: PRINCIPAL PROVA DE INTOXICAÇÃO PELO Pb </li></ul>AMINOACIDÚRIAS PORFIRINÚRIA ANÁLISES ESPECIAIS DE URINA
  23. 23. DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DAS PURINAS DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DE CARBOIDRATOS DISTÚRBIOS DO CÁLCIO (PROVA DE SULKOWITCH) ANÁLISES ESPECIAIS DE URINA

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