Dr Ernesto F. Cisneros Cirurgião Cardiovascular
ETIÈNNE FALLOT  (1850-1911)
<ul><li>Cardiopatia complexa que ocorre por um desenvolvimento anormal no coração fetal nas primeiras 8 semanas de gravide...
4 PATOLOGIAS DESVIO ANTERO-SUPERIOR  SEPTO INFUNDIBULAR DESALINHAMENTO FISIOPATOLOGIA
 
1.- COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR
FISIOPATOLOGIA <ul><li>CIV </li></ul><ul><li>Perimembranosa </li></ul><ul><li>Grande </li></ul><ul><li>Não restritivo </li...
2.- ESTENOSE PULMONAR
FISIOPATOLOGIA <ul><ul><li>ESTENOSE PULMONAR </li></ul></ul><ul><ul><li>Estenose pulmonar valvar (EPV):  59% </li></ul></u...
3.- CAVALGAMENTO DA AORTA
FISIOPATOLOGIA <ul><ul><li>CAVALGAMENTO DA AORTA </li></ul></ul><ul><ul><li>Variável de 15-50% SIV </li></ul></ul><ul><ul>...
4.- HIPERTROFIA DE VD
FISIOPATOLOGIA <ul><ul><li>HIPERTROFIA DE VD </li></ul></ul><ul><ul><li>Sobrecarga de volume </li></ul></ul><ul><ul><li>De...
<ul><li>T4F com EP: </li></ul><ul><li>Infundíbulo hipoplásico. </li></ul><ul><li>Associado a EVP. </li></ul><ul><li>Extens...
 
 
 
 
<ul><li>QUADRO CLÍNICO: </li></ul><ul><li>CIANOSE: </li></ul><ul><li>Ocorre precocemente em RN com grave EI associado a EV...
<ul><li>Situação grave. </li></ul><ul><li>Choro inexplicado </li></ul><ul><li>Taquipnéia  </li></ul><ul><li>Piora da ciano...
<ul><li>ECG </li></ul><ul><ul><li>Desvio para a direita </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipertrofia Ventricular Direita (R domi...
DIAGNÓSTICO <ul><ul><li>Área Cardíaca Normal </li></ul></ul><ul><ul><li>Elevação do ápex cardíaco    hipertrofia VD </li>...
DIAGNÓSTICO CORAÇÃO EM BOTA OU SAPATO SUECO RADIOGRAFIA DE TÓRAX
<ul><li>ECOCARDIOGRAMA </li></ul><ul><ul><li>Tamanho e localização da CIV </li></ul></ul><ul><ul><li>Confluência e tamanho...
DIAGNÓSTICO TAP INF VD <ul><ul><li>Invasivo </li></ul></ul><ul><ul><li>Indicação: ecocardiograma não elucidativo </li></ul...
Arco aórtico à direita  20-25% P.C.A.  15% Colaterais S-P  8% Estenose ramos pulmonares  6-10% Hipoplasia do anel e tronco...
TRATAMENTO: CIRÚRGICO <ul><ul><ul><li>CORREÇÃO TOTAL: </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Evitar a hipertrofia de VD e fib...
 
 
 
 
 
 
COMPLICAÇÕES CIRÚRGICAS <ul><li>ARRITMIAS CARDIACAS: a mais freqüente. </li></ul><ul><li>MORTE SÚBITA. </li></ul><ul><li>D...
EVOLUÇÃO <ul><li>Não-operados </li></ul><ul><ul><li>23% chegam aos 10 anos </li></ul></ul><ul><ul><li>30% morrem no 1º ano...
 
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Tetralogia de Fallot (T4F)

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Tetralogia de Fallot (T4F)

  1. 1. Dr Ernesto F. Cisneros Cirurgião Cardiovascular
  2. 2. ETIÈNNE FALLOT (1850-1911)
  3. 3. <ul><li>Cardiopatia complexa que ocorre por um desenvolvimento anormal no coração fetal nas primeiras 8 semanas de gravidez. </li></ul><ul><li>Cardiopatia congênita cianogênica mais comum. </li></ul><ul><li>T4F: 68% acianóticas – 32% cianóticas </li></ul><ul><li>2/10 000 nascidos vivos. </li></ul><ul><li>H/M = 1/1 </li></ul>INTRODUCÇÃO:
  4. 4. 4 PATOLOGIAS DESVIO ANTERO-SUPERIOR SEPTO INFUNDIBULAR DESALINHAMENTO FISIOPATOLOGIA
  5. 6. 1.- COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR
  6. 7. FISIOPATOLOGIA <ul><li>CIV </li></ul><ul><li>Perimembranosa </li></ul><ul><li>Grande </li></ul><ul><li>Não restritivo </li></ul>
  7. 8. 2.- ESTENOSE PULMONAR
  8. 9. FISIOPATOLOGIA <ul><ul><li>ESTENOSE PULMONAR </li></ul></ul><ul><ul><li>Estenose pulmonar valvar (EPV): 59% </li></ul></ul><ul><ul><li>Estenose pulmonar Infundibular (EPI): 9% </li></ul></ul><ul><ul><li>EPV + EPI: 32% </li></ul></ul><ul><ul><li>Se discreta  shunt E-D  sem cianose </li></ul></ul><ul><ul><li>Se acentuada  shunt D-E  com cianose progressiva </li></ul></ul>
  9. 10. 3.- CAVALGAMENTO DA AORTA
  10. 11. FISIOPATOLOGIA <ul><ul><li>CAVALGAMENTO DA AORTA </li></ul></ul><ul><ul><li>Variável de 15-50% SIV </li></ul></ul><ul><ul><li>>50% = DVSVD </li></ul></ul><ul><ul><li>Alargamento da Ao (sobrecarga de vol.) </li></ul></ul>
  11. 12. 4.- HIPERTROFIA DE VD
  12. 13. FISIOPATOLOGIA <ul><ul><li>HIPERTROFIA DE VD </li></ul></ul><ul><ul><li>Sobrecarga de volume </li></ul></ul><ul><ul><li>Dependente da EP </li></ul></ul>
  13. 14. <ul><li>T4F com EP: </li></ul><ul><li>Infundíbulo hipoplásico. </li></ul><ul><li>Associado a EVP. </li></ul><ul><li>Extensão até tronco pulmonar. </li></ul><ul><li>Ramos pulmonares arteriais normais. </li></ul><ul><li>Arborização arterial pulmonar normal. </li></ul><ul><li>T4F de boa anatomia. </li></ul><ul><li>Bom prognóstico. </li></ul><ul><li>T4F com AP: </li></ul><ul><li>Grau extremo do Fallot. </li></ul><ul><li>Associado a hipoplasia de TAP e ramos pulmonares. </li></ul><ul><li>Dependente de PCA. </li></ul><ul><li>Presença de colaterais sistêmico-pulmonares. </li></ul><ul><li>Arborização arterial pulmonar pobre ou subdesenvolvida. </li></ul><ul><li>Pior prognóstico. </li></ul>
  14. 19. <ul><li>QUADRO CLÍNICO: </li></ul><ul><li>CIANOSE: </li></ul><ul><li>Ocorre precocemente em RN com grave EI associado a EVP. </li></ul><ul><li>Mais tardia em pacientes com EI dominante. </li></ul><ul><li>Normalmente a cianose é constante. </li></ul><ul><li>Pode se agravar ou ser intermitente entre as crises hipóxicas. </li></ul><ul><li>SOPRO: </li></ul><ul><li>SS moderado, ejetivo no BEE (EP). </li></ul><ul><li>Desaparece nas crises de hipóxia (grave reação infundibular). </li></ul><ul><li>Sopro permanente (PCA/Colaterais S-P). </li></ul><ul><li>POLICITEMIA: </li></ul><ul><li>Eritropoiese estimulada pela hipóxia crônica. </li></ul><ul><li>BAQUETEAMENTO DIGITAL: </li></ul><ul><li>A partir do 6o. mês pela hipóxia crônica. </li></ul>
  15. 20. <ul><li>Situação grave. </li></ul><ul><li>Choro inexplicado </li></ul><ul><li>Taquipnéia </li></ul><ul><li>Piora da cianose </li></ul><ul><li>Alterações da Consciência </li></ul><ul><li>Convulsão. </li></ul><ul><li>Tendência do sopro diminuir. </li></ul><ul><li>Óbito. </li></ul><ul><li>Cirurgia paliativa de Urgência. </li></ul><ul><li>POSIÇÃO DE CÓCORAS: </li></ul><ul><li>Aumenta a Saturação arterial de O2. </li></ul><ul><li>3 mecanismos: </li></ul><ul><li>Diminuição do Retorno venoso sistêmico: atrapa o </li></ul><ul><li>sangue venoso nos MMII e diminui shunt D-E. </li></ul><ul><li>Diminuição do fluxo de sangue arterial às pernas, diminuindo o drenagem venoso dos músculos. </li></ul><ul><li>Aumento da RVS diminuindo o shunt D-E. </li></ul>CRISE HIPÓXICA:
  16. 21. <ul><li>ECG </li></ul><ul><ul><li>Desvio para a direita </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipertrofia Ventricular Direita (R dominante em precordiais direitas, T positiva em V1 e V4) </li></ul></ul><ul><ul><li>Pode ocorrer sobrecarga de AD </li></ul></ul>DIAGNÓSTICO
  17. 22. DIAGNÓSTICO <ul><ul><li>Área Cardíaca Normal </li></ul></ul><ul><ul><li>Elevação do ápex cardíaco  hipertrofia VD </li></ul></ul><ul><ul><li>Bordo esquerdo côncavo  art. pulmonar hipoplásica </li></ul></ul><ul><ul><li>Circulação Pulmonar geralmente diminuída, mas pode estar normal ou aumentada </li></ul></ul>RADIOGRAFIA DE TÓRAX
  18. 23. DIAGNÓSTICO CORAÇÃO EM BOTA OU SAPATO SUECO RADIOGRAFIA DE TÓRAX
  19. 24. <ul><li>ECOCARDIOGRAMA </li></ul><ul><ul><li>Tamanho e localização da CIV </li></ul></ul><ul><ul><li>Confluência e tamanho das </li></ul></ul><ul><ul><li>artérias pulmonares </li></ul></ul><ul><ul><li>Lateralidade do arco aórtico </li></ul></ul><ul><ul><li>Anomalias associadas </li></ul></ul><ul><ul><li>Origem e trajeto das artérias coronárias </li></ul></ul>DIAGNÓSTICO
  20. 25. DIAGNÓSTICO TAP INF VD <ul><ul><li>Invasivo </li></ul></ul><ul><ul><li>Indicação: ecocardiograma não elucidativo </li></ul></ul><ul><ul><li>Confluência dos ramos pulmonares </li></ul></ul><ul><ul><li>Colaterais sistemicopulmonares </li></ul></ul>CATETERISMO
  21. 26. Arco aórtico à direita 20-25% P.C.A. 15% Colaterais S-P 8% Estenose ramos pulmonares 6-10% Hipoplasia do anel e tronco pulmonar 12% Valva pulmonar ausente 3-5% Anomalia coronariana 4% Defeito do septo A/V 6% CIV múltipla 1,6% VE hipoplásico 0,7 -1% DEFEITOS ASSOCIADOS
  22. 27. TRATAMENTO: CIRÚRGICO <ul><ul><ul><li>CORREÇÃO TOTAL: </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Evitar a hipertrofia de VD e fibrose miocárdica. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Fechamento CIV. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Tto da EP: infundibulectomia , ampliação da VSVD, homoenxerto, comissurotomia valvular pulmonar, Troca VP. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Indicação: Assintomáticos entre 3-12 m. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>PALIATIVAS: </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Indicações: Fallot extremo ou urgência (crises hipóxicas, anatomia desfavorável. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Blalock-Taussig clássico ou modificado. </li></ul></ul></ul>
  23. 34. COMPLICAÇÕES CIRÚRGICAS <ul><li>ARRITMIAS CARDIACAS: a mais freqüente. </li></ul><ul><li>MORTE SÚBITA. </li></ul><ul><li>DISFUNÇÃO MIOCÁRDICA: esquerda, direita ou biventricular. </li></ul><ul><li>ENFERMIDADE VALVAR PULMONAR: estenose ou insuficiência. </li></ul><ul><li>FENÔMENOS TROMBOEMBÔLICOS. </li></ul><ul><li>MORTALIDADE CIRÚRGICA: 2-5%. </li></ul>
  24. 35. EVOLUÇÃO <ul><li>Não-operados </li></ul><ul><ul><li>23% chegam aos 10 anos </li></ul></ul><ul><ul><li>30% morrem no 1º ano de vida </li></ul></ul><ul><ul><li>Embolia paradoxal, trombose cerebral e pulmonar, endocardite infecciosa </li></ul></ul><ul><li>Operados </li></ul><ul><ul><li>Bom prognóstico </li></ul></ul><ul><ul><li>Sobrevida em 5 anos: 90% </li></ul></ul>
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