ENFERMEDAD HEMOLITICA
PERINATAL (EHP)
“Incompatibilidad Grupos
Sanguíneos y Embarazo”
La EHP es la expresión multisistémica en el feto/neonato
secundaria a la hemólisis de eritrocitos fetales por
inmunoglobul...
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA PERINATAL
 Condiciona alto riesgo de morbimortalidad
para el feto
 Provocada por incompatibilidad ...
ETIOLOGÍA DE LA EHP
• 66% incompatibilidad ABO
• 33% incompatibilidad Rh
• 2% incompatibilidad otros
antígenos
Otros antígenos eritrocitarios inmunogénicos
Datos epidemiológicos (Rh)
• 5% son parejas incompatibles
• 10.6/1000 partos (USA): EHP
• Inmunización <1% primer embarazo...
REQUISITOS PARA QUE SE PRODUZCA LA
SENSIBILIZACIÓN POR FACTOR RH
Son 4 requisitos:
 Incompatibilidad del sistema Rh-Hr
 ...
REDUCEN LA POSIBILIDAD DE
INMUNIZACIÓN
 Respuesta inmunológica deprimida en la
embarazada.
 Presencia concomitante de
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 Placenta previa
 Desprendimiento placentario
 Operación cesárea
 A...
COMPATIBILIDAD RH
Algunas madres son clasificadas como Rh (-), Du (+) . El factor
Du es un D débil, frecuentemente hallado...
INCOMPATIBILIDAD RH
INCOMPATIBILIDAD RH
Ac anti Rh (IgG)
Feto
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Anemia
Hipoxemia Aumento eritropoyesis extramedular
Anoxia tisul...
Manifestaciones clínicas
• Aborto.
• Muerte fetal (hídrops).
• Hídrops neonatal (75% sobrevida).
• Enf. Hemolítica neonata...
CLÍNICA
Síntomas:
 Ictericia de desarrollo
rápido o lento
 Ictericia prolongada
 Hipotonía
 Retardo motor y
mental
CLÍNICA EHP: SIGNOS
1.- Hidropesía fetal:
“Hidrops Fetal”
 Anemia
 I. Cardiaca fetal
 Hepatomegalia
 Distress
respirat...
HIDROPS FETAL
TOXICIDAD DE LA
BILIRRUBINA
 Bilirrubina: Sustancia lipofílica, insoluble en agua.
Necesita ser vehiculizada por la Albúm...
KERNÍCTERUS
Kernícterus:
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 Bilirrubina sobre 18
mg/ml.
 Ictericia extrema.
 Reflejo de moro
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KERNÍCTERUS
 Kernícterus
2. Intermedio
 Llanto de tono alto
 Espalda arqueada con cuello hiperextendido (hacia
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(sd. neurológico
completo):
 Pérdida de la audición de
alta intensidad
 Retardo ment...
Control Prenatal Gestante Rh (-)
• Clasificación grupo sanguíneo universal
• Clasificación grupo sanguíneo del cónyuge
• H...
(*) Inmunoprofilaxis Adicional en:
• Síntomas de aborto
• Raspado instrumental
• Embarazo ectópico
• Maniobras invasivas (...
DIAGNÓSTICO
 1.- Prueba de Coombs.
 2.- Amniocentesis:
Pierde valor predictivo cuando:
 Hay PHA
 Hay meconio o sangre ...
•Alfa talasemia
• Deficiencias enzimáticas eritrocitarias
• Hemorragia feto materna
• Infección parvovirus B-19
• Transfus...
MANEJO EHP ABO
 No realizar pruebas predictivas a la madre, a menos que
exista historia previa de EHP-ABO
 Si RN present...
MANEJO ENF HEMOL. NEONATAL
 Pinzar Cordón, y toma de:
 Grupo ABO, Rh y Coombs directo
 Bilirrubina directa e indirecta
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  1. 1. ENFERMEDAD HEMOLITICA PERINATAL (EHP) “Incompatibilidad Grupos Sanguíneos y Embarazo”
  2. 2. La EHP es la expresión multisistémica en el feto/neonato secundaria a la hemólisis de eritrocitos fetales por inmunoglobulinas presentes en suero materno. DEFINICIÓN
  3. 3. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA PERINATAL  Condiciona alto riesgo de morbimortalidad para el feto  Provocada por incompatibilidad sanguínea materno-fetal  Ocurre por el pasaje transplacentario de anticuerpos específicos contra la membrana eritrocitaria fetal  hemólisis fetal
  4. 4. ETIOLOGÍA DE LA EHP • 66% incompatibilidad ABO • 33% incompatibilidad Rh • 2% incompatibilidad otros antígenos
  5. 5. Otros antígenos eritrocitarios inmunogénicos
  6. 6. Datos epidemiológicos (Rh) • 5% son parejas incompatibles • 10.6/1000 partos (USA): EHP • Inmunización <1% primer embarazo • 16% inmunización en cada parto (sin profilaxis) • 1.8% inmunización en cada parto (con profilaxis) • 0.14% inmunización con profilaxis a las 28 semanas y post parto. • 2% inmunización post aborto (4-5% en aborto provocado)
  7. 7. REQUISITOS PARA QUE SE PRODUZCA LA SENSIBILIZACIÓN POR FACTOR RH Son 4 requisitos:  Incompatibilidad del sistema Rh-Hr  Hemorragia transplacentaria feto- materna  Capacidad inmunogénica del antígeno D  Reactividad del sistema inmuno- competente materno
  8. 8. REDUCEN LA POSIBILIDAD DE INMUNIZACIÓN  Respuesta inmunológica deprimida en la embarazada.  Presencia concomitante de incompatibilidad ABO.  Disposición genética.
  9. 9. FACTORES QUE INCREMENTAN EL RIESGO DE INMUNIZACIÓN  Placenta previa  Desprendimiento placentario  Operación cesárea  Alumbramiento manual  Aborto  Embarazo extrauterino  Biopsia de vellosidades coriales  Amniocentesis  Cordocentesis Procedimientos
  10. 10. COMPATIBILIDAD RH Algunas madres son clasificadas como Rh (-), Du (+) . El factor Du es un D débil, frecuentemente hallado en la raza negra. Genéticamente, la paciente Du (+) es Rh (+), y no requiere profilaxis con gamaglobulina anti D.
  11. 11. INCOMPATIBILIDAD RH
  12. 12. INCOMPATIBILIDAD RH
  13. 13. Ac anti Rh (IgG) Feto Hemolisis fetal Hiperbilirrubinemia Anemia Hipoxemia Aumento eritropoyesis extramedular Anoxia tisular Falla cardiaca Hiperplasia SRE y focos hematopoyeticos Muerte tisular Hemorragia Hepatomegalia Eritroblastemia Insuficiencia hepatica H T portal Disminucion perfusion pl. HipoproteinemiaIctericia Hemorragia edema HIDROPS Edema vellositario Patogenia
  14. 14. Manifestaciones clínicas • Aborto. • Muerte fetal (hídrops). • Hídrops neonatal (75% sobrevida). • Enf. Hemolítica neonatal (94% sobrevida). • Kernicterus (20%) Letalidad 80%. • Anemia neonatal no regenerativa. • Necesidad de transfusión del RN. • 5-10 veces sordera neurosensorial.
  15. 15. CLÍNICA Síntomas:  Ictericia de desarrollo rápido o lento  Ictericia prolongada  Hipotonía  Retardo motor y mental
  16. 16. CLÍNICA EHP: SIGNOS 1.- Hidropesía fetal: “Hidrops Fetal”  Anemia  I. Cardiaca fetal  Hepatomegalia  Distress respiratorio  Equímosis o Púrpura
  17. 17. HIDROPS FETAL
  18. 18. TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA  Bilirrubina: Sustancia lipofílica, insoluble en agua. Necesita ser vehiculizada por la Albúmina.  Descopla la fosforilación oxidativa en las mitocondrias cerebrales. NEUROTOXICIDAD “KERNICTERUS” CLÍNICA EHP: SIGNOS 2.- Kernícteru s:
  19. 19. KERNÍCTERUS Kernícterus: 1. Temprano:  Bilirrubina sobre 18 mg/ml.  Ictericia extrema.  Reflejo de moro ausente (alarma)  Succión deficiente  letargo
  20. 20. KERNÍCTERUS  Kernícterus 2. Intermedio  Llanto de tono alto  Espalda arqueada con cuello hiperextendido (hacia atrás (opistótono)).  Fontanela abultada  convulsiones
  21. 21. KERNÍCTERUS Kernícterus  3. Tardío (sd. neurológico completo):  Pérdida de la audición de alta intensidad  Retardo mental  Rigidez muscular  Problemas del habla  Convulsiones  Trastornos del movimiento
  22. 22. Control Prenatal Gestante Rh (-) • Clasificación grupo sanguíneo universal • Clasificación grupo sanguíneo del cónyuge • Historia obstétrica y perinatal • Test Coombs indirecto (TCI): mensual • Inmunoprofilaxis 28 semanas • Inmunoprofilaxis según requerimiento (*) • Clasificación grupo sanguíneo del recién nacido • Test de Coombs directo (TCD) del recién nacido • Inmunoprofilaxis post parto
  23. 23. (*) Inmunoprofilaxis Adicional en: • Síntomas de aborto • Raspado instrumental • Embarazo ectópico • Maniobras invasivas (amniocentesis y otras) • Metrorragia del embarazo • Traumatismo abdominal • Parto instrumental (cesárea, extracción placenta)
  24. 24. DIAGNÓSTICO  1.- Prueba de Coombs.  2.- Amniocentesis: Pierde valor predictivo cuando:  Hay PHA  Hay meconio o sangre en L.A.  Edad gestacional <24 sem.  3.-Velocimetría Doppler de la arteria cerebral media  4.- Cordocentésis
  25. 25. •Alfa talasemia • Deficiencias enzimáticas eritrocitarias • Hemorragia feto materna • Infección parvovirus B-19 • Transfusión feto-fetal (gemelos monocoriónicos) • Leucemia congénita OTRAS CAUSAS DE ANEMIA FETAL
  26. 26. MANEJO EHP ABO  No realizar pruebas predictivas a la madre, a menos que exista historia previa de EHP-ABO  Si RN presenta anemia severa, realizar ET con eritrocitos grupo 0 suspendidos en plasma de grupo AB  Manejo Hydrops Fetal:  Evitar Nacimiento  Transfusión Intravascular (Cordocentésis)
  27. 27. MANEJO ENF HEMOL. NEONATAL  Pinzar Cordón, y toma de:  Grupo ABO, Rh y Coombs directo  Bilirrubina directa e indirecta  Hb, Hto

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