HEVER ALEJO VALVERDELIZETH VALVERDE LOPEZ
¿QUE ES UNA PROTEINA?• Son biomoléculas formadas  por cadenas de aminoácidos
histidina                        glicina                                             asparraguina              leucina    ...
ESTRUCTURA PRIMARIAESTRUCTURASECUNDARIAESTRUCTURA TERCIARIAESTRUCTURACUATERNARIA
Función EstructuralFunción EnzimáticaFunción HormonalFunción ReguladoraFunción HomeostáticaFunción de Transporte(Hemoglobi...
 ¿Qué es la Anemia? ¿Cuáles son los Síntomas de la Anemia? ¿Qué causa la Anemia? Tratamiento de la Anemia
Existen varios tipos de anemia, cada unocon una causa y tratamiento específico,incluyendo los siguientes:• Anemia ferropén...
• La talasemia es un grupo de                          anemias hemolíticas                          hereditarias en las qu...
Estructura de la proteína Hemoglobina.• La Hemoglobina (Hb) es una hemoproteína de estructura  cuaternaria, constituida po...
Figura 1. Estructura de la proteína Hemoglobina y aminoácidos que laforman.
Alteraciones de la proteína Hb.• Todos los genes funcionales de la Hb comparten una  estructura general que consiste en 3 ...
• La Hemoglobina S, se debe a una alteración del gen que  codifica a la cadena b de la hemoglobina. De las cuatro  cadenas...
Figura 5. Sustitución deaminoácidos (Glu porVal), que provocan la nosolubilidad de la HbSal desoxigenarse, dándoleal glóbu...
Figura 6. Eritrocitos falciformes. Muestra de sangreobtenida mediante microscopio DIC (DifferentialInterference Contrast)....
Anemia Falciforme.• La anemia falciforme es una patología genética, en la que los  eritrocitos de un individuo presentan u...
Figura 7. Alteración de la membrana de glóbulo rojo por polímeros de HbS.La desoxigenación de HbS induce un cambio en la c...
Figura 8. Vaso oclusión de células Falciformes. Los glóbulos rojos falciformesinducen la expresión de una respuesta inflam...
VALORES NORMALES DE        HEMATOCRITO• Recién nacido -----------------13,5 a 19,5 gr/dl• A los 3 meses ------------------...
Proteinas l
Upcoming SlideShare
Loading in …5
×

Proteinas l

1,309 views

Published on

DEFINICION DE LA PROTEINA Y LAS ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR LA AUSENCIA Y EL EXCESO DE ESTAS

Published in: Health & Medicine, Travel
0 Comments
0 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

  • Be the first to like this

No Downloads
Views
Total views
1,309
On SlideShare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
2
Actions
Shares
0
Downloads
34
Comments
0
Likes
0
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

Proteinas l

  1. 1. HEVER ALEJO VALVERDELIZETH VALVERDE LOPEZ
  2. 2. ¿QUE ES UNA PROTEINA?• Son biomoléculas formadas por cadenas de aminoácidos
  3. 3. histidina glicina asparraguina leucina Arguinina Metionina NO ESCENCIALES TirosinaESENCIALES Treonina Glutamina Valina Ácido áspártico Isoleucina Serina Lisina Acido glutámico Fenilalanina Cistina Triptofano Cisteína Prolina Alanina
  4. 4. ESTRUCTURA PRIMARIAESTRUCTURASECUNDARIAESTRUCTURA TERCIARIAESTRUCTURACUATERNARIA
  5. 5. Función EstructuralFunción EnzimáticaFunción HormonalFunción ReguladoraFunción HomeostáticaFunción de Transporte(Hemoglobina)Función ContráctilFunción de Reserva
  6. 6.  ¿Qué es la Anemia? ¿Cuáles son los Síntomas de la Anemia? ¿Qué causa la Anemia? Tratamiento de la Anemia
  7. 7. Existen varios tipos de anemia, cada unocon una causa y tratamiento específico,incluyendo los siguientes:• Anemia ferropénica.• Anemia megaloblástica (perniciosa).• Anemia por deficiencia de folato.• Anemia hemolítica.• Anemia drepanocítica o de células falciformes.• Anemia de Cooley (beta talasemia).• Anemia alfa talasemia• Anemia aplásica.• Anemia crónica.
  8. 8. • La talasemia es un grupo de anemias hemolíticas hereditarias en las que existe disminución de la síntesis de una o más de las cadenas polipeptídicas de la hemoglobina. Hay varios tipos genéticos con cuadrosHerencia mendeliana clínicos que van desdeautosómica recesiva: anomalías hematológicasdos mutaciones de línea difícilmente detectablesgerminal (una de cada hasta anemia severa y fatal.uno de los padres) paradesarrollar laenfermedad; igualmentetransmitida por hombresy mujeres
  9. 9. Estructura de la proteína Hemoglobina.• La Hemoglobina (Hb) es una hemoproteína de estructura cuaternaria, constituida por cuatro cadenas polipeptídicas denominadas alfa(a), beta (b), gamma (g) y delta (d); las cuales difieren en la secuencia de aminoácidos que la conforman. Las cadenas polipeptídicas a tienen 141 aminoácidos en su estructura primaria, mientras que las b, g, d contienen 146 aminoácidos(Fig.1).• Cada una de las cuatro cadenas polipeptídicas de la Hb, contiene un grupo prostético Hem, que es un tetrapirrol cíclico formado por un átomo de Hierro y un anillo de porfirina. Este grupo Hem posee una estructura planar con propiedades apolares que lo hacen insoluble en agua (fig.2).
  10. 10. Figura 1. Estructura de la proteína Hemoglobina y aminoácidos que laforman.
  11. 11. Alteraciones de la proteína Hb.• Todos los genes funcionales de la Hb comparten una estructura general que consiste en 3 exones (secuencias codificadoras) y dos intrones o sectores interpuestos (secuencias que no se traducen). La causa mas común de hemoglobinopatías es la mutación puntual , es decir, la sustitución de un nucleótido de DNA por otro, lo que modifica el código genético y puede inducir un cambio en una aminoácido de la proteína resultante.• Este es el caso de la Anemia Falciforme, donde un cambio en el codón GAC normal, a GTG produce un cambio de un aminoácido por otro(Fig.4), resultando la Hemoglobina S.
  12. 12. • La Hemoglobina S, se debe a una alteración del gen que codifica a la cadena b de la hemoglobina. De las cuatro cadenas polipeptídicas que forman la hemoglobina (dos a y dos b), las a son idénticas a la de la hemoglobina normal (HbA), pero existe una alteración en las cadenas b. Estas tienen un aminoácido valina en el lugar que normalmente ocuparía un ácido glutámico, en el codón numero 6 de la subunidad polipeptídica b, en el cromosoma 11.• El reemplazo de estos aminoácidos crean un punto de contacto hidrofóbico adhesivo en la posición 6 de la cadena β globina normal. Estos puntos de adherencia provocan que las moléculas de desoxihemoglobina S se asocien anormalmente entre ellas, formando largos agregados fibrosos propios de la enfermedad, causa de que la Hb S al desoxigenarse, pasa a un estado insoluble, provocando la vaso oclusión de vasos sanguíneos(Fig.5). Esta es la razón de la deformación de los eritrocitos en forma de hoz (Fig.6).
  13. 13. Figura 5. Sustitución deaminoácidos (Glu porVal), que provocan la nosolubilidad de la HbSal desoxigenarse, dándoleal glóbulo rojo unaestructura rígida y enforma de hoz que porconsecuente causa la vasooclusión de capilaressanguíneos.
  14. 14. Figura 6. Eritrocitos falciformes. Muestra de sangreobtenida mediante microscopio DIC (DifferentialInterference Contrast). Se aprecian eritrocitos conmorfología normal y falciformes señalados con flechas.
  15. 15. Anemia Falciforme.• La anemia falciforme es una patología genética, en la que los eritrocitos de un individuo presentan una estructura alargada y en forma de hoz, conformación considerada anómala, debido a que la morfología regular de un hematíe es oval, bicóncava y aplanada.• La concentración de glóbulos rojos en la sangre es mucho menor al rango considerado normal (4,5 a 5 millones/ml), debido a que la vida media de los eritrocitos falciformes (10 a 20 días) es mucho menor a la de los glóbulos rojos normales (120 días). Es por ello que luego de cumplir su función se degradan fácilmente produciendo anemia.
  16. 16. Figura 7. Alteración de la membrana de glóbulo rojo por polímeros de HbS.La desoxigenación de HbS induce un cambio en la conformación, en la quela cadena b mutante, se une a un sitio hidrofóbico complementarioresultante de la sustitución de valina, lo que lleva a la formación de unpolímero de hemoglobina. Los polímeros de hemoglobina perturban elcitoesqueleto del glóbulo rojo, dando lugar a la característica forma de hoz.
  17. 17. Figura 8. Vaso oclusión de células Falciformes. Los glóbulos rojos falciformesinducen la expresión de una respuesta inflamatoria y mediadora de lacoagulación, lo que lleva a la activación del endotelio vascular. Los glóbulosrojos falciformes también pueden estimular directamente al endotelio por lascélulas de adhesión. Al activarse el endotelio se produce la captura deneutrófilos y glóbulos rojos falciformes lo que produce episodios de vasooclusiones vasculares que se producen los capilares mas pequeños.
  18. 18. VALORES NORMALES DE HEMATOCRITO• Recién nacido -----------------13,5 a 19,5 gr/dl• A los 3 meses -------------------9,5 a 12,5 gr/dl• Al año de edad ---------------------11 a 13 gr/dl• Entre los 3 y 5 años--- -----------12 a 14 gr/dl• De los 5 a los 15 años----------1,5 a 15 gr/dl• Hombre adulto-----------------------13 a 16 gr/dl• Mujer adulta ----------------------1,5 a 14,5 gr/dl

×