CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

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RESUMEN PPT DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS QUE SE COMPORTAN CON FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO, INVOLUCRA ASPECTOS DE MANEJO PERIOPERATORIO Y ALGUNAS CONSIDERACIONES GENERALES DE LAS PATOLOGIAS MAS REPRESENTATIVAS DEL GRUPO.

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CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

  1. 1. CONSIDERACIONES ANESTESICAS EN CARDIOPATIAS CONGENITAS CON FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO Luis Felipe Carmona Serna MD ANESTESIOLOGO UNIROSARIO – Fellow Anestesia Pediatrica
  2. 2. ORDEN TEMATICO <ul><li>1.Definicion </li></ul><ul><li>2. Consideraciones fisiopatologicas generales al grupo </li></ul><ul><li>3 Patologias prototipo del grupo </li></ul><ul><li>4, Tetralogia de Fallot: Definicion,embriologia, fisiopatologia, diagnostico, manejo anestesico precorreccion, manejo anestesico postcorreccion </li></ul><ul><li>5. Atresia Tricuspidea: Definicion, embriologia, fisiopatologia, diagnostico, manejo anestesico precorreccion, manejo anestesico postcorreccion </li></ul>
  3. 3. ORDEN TEMATICO <ul><li>6. Atresia Pulmonar con septum integro: Definicion, embriologia, fisiopatologia, diagnostico, manejo anestesico precorreccion, manejo anestesico postcorreccion </li></ul><ul><li>7. Anomalia de Ebstein: Definicion, embriologia, fisiopatologia, diagnostico, manejo anestesico precorreccion, manejo anestesico postcorreccion </li></ul>
  4. 4. <ul><li>2. Consideraciones fisiopatologicas generales al grupo </li></ul><ul><li>Se definen como aquellas cardiopatias en las cuales se presenta alteracion en la perfusion pulmonar, con relacion Qp/Qs < 1, e hipoxemia como consecuencia. </li></ul><ul><li>En estas cardiopatias el volumen sanguineo pulmonar efectivo que se oxigena es menorconduciendo por lo tanto a hipoxemia y cianosis. </li></ul><ul><li>Para la supervivencia se requiere de los cortocircuitos que permiten la comunicacion de los 2 circuitos y aumento del Qp </li></ul>
  5. 5. <ul><li>2. Consideraciones fisiopatologicas generales al grupo </li></ul><ul><li>Elementos fisiopatologicos a tener en cuenta: </li></ul><ul><li>1. Cuales son las fuentes, confiabilidad y volumen del flujo pulmonar </li></ul><ul><li>2. Cual es la relacion existente entre el drenaje venoso del corazón y la salida arterial del corazón? </li></ul><ul><li>3. Deben descartarse causas respiratorias de cianosis en los neonatos </li></ul>
  6. 6. <ul><li>2. Consideraciones fisiopatologicas generales al grupo </li></ul><ul><li>Causas respiratorias de cianosis en el neonato: </li></ul><ul><li>Sindrome de Distress respiratorio en el neonato </li></ul><ul><li>Obstruccion anatomica de la via aerea </li></ul><ul><li>Aspiracion de meconio </li></ul><ul><li>Neumonia </li></ul><ul><li>Hernia diafragmatica </li></ul><ul><li>Hipoplasia Pulmonar </li></ul><ul><li>Quiste Broncogenico </li></ul><ul><li>Neumonia neonatal </li></ul>
  7. 7. <ul><li>2. Consideraciones fisiopatologicas generales al grupo </li></ul><ul><li>Claves para el diagnostico diferencial de la cianosis en neonatos: Respiratoria vs. Cardiopatias congenitas con bajo flujo pulmonar: </li></ul><ul><li>Historia de eventos perinatales respiratorios: Meconio, aspiracion de meconio. </li></ul><ul><li>Antecedentes de cardiopatia: familiares, fenotipo down. </li></ul><ul><li>Radiologicos: Ausencia de trama vascular pulmonar sugiere cardiopatias, infiltrados y otros pueden asociarse a cuadro respiratorio </li></ul>
  8. 8. <ul><li>2. Consideraciones fisiopatologicas generales al grupo </li></ul><ul><li>Electrocardiograma: El EKG normal en un neonato se caracteriza por desviacion del eje a la derecha, en la atresia pulmonar y tricuspidea puede verse desviado a la izquierda. </li></ul><ul><li>Prueba de Hiperoxia: Las neumopatias mejoran su PaO2 significativamente con oxigeno al contrario de las cardiopatias Bajo Flujo Pulm. </li></ul><ul><li>Ecocardiograma: Es la prueba definitiva que nos confirma o descarta cardiopatia congenita y hace parte del algoritmo de diagnostico y manejo inicial. </li></ul>
  9. 9. <ul><li>2. Consideraciones fisiopatologicas generales al grupo </li></ul><ul><li>Pautas generales de manejo anestesico en cirugia no cardiaca: </li></ul><ul><li>En periodo neonatal dependen de la permeabilidad del ductus, infusion de prostaglandina E2 a 0,05 – 0,1mcg/kg/min </li></ul><ul><li>Oxigeno al 100% </li></ul><ul><li>Normovolemia e hidratacion adecuada </li></ul><ul><li>Mantenimiento de la resistencia vascular sistemica </li></ul><ul><li>Oxido nitrico en hipoxemia persistente </li></ul>
  10. 10. <ul><li>2. Consideraciones fisiopatologicas generales al grupo </li></ul><ul><li>En niños sin acceso venoso la induccion IM con Ketamina 5 – 20mg/kg + Atropina 0,1 – 0,2 mg/kg es una alternativa segura. </li></ul><ul><li>Precaucion de no monitorizar parterial, no linea arterial u oximetria en el lado donde se haya realizado una fistula sistemico/pulmonar por potenciales errores de medicion. </li></ul><ul><li>Optimizar niveles de hematocrito 36 – 40%, indispensables para adecuada oxigenacion y evitar aumento de resistencia vascular pulmonar </li></ul>
  11. 11. <ul><li>2. Consideraciones fisiopatologicas generales al grupo </li></ul><ul><li>La alcalinizacion con bicarbonato aunque recomendada en todos los textos no se maneja actualmente de rutina, pero debe realizarse en casos extremos si fuere necesario </li></ul>
  12. 12. <ul><li>3 Patologias prototipo del grupo </li></ul>Tetralogía de Fallot Atresia de tricúspide Atresia Pulmonar Anomalía de Ebstein
  13. 13. 4. TETRALOGIA DE FALLOT <ul><ul><li>Definicion: </li></ul></ul><ul><ul><li>La tetralogia de Fallot o “ Maladie bleue “ como aparece originalmente en su descripcion por arthur fallot en 1888 es una de las cardiopatias congenitas mas frecuentes y ocurre en 1:2000 nacidos vivos, su incidencia es del 5 – 10% de las enfermedades cardiacas congenitas. </li></ul></ul>
  14. 14. 4. TETRALOGIA DE FALLOT <ul><ul><li>Se caracteriza por: </li></ul></ul><ul><ul><li>Estenosis de la arteria pulmonar </li></ul></ul><ul><ul><li>Comunicacion interventricular </li></ul></ul><ul><ul><li>Aorta cabalgante sobre el septum interventricular </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipertrofia del ventriculo derecho </li></ul></ul>
  15. 15. 4. TETRALOGIA DE FALLOT
  16. 16. 4. TETRALOGIA DE FALLOT <ul><li>Embriologia: </li></ul><ul><li>Se han sugerido alteraciones en la rotacion y separacion del bulbus cordis, esta alteracion produce </li></ul><ul><li>Aorta cabalgante en posicion anterior y no posterior. </li></ul><ul><li>Estrechamiento del infundibulo por la alteracion en la separacion de este del conotruncus. </li></ul>
  17. 17. 4. TETRALOGIA DE FALLOT <ul><li>Espectros fisiopatologicos: </li></ul><ul><li>Dados por el grado de obstruccion infundibular </li></ul><ul><li>Grado de cortocircuito en el defecto septal ventricular </li></ul><ul><li>Existen de acuerdo a esto el extremo cianotico y el niño rosado con tetraologia </li></ul><ul><li>Por ser el componente infundibular dinamico, pueden presentarse crisis hipoxicas por espasmo infundibular ( “Tet spells” ) </li></ul>
  18. 18. 4. TETRALOGIA DE FALLOT <ul><li>El componente obstructivo fijo se encuentra a la salida del ventriculo derecho y esta dado por la hipoplasia, estenosis e incluso atresia valvular. </li></ul><ul><li>Puede haber obstruccion postvalvular relativa debida a la hipoplasia del arbol vascular pulmonar. </li></ul><ul><li>Hay asociacion genetica con microdeleciones en el cromosoma 22q11. </li></ul>
  19. 19. 4. TETRALOGIA DE FALLOT
  20. 20. 4. TETRALOGIA DE FALLOT <ul><li>Diagnostico: </li></ul><ul><li>Dado el espectro tan variable desde la cianosis intensa hasta el paciente normal y el extremo de la falla cardiaca es esencial tener los siguientes elementos dx: </li></ul><ul><li>Clinico: Soplo sistolico en foco pulmonar, presencia de crisis hipoxicas con llanto, frio. </li></ul><ul><li>Rx: Flujo pulmonar variable segun espectro, corazon en bota en el 25% de los casos </li></ul><ul><li>Ecocardiograma: Evidencia ausencia de flujo anterogrado del ventriculo derecho a las arterias pulmonares </li></ul>
  21. 21. 4. TETRALOGIA DE FALLOT <ul><li>Ecocardiograma: </li></ul><ul><li>Permite evaluar estado de coronarias, permeabilidad del ductus arterioso. </li></ul><ul><li>Cateterismo cardiaco:Es esencial para delimitacion de estado de arbol vascular pulmonar, detectar colaterales aortopulmonares ( MAPCAS ), aunque no esta indicado en todos los casos es una herramienta util donde se presentan dudas, o en casos mas complejos. </li></ul>
  22. 22. 4. TETRALOGIA DE FALLOT <ul><li>Manejo anestesico precorreccion: </li></ul><ul><li>En el neonato con cianosis es esencial el mantenimiento del ductus abierto con prostaglandina E1 0,5 -1ng/kg/min </li></ul><ul><li>Manejo de Oxigenacion segun espectro de la patologia si es bajo o alto flujo. </li></ul><ul><li>Mantenimiento de la resistencia vascular sistemica e hidratacion adecuada. </li></ul><ul><li>Manejo de las crisis cianoticas ( Tet Spells ) </li></ul>
  23. 23. 4. TETRALOGIA DE FALLOT <ul><li>Manejo de las crisis cianoticas ( Tet spells ) </li></ul><ul><li>Coloque al niño en lugar tranquilo y posicion comfortable ( Posicion de cuclillas ) </li></ul><ul><li>Administre morfina 0,1mg/kg subcutaneo </li></ul><ul><li>Administre oxigeno por mascara facial </li></ul><ul><li>Si tiene acceso venoso repita dosis de opioide mas betabloqueador propranolol 0,1mg/kg IV o metoprolol ',1 – 0,2mg/kg/dosis </li></ul><ul><li>Si persiste episodio proceda a induccion anestesica general mas intubacion orotraqueal </li></ul><ul><li>Use vasopresores </li></ul><ul><li>Defina programacion para correccion quirurgica urgente en casos severos. </li></ul>
  24. 24. 4. TETRALOGIA DE FALLOT <ul><li>Manejo anestesico postcorreccion: </li></ul><ul><li>Metas de la reparacion quirurgica en Fallot: </li></ul><ul><li>Liberacion maxima de la obstruccion del tracto de salida del ventriculo derecho </li></ul><ul><li>Separacion de la circulacion sistemica y la pulmonar por separacion del defecto septal ventricular. </li></ul><ul><li>Preservacion de la circulacion ventricular a corto y largo plazo. </li></ul>
  25. 25. 4. TETRALOGIA DE FALLOT <ul><li>Manejo anestesico postcorreccion: </li></ul><ul><li>En el periodo neonatal pueden hacerse shunts paliativos y deben manejarse estos pacientes con adecuado volumen, presiones de perfusion y adecuada oxigenacion </li></ul><ul><li>La experiencia de varios centros cardiovasculares pediatricos reporta mejores resultados con la correccion diferida posterior al periodo neonatal </li></ul>
  26. 26. 4. TETRALOGIA DE FALLOT <ul><li>Manejo anestesico postcorreccion: </li></ul><ul><li>Deben descartarse defectos septales ventriculares </li></ul><ul><li>Las arritmias ventriculares son mas frecuentes en el periodo neonatal </li></ul><ul><li>El sindrome de bajo gasto por disfuncion ventricular derecha es una complicacion frecuente que debe manejarse </li></ul><ul><li>La restriccion infundibular y la regurgitacion pulmonar con dilatacion del ventriculo derecho deben corregirse y detectarse tempranamente. </li></ul>
  27. 27. 5. ATRESIA TRICUSPIDEA <ul><li>Definicion: </li></ul><ul><li>Se define como la obstruccion completa de la valvula atrioventricular del ventriculo derecho morfologico, se asocia a hipoplasia del ventriculo derecho. </li></ul>
  28. 28. 5. ATRESIA TRICUSPIDEA
  29. 29. 5. ATRESIA TRICUSPIDEA <ul><li>Epidemiologia: </li></ul><ul><li>Su prevalencia se ha calculado entre 1:15.000 nacidos vivos, </li></ul><ul><li>Su incidencia esta entre el 0,1 – 0,3% de las cardiopatias congenitas. </li></ul>
  30. 30. 5. ATRESIA TRICUSPIDEA <ul><li>Embriologia: </li></ul><ul><li>Su resultado es la mala alineacion entre el septum interventricular , la auricula y el canal atrioventricular. </li></ul><ul><li>La ausencia del seno del ventriculo derecho permite la desviacion hacia la derecha del septum interventricular con obliteracion del orificio atrioventricular e hipoplasia en la camara derecha. </li></ul>
  31. 31. 5. ATRESIA TRICUSPIDEA <ul><li>Clasificacion anatomica: </li></ul><ul><li>Tipo I : Grandes vasos normales </li></ul><ul><li>IA ATRESIA PULMONAR: 9% </li></ul><ul><li>IB ESTENOSIS PULMONAR CIV RESTRICTIVA 51% </li></ul><ul><li>IC NO ESTENOSIS PULMONAR, CIV NO RESTRICTIVA 9% </li></ul>
  32. 32. 5. ATRESIA TRICUSPIDEA <ul><li>Tipo II: D- Transposicion de las grandes arterias: </li></ul><ul><li>IIA DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR ATRESIA PULMONAR 2% </li></ul><ul><li>IIB CIV MAS ESTENOSIS PULMONAR 8% </li></ul><ul><li>IIC CIV SIN ESTENOSIS PULMONA 18% </li></ul><ul><li>Tipo III: L- Transposicion de las grandes arterias: </li></ul><ul><li>Con CIV: 3% </li></ul>
  33. 33. 5. ATRESIA TRICUSPIDEA <ul><li>La persistencia de vena cava anomala superior izquierda produce drenaje venoso anomalo sistemico y debe evaluarse previo a la realizacion de la anastomosis cavopulmonar. </li></ul>
  34. 34. 5. ATRESIA TRICUSPIDEA <ul><li>Fisiopatologia: Los espectros fisiopatologicos de esta entidad son los siguientes: </li></ul><ul><li>Cianosis por hipoflujo pulmonar: La forma mas comun, el flujo pulmonar depende de la permeabilidad del ductus, relacion Qp/Qs, grado de obstruccion al tracto de salida, mezcla a nivel atrial. </li></ul><ul><li>Hiperflujo pulmonar: Comun en el tipo D-Transposicion-. </li></ul><ul><li>Obstruccion al flujo sistemico: En L transposicion y coartacion aortica asociada </li></ul>
  35. 35. 5. ATRESIA TRICUSPIDEA
  36. 36. 5. ATRESIA TRICUSPIDEA <ul><li>Diagnostico: </li></ul><ul><li>En hipoflujo pulmonar y conexiones ventriculoarteriales normales: Cianosis e hipoxemia que empeoran en el periodo neonatal </li></ul><ul><li>En hiperflujo pulmonar: Falla cardiaca congestiva temprana </li></ul><ul><li>EKG: Hipertrofia atrial </li></ul><ul><li>Rx Torax: Agrandamiento de ventriculo izquierdo </li></ul>
  37. 37. 5. ATRESIA TRICUSPIDEA <ul><li>Ecocardiograma: </li></ul><ul><li>Agrandamiento de Auriculas derecha, izquierda y ventriculo izquierdo con hipoplasia de ventriculo derecho. </li></ul><ul><li>Evaluacion de la comunicacion interauricular </li></ul><ul><li>Evaluacion de aorta y diagnostico de coartacion aortica. </li></ul><ul><li>Cateterismo cardiaco: En casos de hipoxemia severa para realizacion de atrioseptostomia, estudio de vasculatura pulmonar previo a glenn y Fontan. </li></ul>
  38. 38. 5. ATRESIA TRICUSPIDEA <ul><li>Cateterismo cardiaco: </li></ul><ul><li>Previo a realizacion de anastomosis cavo-pulmonar( Aumenta flujo pulmonar por comunicacion drenaje venoso sistemico+circulacion pulmonar ): </li></ul><ul><li>Mide resistencias vasculares pulmonares ( ideal < 2uiWood ) </li></ul><ul><li>Mide distorsion de los vasos pulmonares </li></ul><ul><li>Evalua tamaño y localizacion de la vena cava superior simple o doble. </li></ul>
  39. 39. 5. ATRESIA TRICUSPIDEA <ul><li>Cateterismo cardiaco previo a realizacion de Fontan( Conexion cavopulmonar total a traves de conducto avalvulado que separa circulacion sistemica de la pulmonar ) : </li></ul><ul><li>Resistencia Vascular Pulmonar, Presion Media de la arteria Pulmonar, Presion final de diastole del ventriculo izquierdo </li></ul><ul><li>Evaluar el tamaño de las arterias pulmonares ( Indices Mac Goon, Nakata ), evaluar distorsiones de las fistulas arteriovenosas previas. </li></ul><ul><li>Evaluar funcion atrioventricular y competencia valvular atrioventricular </li></ul>
  40. 40. 5. ATRESIA TRICUSPIDEA <ul><li>Manejo anestesico precorreccion: </li></ul><ul><li>En neonatos cianoticos con hipoflujo pulmonar inicie prostaglandina E1alpha a 0,05 -0,1mcg/k/min y medidas para aumento de flujo sanguineo pulmonar </li></ul><ul><li>Considere la posibilidad de pasar a cateterismo y o cirugia para atrioseptostomia + fistula sistemico pulmonar urgente. </li></ul><ul><li>Mantenga volemia y adecuada resistencia vascular sistemica. </li></ul>
  41. 41. 5. ATRESIA TRICUSPIDEA <ul><li>Manejo anestesico en fistula sistemico pulmonar: Las metas de oxigenacion en pacientes con fistula sistemico-pulmonar son satart02: 75-80% </li></ul><ul><li>Debe descartarse la sobrecirculacion como el flujo insuficiente a traves de la fistula </li></ul><ul><li>La antiagregacion postoperatoria es debatida. </li></ul><ul><li>En pacientes con hiperflujo pulmonar en el tipo d-trasposicion se considera el banding de arteria pulmonar como una alternativa. </li></ul>
  42. 42. 5. ATRESIA TRICUSPIDEA
  43. 43. 5. ATRESIA TRICUSPIDEA <ul><li>Anastomosis Cavopulmonar: Usualmente se considera posterior a los 3 meses de edad postnatales. </li></ul><ul><li>Se realiza cuando se considera que la resistencia vascular pulmonar ha alcanzado su nadir, en niños < 3 meses no han sido buenos sus resultados. </li></ul><ul><li>Posterior a la cirugia de glenn se maneja el paciente con: </li></ul><ul><li>Satart02: 80-85% </li></ul><ul><li>Adecuada volemia </li></ul><ul><li>Todos los pacientes con estos cortocircuitos deben recibir profilaxis antienocarditis. </li></ul>
  44. 44. 5. ATRESIA TRICUSPIDEA
  45. 45. 5. ATRESIA TRICUSPIDEA
  46. 46. 5. ATRESIA TRICUSPIDEA <ul><li>Manejo anestesico previo a cirugia de Fontan: </li></ul><ul><li>Es una serie de operaciones que separan la circulacion sistemica de la pulmonar en pacientes con fisiologia de ventriculo unico, sus beneficios fisiologicos son: </li></ul><ul><li>Mejor oxigenacion sistemica </li></ul><ul><li>Reduce la carga de volumen en el ventriculo sistemico </li></ul><ul><li>Reduce el riesgo de embolia paradojica a traves de los cortocircuitos R-L </li></ul><ul><li>El costo es la elevacion de la presion venosa sistemica </li></ul>
  47. 47. 5. ATRESIA TRICUSPIDEA
  48. 48. 5. ATRESIA TRICUSPIDEA Cirugia de fontan <ul><li>La conexion se realiza entre la anastomosis cavopulmonar y la vena cava inferior. </li></ul><ul><li>Su meta hemodinamica principal es la preservacion del flujo laminar, no pulsatil y ausente de resistencia entre el flujo sistemico y la circulacion pulmonar </li></ul><ul><li>Dentro de las complicaciones del fontan estan las asociadas a hipertension venosa sistemica como son los derrames pleurales y enteropatia perdedora de proteinas. </li></ul>
  49. 49. 5. ATRESIA TRICUSPIDEA Perfil de riesgo para fontan VARIALE ALTO RIESGO MEDIANO RIESGO BAJO RIESGO RVASCULAR PULMONAR >4 2 -4 <2 PRESION ARTERIAL PULMONAR MEDIA >20 15 - 20 <15 PRESION DE FIN DE DIASTOLE DE VENTRICULO IZQUIERDO >12 8 -12 < 8 FEVI <45 45 - 60 >60 OBSTRUCCION AL FLUJO SISTEMICO Gradiente VI-AORTA >10mmHg Gradiente VI-AORTA < 10mmhg
  50. 50. 5. ATRESIA TRICUSPIDEA <ul><li>Factores de riesgo para falla del fontan: </li></ul><ul><li>Resistencia Vascular Pulmonar elevada </li></ul><ul><li>Incompetencia de la valvula auriculo ventricular </li></ul><ul><li>Tamaño pequeño de las arterias pulmonares: Indice de Mc Goon < 2 y Nakata < 180mm/m2sc </li></ul><ul><li>Obstruccion subaortica: Determinada por el gradiente entre VI y valvula aortica. </li></ul>
  51. 51. 5. ATRESIA TRICUSPIDEA <ul><li>Manejo anestesico del paciente con cirugia de fontan: </li></ul><ul><li>Adecuada hidratacion, su policitemia puede empeorar con la deshidratacion. </li></ul><ul><li>Induccion con FI02: 100% y mantener la estabilidad hemodinamica a la induccion. </li></ul><ul><li>Volemia adecuada: PVC 10 – 12mmhg </li></ul><ul><li>Restringir la monitoria invasiva a los casos requeridos, preferiblemente fuera del circuito pulmonar para la prevencion de embolos. </li></ul>
  52. 52. 5. ATRESIA TRICUSPIDEA <ul><li>Principales complicaciones de la cirugia de fontan: </li></ul><ul><li>Hipoxemia: Puede ser causada por: Enfermedad Pulmonar, conexiones venosas sistemicas anormales sindrome de bajo gasto cardiaco. </li></ul><ul><li>Congestion venosa sistemica </li></ul><ul><li>Trombosis venosa sistemica. </li></ul><ul><li>Arritmias cardiacas: Taquiarritmias y taquicardias de la union. </li></ul>
  53. 53. 5. ATRESIA TRICUSPIDEA <ul><li>Cuando se presenta quilotorax y congestion venosa sistemica las siguientes son las intervenciones a realizarse: </li></ul><ul><li>Dieta con grasas a base de trigliceridos de cadena media </li></ul><ul><li>Suplementacion de albumina </li></ul><ul><li>Debe evaluarse integralmente el sistema vascular y descartar obstruccion al fontan </li></ul><ul><li>Si es severa la disfuncion del fontan, puede desmontarse y retrocederse nuevamente a circulacion con sistema de glenn. </li></ul><ul><li>Estos pacientes necesitan antiagregacion plaquetaria cronica. </li></ul>
  54. 54. 5. ATRESIA TRICUSPIDEA
  55. 55. 6. Atresia Pulmonar: <ul><li>Se considera aquella cardiopatia congenita en la cual se presentan anormalidades en el desarrollo entre la porcion proximal de la arteria pulmonar y el ventriculo derecho, puede coexistir con CIV o septum integro y dependiendo del grado de desarrollo del ventriculo derecho pueden derivarse a correccion biventricular o correccion univentricular en estadios. </li></ul>
  56. 56. 6. Atresia Pulmonar con septum integro: <ul><li>Embriologia: </li></ul><ul><li>Por procesos inflamatorios o infecciosos aun desconocidos se presentan obstruccion a la arteria pulmonar principal durante la vida embrionaria o fetal, esto conduce a falla en el flujo anterogrado con prevalencia de flujo de la auricula derecha a la izquierda, el hipoflujo conduce a hipoplasia y ausencia de desarrollo del ventriculo derecho. </li></ul>
  57. 57. 6. Atresia Pulmonar con septum integro:
  58. 58. 6. Atresia Pulmonar con septum integro: <ul><li>Fisiopatologia: </li></ul><ul><li>En el periodo postnatal inmediato se caracteriza por cianosis empeorada por el cierre del ductus. </li></ul><ul><li>Es consistente con bajo flujo pulmonar. </li></ul><ul><li>En la variedad con septum integro el flujo pulmonar dependera de las comunicaciones dadas a traves del ductus y la comunicacion interauricular. </li></ul>
  59. 59. 6. Atresia Pulmonar con septum integro:
  60. 60. 6. Atresia Pulmonar con septum integro: <ul><li>Diagnostico: </li></ul><ul><li>Ecocardiograma: Nos permite evaluar el grado de desarrollo del ventriculo derecho, la relacion z de la valvula tricuspidea para planear tipo de correccion ( si biventricular o univentricular ). </li></ul><ul><li>Cateterismo cardiaco: Nos evalua la hemodinamia intracardiaca, el estado de la circulacion coronaria y la presencia de colaterales sistemico pulmonares. </li></ul>
  61. 61. 6. Atresia Pulmonar con septum integro: <ul><li>Manejo anestesico precorreccion: </li></ul><ul><li>En neonato hipoxemico la infusion de prostaglandina y probablemente la atrioseptostomia guiada por cateterismo son intervenciones iniciales. </li></ul><ul><li>Planeacion de la correccion: </li></ul><ul><li>Lo esencial es definir si es candidato a reparacion univentricular, 1 y medio ventricular o biventricular. </li></ul>
  62. 62. <ul><li>Elementos de planeacion en la correccion quirurgica: </li></ul><ul><li>Debe definirse si se hara correccion uni o biventricular </li></ul><ul><li>Separacion completa de circulacion pulmonar y sistemica para evitar la cianosis. </li></ul><ul><li>Evitar hipertension venosa sistemica </li></ul><ul><li>Evitar compromiso del gasto cardiaco. </li></ul>6. Atresia Pulmonar con septum integro:
  63. 63. 6. Atresia Pulmonar con septum integro: <ul><li>Definicion de tipo de correccion guiada por el valor Z de la valvula tricuspidea: </li></ul><ul><li>Z -2 en adelante: Biventricular </li></ul><ul><li>Z -3 hasta z -4: Reparacion 1 y medio ventricular, glenn superior y conexion de cava inferior a ventriculo derecho remanente. </li></ul><ul><li>Z -4 hacia abajo: Reparacion paliativa univentricular. </li></ul>
  64. 64. 6. Atresia Pulmonar con septum integro: <ul><li>Manejo anestesico postcorreccion: </li></ul><ul><li>En correccion biventricular: En el periodo neonatal inmediato las siguientes son las estrategias: </li></ul><ul><li>Vasodilatar el lecho pulmonar </li></ul><ul><li>Vasodilatar el lecho sistemico en forma controlada ( iecas ) </li></ul><ul><li>Apoyar la funcion ventricular: Milrinone. </li></ul><ul><li>La presencia de cianosis y edema pulmonar son indicativos de fallo en la correccion. </li></ul><ul><li>En los univentriculares mismas estrategias descritas previamente en modelos glenn y fontan. </li></ul>
  65. 65. 7. Anomalia de Ebstein <ul><li>Definicion: </li></ul><ul><li>Anomalia en el desarrollo de la valvula tricuspidea caracterizada por anomalia en la insercion de las valvas posterior y mitral mas alla del anillo tricuspideo, dependiendo del grado de desplazamiento del punto de insercion el desarrollo de la cavidad ventricular se alterará. </li></ul>
  66. 66. 7. Anomalia de Ebstein
  67. 67. 7. Anomalia de Ebstein <ul><li>Embriologia </li></ul><ul><li>Las valvas de la valvula tricuspidea son producidas mediante la “ deslaminacion” de las capas internas del segmento de entradadel ventriculo derecho a los 48 dias de edad gestacional </li></ul><ul><li>En esta anomalia la “deslaminacion de la porcion de entrada del VDERECHO falla en producirse dandose la insercion de las valvas septal y posterior a la union entre la porcion de entrada y apicotrabecular del ventriculo derecho </li></ul>
  68. 68. 7. Anomalia de Ebstein <ul><li>Defectos asociados: </li></ul><ul><li>CIA tipo foramen oval </li></ul><ul><li>Atresia y/o estenosis pulmonar </li></ul><ul><li>Sindromes de preexcitacion tipo WPW </li></ul><ul><li>CIV </li></ul><ul><li>Tetralogia de Fallot ( raro ) </li></ul><ul><li>Anomalias de la valvula mitral. </li></ul>
  69. 69. 7. Anomalia de Ebstein
  70. 70. 7. Anomalia de Ebstein <ul><li>Fisiopatologia: </li></ul><ul><li>Los determinantes fisiopatologicos son: </li></ul><ul><li>Severidad de la regurgitacion tricuspidea </li></ul><ul><li>Grado de obstruccion al tracto de salida del ventriculo derecho </li></ul><ul><li>Capacidad reducida de la camara del ventriculo derecho </li></ul><ul><li>Por dilatacion atrial y geometria ventricular alterada se altera la funcion del ventriculo izquierdo </li></ul>
  71. 71. 7. Anomalia de Ebstein <ul><li>Cortocircuito R-L ocurre a nivel atrial </li></ul><ul><li>Dilatacion auricular con alta presion auricular sin repercusion en la vasculatura pulmonar </li></ul><ul><li>El grado de compromiso de la oxigenacion y funcion ventricular esta dado principalmente por el nivel de desplazamiento de la insercion de las valvas tricuspideas </li></ul>
  72. 72. 7. Anomalia de Ebstein <ul><li>Diagnostico: </li></ul><ul><li>La presencia de cianosis en el neonato es un factor que no es excluyente </li></ul><ul><li>La presencia de cianosis asociada a falla cardiaca severa implica mal pronostico y requerimiento de correccion quirurgica urgente </li></ul><ul><li>EKG: Bloqueo de rama derecha es hallazgo consistente </li></ul><ul><li>Ecocardiograma: Evalua el grado de desplazamiento de las valvas, el cortocircuito atrial y el desarrollo de las camaras. </li></ul>
  73. 73. 7. Anomalia de Ebstein <ul><li>Manejo anestésico precorreccion: </li></ul><ul><li>Si se acompaña de atresia pulmonar se recomiendan medidas generales para cardiopatias con bajo flujo pulmonar y en periodo neonatal el uso de prostaglandina E1alpha </li></ul><ul><li>Se recomienda mantener volemia adecuada con albumina al 5% </li></ul><ul><li>Induccion IV con Ketamina o etomidato es segura </li></ul><ul><li>Si arritmias preoperatorias, se recomienda la terapia ablativa que se ha confirmado es benefica. </li></ul>
  74. 74. 7. Anomalia de Ebstein <ul><li>Definicion de tipo de correccion guiada por el valor Z de la valvula tricuspidea: </li></ul><ul><li>Z -2 en adelante: Biventricular </li></ul><ul><li>Z -3 hasta z -4: Reparacion 1 y medio ventricular, glenn superior y conexion de cava inferior a ventriculo derecho remanente. </li></ul><ul><li>Z -4 hacia abajo: Reparacion paliativa univentricular. </li></ul>
  75. 75. 7. Anomalia de Ebstein <ul><li>Manejo anestésico postcorrección: </li></ul><ul><li>Cuidar funcion ventricular soportar con milrinone. </li></ul><ul><li>Disminuir postcarga del ventriculo derecho con oxido nitrico. </li></ul><ul><li>Considerar amiodarona profilactica. </li></ul><ul><li>Considerar manejo con esternon abierto </li></ul><ul><li>Consideraciones anestesicas si biventricular, univentricular, 1 y ½ ventricular </li></ul>
  76. 76. 7. Anomalia de Ebstein <ul><li>Diferencias entre glenn pulsatil y correccion 1 y ½ ventricular. </li></ul><ul><li>La correccion 1 y ½ ventricular toma la camara ventricular derecha remanente conectando a esta el retorno venoso de la vena cava inferior, aportando este ventriculo la mitad del gasto cardiaco a la circulacion pulmonar, aliviandose el trabajo al ventriculo izquierdo. </li></ul><ul><li>El glenn pulsatil se añade un flujo pulsatil donde la funcion de bomba proviene del lecho arterial, mejora oxigenacion pulmonar, puede generar hipertensio pulmonar por sobreflujo. </li></ul>
  77. 77. BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA <ul><li>Andropoulus Dean B. Anesthesia for Congenital Heart Disease 1 st Ed. Blackwell – Futura 2005 </li></ul><ul><li>Nichols. Critical Heart Diseases in Infants and Children. Mosby 2006 </li></ul><ul><li>Sadler T.W Langman's Medical Embriology 9 th Ed. 2003 Lippincot Williams & Wilkins </li></ul><ul><li>Francisco Villagrá: www.cardiopatiascongenitas.net </li></ul><ul><li>Rudolph Abraham A. Congenital Diseases of the Heart: Clinical Physiological Considerations 3 rd Ed Wiley-Blackwell 2009 </li></ul>

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