Dermatomiositis sine miositis: un diagnóstico semiológico
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Dermatomiositis sine miositis: un diagnóstico semiológico

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caso semana edicion 263
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  • 1. Angulo A, Armand A , Soto P, Súnico N, Ortiz W , González N, Piquero-Martín J, Oliver M, Pérez-Alfonzo R. Dermatomiositis sine miositis : un diagnóstico semiológico
  • 2. Dermatomiositis… Femenino , 33 años
  • 3. Dermatomiositis ….
    • Personales
      • Asma en la infancia
      • Hx: Bronquitis en 2 oportunidades
      • Qx: adenoidectomía, apendicetomía , mamoplastia de aumento ( mayo 2008)
      • II G , I P , I A
      • Tto actual: prednisona 40 mg VO , desonida tópica
    • Familiares
      • Madre: asma , DM , HTA
      • Padre: HTA
  • 4. Dermatomiositis … Enero 2009
  • 5. Dermatomiositis …
  • 6. Dermatomiositis … Fuerza Muscular : sin alteraciones
  • 7. Dermatomiositis …
  • 8. Dermatomiositis …
    • Enfermedad del tejido conectivo:
      • Dermatomiositis
      • LE?
  • 9. Dermatomiositis …
    • LABORATORIOS
    • HGB: 11.2 /uL Neu: 87% Liyn: 14% Mon:11%
    • Hg: 12 gr/dl , Hto: 35%, Plt: 301/uL
    • Pt: 13 s , Ptt: 28s
    • HIV(-) , VDRL (NR)
    • VSG: 27
    • Glic: 78mg/dl , Crea: 0.7mg/dl , Bun : 10mg/dl
    • AST: 38 IU/l , ALT: 28 IU/l
    • Inmunoreumatológicos: CH50 , C3 , C4, ANA, Anti-DNA, Anti-Sm (DLN)
  • 10. Dermatomiositis …
    • I/C oftalmología , neumonología
    • Se indica tratamiento:
      • Prednisona 40mg ( disminución piramidal)
      • Repetir inmunoreumatológicos
      • Omeprazol
      • Protector solar
  • 11. Dermatomiositis …
    • 27-01-09
    • Discreta mejoría
    • Evaluada por oftalmología
    • Se asocia cloroquina 250 mg BID
    • Se mantiene prednisona 20mg
  • 12.
    • 31-3-09
    • Aborto 26-3-09
    • Pte suspende tratamiento
    • Exacerbación de lesiones cutáneas
    • Laboratorios:
      • CH50,C3 , C4 : DLN
      • ANA : (-) Anti- DNA: 4 UI/ml (negativo <
      • Anti Jo-1 : Negativo
      • Anti cardiolipina: Negativo
    Dermatomiositis …
  • 13. Biopsia 3178-08 4x 10x 40x Dermatomiositis …
  • 14.
    • Se indica:
      • Prednisona 50mg VO
      • Omeprazol , calcio
      • Cloroquina 250 mg VO BID
      • Mtx: 10 mg /semanal
    • Se plantea Dx: dermatomiositis sine miositis
    Dermatomiositis …
  • 15.
    • 28-4-09
    • Laboratorios:
      • GB: 10.1 /uL Neu: 79% Liyn: 12% Hg: 12g/dl , Hto: 35%
      • Plt: 246/uL Pt: 13 s, Ptt: 28s , Glic: 78mg/dl , Crea: 0.7mg/dl
      • Bun : 10mg/dl, Col: 216mg/dl , TG: 130 mg/dl
      • AST: 19IU/l , ALT: 21 IU/l , CK: 34 IU /l , CKmb: 26 IU/l
    • Discretea mejoría
    • Se mantiene tratamiento
      • Prednisona 50 mg , Mtx 10 mg /Sem , Cloroquina 250 BID
    Dermatomiositis …
  • 16. 28-4-09 Dermatomiositis …
  • 17. Dermatomiositis …
    • 12-5-09
    • Discretea mejoría , nuevas lesiones
    • Tratamiento
      • Prednisona 50 mg , Mtx 10 mg /Sem , cloroquina 250 BID
  • 18.
    • La dermatomiositis amiopática o dermatomiositis sine miositis es un tipo de dermatomiositis caracterizada por lesiones cutáneas específicas de DM, sin evidencia clínica de debilidad muscular proximal, con enzimas musculares normales
    • Representa entre el 2-18% de los casos
    Dermatomiositis …
  • 19.
    • Criterios para el diagnóstico
    • (Euwer , Sontheimer 1993)
    • a) Cambios cutáneos patognomónicos (eritema heliotropo, pápulas de Gottron)
    • b) Biopsia de piel compatible
    • c) Sin evidencia de debilidad muscular proximal en 2 años
    • d) Enzimas musculares normales, durante 2 años
    Dermatomiositis … Euwer RL, Sontheimer RD. Amyopathic dermatomyositis: a review. J Invest Dermatol 1993;100:124S-7S.
  • 20.
    • Saavedra T. Dermatomiositis: revisión bibliografica y descripción de cinco casos clinicos. Rev Chil Dermatol. 2006; 22 (4):253-6
    • el-Azhary RA, Pakzad SY. Amyopathic dermatomyositis: retrospective review of 37 cases. J Am Acad Dermatol 2002;46:560-5.
    • Gerami P, Walling HW, Lewis J, Doughty L al. A systematic review of juvenile-onset clinically amyopathic dermatomyositis. Br J Dermatol. 2007;157:637–44
    • Vidarte O, Alvarez Llanos G, Lozano M. Dermatomiositis amiopática: reporte de un caso y revisión de la literatura. Dermatol. peru. 2008; 18: 45-50
    • Euwer RL, Sontheimer RD. Amyopathic dermatomyositis: a review. J Invest Dermatol 1993;100:124S-7S.
    Dermatomiositis …