Nefropatias

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Nefropatias

  1. 1. SÍNDROME NEFRÍTICO Y NEFRÓTICO <ul><li>Dra. Ma. Luz Aceves Barba </li></ul><ul><li>Depto. de Pediatría </li></ul><ul><li>Febrero 2008 </li></ul>
  2. 2. Preguntas de prelectio <ul><li>1.- La hipertensión arterial se presenta característicamente en el síndrome:_____________ </li></ul><ul><li>2.- La Proteinuria > de 40 mg. Por m2 s.c. Es caracterísico del </li></ul><ul><li>síndrome:_____________ </li></ul><ul><li>3.- El Estreptococo beta hemolítico se encuentra implicado en la etiología del </li></ul><ul><li>síndrome:___________________ </li></ul>
  3. 3. Nefropatías en el niño <ul><ul><li>Objetivo: </li></ul></ul><ul><li>El alumno conocerá los aspectos mas importantes de la etiología, fisiopatogenia, diagnóstico, tratamiento y pronóstico del Síndrome Nefrótico, Glomerulonefritis Aguda post infecciosa y de la insuficiencia renal aguda. </li></ul>
  4. 4. Síndrome nefrótico
  5. 5. SINDROME NEFRÓTICO <ul><li>definición </li></ul><ul><li>El término síndrome nefrótico es aplicable a cualquier condición clínica con: </li></ul><ul><li>proteinuria masiva, hipoproteinemia, </li></ul><ul><li>edema, </li></ul><ul><li>Hipercolesterolemia </li></ul>
  6. 6. Sindrome nefrötico primario <ul><li>Etiología: </li></ul><ul><li>Factores inmunológicos </li></ul><ul><li>antecedentes de atopia, </li></ul><ul><li>asma bronquial y </li></ul><ul><li>eccema, </li></ul>
  7. 7. SINDROME NEFRÓTICO <ul><li>Primario o idiopático. </li></ul><ul><li>Cambios mínimos en un 85 %, corticosensible </li></ul><ul><li>Glomeruloesclerosis segmentaria focal en 10%. corticorresistente </li></ul><ul><li>Proliferación mesangial en un 5% </li></ul>
  8. 8. Síndrome nefrótico secundario <ul><li>Secundario </li></ul><ul><li>Lupus eritematoso sistémico </li></ul><ul><li>Púrpura de henoch-scholein </li></ul><ul><li>Drepanocitosis , sífilis, p/abeja </li></ul><ul><li>Tóxicos: </li></ul>
  9. 9. síndrome nefrótico primario o SNLM epidemiología <ul><li>1.6 por cada 100,000 niño </li></ul><ul><li>< de 16 años. </li></ul><ul><li>Familiar de 2-3 % </li></ul><ul><li>Mas frecuente en varones </li></ul><ul><li>mayor incidencia entre los 2 y 3 años </li></ul>
  10. 10. SINDROME NEFRÓTICO FISIOPATOLOGÍA EDEMA GENERALIZADO Fuga de líquido AL ESPACIO INTERSTICIAL DISMINUCIÓN DE LA PRESIÓN ONCOTICA DEL PLASMA HIPO- PROTEINEMIA Hipercolesterolemia MECANISMOS DESCONOCIDOS CAMBIOS ELECTROQUIMICOS DE LA MEMBRANA BASAL GLOMERULAR AUMENTO DE LA PERMEABILIDAD DE LA M.B.G PERDIDA DE PROTEINAS POR ORINA HEMATURIA microscópica
  11. 11. síndrome nefrótico fisiopatogenia del edema PROTEINURIA ALBUMINURIA DISMINUCIÓN DE LA PRESIÓN ONCÓTICA FUGA DE LÍQUIDO E.INTERST . EDEMA GENERALIZADO HIPOVOLEMIA HEMOCONCENTRACIN Disminución del filtrado GLOMERULAR
  12. 13. anazarca godette
  13. 14. s í n d rome nefrótico cuadro clínico <ul><li>La enfermedad suele debutar en los niños con la aparición de un edema moderado en la región periocular </li></ul><ul><li>Edema </li></ul><ul><li>Hiporexia </li></ul><ul><li>Diarrea </li></ul><ul><li>Ascitis </li></ul><ul><li>Hidrotórax </li></ul><ul><li>Insuficiencia respiratoria </li></ul>
  14. 15. S Í NDROME NEFRÓTICO EXAMENES DE LABORATORIO <ul><li>Biometría hemática </li></ul><ul><li>Hemoconcentración: hematócrito aumetado </li></ul><ul><li>Hipercoagulabilidad: aumento del fibrinógeno </li></ul><ul><li>EXAMEN GENERAL DE ORINA </li></ul><ul><li>Proteinura 2 a 3 cruces </li></ul><ul><li>Hematuria microscópica </li></ul>
  15. 16. sindrome nefrótico exámenes de laboratorio S.n.l.m <ul><li>ELECTROFORESIS DE PROTEINAS: </li></ul><ul><li>Albumina sérica menor de 2.5 grs. % </li></ul><ul><li>Relación albumina globulina alterada </li></ul><ul><li>Proteinuria de 24 hs. </li></ul><ul><li>> de 40 mg/m2/s.c./hora. </li></ul><ul><li>Albumina sérica < de 3 mg. % </li></ul><ul><li>Creatinina y bun pueden ser normales </li></ul>
  16. 17. síndrome nefrótico exámenes SNLM <ul><li>HALLAZGOS ANATOMOPATOLÓGICOS. </li></ul><ul><li>LEVE GRADO DE HIPERCELULARIDAD </li></ul><ul><li>ENGROSAMIENTO DE LA PARED CAP. </li></ul><ul><li>FUSIÓN DE PODOCITOS </li></ul>
  17. 18. SíNDROME NEFRÓTICO TRATAMIENTO SNLM <ul><li>Medidas generales: </li></ul><ul><li>Hospitalización </li></ul><ul><li>Estimular la deambulación </li></ul><ul><li>Detectar y tratar infecciones </li></ul><ul><li>Evitar inmunizaciones </li></ul><ul><li>Restricción de líquidos </li></ul>
  18. 19. síndrome nefrótico Tratamiento específico SNLM <ul><li>Control del edema: </li></ul><ul><li>Albumina humana 0.5 grs./kg. </li></ul><ul><li>Furosemide 1-3 mg./kg dos dosis </li></ul>
  19. 20. síndrome nefrótico Tratamiento específico en SNLM <ul><li>Esteroides: Prednisona </li></ul><ul><li>Primera fase : cuatro semanas </li></ul><ul><li>60 mg./m2 s.c. una dosis diaria </li></ul><ul><li>Segunda fase : cuatro semanas </li></ul><ul><li>35 mg./m2 s.c. una dosis días </li></ul><ul><li>alternos. </li></ul>
  20. 21. Sídrome nefrótico Indicaciones de biopsia SNLM <ul><li>Corticorresistentes </li></ul><ul><li>Recaídas multiples, > de 3 en 6 m </li></ul><ul><li>Insuficiencia renal </li></ul><ul><li>Hipertensión arterial </li></ul><ul><li>Hipocomplementemia </li></ul><ul><li>Edad < de1 año y > de 13 años </li></ul>
  21. 22. sindrome nefrítico G.N.A.P.I. <ul><li>DEFINICIÓN : </li></ul><ul><li>Enfermedad caracterizada por el depósito de complejos inmunes en la m.b.g. </li></ul><ul><li>Secundaria a una infección bacteriana o viral. </li></ul><ul><li>Es la causa más frecuente de macrohematuria. </li></ul>
  22. 23. SINDROME NEFRÍTICO G.N.A.P.I. <ul><li>Datos clave característicos : </li></ul><ul><li>Edema </li></ul><ul><li>Hipertensión </li></ul><ul><li>Hematuria </li></ul><ul><li>Hipocomplementemia </li></ul>
  23. 24. SINDROME NEFRÍTICO G.N.A.P.I. <ul><li>ETIOLOGIA: </li></ul><ul><li>Estreptococo beta hemolítico del grupo A cepas 12 y 49 las mas frecuentes </li></ul><ul><li>Estafilococo dorado (raro) </li></ul><ul><li>Virus: Varicela zoster, Hepatitis A, Influenza, parotiditis, hongos, riketsias, </li></ul><ul><li>No infecciosos como vacunas, medicamentos y toxinas </li></ul>
  24. 25. SINDROME NEFRÍTICO G.N.A.P.I <ul><li>EPIDEMIOLOGÍA: </li></ul><ul><li>Edad: 5 a 6 años </li></ul><ul><li>Sexo: 2:1 con predominio en el varón </li></ul><ul><li>Distribución mundial </li></ul><ul><li>Mas frecuente en relación a factores socio-económicos bajos y hacinamiento. </li></ul>
  25. 26. SINDROME NEFRÍTICO G.N.A.P.I. <ul><li>PATOGENIA: </li></ul><ul><li>Teorías: </li></ul><ul><li>Reacción inflamatoria causada por complejos inmunes en la M.B.G. </li></ul><ul><li>Mecanismos fisiopatogénicos desconocidos </li></ul><ul><li>La proteina M del E.B.H.A- actúa como antígeno </li></ul><ul><li>Activa el sistema del complemento C3< </li></ul>
  26. 27. SíNDROME NEFRÍTICO G.N.A.P.I. <ul><li>PATOGENIA: continuación </li></ul><ul><li>Mediadores inflamatorios plaquetas citoquinas </li></ul><ul><li>edema del ovillo glomerular </li></ul><ul><li>Disminución del filtrado glomerular , Activación del sistema R.A.A. </li></ul><ul><li>Retención de Agua y sodio </li></ul><ul><li>Hipervolemia </li></ul><ul><li>Hipertensión arterial </li></ul>
  27. 28. SINDROME NEFRITICO G.N.A.P.I. <ul><li>CUADRO CLINICO : </li></ul><ul><li>10 A 21 días después del cuadro infeccioso en faringe o en piel por E.B.H.A. </li></ul><ul><li>Hematuria </li></ul><ul><li>Edema </li></ul><ul><li>Hipertensión </li></ul>
  28. 29. SINDROME NEFRITICO G.N.A.P.I. <ul><li>HIPERTENSIÓN: 85% de los casos </li></ul><ul><li>Encefalopatia hipertensiva : </li></ul><ul><li>Vómitos, Cefalea, crisis convulsivas. </li></ul><ul><li>Insuficiencia cardiaca : </li></ul><ul><li>Taquicardia, ritmo de galope, disnea hepatomegalia </li></ul>
  29. 30. SíNDROME NEFRÍTICO G.N.A.P.I. <ul><li>EDEM A: </li></ul><ul><li>De partes blandas </li></ul><ul><li>Leve </li></ul><ul><li>Periorbitario </li></ul><ul><li>Rara vez generalizado </li></ul>
  30. 31. Edema en el síndrome nefrítico
  31. 32. SINDROME NEFRÍTICO G.N.A.P.I. <ul><li>LABORATORIO </li></ul><ul><li>Examen General de orina: </li></ul><ul><li>Eritrocituria, Cilindros hemáticos </li></ul><ul><li>Proteinuria. 0.5 mg por m2 s.c. Por día o < 40 mg. M2 sc. Por hora. </li></ul>
  32. 33. SINDROME NEFRITICO G.N.A.P.I. <ul><li>Otros estudios: para diferenciar sx. nefròtico </li></ul><ul><li>A.E.L. </li></ul><ul><li>Dnasa B, Hialuronidasa, estreptocinasa Dnasa de nicotinamina adenina, crioglobulinemia (piodermitis) </li></ul>.
  33. 34. SINDROME NEFRITICO G.N.A.P.I. <ul><li>Cultivo de exudado faringeo </li></ul><ul><li>Estreptest. </li></ul><ul><li>Ecosonogram a renal: Ecogenicidad aumentada . </li></ul>ESTREPTOCOCO BETA HEMOLÍTICO DEL GRUPO CEPAS NEFRITOGÉNICAS: 12 Y 49
  34. 35. SINDROME NEFRÍTICO G.N.A.P.I. <ul><li>HALLAZGOS ANATOMOPATOLÓGICOS: </li></ul><ul><li>Proliferativa endocapilar (leve mas frec) </li></ul><ul><li>Reacción inflamatoria difusa con P:M:N: </li></ul><ul><li>Obliteración de luces capilares parcialmente </li></ul><ul><li>Depósitos de I.g.G y C3 </li></ul><ul><li>Semilunas epiteliales en casos mas graves </li></ul>
  35. 36. SINDROME NEFRITICO G.N.A.P.I. <ul><li>DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: </li></ul><ul><li>Hematuria benigna recurrente </li></ul><ul><li>Nefritis en púrpura de Henoch schonlein </li></ul><ul><li>Síndrome de Alport </li></ul><ul><li>Síndrome de Goodpasture </li></ul><ul><li>Glomerulonefritis crónica </li></ul><ul><li>Síndrome nefrótico </li></ul>
  36. 37. SINDROME NEFRITICO G.N.A.P.I. <ul><li>Manejo de la Hipertensión: </li></ul><ul><li>Ambulatorio: </li></ul><ul><li>Leve; Reposo, dieta hiposódica, control liq. </li></ul><ul><li>Moderada: Furosemide, Bunetamida o hidroclorotiazida, puede asociarse con hidralazina. </li></ul>
  37. 38. SINDROME NEFRITICO G.N.A.P.I <ul><li>Manejo del la hipertensión : </li></ul><ul><li>Severa: </li></ul><ul><li>con encefalopatía: Labetalol,0.5 a 2 Diazoxido 0.5 mg , Nitroprusiato asociado con furosemide 2 mg. Por kg. I.V. </li></ul><ul><li>Sin encefalopatía puede tratarse con vasodilatadores como hidralazina o nifedipina. </li></ul>
  38. 39. SINDROME NEFRITICO G.N.A.P.I. <ul><li>TRATAMIENTO. </li></ul><ul><li>Hospitalización: </li></ul><ul><li>Hipertensión arterial severa </li></ul><ul><li>Datos de Encefalopatía o Insuficiencia cardiaca. </li></ul><ul><li>Retención de Azoados </li></ul>
  39. 40. SINDROME NEFRITICO G.N.A.P.I <ul><li>Tratamiento: </li></ul><ul><li>Erradicacion del estreptococo </li></ul><ul><li>a) Penicilina procaínica I.M. por 10 días </li></ul><ul><li>b) Penicilina Benzatínica combinada una dosis </li></ul><ul><li>A < de 27 kg. 400,000 U B ) 600,000 </li></ul><ul><li>> de 27 Kg. 800,000 U. 1,200,000 </li></ul>
  40. 41. SINDROME NEFRITICO G.N.A.P.I. <ul><li>EVOLUCION: </li></ul><ul><li>En caso de ser de lesión endocapilar difusa </li></ul><ul><li>El problema se resuelve aproximadamente en tres a cuatro semanas . </li></ul><ul><li>Puede Volverse crónica (membranoprolif) </li></ul><ul><li>Evolución a Síndrome nefrótico membranoproliferativa endo y exocapilar IR A </li></ul>
  41. 42. SINDROME NEFRITICO G.N.A.P.I <ul><li>BIOPSIA RENAL: </li></ul><ul><li>Ausencia de cuadro Infeccioso previo </li></ul><ul><li>Cuadro clínico simultaneo a la infección </li></ul><ul><li>Hematuria macroscópica > 4 semanas </li></ul><ul><li>Hipertensión arterial > de 3 semanas </li></ul><ul><li>Elevación de Azoados </li></ul><ul><li>C3 bajo después de 8 semanas </li></ul><ul><li>Edema generalizado </li></ul>
  42. 43. Diferencias entre Sx. Nef. Y nefro disminuido C3 Estreptococo Beta H. A Normal Desconocida Complemento Etiología Cuatro semanas > 6 meses Tiempo de evol. Hipertensión normal Tensión arterial Normal >250 mg.% Colesterol <40mg/m2sc/h >40mg/m2sc/h Proteinuria Facial Generalizado Edema 6 años 4 años Edad masculino masculino Sexo Sx. nefrítico Sx. nefrotico
  43. 44. INSUFICIENCIA RENAL AGUDA EN EL NIÑO <ul><li>Definición: </li></ul><ul><li>Incapacidad de instalación brusca y </li></ul><ul><li>transitoria,del riñón para lograr una </li></ul><ul><li>Adecuada homeostasis hidroelectrolítica </li></ul><ul><li>asociada o no a una lesión tubular producida por isquemia, obstrucción o tóxicos </li></ul><ul><li>Con disminución de la filtración glomerular mayor del 30% </li></ul>
  44. 45. INSUFICIENCIA RENAL AGUDA EN EL NIÑO <ul><li>ETIOPATOGENIA: </li></ul><ul><li>AZOEMIA PRE-RENAL: sin daño al parenquima renal </li></ul><ul><li>Causas: hipovolemia, hipoperfusión, asfixia, hipoxia peri </li></ul><ul><li>RENAL O INTRINSECA lesión renal transitoria: </li></ul><ul><li>Causas: lesion glomerular, lesión tubular, lesión vascular, necrosis cortical </li></ul><ul><li>POST- RENAL: problemas obstructivos de vías urinaria </li></ul>
  45. 46. INSUFICIENCIA RENAL AGUDA EN EL NIÑO <ul><li>PRE - RENAL: </li></ul><ul><li>sepsis </li></ul><ul><li>Deshidratación </li></ul><ul><li>Hemorragias </li></ul><ul><li>Hipoalbuminemia grave </li></ul><ul><li>Insuficiencia cardíaca </li></ul>
  46. 47. Signos clínicos de IRA <ul><li>Oliguria ( normal 1-2 ml.m2/sc/Hora 50 a 60 % </li></ul><ul><li>Retención de líquidos </li></ul><ul><li>Aumento de substancias nitrogenadas:creatinina >0.5 a 1 mg/ dl </li></ul><ul><li>Hipervolemia o hipovolemia </li></ul><ul><li>Hiperpnea </li></ul><ul><li>Signos neurológicos estupor omnubilación </li></ul>
  47. 48. <ul><li>Hiperkalemia: ensanchamiento del segmento ST, arritmias, taquicardia supraventricular, bloqueo AV </li></ul><ul><li>Hipocalcemia: temblor, fasciculaciones musculares, hiperexitabilidad </li></ul><ul><li>Hiperfosfatemia </li></ul>
  48. 49. Alteraciones metabólicas IRA <ul><li>Alteraciones del equilibrio acido base: </li></ul><ul><li>Retención de aniones ácidos por el riñon </li></ul><ul><li>Ph < 7.20 y disminución del bicarbonato </li></ul><ul><li>Taquipnea, hiperpnea , nauseas vómitos, dolor abdominal. </li></ul>
  49. 50. . INSUFICIENCIA RENAL AGUDA EN EL NIÑO INDICES URINARIOS DE I.R.A < 20 > 20 Nitrógeno ureico/creatinina > 2 < 1 Excreción fraccionada de sodio < 20 >20 Sodio urinario < 350 > 500 Osmolaridad < 1.010 > 1.020 Densidad Renal intrínseca Pre-renal
  50. 51. INSUFICIENCIA RENAL AGUDA <ul><li>Depuración de cretatinina (nl 125 mas 25 ml por minuto por 1.73 m2 </li></ul><ul><li>Electrolitos Séricos normales </li></ul><ul><li>Hiperkalemia, Acidosis metabólica e hiperfosfatemia y calcio sèrico total. en caso de I.R. </li></ul>
  51. 52. INSUFICIENCIA RENAL AGUDA EN EL NIÑO <ul><li>TRATAMIENTO MÉDICO </li></ul><ul><li>OBSTRUCCIÓN : </li></ul><ul><li>POR VALVAS URETRALES COLOCAR </li></ul><ul><li>SONDA URETRO VESICAL </li></ul><ul><li>Malformación ureteropielica, vejiga neurogénica </li></ul><ul><li>Corrección quirúrgica </li></ul><ul><li>INSUFIECIENCIA RENAL INTRINSECA o PRE-RENAL: </li></ul><ul><li>SOLUCIÓN I.V. 20ML. X KG EN 30 MINUTOS SOL SALINA </li></ul><ul><li>MONITORIZAR LA PVC </li></ul>
  52. 53. Insuficiencia Renal aguda en el niño <ul><li>Esperar diuresis a las 2 horas </li></ul><ul><li>Furosemide 2 mg. por kg.en bolo iV </li></ul><ul><li>Administrar mayor cantidad de líquidos </li></ul><ul><li>Si no responde al diurético se desminuye la cantidad de líquidos </li></ul><ul><li>Balance hídrico </li></ul>
  53. 54. Insuficiencia renal Aguda <ul><li>Complicaciones: </li></ul><ul><li>Acidosis metabólica </li></ul><ul><li>Hiperkalemia </li></ul><ul><li>Insuficiencia renal Crónica </li></ul>
  54. 55. conclusiones <ul><li>Conclusiones: </li></ul><ul><li>Es importante identificar 0portunamente las nefropatías, para evitar niños con insuficiencia renal crónica que requieran </li></ul><ul><li>TRANSPLANTE RENAL </li></ul>
  55. 56. Preguntas <ul><ul><ul><ul><ul><li>GRACIAS </li></ul></ul></ul></ul></ul>

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