Nefropatias
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  • 1. SÍNDROME NEFRÍTICO Y NEFRÓTICO
    • Dra. Ma. Luz Aceves Barba
    • Depto. de Pediatría
    • Febrero 2008
  • 2. Preguntas de prelectio
    • 1.- La hipertensión arterial se presenta característicamente en el síndrome:_____________
    • 2.- La Proteinuria > de 40 mg. Por m2 s.c. Es caracterísico del
    • síndrome:_____________
    • 3.- El Estreptococo beta hemolítico se encuentra implicado en la etiología del
    • síndrome:___________________
  • 3. Nefropatías en el niño
      • Objetivo:
    • El alumno conocerá los aspectos mas importantes de la etiología, fisiopatogenia, diagnóstico, tratamiento y pronóstico del Síndrome Nefrótico, Glomerulonefritis Aguda post infecciosa y de la insuficiencia renal aguda.
  • 4. Síndrome nefrótico
  • 5. SINDROME NEFRÓTICO
    • definición
    • El término síndrome nefrótico es aplicable a cualquier condición clínica con:
    • proteinuria masiva, hipoproteinemia,
    • edema,
    • Hipercolesterolemia
  • 6. Sindrome nefrötico primario
    • Etiología:
    • Factores inmunológicos
    • antecedentes de atopia,
    • asma bronquial y
    • eccema,
  • 7. SINDROME NEFRÓTICO
    • Primario o idiopático.
    • Cambios mínimos en un 85 %, corticosensible
    • Glomeruloesclerosis segmentaria focal en 10%. corticorresistente
    • Proliferación mesangial en un 5%
  • 8. Síndrome nefrótico secundario
    • Secundario
    • Lupus eritematoso sistémico
    • Púrpura de henoch-scholein
    • Drepanocitosis , sífilis, p/abeja
    • Tóxicos:
  • 9. síndrome nefrótico primario o SNLM epidemiología
    • 1.6 por cada 100,000 niño
    • < de 16 años.
    • Familiar de 2-3 %
    • Mas frecuente en varones
    • mayor incidencia entre los 2 y 3 años
  • 10. SINDROME NEFRÓTICO FISIOPATOLOGÍA EDEMA GENERALIZADO Fuga de líquido AL ESPACIO INTERSTICIAL DISMINUCIÓN DE LA PRESIÓN ONCOTICA DEL PLASMA HIPO- PROTEINEMIA Hipercolesterolemia MECANISMOS DESCONOCIDOS CAMBIOS ELECTROQUIMICOS DE LA MEMBRANA BASAL GLOMERULAR AUMENTO DE LA PERMEABILIDAD DE LA M.B.G PERDIDA DE PROTEINAS POR ORINA HEMATURIA microscópica
  • 11. síndrome nefrótico fisiopatogenia del edema PROTEINURIA ALBUMINURIA DISMINUCIÓN DE LA PRESIÓN ONCÓTICA FUGA DE LÍQUIDO E.INTERST . EDEMA GENERALIZADO HIPOVOLEMIA HEMOCONCENTRACIN Disminución del filtrado GLOMERULAR
  • 12.  
  • 13. anazarca godette
  • 14. s í n d rome nefrótico cuadro clínico
    • La enfermedad suele debutar en los niños con la aparición de un edema moderado en la región periocular
    • Edema
    • Hiporexia
    • Diarrea
    • Ascitis
    • Hidrotórax
    • Insuficiencia respiratoria
  • 15. S Í NDROME NEFRÓTICO EXAMENES DE LABORATORIO
    • Biometría hemática
    • Hemoconcentración: hematócrito aumetado
    • Hipercoagulabilidad: aumento del fibrinógeno
    • EXAMEN GENERAL DE ORINA
    • Proteinura 2 a 3 cruces
    • Hematuria microscópica
  • 16. sindrome nefrótico exámenes de laboratorio S.n.l.m
    • ELECTROFORESIS DE PROTEINAS:
    • Albumina sérica menor de 2.5 grs. %
    • Relación albumina globulina alterada
    • Proteinuria de 24 hs.
    • > de 40 mg/m2/s.c./hora.
    • Albumina sérica < de 3 mg. %
    • Creatinina y bun pueden ser normales
  • 17. síndrome nefrótico exámenes SNLM
    • HALLAZGOS ANATOMOPATOLÓGICOS.
    • LEVE GRADO DE HIPERCELULARIDAD
    • ENGROSAMIENTO DE LA PARED CAP.
    • FUSIÓN DE PODOCITOS
  • 18. SíNDROME NEFRÓTICO TRATAMIENTO SNLM
    • Medidas generales:
    • Hospitalización
    • Estimular la deambulación
    • Detectar y tratar infecciones
    • Evitar inmunizaciones
    • Restricción de líquidos
  • 19. síndrome nefrótico Tratamiento específico SNLM
    • Control del edema:
    • Albumina humana 0.5 grs./kg.
    • Furosemide 1-3 mg./kg dos dosis
  • 20. síndrome nefrótico Tratamiento específico en SNLM
    • Esteroides: Prednisona
    • Primera fase : cuatro semanas
    • 60 mg./m2 s.c. una dosis diaria
    • Segunda fase : cuatro semanas
    • 35 mg./m2 s.c. una dosis días
    • alternos.
  • 21. Sídrome nefrótico Indicaciones de biopsia SNLM
    • Corticorresistentes
    • Recaídas multiples, > de 3 en 6 m
    • Insuficiencia renal
    • Hipertensión arterial
    • Hipocomplementemia
    • Edad < de1 año y > de 13 años
  • 22. sindrome nefrítico G.N.A.P.I.
    • DEFINICIÓN :
    • Enfermedad caracterizada por el depósito de complejos inmunes en la m.b.g.
    • Secundaria a una infección bacteriana o viral.
    • Es la causa más frecuente de macrohematuria.
  • 23. SINDROME NEFRÍTICO G.N.A.P.I.
    • Datos clave característicos :
    • Edema
    • Hipertensión
    • Hematuria
    • Hipocomplementemia
  • 24. SINDROME NEFRÍTICO G.N.A.P.I.
    • ETIOLOGIA:
    • Estreptococo beta hemolítico del grupo A cepas 12 y 49 las mas frecuentes
    • Estafilococo dorado (raro)
    • Virus: Varicela zoster, Hepatitis A, Influenza, parotiditis, hongos, riketsias,
    • No infecciosos como vacunas, medicamentos y toxinas
  • 25. SINDROME NEFRÍTICO G.N.A.P.I
    • EPIDEMIOLOGÍA:
    • Edad: 5 a 6 años
    • Sexo: 2:1 con predominio en el varón
    • Distribución mundial
    • Mas frecuente en relación a factores socio-económicos bajos y hacinamiento.
  • 26. SINDROME NEFRÍTICO G.N.A.P.I.
    • PATOGENIA:
    • Teorías:
    • Reacción inflamatoria causada por complejos inmunes en la M.B.G.
    • Mecanismos fisiopatogénicos desconocidos
    • La proteina M del E.B.H.A- actúa como antígeno
    • Activa el sistema del complemento C3<
  • 27. SíNDROME NEFRÍTICO G.N.A.P.I.
    • PATOGENIA: continuación
    • Mediadores inflamatorios plaquetas citoquinas
    • edema del ovillo glomerular
    • Disminución del filtrado glomerular , Activación del sistema R.A.A.
    • Retención de Agua y sodio
    • Hipervolemia
    • Hipertensión arterial
  • 28. SINDROME NEFRITICO G.N.A.P.I.
    • CUADRO CLINICO :
    • 10 A 21 días después del cuadro infeccioso en faringe o en piel por E.B.H.A.
    • Hematuria
    • Edema
    • Hipertensión
  • 29. SINDROME NEFRITICO G.N.A.P.I.
    • HIPERTENSIÓN: 85% de los casos
    • Encefalopatia hipertensiva :
    • Vómitos, Cefalea, crisis convulsivas.
    • Insuficiencia cardiaca :
    • Taquicardia, ritmo de galope, disnea hepatomegalia
  • 30. SíNDROME NEFRÍTICO G.N.A.P.I.
    • EDEM A:
    • De partes blandas
    • Leve
    • Periorbitario
    • Rara vez generalizado
  • 31. Edema en el síndrome nefrítico
  • 32. SINDROME NEFRÍTICO G.N.A.P.I.
    • LABORATORIO
    • Examen General de orina:
    • Eritrocituria, Cilindros hemáticos
    • Proteinuria. 0.5 mg por m2 s.c. Por día o < 40 mg. M2 sc. Por hora.
  • 33. SINDROME NEFRITICO G.N.A.P.I.
    • Otros estudios: para diferenciar sx. nefròtico
    • A.E.L.
    • Dnasa B, Hialuronidasa, estreptocinasa Dnasa de nicotinamina adenina, crioglobulinemia (piodermitis)
    .
  • 34. SINDROME NEFRITICO G.N.A.P.I.
    • Cultivo de exudado faringeo
    • Estreptest.
    • Ecosonogram a renal: Ecogenicidad aumentada .
    ESTREPTOCOCO BETA HEMOLÍTICO DEL GRUPO CEPAS NEFRITOGÉNICAS: 12 Y 49
  • 35. SINDROME NEFRÍTICO G.N.A.P.I.
    • HALLAZGOS ANATOMOPATOLÓGICOS:
    • Proliferativa endocapilar (leve mas frec)
    • Reacción inflamatoria difusa con P:M:N:
    • Obliteración de luces capilares parcialmente
    • Depósitos de I.g.G y C3
    • Semilunas epiteliales en casos mas graves
  • 36. SINDROME NEFRITICO G.N.A.P.I.
    • DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
    • Hematuria benigna recurrente
    • Nefritis en púrpura de Henoch schonlein
    • Síndrome de Alport
    • Síndrome de Goodpasture
    • Glomerulonefritis crónica
    • Síndrome nefrótico
  • 37. SINDROME NEFRITICO G.N.A.P.I.
    • Manejo de la Hipertensión:
    • Ambulatorio:
    • Leve; Reposo, dieta hiposódica, control liq.
    • Moderada: Furosemide, Bunetamida o hidroclorotiazida, puede asociarse con hidralazina.
  • 38. SINDROME NEFRITICO G.N.A.P.I
    • Manejo del la hipertensión :
    • Severa:
    • con encefalopatía: Labetalol,0.5 a 2 Diazoxido 0.5 mg , Nitroprusiato asociado con furosemide 2 mg. Por kg. I.V.
    • Sin encefalopatía puede tratarse con vasodilatadores como hidralazina o nifedipina.
  • 39. SINDROME NEFRITICO G.N.A.P.I.
    • TRATAMIENTO.
    • Hospitalización:
    • Hipertensión arterial severa
    • Datos de Encefalopatía o Insuficiencia cardiaca.
    • Retención de Azoados
  • 40. SINDROME NEFRITICO G.N.A.P.I
    • Tratamiento:
    • Erradicacion del estreptococo
    • a) Penicilina procaínica I.M. por 10 días
    • b) Penicilina Benzatínica combinada una dosis
    • A < de 27 kg. 400,000 U B ) 600,000
    • > de 27 Kg. 800,000 U. 1,200,000
  • 41. SINDROME NEFRITICO G.N.A.P.I.
    • EVOLUCION:
    • En caso de ser de lesión endocapilar difusa
    • El problema se resuelve aproximadamente en tres a cuatro semanas .
    • Puede Volverse crónica (membranoprolif)
    • Evolución a Síndrome nefrótico membranoproliferativa endo y exocapilar IR A
  • 42. SINDROME NEFRITICO G.N.A.P.I
    • BIOPSIA RENAL:
    • Ausencia de cuadro Infeccioso previo
    • Cuadro clínico simultaneo a la infección
    • Hematuria macroscópica > 4 semanas
    • Hipertensión arterial > de 3 semanas
    • Elevación de Azoados
    • C3 bajo después de 8 semanas
    • Edema generalizado
  • 43. Diferencias entre Sx. Nef. Y nefro disminuido C3 Estreptococo Beta H. A Normal Desconocida Complemento Etiología Cuatro semanas > 6 meses Tiempo de evol. Hipertensión normal Tensión arterial Normal >250 mg.% Colesterol <40mg/m2sc/h >40mg/m2sc/h Proteinuria Facial Generalizado Edema 6 años 4 años Edad masculino masculino Sexo Sx. nefrítico Sx. nefrotico
  • 44. INSUFICIENCIA RENAL AGUDA EN EL NIÑO
    • Definición:
    • Incapacidad de instalación brusca y
    • transitoria,del riñón para lograr una
    • Adecuada homeostasis hidroelectrolítica
    • asociada o no a una lesión tubular producida por isquemia, obstrucción o tóxicos
    • Con disminución de la filtración glomerular mayor del 30%
  • 45. INSUFICIENCIA RENAL AGUDA EN EL NIÑO
    • ETIOPATOGENIA:
    • AZOEMIA PRE-RENAL: sin daño al parenquima renal
    • Causas: hipovolemia, hipoperfusión, asfixia, hipoxia peri
    • RENAL O INTRINSECA lesión renal transitoria:
    • Causas: lesion glomerular, lesión tubular, lesión vascular, necrosis cortical
    • POST- RENAL: problemas obstructivos de vías urinaria
  • 46. INSUFICIENCIA RENAL AGUDA EN EL NIÑO
    • PRE - RENAL:
    • sepsis
    • Deshidratación
    • Hemorragias
    • Hipoalbuminemia grave
    • Insuficiencia cardíaca
  • 47. Signos clínicos de IRA
    • Oliguria ( normal 1-2 ml.m2/sc/Hora 50 a 60 %
    • Retención de líquidos
    • Aumento de substancias nitrogenadas:creatinina >0.5 a 1 mg/ dl
    • Hipervolemia o hipovolemia
    • Hiperpnea
    • Signos neurológicos estupor omnubilación
  • 48.
    • Hiperkalemia: ensanchamiento del segmento ST, arritmias, taquicardia supraventricular, bloqueo AV
    • Hipocalcemia: temblor, fasciculaciones musculares, hiperexitabilidad
    • Hiperfosfatemia
  • 49. Alteraciones metabólicas IRA
    • Alteraciones del equilibrio acido base:
    • Retención de aniones ácidos por el riñon
    • Ph < 7.20 y disminución del bicarbonato
    • Taquipnea, hiperpnea , nauseas vómitos, dolor abdominal.
  • 50. . INSUFICIENCIA RENAL AGUDA EN EL NIÑO INDICES URINARIOS DE I.R.A < 20 > 20 Nitrógeno ureico/creatinina > 2 < 1 Excreción fraccionada de sodio < 20 >20 Sodio urinario < 350 > 500 Osmolaridad < 1.010 > 1.020 Densidad Renal intrínseca Pre-renal
  • 51. INSUFICIENCIA RENAL AGUDA
    • Depuración de cretatinina (nl 125 mas 25 ml por minuto por 1.73 m2
    • Electrolitos Séricos normales
    • Hiperkalemia, Acidosis metabólica e hiperfosfatemia y calcio sèrico total. en caso de I.R.
  • 52. INSUFICIENCIA RENAL AGUDA EN EL NIÑO
    • TRATAMIENTO MÉDICO
    • OBSTRUCCIÓN :
    • POR VALVAS URETRALES COLOCAR
    • SONDA URETRO VESICAL
    • Malformación ureteropielica, vejiga neurogénica
    • Corrección quirúrgica
    • INSUFIECIENCIA RENAL INTRINSECA o PRE-RENAL:
    • SOLUCIÓN I.V. 20ML. X KG EN 30 MINUTOS SOL SALINA
    • MONITORIZAR LA PVC
  • 53. Insuficiencia Renal aguda en el niño
    • Esperar diuresis a las 2 horas
    • Furosemide 2 mg. por kg.en bolo iV
    • Administrar mayor cantidad de líquidos
    • Si no responde al diurético se desminuye la cantidad de líquidos
    • Balance hídrico
  • 54. Insuficiencia renal Aguda
    • Complicaciones:
    • Acidosis metabólica
    • Hiperkalemia
    • Insuficiencia renal Crónica
  • 55. conclusiones
    • Conclusiones:
    • Es importante identificar 0portunamente las nefropatías, para evitar niños con insuficiencia renal crónica que requieran
    • TRANSPLANTE RENAL
  • 56. Preguntas
            • GRACIAS