Hipoacúsia infantil 1a part

377 views
232 views

Published on

Published in: Health & Medicine
0 Comments
0 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

  • Be the first to like this

No Downloads
Views
Total views
377
On SlideShare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
3
Actions
Shares
0
Downloads
5
Comments
0
Likes
0
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

Hipoacúsia infantil 1a part

  1. 1. L’audició és la propietat de captar i interpretar el so, definit aquest com les ones sinusoïdals que provoquen les vibracions de les molècules del medi extern al individu.  El sistema auditiu està format per un gran nombre d’estructures que s’encarreguen de l’anàlisi de les ones sonores. 
  2. 2. L’audició en el ésser humà té un paper funcional molt superior respecte a d’altres espècies, donat que el mitjà fonamental de comunicació entre els homes mitjançant una complexa activitat funcional és el que anomenem llenguatge.  Si no tenim audició en el moment d’adquirir el llenguatge, no tindrem llenguatge. 
  3. 3. 1- Segons la localització anatòmica.  2- En funció de la seva gravetat.  3- En funció de la seva etiologia. 
  4. 4. 1- De transmissió: Tap de cera. Perforació timpànica. Ocupació de l’OM. Lesió de cadena d’ossets. 2- De percepció (neurosensorial). 3- Mixtes: lesió als dos nivells.
  5. 5. 1- Lleu: nivell auditiu entre 20 i 40 dB. 2- Moderada: 41-70 dB. 3- Severa: 71-90 dB. 4- Profunda: ›90 dB.
  6. 6. Es poden classificar segons el moment de l’adquisició en: Prenatal. Perinatal. Post natal. Es consideren congènites aquelles que tenen relació amb els factors prenatals i perinatals. 
  7. 7. 1- Hipoacúsia profunda 1/1000 naixements. 2- Hipoacúsia moderada 3/1000 naixements. 3- 90% de les hipoacúsies les famílies són normoients. 4- 40% dels nens sords tenen un origen no genètic. 5- Causes adquirides perinatals: hipòxia, prematuritat, infeccions i traumatisme cranial. 6- CMV és la infecció intrauterina més freqüent i una causa important de retard mental i de HNS. S’ha de fer un seguiment fins l’edat escolar pel risc de hipoacúsia tardana. 7- La rubèola en el primer trimestre de l’embaràs pot provocar HNS en el 50% dels casos.
  8. 8. Retard mental.  Microcefàlia.  Cataractes, a vegades amb microftàlmies.  Hipoacúsia severa.  Cardiopatia congènita. 
  9. 9. Lesions a palmes, plantes i a nivell urogenital.  Cara de vell.  Rinitis.  Ulceracions a les mucoses.  Hepatosplenomegàlia.  Queratitis.  Hipoacúsia greu variable. 
  10. 10. 1er trimestre de l’embaràs: 17% malf. Severes.  3er trimestre: 65% tindrà malaltia encara que serà asimptomàtica.  Mortalitat global del 12%.  Seqüeles severes: retard mental, convulsions, espasticitat, trastorns de la visió i HNS. 
  11. 11. La causa més freqüent és per incompatibilitat Rh.  Nivells superiors a 25 mg/dl.  Provoca lesions retrococlears.  La pèrdua auditiva pot anar de 30 -90 dB amb una caiguda per d’amunt de 2000 Hz. 
  12. 12. La incidència d’hipoacúsia en el prematur varia entre el 5 i el 23%.  És el principal factor etiològic d’hipoacúsia perinatal.  És una HNS greu o profunda en un 85% del casos. 
  13. 13. 1. 2. 3. 4. Aplàsia de Michel. Anomalia de Mondini. Anomalia de Scheibe. Aplàsia de Alexander.
  14. 14. És una agenèsia del laberint ossi i membranós.  Hi ha una cavitat única sense estructures epitelials. 
  15. 15. El caragol té 1,5 espires.  Absència del paret interescalar, dilatació quística vestibular.  Representa un 30% de les malf. de l’oïda interna, unilateral 35% i bilateral 65%.  HNS moderada o severa.  Pot associar-se a Sd. Malf. Com KlippelFeil, Waardenburg, Alagille... 
  16. 16. És la malf. més freqüent de la còclea.  Hi ha una aplàsia del sàcul i de les espires coclears inferiors.  La hipoacúsia afecta a les freqüències mitges i altes, amb restes auditives a les greus.  Apareix associada a malalties adquirides intraúter con la rubèola i el CMV. 
  17. 17. És una aplàsia parcial de l’espira basal de la còclea.  Dóna lloc a una HNS lentament progressiva de les freqüències altes que s’atura a l’edat adulta. 
  18. 18. Hipoacúsies sindròmiques (30%). Hi ha uns 400. Hipoacúsies no sindròmiques (70%). Fins ara es coneixen: 57 gens que donen lloc a H. autosòmica recessiva. 49 gens autosòmic dominant. 5 gens lligats al cromosoma X. Els tres més freqüents a Espanya són: DFNB1, herència mitocondrial 1555 A→G i DFNB9.
  19. 19. Aquests gens codifiquen diferents proteïnes: - de membrana - associades a la membrana. - citoesquelet. - matriu extracel·lular. - reguladors de transcripció. 
  20. 20. Progressiva.  Post locutiva.  A vegades unilateral. 
  21. 21. Pregona.  Més penetrant.  Bilateral.  Normalment severa o profunda. 
  22. 22.  És una causa freqüent de sordesa neurosensorial de l’adult.
  23. 23.        Afecta al 5/1000 del nou nats vius. 1/1000 és profunda. 4/1000 és moderada. Un 80% de les HNS estan presents al néixer. Un 50% del nens tenen factors de risc. En un 90% dels casos els pares són normoients . Fins un 40% de les severes i profundes són candidats a implant coclear.
  24. 24. Elevada incidència: 5/1000. 2. Fase inicial assimptomàtica ( prèvia al desenvolupament del llenguatge). 3. Seqüeles si el diagnòstic és tardà. 4. Detecció precoç→ tract. Precoç. 5. Tenim tècniques de diagnòstic precoç (OEA i PEATC). 1.
  25. 25. De 0 a 28: dies. 1. Estància >48 hores a la UCI. 2. Hipoacúsia familiar. 3. Malformacions craniofacials. 4. Infeccions intrauterines TORCHS. 5. Hipòxia APGAR 0-4 1er min. 0-6 als 5 min. 
  26. 26. De 0-28 dies( hipoacúsia progressiva tardana. 1. Baix pes: < 1500 grs. 2. Destret respiratori. 3. Displàsia broncopulmonar. 4. Ventilació mecànica > 5 dies. 5. Hiperbilirrubinèmia. 
  27. 27. 29 dies a 2 anys (hipoacúsia tardana) 1. Meningitis. 2. Traumatisme cranial. 3. Història familiar de hipoacúsia. 4. Síndromes associats a HNS progressiva: Usher, neurofibromatosis... 5. Otitis mitjana recurrent. 
  28. 28. A Espanya al començaments del anys 90 s’estableixen els 1ers sistemes de detecció.  A Catalunya és obligatori a partir de l’agost de 2010.  Al Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida vam començar l’any 1994 amb TEOAES a nens de risc. Universal al 2007 amb OEAA i amb PEAA el 2011. 
  29. 29. 1. 2. 3. Anamnesi. Exploració física. Exploracions complementàries.
  30. 30. Moment d’aparició (edat). 2. Temps d’evolució (anys, mesos, hores..). 3. Mode de presentació (brusca, progressiva, fluctuant). 4. Uni o bilateral. 5. Símptomes associats (otàlgia, otorrea, acúfens). 1.
  31. 31. › Otoscòpia: normal › › patològica: . Alteracions cae. . Patologia de OM
  32. 32. Acumetria. 2. Impedanciometria. 3. Audiometria. 4. Potencials evocats auditius de tronc cerebral. 5. Otoemissions acústiques. 1.
  33. 33. 1. 2. 3. Normal: Rinne positiu. Weber centrat. HNS dreta: Rinne positiu bilat. Weber cap a l’esquerra. H.transmissió dreta: Rinne negatiu dret, positiu esquerra. Weber cap a la dreta.
  34. 34. 1. 2. 3. 4. Audició normal. Hipoacúsia neurosensorial. Hipoacúsia de transmissió. Hipoacúsia mixta.
  35. 35. Hipoacúsia de transmissió: etiològic.  Hipoacúsia mixta: primer tractar el component transmissiu i després revaluar.  Hipoacúsia neurosensorial: moderada i severa: pròtesi auditiva i avaluar resultats. profunda: pròtesi auditiva 6 mesos i revaluar, valorar implant coclear. 

×