1. CURS DE FORMACIÓ CONTINUADA
Actualització
EN PEDIATRIA 2011
en
Urticària
Dr. Xavier Soria
Servei de Dermatologia. Unitat de Dermatologia Pediàtrica
Hospital Universitari Arnau de Vilanova

2. Introducció

3. Urticària - Definició
 Grup heterogeni de malalties
 Patró de reacció a la pell comú

4. Urticària - Clínica

8. Urticària - Clínica

9. Shah KN. "Urticaria multiforme": a case series and review of acute annular urticarial hypersensitivity syndromes in children.
Pediatrics. 2007;119:1177-83.

10. Shah KN. "Urticaria multiforme": a case series and review of acute annular urticarial hypersensitivity syndromes in children.
Pediatrics. 2007;119:1177-83.

11. Urticària - Clínica

12. Angioedema - Clínica

13. Histologia

14. Patogènia
/augmento de la
permeabilidad vascular

15. Epidemiologia
 Incidència
 8% Suècia
 3,5% Gran Bretanya (0,1-0,3% UC)
 Alemanya 4,4%
 Dinamarca 5,4%
• Greaves MW. Chronic urticaria in childhood. Allergy 2000;55:309-20
• Grattan CE. Randomized double-bind study of cyclosporin in chronic idiopathtic urticaria. Br J Dermatol 2000;143:365-72

16. Epidemiologia
 Pacients per sota dels 16a
 Urticària aïllada (±80%)
 Angioedema (±5%)
 Urticària + angioedema (±15%)
• Volonakis M. Etiologic factors in chilhood chronic urticaria. Ann Allergy 1992:69:61-5

17. Etiologia
Identificació de la possible causa ± 20%
• Church MK. Chronic spontaneous urticaria in children: Itching for insight. Pediatr Allergy Immunol 2011:22;1-8

18. Etiologia
 Idiopàtica
 Infeccions
 Víriques: VHB, VEB, Influenza, adeno/enterovirus
 Bacterianes: Estreptococ, estafilococ, clamídia, micoplasma, H. pylori
 Paràsits: Toxocara canis
 Picades
 Himenòpters
 Fàrmacs (mecanismes al·lèrgics i no al·lèrgics)
 Penicil·lina i cefalosporines, AINE, fàrmacs alliberadors d’histamina
(codeïna, contrasts), excipients

19. Etiologia
 Aliments (mecanismes al·lèrgics i no al·lèrgics)
 Prot. llet de vaca (<6m), blat, ous, peix i marisc, fruits secs, fruites
exòtiques (reacció creuada amb làtex)
 Additius: Conservants, colorants edulcorants (tartrazina, metabisulfit
sòdic, fenols, àc. hidroxibenzoic)
 Autoimmune
 Presència de IgG contra FcER o IgE
 Agents físics
 Temperatura, sol, pressió, vibració, exercici, aigua...

20. Urticària autoimmune
 Grattan et al. 1986
 7 de 12 pacients fan fava amb la
injecció intradèrmica de sèrum
autòleg
 Autoanticossos IgG contra αFcεR1
de mastòcits i basòfils o anti-IgE
 Altres: • Grattan CE. A serological mediator in chronic idiopathic
urticaria- a clinical , immunological and histological evaluation.
Br J Dermatol 1986:114;583-90
 IgM, IL-3, factors circulants no • O’Donell B. Thyroid autoimmunity in chronic urticaria.
Br J Dermatol 2005;153:331-5
identificats

21. Urticària autoimmune
 Autoanticossos contra αFcεR1
 IgG1 i IgG2
 Paper del sistema del complement
 Unió de C5a al mastòcit o basòfil
 Absència de C5aR en mastòcits
pulmonars
 Unió de IgG a 2 subunitats α per
activar el mastòcit o basòfil
• Kaplan AP. Pathogenesis of chronic urticaria.
 Unió de 2 IgG per activar el Clin Exp Allergy. 2009;39:777-87
complement

22. Urticària autoimmune
 Diagnòstic
 Test cutani amb sèrum autòleg
 Prevalença en UC infantil del 45%
 Test d’alliberament d’histamina pels basòfils
in vitro
 No pitjor pronòstic?
 Augment de HLA-DRB1*04
 Associació a altres processos autoimmunes
 Tiroïditis
 Elevació de anticossos antitiroïdals
 Hashimoto i Graves • Kaplan AP. Pathogenesis of chronic urticaria.
Clin Exp Allergy. 2009;39:777-87
 Elevació d’ANA

23. Urticària autoimmune- Patogènia
Kaplan AP. Pathogenesis of chronic urticaria. Clin Exp Allergy. 2009;39:777-87.

24. Urticària induïda per l’exercici
Morita E. Food-dependent exercise-induced anaphylaxis -
importance of omega-5 gliadin and HMW-glutenin as causative
antigens for wheat-dependent exercise-induced anaphylaxis.
Allergol Int. 2009;58:493-8.

25. Urticària de contacte

26. Urticàries físiques

28. Urticàries físiques

29. Urticàries físiques

30. Urticàries físiques

31. Urticàries físiques

32. Urticàries físiques

39. Diagnòstic
 Història clínica complerta
 Exploració física
 AG i proves específiques
 Biòpsia cutània no necessària, només per descartar
una urticària vasculitis

40. Diagnòstic
 Història clínica complerta
 Temps d’evolució – Antecedents d'al·lèrgies, infeccions,
 Freqüència i durada de les lesions malalties internes...
 Variació al llarg del dia – Malalties psiquiàtriques
 Relació amb els caps de setmana o – Antecedents quirúrgics o implants
vacances
– Alteracions digestives
 Aficions
– Presa de fàrmacs
 Forma, mida i distribució
– Relació amb aliments
 Associació a angioedema
– Relació amb cicle menstrual
 Símptomes associats (pruïja, dolor)
– Qualitat de vida
 Història familiar i personal d’urticària
i atòpia – Tractaments previs i resposta

41. Diagnòstic
 Exploració física
 Descripció de les lesions i la seva distribució
 AG
 Hemograma, bioquímica amb IgE i VSG/PCR
 Urianàlisi
 Altres: Autoanticossos, funció tiroïdal, crioglobulines, infeccions
bacterianes, víriques, fúngiques i paràsits...

42. Diagnòstic
 Test amb sèrum autòleg
 Autoanticossos contra IgE o el receptor d’alta afinitat
de la IgE
 Elevats falsos positius sobretot en edat pediàtrica
 Tests in vitro d’alliberament d’histamina dels basòfils

43. Diagnòstic
 Urticàries físiques: Tècniques diagnòstiques
 Determinar factors desencadenants
 Determinar llindars
 Proves no estandarditzades
 TempTest, glaçó Urticària a frigore
 Dermografòmetre Dermografisme
 Ergòmetre Urticària colinèrgica

44. Diagnòstic
 Urticàries físiques: Tècniques diagnòstiques
 Urticària diferida per pressió
 Test de pressió (0,2-1,5 Kg/cm2 durant 10-20min)
 Warin test
 Urticària per calor
 Aigua calenta
 Urticària solar
 Proves de fotobiologia

45. Diagnòstic
 Urticàries físiques: Tècniques diagnòstiques
 Urticària aquagènica
 Teixit humit a temperatura ambient 20’
 Urticària colinèrgica
 Exercici i bany amb aigua calenta
 Urticària de contacte
 Prick-test i/o proves epicutànies llegides als 20’
 Anafilaxi/urticària induïda per exercici
 Exercici amb o sense menjar previ

46. Altres patologies associades
 Patologia tiroïdal
 8/187 (4,3%) pacients entre 7-17a amb urticària crònica (totes )
 Celiaquia
 4/79 (5%) de pacients amb urticària crònica vs 0,67% controls
 Milloria de la clínica/remissió amb dieta sense gluten
 Test sèrum autòleg negatiu
 Infeccions
 H pylori
•Levy Y. Chronic urticaria: association with thyroid autoimmunity. Arch Dis Child 2003;88:517-9.
•Caminiti L. Chronic urticaria and associated coeliac disease in children: a case-control study.
Pediatr Allergy Immunol 2005:16;428-32

47. Si No
Si No
No
Si No
Si
Si No

52. Tractament
 Identificació i evitació dels agents causants o que
empitjoren
 Milloria dels símptomes
 Reduir l’alliberament mastocitari
 Reduir l’efecte dels mediadors alliberats

53. Tractament
 Antihistamínics H1
 1ª Generació
 Baixa selectivitat de receptor
 Efectes anticolinèrgics
 Traspàs de la BHE: Sedació (augment latència i reducció durada fase
REM), excitació
 Efecte antipruriginós 4-6h, efecte sobre el SNC 12h
 Clorfenamina (Alergical®), difenhidramida (Benadryl®), prometazina

54. Tractament
 Antihistamínics H1
 2ª Generació
 Més segurs
 Posologia més còmoda
 Major experiència amb cetirizina (Zyrtec®) i levocetirizina (Xazal®)
 Altres: Loratadina (Claritiyne®), desloratadina (Aerius®), fexofenadina
(Telfast®)...

55. Tractament
 Antihistamínics H1
 2ª Generació
 Astemizol i terfenadina: efectes cardiològics, interacció en el seu
metabolisme amb ketoconazol i eritromicina
 Efecte antiinflamatori
 En cas de no resposta augmentar la dosi fins x4

56. Tractament
 Anti-H1, 2ª generació: Eficàcia
 Comparison of the efficacy and safety of bilastine 20 mg vs levocetirizine 5 mg for the
treatment of chronic idiopathic urticaria: a multi-centre, double-blind, randomized,
placebo-controlled study. Allergy. 2010;65:516-28ç
 A randomized, double-blind, active-controlled, parallel-group pilot study to compare the
efficacy and sedative effects of desloratadine 5 mg with levocetirizine 5 mg in the
treatment of chronic idiopathic urticaria. J Am Acad Dermatol. 2010;63:e100-2.
 Comparison of the efficacy of levocetirizine 5 mg and desloratadine 5 mg in chronic
idiopathic urticaria patients. Allergy. 2009;64:596-604
 A double-blind, randomized, single-dose, crossover comparison of levocetirizine with
ebastine, fexofenadine, loratadine, mizolastine, and placebo: suppression of histamine-
induced wheal-and-flare response during 24 hours in healthy male subjects. Ann Allergy
Asthma Immunol. 2002 ;88:190-7

57. Tractament
 Antihistamínics H1
 2ª Generació
 Cetirizina (Zyrtec® 10mg/ml; 5mg/5ml): 2-6a: 2,5 mg/12h; 6-12a: 5
mg/12h; >12 a: 10mg/24h
 Levocetirizina (Xazal® 0,5mg/ml; 5mg/ml): 1,25mg/12h (2-6a); 5mg/24h
(>6a)
 Loratadina (Claritiyne® 5mg/5ml): 2-12a (> 30 kg: 10 mg/24h; ≤ 30 kg: 5
mg/día); (>12a) 10 mg/24h
 Desloratadina (Aerius® 0,5mg/ml): 1,25mg/24h (1-5a); 2,5mg/24h (6-11a);
5mg/24h (>12a)
 Fexofenadina (Telfast® 120mg): 120mg/24h (>12a)

58. Tractament
 Antidegranulants de mastòcits
 Cromoglicat sòdic, Ketotifè
 Inhibidors de leucotriens
 Montelukast, Zafirlukast
 Possible utilitat en urticària per pressió diferida o en la
urticària autoimmune

59. Tractament
 Corticoides
 No és un tractament de primera elecció
 No es recomana un us perllongat
 Pot ser útil en pauta curta de prednisolona en brots
d’urticària aguda o exacerbacions d’urticària crònica
 Altres estudis en desaconsellen el seu us pel major risc
d’efecte rebot
Lara-Corrales I. Chronic Urticaria in Children. Clinical Pediatrics. 2009:48;351-5

60. Tractament
 Omalizumab (Xolair®)
 Anticòs monoclonal humanitzat anti-IgE
 Aprovat per la FDA (2003) i la EMEA (2005) per l’asma
al·lèrgic greu en majors de 6a
 Dosi calculada en funció dels nivells de IgE i pes corporal
 75mg-600mg
 Administració cada 2-4s un mínim de 12-16s
 Risc de neoplasia?
 Preu 1 vial 75mg= 215€

61. Tractament

62. Tractament
 Altres:
 Ciclosporina
 Plasmafèresi
 Fototeràpia
 Dapsona
 Anti-H2
 IGEV
 Anti-TNF

63. Tractament
EAACI/GA2LEN/EFD/WAO guideline:management of urticaria. Allergy 2009:64;1427-43

64. Tractament
BSACI urticaria and angio-oedema guidelines. Clin Exp Allergy. 2007;37:631-50

65. Seguiment
 Seguiment de l’activitat de les urticàries agudes i
cròniques (UAS)

66. Seguiment
 Seguiment de l’activitat de les urticàries agudes i
cròniques (Urticaria Activity Score (UAS))
 Útil per als pacients i els clínics
 Score validat
 Autoavaluació de 24h durant 7 dies

67. Qualitat de vida dels pacients
 Impacte profund en la qualitat de vida
 Pocs estudis i menys en l’edat pediàtrica
 CU-Q2oL: Qualitat de vida en les urticàries cròniques
 SF-36: Qüestionari de salut general
 Majors índex de depressió, interferència en les
relacions personals i activitat

68. Qualitat de vida dels pacients
 Impacte en l’escolarització
 7,4% havien deixat d’assistir a classe (7,5±18,5 dies)
 3,3% havien obligat als pares a agafar dies de festa a la
feina
 Pitjors resultats escolars (p=0,029)
 Mals estudiants: 4,8% UC vs 1,9% controls
Ferrer M. Epidemiology, healthcare, resources, use and clinical features of different types of
urticaria. Alergologica 2005. J Investig Allergol Clin Immunol 2009:19 (Suppl 2);21-6

69. Pronòstic de la urticària crònica
 Pocs estudis
 53 pacients amb urticària física
 Remissió 1a/5a: 11,6%/38,4%
 Mitjana 30m
 94 pacients (0-16a) amb urticària crònica
 15 pacients amb causa coneguda i 79 idiopàtics
 Seguiment de més d’un any en 52 pacients
 58% remissió
 Mitjana 16m
•Khakoo G. Clinical features and natural history of physical urticaria in children. Pediatr Allergy Immunol 2008:19;363-6
•Harris A Chronic urticaria in childhood: natural course and etiology. Ann Allergy 1983:51:161-5)

70. Futur
 Tractaments biològics
 Omalizumab....
 Nous fàrmacs que actuïn en els diferents receptors histamínics
 H1, H2, H3 i H4
 JNJ7777120

71. Gràcies per la vostra atenció