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Los amish de las comunidades religiosas que más crece parte 2

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  • 1. Los Amish de las comunidades religiosas que más crece parte 2Características genéticas de los MenonitasEl artículo que sigue a continuación se refiere a estudios científicos hechos en comunidadesmenonitas de América del norte. En algunos casos, el hecho de que a través de lasgeneraciones los matrimonios se realizaron entre descendientes del grupo original, haconservado algunas características genéticas. Los menonitas de Asia, América Latina y Africa,que constituyen en estos momentos la mayoría de la población mnenonita mundial no estánafectados por estos fenómenos genéticos.Un estudio realizado sobre la estructura genética de las comunidades menonitas de Kansas yNebraska determinó que sus frecuencias para los alotipos de las inmunoglobulinas GM sonsimilares a las encontradas en Europa central y difieren ligeramente entre ellas (Martin et al.,1996). Este estudio demostró el aislamiento genético en el que se ha visto involucrada lapoblación menonita, observandose un bajo número de haplotipos y fenotipos.Tras el transcurso de sucesivas generaciones con aislamiento y sin entrada de genes de otraspoblaciones, las diferentes colonias menonitas se conviertieron en aislados genéticos,pudiendo observarse desviaciones en las frecuencias de los alelos causantes deenfermedades, aumentando algunos y desapareciendo otros (Hartl y Clark, 1997). Losmatrimonios endogámicos contribuyen al decrecimiento de la heterocigosidad de algunosalelos, resultando en un aumento de la frecuencia de desórdenes recesivos monogenéticos. Dehecho, hay algunas enfermedades genéticas que presentan mutaciones específicas para laspoblaciones menonitas.
  • 2. Estas pueden clasificarse en tres grupos:Desórdenes autosómicos recesivosEnfermedad de Alström (OMIM # 203800). Postularon que podía ser por una interacción entreALMS1, el gen causante, con modificadores (Connolly et al., 1991).Exceso aparente de mineralocorticoides (OMIM +218030). La enfermedad fue registrada en unpaciente menonita germano-holandés residente en los EEUU (Wilson et al., 1998). Laenfermedad es causada por una mutación en HSD11B2. La mayoría de los pacientespresentan hipertensión severa, hipokalemia, y actividad plasmática renal suprimida. En unamujer menonita la secuenciación del gen HSD11B2 reveló una transición homocigota de C porT, cuya consecuencia era una mutación sin sentido, lo que explicaba los niveles intermedios delenzima codificado por el gen (Wilson et al., 1998). Un estudio en la comunidad menonita deKansas indicó que había 15 portadores dentro de los 445 individuos, que corresponde a unafrecuencia heterocigota de 0,03. Por lo tanto, se supone que habrá más afectados en lapoblación (Ugrasbul et al., 1999).Ataxia-telangiectasia (OMIM #208900). Se ha encontrado una mutación truncada (c.5932 G>T)en el gen mutado de la ataxia-telangiectasia (ATM) en pacientes menonitas (Campbell et al.,2003; Mitui et al., 2005). Esta mutación está también asociada con haplotipos comunes de SNPy STR encontrados en pacientes de Dinamarca, Polonia, Inglaterra y Guatemala (Mitui et al.,2005), regiones donde ha habido asentamientos menonitas (Dyck, 1993).Hiperplasia adrenal congénita-deficiencia del citocromo P-45017α (OMIM *609300). Lahiperplasia adrenal congénita (CAH), debida a la deficiencia del citocromo P-45017α (17α–hidroxilasa) es una enfermedad rara con una incidencia de 1/50000 (Kagimoto et al., 1988).Pacientes menonitas no emparentados con pérdida de la actividad 17α–hidroxilasa y 17,20-liasa fueron identificados en Manitoba y Alberta (Kagimoto et al., 1989; Winter et al., 1989). Labase molecular de esta deficiencia combinada es una duplicación de 4 pares de bases en elexón 8 del gen CYP17α (c.1434-1437dupCATC), que codifica para el citocromo P-45017α. 6familias que viven en la región frisona de Holanda mostraron la misma mutación, lo que pareceindicar que puede ser una mutación del s.XVI (Imai et al., 1992).Síndrome de depleción del DNA mitocondrial hepatocerebral (OMIM #251880). Caracterizadopor una reducción del número de copias del DNA mitocondrial en los tejidos afectados, elsíndrome de depleción mitocondrial (MDS) es altamente variable. En la vieja colonia menonitaprocedentes del sur de Ontario, fueron encontrados 3 pacientes con MDS homocigotos parauna mutación (c.763G>T) en el exón 6 de la deoxiguanosina quinasa (DGUOK). Estospacientes provenían de dos familias no emparentadas.Hipofosfatasia (OMIM #241500). Es la enfermedad más asociada a los Menontias germano-holandeses en Canadá. En menonitas, el índice de afección es de 1 de cada 2500, encontraposición con el valor de la población general de 1 de cada 100000 (MacPherson et al.,1972; Greenberg et al., 1990). Se ha estimado que la frecuencia de portadores del alelomutado es de 1/25. La mutación menonita es p.Gly334Asp en el ALPL. Se ha apreciado lamisma mutación en pacientes huteritas; aunque los huteritas y los menonitas germano-
  • 3. holandeses están aislados genéticamente en zonas separadas, existen algunos documentos deenfermedades autosómicas recesivas en común. En familias menonitas con hipofosfatasiajuvenil y adulta, los pacientes eran heterocigotos para la mutación p.Glu191Lys y para lap.Gly334Asp (Greenberg et al., 1991, 1993).Síndrome de inmunodeficiencia combinada grave (OMIM #601457, +176947). Los pacientescomparten una inhabilidad de producir células T periféricas de tipo CD8-positivas (Arpaia et al.,1994). Todos los pacientes menonitas presentaban la misma mutación en Zap-70, que es unaprotein tirosin kinasa, que activa a TCR, que es el receptor del antígeno de las células T. Lamutación consiste en una inserción de 3 aminoácidos en el dominio kinasa, provocando lainestabilidad de la proteína (Arpaia et al., 1994).Desórdenes autosómicos dominantesCardiopatia hipertrófica familiar (OMIM *600958). Esta enfermedad puede ser causada pormutaciones en cualquiera de los nueve genes que codifican para el sarcómero. En familiasmenonitas se ha registrado una inserción de un único par de bases en el exón 25 de la proteínaC de unión a la miosina (MYBPC3).Se ha descubierto que 115 individuos de esas tres familias poseen la mutación original. Sólo el45% de esos individuos han presentado el fenotipo y diez han muerto a causa de estaenfermedad (Niimura et al., 1998).Un estudio de pacientes con esta enfermedad en Holanda ha revelado que el 25% portan lamisma inserción en el exón 25 que los menonitas germano-holandeses. Además se hademostrado que estos pacientes comparten un haplotipo común con los pacientes menonitas,indicando que puede ser una mutación fundadora con origen en Holanda (Alders et al., 2003).Grupo sanguíneo Froese (OMIM #601551). El primer caso conocido data de 1978, donde elantígeno sanguíneo Froese (Fra) se encontró en una familia menonita de Manitoba. Es unantígeno muy poco frecuente que solamente ha sido registrado en dos personas de familiasmenonitas no emparentadas. Una mutación puntual en el transportador de solutos de la familia4, en el gen del intercambiador de aniones SLC4A1, clasifica este antígeno dentro del gruposanguíneo Diego (Lewis et al., 1978; Zelinski et al., 1996; McManus et al., 2000).Cáncer de colon sin poliposis hereditario (OMIM *609309). En Manitoba, muchas familiasmenonitas presentan esta enfermedad. Aunque las familias no están emparentadas compartenla misma mutación, p.Trp714X en el gen MLH1, indicando que es posiblemente una mutaciónpresente en los fundadores de esta población. La mutación es exclusiva de los menonitas.Ataxia episódica familiar con vértigo y tinitus (OMIM %606554).Las ataxias episódicas autosómicas dominantes son un grupo heterogéneo de trastornos.Actualmente se separan en 3 trastornos (EA1, EA2 y PATX). En el caso de EA1 y EA2 seencuentran mutados los genes KCNA1 y CACNA1A, respectivamente (Browne et al., 1994;Damji et al., 1996; Ophoff et al., 1996).
  • 4. Recientemente ha sido registrado en una familia menonita un cuarto trastorno, denominadoEA3 (Steckley et al., 2001; Cader et al., 2005). Los pacientes afectados por este nuevotrastorno presentaban varios episodios de ataxia general, vértigo, falta de coordinación yequilibrio, junto con otros trastornos asociados como la tinitus y perturbaciones visuales.Desordenes ligados al cromosoma XPaladar hendido con anquiloglosia (lengua anclada) (OMIM #303400). Se ha demostrado quela causa de este desorden es una mutación en el gen del factor de transcripción T-box, TBX22(Braybrook et al., 2001). La secuenciación del gen TBX22 en una familia menonita reveló unatransversión c.354G> T que conduce a una sustitución p.Gly118Cys en la proteína TBX22 quepuede afectar a la unión del ADN.El síndrome X frágil (OMIM *309550). Se ha diagnosticado en varias familias una repetición deltrinucleótico CGG.El síndrome de Renpenning o de Martin-Bell (OMIM #309500). Este síndrome se describió porprimera vez en 1962 en 21 miembros de dos ramas de una familia menonita que vivía en lascuatro provincias occidentales de Canadá. Los pacientes tenían una inteligencia gravementedañada (mediciones IQ entre 14 y 45) y microcefalia con prominentes orejas.Estudios cromosómicos en tres pacientes revelaron cariotipos normales. El síndrome deRenpenning sólo se manifiesta en los varones de la familia y se transmite a través de lasmujeres no afectadas, característica de un modo de transmisión recesivo ligado al cromosomaX (Renpenning et al., 1962). Estudios genéticos sitúan el locus de Renpenning en Xp11.2-p11.4(Stevenson et al., 1998).FUERA CON LOS FALSOS MITOSComo parte de su filosofía de vida, los residentes amish pagan los mismos impuestos que losdemás ciudadanos . "La idea de que los amish no pagan impuestos es la mayor mentira de lamitología de los amish", dijo Donnermeyer.Los amish, explica Donnermeyer, no están aislados y ajenos a la civilización que les rodea ."Quieren estar lo suficientemente cerca a una ciudad para cubrir las necesidades básicas,como un banco, hospital, etc Creo que para eso Ohio es la mezcla perfecta."A medida que la población crece, la comunidad amish y sus vecinos comienzan a fusionarse.Ya es normal en Middletown ver carretas tiradas por caballos estacionadas en las calles.FACTORES DE CRECIMIENTOSu crecimiento es debido en parte a la alta tasa de natalidad y la mínima deserción demiembros en la comunidad. Su promedio de hijos es de 6,8, lo que pone a este grupo encabeza de la natalidad mundial.
  • 5. Las familias Amish no creen la práctica de los métodos anticonceptivos que no sean naturales,y además ven una bendición tener muchos hijos."Este lugar ha crecido", dijo Daniel Miller, de 52 años, que ha pasado su vida en un pobladoamish. "Es sobre todo por los niños". La mayoría de las familias amish tienen muchos hijos,explica Miller, quien agregó que suelen permanecer en la comunidad para, finalmente, formarsus propias familias.El crecimiento amish se centra especialmente en Ohio, donde hay actualmente más de 60.000residentes amish, la mayor cantidad en cualquier estado. Pensilvania ocupa el segundo lugarcon cerca de 59.000 personas amish. Indiana es el tercero con cerca de 45.000.La economía sencilla, razonable y transparente también ha sido un factor en el aumento de lapoblación , dijo Donnermeyer."A menudo compra sus tierras a precios de mercado buenos", dice Donnermeyer. "Adquierentierras que nadie quería comprar. En términos generales, los amish son un buen valoreconómico para las comunidades rurales. Tienen capacidad de creación de empresas y sonmás propensos a comprar productos locales."Además, los residentes amish no basan su actividad comercial en el dinero del gobierno,continúa Donnermeyer; y tienen un desempleo muy bajo y rara vez necesitan ayuda social .SU HISTORIARelata el historiador español Mario Escobar que los amish son sin duda uno de losmovimientos más curiosos de los grupos reformados del siglo XVI y XVII. Su instalación en losEstados Unidos les permitió conservar intactas sus peculiaridades religiosas y culturales. En laactualidad conservan su forma de vida ancestral .En la otra orilla del Atlántico, en Europa, desde su separación en los años 1693 a 1693 delgrupo Menonita principal, los problemas en al comunidad Amish iban en aumento. Laspersecuciones religiosas del siglo XVIII empujaron a los amish y otros grupos anabaptistas aemigrar de Europa a América.Pennsylvania era el lugar más propicio para su instalación y en 1707 llegó el primer amish a lacolonia. Detrás de él se produjo una oleada de emigraciones que continuó incesante hasta1756.Una segunda oleada se asentaría en Kansas entre los años 1815 y 1860. De Pennsylvania losamish se trasladaron a Ohio, Indiana, Illinois y Michigan, en busca de tierras más baratas. Lospocos amish que permanecieron en Europa, terminaron por fusionarse con sus hermanosmenonitas.Los Amish se caracterizan por no tener local o templo de iglesia, suelen reunirse en algún salóngrande o por las casas. Potencian la humildad y rechazan todo tipo de soberbia. La Biblia es
  • 6. para ellos su única fuente de autoridad, creen el sacerdocio universal de los creyentes y vivenseparados del resto del mundo. Prohíben el acceso a todo tipo de tecnología y prefieren quesus miembros trabajen dentro de la comunidad . Aunque comop es lógico, dentro de los amishhay algunas posturas diferenciadas y diferentes sensibilidades.Los Amish justifican su separación del mundo y su rechazo a la tecnología en las enseñanzasdel apóstol Pedro, la carta a los Romanos y las epístolas de Juan y Santiago.En su culto se comparte una predicación sencilla y algunos himnos cantados sin música. Laparticipación en la comunión se realiza dos veces al año, una en primavera y otra en otoño.Practican el bautismo de adultos, sus bodas son austeras y los novios no comparten anillos, yaque el grupo está en contra de cualquier tipo de ostentación.La mayoría hablan el dialecto alemán que trajeron sus antepasados de Suiza, aunque enmuchas comunidades se habla inglés.---------- • http://proyecto92al.blogspot.com/2010/08/genatica-humana-caracteristicas.html • Protestante Digitalhttp://www.universocristiano.com/noticias.phtml

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