Cardiopatías congénitas

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Cardiopatías congénitas

  1. 1. CARDIOPATÍAS CONGÉNITASUNIVERSIDAD DE MONTEMORELOS CURSO DE PEDIATRIA
  2. 2. HISTORIA CLÍNICA APN: – Exposición a algún agente teratógeno (alcohol), infecciones maternas (TORCH), diabetes gestacional (causa cardiomiopatía hipertrófica), historia materna de lupus eritematoso sistémico, uso de drogas. – Al nacimiento si presentó cianosis, distres respiratorio o fue prematuro
  3. 3. HISTORIA CLÍNICA AHF: – De cardiopatía congénita Alimentación del lactante – Los niños con insuficiencia cardiaca toman poco y despacio, sudan en exceso al tomar, crecen poco
  4. 4. EXAMEN FÍSICO Inspección general del paciente: – La cianosis se aprecia mejor en los lechos ungueales, labios, lengua y membranas mucosas Signos vitales Cómo se toma la PA en niños?
  5. 5. EXAMEN FÍSICO Cuello – Cómo se observa el pulso venoso – El pulso venoso está aumentado en caso de: atresia tricúspide, taponamiento cardiaco, bloqueo atrioventricular completo
  6. 6. EXAMEN FISICO Inspección del precordio – Precordio hiperdinámico, hipodinámico Palpación – Del choque de la punta – Si hay frémito palpable
  7. 7. EXAMEN FÍSICO Auscultación – S1, S2, soplos, S3, clicks – Focos: aórtico, pulmonar, tricúspide y mitral – De ambos lados, en la espalda – Con el paciente acostado y luego sentado
  8. 8. EXAMEN FÍSICO Soplo – Se describe su intensidad, tono, tiempo (sistólico, diastólico), área de máxima intensidad, radiación – Al valorar la irradiación se debe auscultar el cuello, ápex, axila y la espalda
  9. 9. EXAMEN FÍSICO Abdomen: – Si hay hepatomegalia Extremidades: – Palpación de pulsos periféricos
  10. 10. LA CIRCULACIÓN FETAL
  11. 11. CAMBIOS POSNATALES EN LA CIRCULACIÓN FETAL
  12. 12. Lesión PorcentajeComunicación interventricular 25 – 30%Defecto de tabique interauricular 6 – 8%Conducto arterioso persistente 6 – 8%Coartación de aorta 5 – 7%Tetralogía de Fallot 5–7Estenosis de la válvula pulmonar 5–7Estenosis de la válvula aortica 4–7Transposición D de los grandes vasos 3-5Síndrome de hipoplasia del ventrículo izquerdo 1-3Hipoplasia del ventrículo derecho 1 -3Tronco arterioso 1-2Drenaje venoso pulmonar anómalo total 1-2Atresia de la tricúspide 1-2Ventrículo único 1 -2Doble vía de salida del ventrículo derecho 1- 2Otras 5 - 10
  13. 13. 1- Cuáles son los datos clínicos que sugieren una cardiopatía congénita?
  14. 14.  Datos clínicos que sugieren una cardiopatía congénita: – Soplo – Insuficiencia cardiaca congestiva – Cianosis – Arritmias
  15. 15. 2- Evaluar si se trata de cardiopatía congénita con cianosis o sin cianosis:
  16. 16. CC SIN CIANOSIS Comunicación interventricular (CIV) Persistencia del conducto arterioso (PCA) Comunicación interauricular (CIA) Coartación de Aorta (CoA) Estenosis aórtica(EA) Estenosis pulmonar(EP) Defectos de las almohadillas endocárdicas
  17. 17. CC POTENCIALMENTE CIANÓTICAS Coartación de aorta preductal Canal auriculo – ventricular Dextrocardia Estenosis pulmonar pura leve Enfermedad pulmonar Miocarditis
  18. 18. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓGENAS Atresia tricuspidea Tetralogía de Fallot Transposición de grandes vasos Ventrículo izquierdo hipoplásico Estenosis pulmonar pura Ventrículo único Drenaje pulmonar venoso anómalo total
  19. 19. Dónde se aprecia mejor la cianosis en el niño con cardiopatía?
  20. 20.  Cuál es el mecanismo de la cianosis en las cardiopatías congénitas con cianosis?
  21. 21.  Cómo distinguir si la cianosis es de origen cardiaco o pulmonar?
  22. 22. PRUEBA DE HIPEROXIA Se realiza al colocar al neonato un casco cefálico o si está en ventilador, con oxígeno al 100% durante 10 minutos y se toma una gasometría basal y otra con el oxígeno enriquecido Si la causa de la cianosis es pulmonar la Pa02 será superior a los 150 mmHg mientras que si la cianosis es de origen cardiaco, la elevación de la p02 será inferior a 100 mmHg
  23. 23.  Qué podemos ver en una radiografía de tórax?
  24. 24. A- El flujo pulmonar:3- El flujo pulmonar está aumentado o disminuido?
  25. 25.  Si el flujo pulmonar está aumentado, cuál será su manifestación?
  26. 26.  CIV: – CC sin cianosis con flujo pulmonar aumentado – Se manifiesta por ICC TF – CC con cianosis con flujo pulmonar disminuido – Su principal manifestación es la cianosis
  27. 27. B- Si hay una imagen característica: La radiografía de tórax también puede sugerir la cardiopatía por la imagen cardiaca: – Corazón en zapato zueco – TF – Corazón de huevo – TGV – Imagen muñeco de nieve - DVPAT
  28. 28. Base cardiaca estrecha (pedículo estrecho)– corazón ovalado. Hiperflujo pulmonar.
  29. 29. Corazón en zapato zueco
  30. 30. C- Si hay cardiomegalia: Indice cardio-torácico: – se obtiene dividiendo el diámetro transversal mayor del corazón entre el diámetro interno torácico mayor. Mayor de 0,65 en el neonato, de 0,55-0,60 en el lactante, de 0,50 en el preescolar y de 0,45 en el escolar.
  31. 31. DIAGNÓSTICO Qué hay que saber de EKG en pediatría?
  32. 32.  Las alteraciones de electrolitos … Y las hipertrofias…
  33. 33. DIAGNÓSTICO  ECOCARDIOGRAMA – Diagnóstico definitivo  Cateterismo – Cuando se van a operar
  34. 34.  Usted atiende a un niño de 3 años, referido por otro médico general por la presencia de un soplo. La actividad física del niño es normal. Su crecimiento y desarrollo son adecuados. Es un soplo sistólico de eyección de carácter vibratorio, 2/6 que se escucha mejor BEII, sin irradiación. Al acostar al pequeño el soplo desaparece. Cuál es la posibilidad diagnóstica.
  35. 35.  SOPLO INOCENTE
  36. 36. SOPLO INOCENTE 30% de los niños Común en niños de 3 a 7años Más común el soplo vibratorio o musical de Still Soplo sistólico de eyección, corto Escuchado a lo largo del borde esternal izquierdo
  37. 37. SOPLO INOCENTE Escuchado a lo largo del borde esternal izquierdo Sin irradiación La intensidad del soplo cambia con la posición y con la respiración Se atenúa en la posición sentada o la prona
  38. 38. SOPLO INOCENTE Se le debe decir o no a un familiar si el niño tiene un soplo inocente? La respuesta es si. Hay que explicar que es un ruido y que no indica que se trate de un defecto cardiaco
  39. 39.  Pregunta Identifique las características de un soplo inocente:
  40. 40. CASO CLINICO Usted atiende a un lactante de 4 meses con datos de insuficiencia cardiaca congestiva en el cuarto de urgencias Qué síntomas sugieren ICC en un lactante? Qué signos indican ICC en un lactante?
  41. 41.  Qué problemas cardiacos (y no cardiacos) pueden producir este problema en niños? – Defectos cardiacos congénitos con cortocircuito de izquierda a derecha – Malformaciones arteriovenosas – Cardiomiopatía – Arritmias – Hipertensión aguda – Anemia – Cor pulmonale – Miocarditis
  42. 42.  El examen físico de este paciente muestra un soplo holosistólico plurifocal, 4/6 con frémito palpable, cómo le ayuda esto en su diagnóstico? Cuál puede ser su diagnóstico?
  43. 43. CIV Defecto en la porción membranosa del tabique, más común Defecto en la porción muscular
  44. 44.  Cómo estáel flujo pulmonar?
  45. 45.  Por qué estos pacientes no tienen síntomas y signos en los primeros meses de vida?
  46. 46.  Con frecuencia las cardiopatías congénitas requieren de antibióticos profilácticos para prevenir la endocarditis bacteriana. En qué casos está indicada esta profilaxis? – En casos de procedimientos dentales incluyendo limpiezas, adenoamigdalectomía y otros tratamientos quirúrgicos orofaringeos, en los casos de instrumentación del aparato genitourinario y del tracto intestinal bajo.
  47. 47. CIV HISTORIA Los defectos más grandes se manifiestan a los 2 o 3 meses de vida por datos de ICC: – pobre crecimiento – fatiga al alimentarse – disnea – sudoración excesiva – infecciones pulmonares recurrentes
  48. 48. CIV EXAMEN FÍSICO Soplo holosistólico mejor oído a lo largo del borde esternal izquierdo con thrill palpable mientras mayor tamaño tiene el defecto menos audible es el soplo.
  49. 49. R X DE TÓRAX Hay cardiomegalia Crecimiento de la aurícula y ventrículo izquierdos La arteria pulmonar prominente y el flujo pulmonar está aumentado
  50. 50. CIV
  51. 51. CIV EKG Hipertrofia de ventrículo izquierdo Hipertrofia de aurícula izquierda HVD
  52. 52. TRATAMIENTO DE LA CIV Tratamiento de la ICC en el niño Cierre quirúrgico: – Está indicado cuando al relación flujo pulmonar/flujo sistémico es mayor de 2 a 1, cuando hay hipertensión pulmonar o repercusión hemodinámica.
  53. 53. ANTIBIÓTICOS PROFILÁCTICOS Requieren de antibióticos profilácticos para: – procedimientos dentales, adenoamigdalectomía, instrumentación del TGU y tubo digestivo inferior. Riesgo de endocarditis es bajo, 2%
  54. 54.  Puede ocurrir hipertensión pulmonar en los pacientes con CIV, por qué ocurre esta complicación?
  55. 55.  Mencione dónde se localiza con más frecuencia el defecto de tabique interventricular: porcion membranosa del tabique Es cianógena o acianógena: no cianogena Describa la repercusión hemodinámica de la CIV (qué cavidades cardiacas crecen?) auricula y ventriculo izq Cómo está el flujo pulmonar? aumentado Por qué no tienen mayores manifestaciones en las primeras semanas de vida? Mencione las manifestaciones clínicas en los lactantes con CIV Cuáles son las características del soplo en estos pacientes Cuál es la causa más común de insuficiencia cardiaca congestiva después de la segunda semana de vida Por qué deben corregirse las CIV que no cierran espontáneamente Mencione cuando se realiza el cierre quirúrgico (R- en el curso del primer año de vida)
  56. 56.  Usted atiende a un niño de 4 años, al examen le escucha un soplo sistólico, creciendo-decreciendo, suave, en el borde esternal inferior izquierdo, la madre le refiere que no ha notado ningún problema antes en el niño. Su sospecha en este caso es que se trata de: A- Un conducto arterioso persistente B- Una comunicación interauricular C- Anomalía de Epstein D- Coartación de aorta E- Un soplo inocente
  57. 57. CASO CLÍNICO Usted atiende a una niña de 9 años con un soplo. Su desarrollo es adecuado. Tiene un buen aprovechamiento escolar. En su EF encuentra una niña delgada, tiene un soplo sistólico de eyección y su segundo ruido cardiaco desdoblado y fijo. Su radiografía de tórax muestra cardiomegalia y flujo pulmonar aumentado en forma leve. Cómo aborda esta situación clínica?
  58. 58. Cómo está el flujo pulmonar? Hay cianosis? Cuáles son los tipos de DTIA? CIA alta CIA bajaOstium secundum ostium primum
  59. 59. CIA Más frecuente en mujeres 6 – 8% de los defectos cardiacos congénitos Tercer lugar en frecuencia de cardiopatías congénitas
  60. 60.  Cuál es el defecto de tabique interauricular más común?
  61. 61. CUATRO DEFECTOS POSIBLES Ostium secundum, – el más común, ocurre por una resorción anormal del ostium secundum al momento de su formación Ostium primum – común en el síndrome de Down Sinus venosus – defecto localizado a la entrada de la vena cava superior en la aurícula derecha Ausencia total de tabique
  62. 62. CIA DATOS CLÍNICOS Puede haber pobre desarrollo pondoestatural Lo más frecuente es el individuo asintomático En niños más grandes puede presentarse intolerancia al ejercicio
  63. 63. Examen físico: Soplo sistólico, 2/6 – 3/6, mejor oído en el tercio medio y superior del borde esternal izquierdo(foco pulmonar). El soplo es producido por el flujo aumentado de sangre que sale por la arteria pulmonar. El segundo ruido está aumentado y desdoblado fijo (es decir durante la inspiración y la espiración)
  64. 64. R X DE TÓRAX Hay cardiomegalia leve Hay dilatación de la aurícula derecha y del ventrículo derecho La arteria pulmonar prominente y el flujo pulmonar está aumentado
  65. 65. CIA
  66. 66. EKG En caso de ostium secundum – Eje a la derecha, +90 a + 130 grados – Hipertrofia de AD, ondas P altas en V4R y V1 – Crecimiento del ventrículo derecho por sobrecarga diastólica. – Bloqueo incompleto de la rama derecha del haz de His en 90% de los casos
  67. 67.  Tienen riesgo de desarrollar hipertensión pulmonar estos niños?
  68. 68. TRATAMIENTO DE LA CIA Cierre en 80 a 100% de los casos si el diámetro es menor de 8mm Tienen riesgo de desarrollar hipertensión pulmonar si permanece abierto.
  69. 69. ANTIBIÓTICOS PROFILÁCTICOS Tipo ostium secundum: – no requiere de antibióticos profilácticos para endocarditis Tipo ostium primum: – si se requieren antibióticos profilácticos
  70. 70. CIERRE QUIRÚRGICO Cierre quirúrgico cuando la relación del flujo pulmonar/flujo sistémico es mayor de 0.5 a 2 veces Cierre quirúrgico electivo entre 2 y 5 años
  71. 71.  Cuáles son los grupos posibles de defectos de tabique interauricular? Cuál es el más común? Tiene cianosis? Cuál es la repercusión hemodinámica en la CIA? (qué cavidades crecen?) Cómo está el flujo pulmonar en estos casos? Mencione cuál es la presentación clínica común de la CIA? Cuál es el hallazgo en el examen cardiaco es característico? Cuándo son quirúrgicos estos casos?
  72. 72.  Usted atiende a un RN prematuro de 6 días de vida. Tiene los siguientes antecedentes: es producto de la gesta 1,de madre de 25 años, soltera. Embarazo de 28 semanas, tuvo ruptura prematura de membranas y se le hizo cesárea, peso 990, talla 35cm, Apgar 5/8, sin malformaciones aparentes. Desde sus primeras horas de vida presenta dificultad respiratoria que va empeorando y se le coloca en un ventilador. Su radiografía de tórax muestra un infiltrado reticulonodular fino bilateral con brocrograma aéreo que es calificado de intensidad moderada.
  73. 73.  Recibió su tratamiento y de este problema evolucionaba satisfactoriamente hasta el día de hoy (su sexto día de vida) en que presentó desmejora en su gasometría, su pO2 bajo a 60% y su pCO2 subió a 55. Ha requerido que su aumente 5cm su presión inspiratoria pico. Al examen físico se observa un precordio hiperdinámico y tiene un soplo sistólico alto en el tórax, que no tenía antes, se palpan además sus pulsos saltones Cuál es su sospecha diagnóstica en este caso? En qué basa su sospecha diagnóstica?
  74. 74. Cómo está elflujo pulmonar? Hay cianosis?
  75. 75. PCA Embriología: – Persistencia de la porción distal del sexto arco aórtico izquierdo Es más frecuente en mujeres: 3:1
  76. 76. PCA PCA en el RNT: – La pared del ducto es anormal (capa endotelial mucoide y la media muscular) por lo que no mejora con indometacina PCA en el prematuro: – Pared con estructura anatómica normal por lo que mejora con indometacina
  77. 77. PCA En el prematuro con enfermedad de membrana hialina el CA es muy común. – En el menor de 1750g se presenta en 45% de los casos. – En el menor de 1200g en el 80% y si hay dificultad respiratoria en el 90%
  78. 78. PCA DATOS CLÍNICOS RN RN prematuro Con síndrome de dificultad respiratoria por deficiencia de surfactante Deterioro progresivo del cuadro respiratorio con necesidad de aumentar los parámetros respiratorios (4 – 8 días del nacimiento)
  79. 79. PCA DATOS CLÍNICOS RN Precordio hiperactivo Thrill en hueco supraesternal Datos de insuficiencia cardiaca Pulsos periféricos saltones
  80. 80. PCA DATOS CLÍNICOS RN Presión arterial diferencial amplia Soplo sistólico en foco pulmonar (60% de los casos) Soplo continuo en maquinaria de vapor, mejor oído en el área infraclavicular izquierda
  81. 81. PCA DATOS CLINICOS LACTANTE Se presentan a los 2 o 3 meses – Pobre crecimiento – fatiga al alimentarse – toma poco y despacio – sudoración profusa – infecciones pulmonares de repetición
  82. 82. PCA EN EL LACTANTE Examen físico: – Precordio hiperdiámico – pulsos saltones – presión arterial con diferencia amplia (sistólica alta, diastólica baja)
  83. 83. PCA R X DE TORAX Cardiomegalia y aumento de las cavidades izquierdas, arteria pulmonar prominente Flujo pulmonar aumentado Prominencia del foco de la arteria pulmonar
  84. 84. PCA
  85. 85. PCA EKG Crecimiento de cavidades izquierdas (onda P alargada con aumento del voltaje de R en V5 y V6 y de S en V1 y V2) Hipertrofia del ventrículo izquierdo por sobrecarga diastólica con ondas Q profundas y R altas en V6 Sobrecarga diastólica del ventrículo derecho con aumento del voltaje de la onda R, onda T negativa con ramas simétricas y depresión del segmento ST en V1-V2
  86. 86. CARDIOPATIAS DEPENDIENTE DEL DUCTO ARTERIOSO  Ventrículo izquierdo hipoplásico  Atresia pulmonar  Transposición de grandes vasos  Coartación o interrupción del arco aórtico
  87. 87.  Él residente le pregunta, cómo se trata esta cardiopatía en el RN prematuro?
  88. 88. PCA TRATAMIENTO Farmacológico – En los prematuros, indometacina IV, 3 dosis, cada 12 horas Tratamiento quirúrgico. – Se cierra cuando tiene repercusión hemodinámica y en los mayores de 1 año.
  89. 89. PCA ANTIBIÓTICOS PROFILÁCTICOS Hay riesgo de endarteritis infecciosa (infección en el CA) por lo que requieren antibióticos profilácticos para prevenir el riesgo de endocarditis hasta 6 meses después del cierre quirúrgico
  90. 90.  Mencione al menos 3 cardiopatías congénitas dependientes del ducto arterioso Qué diferencia existe en relación al tratamiento entre la PCA en un RN prematuro y en un RN a término Tiene cianosis? Explique la repercusión hemodinámica de la PCA: en qué sentido corre la sangre por el conducto arterioso antes del nacimiento? Después del nacimiento? Qué cavidades cardiacas crecen? Cómo está el flujo pulmonar en la radiografía de tórax? Qué grupo de pacientes son especialmente susceptibles a padecer PCA? Mencione las características clínicas de los pacientes con PCA. Cómo están los pulsos pedios? Qué medicamento se utiliza para el cierre del CA en el prematuro? Qué medicamento se utiliza para mantener abierto el conducto arterioso? Mencione cuándo se realiza el cierre quirúrgico en la PCA (R – en el curso del primer año de vida)
  91. 91. Hallazgo clínico importante en la persistencia del conducto arterioso A- Pulsos saltones B- Segundo ruido desdoblado y fijo C- Soplo holosistólico plurifocal con frémito palpable D- No se palpan los pulsos femorales E- Cianosis
  92. 92.  Usted atiende a un joven de 16 años por un resfriado en la consulta externa, la enfermera al momento de tomarle la presión le encontró 150/105. Después de su curso de pediatría usted es un as. Cómo procede en este caso? Qué necesita examinar para comprobar su diagnóstico
  93. 93.  El EKG muestra una onda S profunda en V1, Cómo le ayuda en su diagnóstico este hallazgo?
  94. 94. CoA Estrechamiento de la aorta, usualmente a nivel del conducto arterioso Relación hombres / mujeres 2 : 1 Pacientes femeninas con coartación de aorta, pensar en síndrome de Turner Asociada a aorta bicúspide en 70% de los casos
  95. 95. TIPOS DE CoA Pre – ductal Yuxtaductal: 98% de los casos. Distal a la arteria subclavia izquierda, a nivel del ducto arterioso Pos – ductal
  96. 96. Co AortaRed colateral extensa
  97. 97.  Volvamos al EF de este joven:
  98. 98. CoA DATOS CLÍNICOS Disparidad de pulsos y de la presión arterial entre los miembros superiores y los inferiores – La PA en los MsSs es mayor – Pulsos femorales ausentes En un estudio: 40% tenían pulso femoral ausente, 44% pulso femoral débil y 16% el pulso femoral fue reportado como normal ¡OJO!
  99. 99.  Cómo se establece el diagnóstico de HTA en niños? – Se requieren por lo menos 3 mediciones, en un período de 1 a 4 semanas – La presión sistólica y diastólica arriba del Percentil 97.5
  100. 100. CoA R X DE TÓRAX Cardiomegalia por crecimiento del ventrículo izquierdo Congestión vascular pulmonar Después de la primera década hay erosión del borde inferior de las costillas.
  101. 101. Co Aorta
  102. 102. CoA EKG Crecimiento de aurícula izquierda Hipertrofia de ventrículo izquierdo Bloqueo incompleto de la rama derecha del haz de His
  103. 103. TRATAMIENTO DE LA CoA Dilatación con balón en la etapa de RN Se conoce que hay que repetir el procedimiento alrededor del año de edad
  104. 104. TRATAMIENTO DE LA CoA La cirugía: – Escisión de la coartación y una anastomosis primaria – Aortoplastía con parche – Colgajo subclavio – Reemplazo con un tubo de Dacrón En el pos operatorio inmediato hay hipertensión de rebote que requiere de su manejo.
  105. 105.  Cuál de los siguientes datos es parte de la coartación de aorta: A- Cianosis B- Pulsos saltones en los miembros inferiores C- Ingurgitación yugular D- Radiografía de tórax con flujo pulmonar disminuido E- EKG con hipertrofia del ventrículo izquierdo
  106. 106.  Mencione el sitio donde ocurre con más frecuencia la Coartación de la aorta Síndrome asociado a Coartación de aorta: Cómo se irriga entonces la mitad inferior del cuerpo? Cómo está la presión en los capilares pulmonares? Hay cianosis? (en la forma posductal que es la más frecuente) Describa las manifestaciones clínicas clásicas de la CoA Verdadero o falso: ______ Hay niños con CoA con pulso femoral palpable “normal” Qué presenta el EKG de estos pacientes Describa el manejo actual de la CoA
  107. 107.  TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS
  108. 108. TGV 3 – 5% de las cardiopatías congénitas En esta condición la aorta sale del ventrículo derecho y la pulmonar del ventrículo izquierdo Las venas sistémicas retornan normalmente a la aurícula derecha y las venas pulmonares a la aurícula izquierda
  109. 109. TGV Embriología – Cuando los rebordes troncoconales no siguen su curso en espiral como normalmente ocurre Más frecuente en el sexo masculino 2:1 Se observa una mayor frecuencia en el hijo de madre diabética
  110. 110. TGV HEMODINAMIA Las 2 circulaciones constituyen 2 circuitos en paralelo y el cuerpo no recibe sangre oxigenada Este defecto es incompatible con la vida a menos que haya una comunicación que permita la mezcla de sangre como una comunicación interauricular, una interventricular o la persistencia del conducto arterioso.
  111. 111. TIPOS DE TGV TGV con tabique interventricular íntegro TGV con comunicación interventricular TGV con CIV y diversos grados de obstrucción de la vía de salida del ventrículo derecho
  112. 112. TGV DATOS CLÍNICOS El peso del RN se reporta por encima del promedio TGV con tabique interventricular íntegro – Taquipnea y cianosis desde las primera horas de vida que no mejora con la administración de oxígeno – Segundo ruido cardiaco único
  113. 113. TGV DATOS CLÍNICOS TGV con comunicación interventricular – El problema se hace aparente hasta después de varias semanas – Insuficiencia cardiaca congestiva al final del primer mes – Hay un soplo relacionado con la comunicación interventricular
  114. 114. TGV DATOS CLÍNICOS Una tercera parte pueden no tener soplos Puede haber soplos relacionados con CIV, PCA, CIA o la EP
  115. 115. PRUEBA DE HIPEROXIA Se realiza al colocar al neonato un casco cefálico o si está en ventilador, con oxígeno al 100% durante 10 minutos y se toma una gasometría basal y otra con el oxígeno enriquecido Si la causa de la cianosis es pulmonar la Pa02 será superior a los 150 mmHg mientras que si la cianosis es de origen cardiaco, la elevación de la p02 será inferior a 100 mmHg
  116. 116. TGV R X DE TORAX Cardiomegalia Un pedículo vascular estrecho, por la apariencia se le llama corazón en forma de gota; (o en forma de huevo)aumento del flujo vascular pulmonar
  117. 117. TGV
  118. 118. TGV EKG Eje a la derecha (+90 a + 180 grados) Hipertrofia de la aurícula derecha con ondas P acuminadas en D2 y Avf Sobrecarga sistólica del ventrículo derecho manifestada por ona T positiva en V4R – V1 después de las 48 horas del nacimiento Posteriormente se observa crecimiento del ventrículo derecho con R altas en V4R – V1 y ondas S profundas en V4 – V6
  119. 119. TGV TRATAMIENTO El uso de Prostaglandina E2 mantiene abierto el conducto arterioso temporalmente Hay que corregir la acidosis y la hipoglicemia Inicialmente se practica cateterismo y se realiza una atrioseptostomía, el procedimiento de Rashking La corrección quirúrgica del defecto se realiza en las primeras semanas de vida.
  120. 120.  TETRALOGÍA DE FALLOT
  121. 121. TF 10% de las cardiopatías congénitas Embriología – La división desigual del tronco cono durante la formación del tabique troncoconal
  122. 122. TF 4 componentes: – Obstrucción de la vía de salida del ventrículo derecho – Defecto de tabique interventricular – Dextroposición de la aorta con cabalgamiento septal – Hipertrofia del ventrículo derecho
  123. 123. TF HEMODINAMIA En un principio, debido a que la estrechez de la vía de salida del VD no es importante, el paciente tiene un shunt a través de la CIV de izquierda a derecha, por esta razón estos pacientes usualmente no presentan cianosis al nacimiento Después, con el aumento progresivo de la obstrucción de la vía de salida del VD, el shunt va de derecha a izquierda
  124. 124. TF HEMODINAMIA La sangre es desviada por la comunicación interventricular hacia al ventrículo izquierdo La sangre no se oxigena y el paciente recibe a través de la aorta sangre desoxigenada El flujo sanguíneo pulmonar está disminuido.
  125. 125. TF DATOS CLÍNICOS En niños con obstrucción severa la cianosis se nota desde el nacimiento La estenosis infundibular se hace más notoria a lo largo de los primeros meses. La cianosis por lo general se hace presente a los 3 meses.
  126. 126. TF DATOS CLÍNICOS En niños con cianosis de larga evolución se pueden ver: piel “oscura”, azul, escleras grises con ingurgitación de vasos, dedos en palillo de tambor Disnea al esfuerzo Los lactantes y niños juegan por un momento y luego se sientan o se acuestan. Para aliviar la cianosis asumen una posición característica en cuclillas
  127. 127. TF CRISIS HIPOXICAS Se presentan en los primeros 2 años de vida. Incidencia pico entre los 2 y 4 meses El niño se hiperventila, se pone inquieto, la cianosis aumenta, hacen una respiración jadeante seguido de síncope
  128. 128. TF CRISIS HIPOXICAS Los episodios ocurren más frecuentemente en la mañana, al levantarse o después de llanto vigoroso Pueden durar de unos minutos a unas horas y rara vez son fatales El inicio es espontáneo e impredecible
  129. 129. TF CRISIS HIPOXICAS Resulta de una reducción aun mayor del flujo pulmonar, mayor hipoxemia, con acidosis metabólica
  130. 130. MANEJO DE LAS CRISIS HIPOXICAS Colocar en posición de cuclillas aflojando la ropa Administrar oxígeno Administrar morfina por vía subcutánea a 0.2mg/kg Calmar al paciente
  131. 131. MANEJO DE LAS CRISIS HIPOXICAS Debido a que se desarrolla acidosis metabólica cuando el p02 cae por debajo de 40, se debe administrar además bicarbonato El uso de propanolol 0.1mg/kg lento hasta una dosis máxima de 0.2mg/kg también es útil
  132. 132. TF DATOS CLÍNICOS El hemitórax izquierdo puede hacerse abultado por el crecimiento del VD El soplo sistólico es fuerte y áspero, es más fuerte a lo largo del borde esternal izquierdo. El soplo es provocado por la turbulencia de la sangre en la vía de salida del VD. El segundo ruido cardiaco puede ser ya sea único o el componente pulmonar suave.
  133. 133. TF R X DE TÓRAX Base angosta, concavidad en el área que normalmente ocupa la arteria pulmonar Corazón en zapato zueco por el crecimiento del ventrículo derecho El flujo pulmonar está disminuido Aorta a la derecha en 20% de los casos.
  134. 134. TF
  135. 135. TF EKG Eje a la derecha (+120 grados) Crecimiento de la aurícula derecha con ondas P picudas en D2 y V1 en 25% de los casos Crecimiento importante del VD por sobrecarga sistólica con ondas Rs y ondas T negativas en V4R y V1
  136. 136. TRATAMIENTO DE LA TF La cirugía correctiva a edades tempranas es la tendencia actual del tratamiento.
  137. 137.  SINDROME DE VENTRICULO IZQUIERDO HIPOPLASICO
  138. 138. SVI HIPOPLÁSICO 1 a 3% de las cardiopatías congénitas Relación hombres / mujeres 2:1
  139. 139. SVI HIPOPLÁSICO Se trata de una malformación congénita que presenta hipodesarrollo de la aurícula y ventrículo izquierdos, con estenosis severa o atresia de las válvulas mitral y aórtica
  140. 140. SVI HIPOPLÁSICO El retorno venoso sistémico llega al corazón derecho y es enviado a través de la arteria pulmonar El flujo sanguíneo sistémico es proporcionado en su mayoría o en su totalidad por el cortocircuito derecha – izquierda a través del conducto arterioso
  141. 141. SVI HIPOPLÁSICO La sangre que regresa del pulmón llega a la aurícula izquierda y por el foramen oval a la aurícula derecha, en donde se mezcla con la sangre del retorno venoso sistémico Hay hipertensión venosa pulmonar
  142. 142. SVIH DATOS CLÍNICOS Con el cierrre del conducto arterioso 4 a 144 horas) se presentan: – Choque y palidez con coloración terrosa – Cianosis – Dificultad respiratoria progresiva con rechazo del alimento e hipotermia – Datos de insuficiencia cardiaca congestiva
  143. 143. SVIH DATOS CLÍNICOS Soplo holosistólico mesocárdico Los pulsos periféricos están disminuidos o ausentes Causa más común de muerte por una cardiopatía congénita en el primer mes de vida
  144. 144. SVIH R X DE TÓRAX Cardiomegalia, con predominio de cavidades derechas y datos de hipertensión venocapilar
  145. 145. SINDROME DE VENTRICULO IZQUIERDO HIPOPLÁSICO
  146. 146. TRATAMIENTO Intubar y corregir la acidosis metabólica Infusión IV de PGE2 para mantener abierto el conducto arterioso Corrección quirúrgica o transplante cardiaco Paliativo

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