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Cas Clinque Commenté
 

Cas Clinque Commenté

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    Cas Clinque Commenté Cas Clinque Commenté Presentation Transcript

    • Cas Clinique Commenté
      Congrès National de d’Hépato-Gastroentérologie3ème Journée commune SAHGE-AFEFHCA 9-10 décembre 2009N.DEBZICHU MUSTAPHA-ALGERnabildebzi@yahoo.fr
    • 0bservation (1)
      Mr D . B âgé de 41 ans - Suivi à l’hôpital de Tiaret depuis 2001 pour cavernome porte , il reçoit un TRT Bbloquant pour prophylaxie primaire , pas d’anti-coagulation , le bilan étiologique n’a pas été fait - Naissance à domicile .
    • Observation (2)
      1er hospitalisation dans le service 4/12/2004- Ictère cutanéo-muqueux franc associé à un prurit , précédé de douleurs de l’HCD , pas de trouble du transit , ni d’hémorragie -Il ne fume plus depuis 3 ans ( 22pqts/année)Il n’a jamais consommé de l’alcool-Pas d’ATCD de chirurgie (foie et voies biliaires) -A l’examen physique : EG conservé , TA 110/70 , pouls 55 , il n’est pas fébrile , BMI 18 , pas d’hépatomégalie , splénomégalie II , pas d’ascite
    • Observation (3)
      BiologiqueFNS : GB 7100 , Hb 13. 3 , Plaquettes 415.000TP 78% EFH : ALAT 98 , ASAT 82 , BT 63 ( BC 35) PAL (2N) , GGT 5N ,Alb 34 .
      Morphologique Echodoppler : Foie ne présente pas d’anomalies , Dilatation de la VBP = 12 mm , pas d’obstacle en son sein , avec dilatation des VBIH , VB multilithiasique , Cavernome porte avec dilatations veineuses monstrueuses , SPMG 218 mm , la VS est thrombosée , la VMS et la VCI sont libres Bilan : Sérologie VHC (-), VHB (-) , Bilan martial (Nle) , bilan cuprique (-) , Bilan d’auto-immunité (-)
    • Quel est l’étiologie la plus probable de cette cholestase
      A : Lithiase Biliaire : LVBP
      B : Cholangiopathie portale
      C : Cholangite sclérosante
      D : Cholangiocarcinome
    • Quel est l’étiologie la plus probable de cette cholestase
      A : Lithiase Biliaire : LVBP
      B : Cholangiopathie portale
      C : Cholangite sclérosante
      D : Cholangiocarcinome
    • ThrombosePortaleChronique - Complications
      % Pt-an
      n = 136
      20
      12
      6
      2.5
      2
      0
      Hémorragie
      Biliaire
      Thrombose
      SMP
      Condat. Gastroenterology 2001 & Hepatology 2003. ChaitBr J Haematol 2005
    • Mécanisme - Infection- Compression- Cholangiopathie ischémiqueSémiologie Rx 90% = Symptômes 25%
    • Quelle serait l’étiologie la plus probable de la thrombose porte ?
      A : cause locale
      B : Cause générale ( S. Myéloprolifératif)
      C : A + B
    • Quelle serait l’étiologie la plus probable de la thrombose porte ?
      A : cause locale
      B : cause générale ( S. Myéloprolifératif)
      C : A + B
    • Bilan étiologique
      Arguments pour un SMP - Thrombocytose relative (415 Giga) , absence d’hypersplénisme malgré HTP - Protéine S , C , AT III , RPCA , homocystéînémie , APLsans anomaliesPBO : pas de SMP Mutation Jak 2 indisponible .
      Arguments pour une cause locale - Naissance à domicile ( EHPVO)FOGD , Iléo coloscopie , TG , scanner sans anomalies
    • Etiologie de la thrombose portaleCauses générales (60 %)
      Syndrome myéloprolifératif35%
      Déficit en protéine S, C et AT 3 à 20 %
      Anticorpsantiphospholipides10 %
      Mutation du facteurII 10 %
      Facteur V Leiden 5 %
      Denninger et al. Hepatology 2000;31:587-91.
    • Quelle est votre attitude vis-à-vis de sa cholangiopathie portale
      A : Traitement endoscopique
      B : Acide ursodésoxycholique
      C : Shunt porto-systémique
      D : TIPS
    • Quelle est votre attitude vis-à-vis de sa cholangiopathie portale
      A : Traitement endoscopique
      B : Acide ursodésoxycholique
      C : Shunt chirurgical porto-systémique
      D : TIPS
    • Prise en Charge
      Le patient est classé CHILD B 7 - TRT endoscopique indisponible - Chirurgie shunt porto-systémique : Spléno-rénal ( VS) Thrombosée , une dérivation bilio-digestive première(mauvaise indication ) ,les conditions opératoires n’ont permis qu’une cholecystostomie avec extraction de quelques calculs .
      L’hématologiste a estimé qu’il ne fallait pas débuter un traitement par l’Hydrea®
      Le patient est sortant : Ursolvan®, Avlocardyl®
    • Quels sont les risques évolutifs chez notre patient ?
      A : Rupture de VO
      B : Accidents thrombotiques
      C : Récidive de l’angiocholite
    • Quels sont les risques évolutifs chez notre patient ?
      A : Rupture de VO
      B : Accidents thrombotiques
      C : Récidive de l’angiocholite
    • ThrombosePortaleChronique - Complications
      % Pt-an
      n = 136
      20
      12
      6
      2.5
      2
      0
      Hémorragie
      Thrombose
      Biliaire
      SMP
      Condat. Gastroenterology 2001 & Hepatology 2003. ChaitBr J Haematol 2005
    • Evolution
      2005 : 1er épisode d’hémorragie digestive par RVO , il bénéficie de ligatures élastiques jusqu’à eradication
      Il est perdu de vue , 2006 – 03/2009 , il ne prend plus l’ursolvan® ni les AVK .- Pas d’accidents thrombotiques - Ictère conjonctival – prurit intermittent- Pas de récidive hémorragique
    • Hospitalisation 03/2009
      A l’examen l’ EG est conservé , ictère conjonctival , rate type II .
      BiologiqueNFS : GB 10200 , Hb 11.7 , Plaquettes 835.000TP 71% EFH : ALAT (64) ASAT (86) , BT 15 (BC 10) ,PAL 2N GGT 5N , Alb 33
      La PBO : Megacaryocytes dystrophiques « clusters »
      Dg SMP : thrombocytémie essentielle , enfin le patient est mis enfin sous Hydréa® Mutation Jak 2 disponible ( 30.000 DA )
    • Quelle est votre attitude vis-à-vis de sa cholangiopathie portale
      A : Traitement endoscopique
      B : Acide ursodésoxycholique
      C : Shunt porto-systémique
      D : TIPS
    • Quelle est votre attitude vis-à-vis de sa cholangiopathie portale
      A : Traitement endoscopique
      B : Acide ursodésoxycholique
      C : Shunt chirurgical porto-systémique
      D : TIPS