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Lupus eritematoso sistémico

  1. 1. PAMELA WILLIAMS
  2. 2.  Es un trastorno complejo de origen multifactorial debido a interacciones entre factores genéticos, inmunitarios y ambientales que actúan de forma concertada para producir la activación de linfocitos T y linfocitos B y que dan lugar a la producción de varios tipos de autoanticuerpos patógenos.
  3. 3.   Complejo multimolecular que se forma cuando un anticuerpo fija un antígeno específico. El complejo es capaz de activar el complemento o células inmunitarias.
  4. 4.  Enfermedad de inicio agudo o insidioso, de evolución crónica con remisiones y recaídas, frecuencia febril.  Lesiones en la piel, articulaciones, riñón y membranas serosas, pero puede afectar todos los demás órganos.
  5. 5. Mas común en mujeres en edad fértil, 1 de cada 700. Con una relación mujeres –hombres 9:1  No se conocen exactamente lo que ocasiona LES, las mas comunes: -Herencia -Exposición solar (rayos UV) -fármaco (hidralacina, procainamida y Dprocainamida)  La causa mas frecuente de mortalidad es por insuficiencia renal e infecciones secundarias 
  6. 6.  El rasgo definitorio es la producción de AUTOANTICUERPOS. Estos tienen protagonismo en la glomerulonefritis mediada por inmunocomplejos que es bastante típica en esta enfermedad.  Son muy útiles para el diagnostico y tratamiento del LES.
  7. 7. Clasificación ANA: • Ac contra el ADN • Ac contra histonas • Ac contra proteínas histonas unidas ARN • Ac contra antígenos nucleares
  8. 8. Van dirigidos a: • Eritrocitos • Plaquetas • Linfocitos Ac antifosfolipidico están presente 40-50% en LES. Se dirigen contra proteínas: • Protrombina (hipercoagulabilidad) • B2 glucoproteina I (Ag cardiolipínico) • Proteína S y C
  9. 9. *Hipercoagulabilidad    Trombosis venosa y arterial Abortos espontáneos y recurrentes Isquemia cerebral u ocular focal
  10. 10.  • • Defecto fundamental del LES es el fallo de los mecanismos que mantienen la autotolerancia. Responsables: LT LB
  11. 11.     Eliminación defectuosa de linfocitos B Concentraciones circulantes aumentadas de Il-6 Aumento de interferones tipo I (citocinas antivíricas) que activa células inmunitarias y así la producción de Autoanticuerpos patógenos. El TNF, BAFF favorecen la supervivencia de linfocitos B.
  12. 12. Restos apoptoticos (Ag) Linfocitos B y T responsables de fallo de tolerancia  Producción de Ac  Formación de complejos Ac-Ag, se unen a la región fc de los LB y células dendríticas  Producción de interferones y citocinas (LTCD4) por la activación de linfocitos B ocasionando apoptosis  Mayor liberación de Ag y activación inmunitaria que da lugar a las formación de autoanticuerpos  
  13. 13.   La mayor parte es producida por inmunocomplejos HIPERSENSIBILIDAD TIPO III. Los núcleos de las células lesionadas reaccionan con los ANA, pierden su patrón cromatinico y se hacen homogéneos para producir cuerpos del LE (cuerpos hematoxilinicos)
  14. 14.  Leucocito fagocítico que ha englobado el núcleo desnaturalizado de una célula lesionada.
  15. 15. Causa: • • • • Glomerulonefritis Vasculitis Serositis Artritis
  16. 16.  Exantema en mariposa en la cara  fiebre  Dolor sin deformidad en una o mas articulaciones periféricas  Dolor torácico pleurítico  fotosensibilidad
  17. 17.  Artritis reumatoide  Fiebre reumática
  18. 18.  SE ENCUENTRAN ANA EN PRACTICAMENTE EL 100% DE LOS PACIENTES.
  19. 19.     Hematuria Cilindros eritrocíticos Proteinuria Síndrome nefrótico clásico
  20. 20.  Anemia  Trombocitopenia
  21. 21.  Psicosis  Convulsiones  Arteriopatía coronario
  22. 22. Brotes: • Aumento de formación de inmunocomplejos • Hipocomplementemia • Se trata con corticoides • Tasa de supervivencia de 5 a 10 años del 90% y el 80 %
  23. 23.     Simula LES, aunque las manifestaciones sistemicas son infrecuentes. Placas cutáneas con grados variables de edema, eritema y descamación y atrofia cutánea. Afectan la cara y cuero cabelludo. 35% de los px tienen ANA positiva.
  24. 24.      Afectación cutánea predominante. El exantema tiene a ser generalizado superficial sin cicatrización (excepciones). Intensa asociación con Ac contra el Ag SS_A y con el genotipo HLA-DR3 Se agrava con la exposición de luz ultravioleta Es un grupo intermedio entre el LES y el lupus eritematoso localizado únicamente en la piel.
  25. 25.    Causas: hidralacina, procainamida, isoniacida y D-penicilamina, muchos de estos se asocian con aparición de ANA. Síntomas clínicos: artralgias, fiebre y serositis. Menos frecuentes: afectación del SNC y renal
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