MEDICINA LEZ 30  contrazione muscolare
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MEDICINA LEZ 30  contrazione muscolare MEDICINA LEZ 30 contrazione muscolare Presentation Transcript

  • TESSUTO MUSCOLARE LA CONTRAZIONE MUSCOLARE
  • b)
  • DGC
  • Distrofina
  • Ruolo della distrofina • Ipotesi strutturale: La distrofina funge da ponte tra l’apparato contrattile intracellulare e la matrice extra-cellulare, soprattutto a livello delle regioni miotendinee, sottoposte a forte stress meccanico durante la contrazione muscolare. In assenza di distrofina, inoltre, anche tutte le proteine del DAG diminuiscono; pertanto la mancanza di distrofina produce un difetto al supporto strutturale della membrana, rendendola più suscettibile a rotture durante l’attività contrattile. • Modello dell’aggregazione dei canali: La distrofina organizza il citoscheletro, che a sua volta è responsabile dell’aggregazione dei canali ionici e dei recettori per i neurotrasmettitori
  • DCG e lateral force transmission
  • MUTAZIONI del DGC • Aumento permeabilità di membrana ONCOSI cellulare • Alterata omeostasi del calcio provoca sofferenza alle fibre muscolari • Aumento stress ossidativo ROS • Apoptosi mediata i mitocondri • Alterazioni dei segnali di sopravvivenza cellulare • Diminuzione della “trasmissione laterale di forza”
  • DCG e SNC • Alterazione del controllo inibitorio della neurotrasmissione • Alterazione della permeabilità vascolare BBB • Alterazione dell’omeostasi dell’ acqua -AQP4- e del Potassio
  • CARATTERISTICHE DELLE CELLULE MUSCOLARI
  • DGC