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Catarata congénita

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  • 1. Catarata Congénita Dr. José Francisco Valdés López Oftalmología Contacto: pacovaldes@live.com Ciudad de México
  • 2. Definición • Opacidad del cristalino desde el nacimiento • Las cataratas que se desarrollan durante el primer año de vida= Catarata Infantil
  • 3. Generalidades • Se estima que entre 10 – 38.8% de toda la ceguera de niños es ocasionada por cataratas congénitas • 0.4% de los recién nacidos tienen alguna forma de catarata congénita • Nacimiento cristalino= Núcleo (embrionario y fetal) y la capsula= Localización de cataratas. • Tamaño y localización depende del momento en que sucedió el estimulo cataratogénico
  • 4. Epidemiologia • 1 de cada 2000 nacimientos vivos • 2/3 partes son bilaterales • Mutación genética (HAD) causa mas común • 1/3 se asocia a síndromes sistémicos • 1/3 son idiopáticas
  • 5. Clasificación morfológica • - Nuclear: Opacidad confina a los núcleos embrionario o fetal del cristalino. Opacidades centrales densas, opacidades finas pulverulentas (Parecidas a polvo) • -3 mm o mas diámetro • Asociadas a un microftalmos moderado • AHD • Pobre visión se no se opera temprano
  • 6. • - Laminar: Se encuentran emparedada entre el núcleo y la corteza claros. Frecuentemente existen opacidades radiales (Jinetes) que rodean la catarata • Bilaterales • 5 mm o mas de diametro • Son hereditarias • Pronostico visual bueno
  • 7. • Catarata polar: Ocupan la corteza subcapsular en el polo anterior o posterior del cristalino. • - Polar anterior: Plana, se proyecta opacidad cónica en CA. • - Cataratas piramidales riesgo de ambliopía por afectación unilateral u opacidades asimétricas bilaterales. • Miden < 3 mm, poco significado visual • Separación anormal del la vesícula cristaliniana
  • 8. Catarata polar anterior
  • 9. • Polar posterior: Puede asociarse con resto hialoideos persistentes (Puntos de Mittendorf), lenticono posterior y VHPP. • Coronaria (Supranuclear): Opacidades redondas en la corteza profunda que rodean al núcleo como una corona. Suele ser esporádica y hereditaria algunas veces
  • 10. • Catarata puntiforme cerúlea: Opacidades focales de puntos azules, comunes e inocuas, pueden coexistir con otros tipos de opacidades del cristalino.
  • 11. • Catarata de las suturas: son muy frecuentes, con forma de “Y” y afectan el núcleo del cristalino y carecen de importancia clínica.
  • 12. • Catarata membranosa: Ocurre cuando el material lenticular se reabsorbe total o parcialmente dejando material de aspecto blanco-tiza entre las capsulas anterior y posterior.
  • 13. Presentación clínica • Leucocoria • Nistagmus • Estrabismo • Fotofobia • Carencia de atención visual
  • 14. Galactosemia • Ausencia de enzima Galatosa- 1 –fosfato- uridil- transferasa (GTUP) • HAR • Signos sistémicos: retraso crecimiento, letargia, vómitos , diarrea, hepatomegalia, enfermedad renal, anemia, sordera y retraso mental • Catarata= Opacidad central = “GOTA DE ACEITE”
  • 15. Deficiencia de galactocinasa • Reducción o ausencia de galactocinasa= Primera enzima en vía metabólica de galactosa • Catarata= acumulación de dulcitiol = Aumento de presión osmótica intralenticular como resultado de flujo osmótico de agua= alteración fibras cristalino= Opacificación.
  • 16. Rubeola congénita • 15 % mujeres edad fértil susceptibles • Infección fetal : 50 % primeras 8 SDG, 33& entre 9 – 12 SDG, 10 % entre 13 y 24 SDG • Acción virus= Inhibe mitosis y división celular. Afectación vesícula cristaliniana en momento de elongación de cels epiteliales posteriores.
  • 17. • Sistémicas: abortos espontáneos, Cardiopatías congénitas (PCA y malformaciones arteria pulmonar), SODERA, microcefalia, RCIU, retraso mental, hepatoesplenomegalia, neumonitis • Oculares: Catarata= Infección virus antes 9 SDG (6 SDG) • 50 % casos • Uní o bilaterales • Opacidad central, blanca, densa ligeramente excéntrica y opacidad menor de corteza circundante
  • 18. • OTROS: • - Iritis • - Microftalmos: se asocia a menudo con cataratas • - Retinopatía pigmentaria en SAL Y PIMIENTA, sobre todo a macula • - Glaucoma 10 %
  • 19. Dx • En RN no valorable la AV. • Densidad y morfología • Patología ocular asociada ( turbidez corneal, microftalmos, glaucoma, VPHP) • Afectación visual grave= Ausencia de fijación central, presencia de Nistagmus o estrabismo.
  • 20. • Pruebas serológicas TORCH • Orina : Galactosemia y cromatografía para aminoácidos (Sx Lowe) • Glicemia, Ca, Fosforo • Niveles de GTUP (Galactosa 1 – fosfato- uridil – transferasa y del Galactosinasa • Evaluación pediátrica • Análisis cromosómico
  • 21. Tx • Momento de Qx: • - Cataratas densas bilaterales: cirugía precoz ( 6 sem VEU) • - Parciales bilaterales: Puede no precisar cirugía hasta mas tarde. Monitorizar las opacidades y la función visual • - Densas unilaterales: cirugía urgencia + terapia antiambliopía. Después de 16 sem VEU no realizar cirugía por ambliopía refractaria
  • 22. • Parciales unilaterales: Observación + oclusión contralateral a tiempo parcial para evitar ambliopía
  • 23. Complicaciones de la cirugía • Opacificación de la capsula posterior • Membranas secundarias • Proliferación epitelio cristalino • Glaucoma • DR
  • 24. Rehabilitación Visual • Gafas • Lentes de contacto • Implante de LIO • Oclusión
  • 25. Catarata Senil (Relacionada con la Edad) • Principal causa de ceguera en el mundo subdesarrollado • Causa del 30% de casos de perdida de visión en USA y del 50% en todo el mundo • La prevalencia aumenta con la edad: 50 % entre 65 – 74 años y 70 % en mayores de 74 años • La prevalencia se dobla cada década después de los 50 años
  • 26. • Mas Fr en mujeres que en hombres (17.1 – 13.2%) • Se operan mas de 1.2 millones de cataratas al año • Motivo de consulta oftalmológica mas frecuente
  • 27. Fisiopatología • Enfermedad multifactorial (Ambientales, enfermedades sistémicas, dieta y edad) • Alteración estructura Fibras = Mayor agregación proteínas= Separación fases en citoplasma= Incremento dispersión LUZ o aumento absorción LUZ • Aumento de lesión oxidativa de proteínas y lípidos= Edad e incremento glutatión oxidado
  • 28. Principales variedades morfológicas • Nucleares • - Esclerosis nuclear • - Esclerosis nuclear brunescente • - Catarata negra • Corticales • - Catarata cortical • - Catarata madura • - Catarata hipermadura • - Catarata Morgagni • Subcapsulares • - Anterior • - Posterior • Mixtas
  • 29. Catarata nuclear • Tipo mas común (60%) • Núcleo se va haciendo mas esclerótico y amarillento • Afecta fibras mas antiguas (Fetales y embrionarias) • Progresión lenta • Núcleo marrón en catarata avanzada (Brunescente) o incluso negro (Catarata negra)
  • 30. Catarata nuclear
  • 31. Catarata cortical • Tercer tipo mas Fr • Normalmente en forma de cuña o radio (Cuneiformes) • Afecta cels maduras en donde hay degradación de orgánulos • Catarata madura= Corteza totalmente opaca • Catarata Morgagni= Licuefacción de corteza hace que núcleo denso se hunda dentro de la catarata • Causa deslumbramiento y diplopía monocular
  • 32. Catarata cortical madura Catarata hipermadura
  • 33. Catarata Morgagni
  • 34. Catarata subcapsular • Dispersión de luz por placa de cels hinchadas • Anterior= Situada por debajo de la capsula del cristalino, se asocia a metaplasia de epitelio del cristalino • Posterior= situada justo situado justo enfrente CP, aspecto vacuolado, granular o parecido a placa • Causa deslumbramiento • A menudo se afecta mas visión cercana que lejana
  • 35. Clínica • DAV • Deslumbramiento • Perdida de la sensibilidad al contraste • Cambio miopico • Segunda vista • Diplopía monocular

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