Tetralogía de Fallot

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Tetralogía de Fallot

  1. 1. TETRALOGÍA DE FALLOT PABLO HERNÁNDEZ CASTILLO PEDIATRÍA 2013
  2. 2. DEFINICIÓN Hipertrofia Ventricular Derecha • Asociada a Comunicación Interauricular • Pentalogía de Fallot Cabalgamiento Aórtico Estenosis Pulmonar infundíbulo valvular Comunicación Interventricular subaórtica grande
  3. 3. EPIDEMIOLOGÍA Factores Ambientales Cianosis 1er semana de vida 0.26-0.48 p/1000 3.5%-9.0% Fenilcetonuria Ácido Retinoico Trimetadiona 15% Delección Cr 22q11
  4. 4. EMBRIOLOGÍA Hipodesarrollo infundíbulo pulmonar Septum conal hacia la derecha y adelante CIV subaórtica Obstrucción de salida VD Cabalgamiento Aorta Hipertrofia VD
  5. 5. CLASIFICACIÓN Fallot típico 70% Fallot rosado 15% Fallot extremo o Hiperfallot 5% Fallotización de una CIV 5% Tetralogía de Fallot con agenesia de válvulas pulmonares
  6. 6. HISTORIA NATURAL Y DEFECTOS ASOCIADOS Obstrucción de salida del VD 1er año 25% 3ª 40% 40ª 95% S/tx qx Arco aórtico derecho 83% 10ª 70% Foramen Oval 25% Persistencia de VCS izquierda 11%
  7. 7. Obstrucción de salida VD FISIOPATOLOGÍA Resistencias Vasculares Sistémicas Comunicación Interventricular Corto Circuito DerechaIzquierda Hipoflujo Pulmonar Presión Ventrículo Derecho Hipoxia / Acidosis Metabólica
  8. 8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
  9. 9. COMPLICACIONES CLÍNICAS • Etritocitosis • Trombosis cerebral • Absceso Cerebral • Endocarditis • Retraso de la pubertad • Artritis Gotosa
  10. 10. ELECTROCARDIOGRAMA
  11. 11. RADIOGRAFÍA
  12. 12. ECOCARDIOGRAMA
  13. 13. CATETERISMO • Ecocardiograma no define la anatomía • Estrategia diagnóstica y terapéutica • Saturación de cavidades • Presión de VD y Arteria Pulmonar • Gasto Cardiaco • Función de VD • Anatomía de estenosis pulmonar, del árbol pulmonar, arterias coronarias y colaterales aortopulmonares • Patologías asociadas
  14. 14. Oxígeno por cánula nasal TRATAMIENTO Expansión de volumen Estenosis pulmonar severa Goteo de prostaglandina E1 Ductus arterioso permeable Corrección de acidosis con Bicarbonato de sodio Sulfato de morfina 0.1-0.2mg/kg/dosis IM/SC/IV NO >15mg/dosis Crisis de disnea y cianosis Fenilefrina 5-20mcg/kg/dosis IV bolo c/1015min o Infusión contínua 0.1-0.5mcg/kg/min
  15. 15. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
  16. 16. Paso 1
  17. 17. Paso 2
  18. 18. Paso 3
  19. 19. • Gracias

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