Purpura Dr Toledo

SINDROME PURPURICO DR. LEONARDO TOLEDO G.

COAGULACION

TAPON PLAQUETARIO:

Al existir lesión endotelial se expone el colágeno del subendotelio, al cual se adhieren las plaquetas (por intermedio del factor de Von Willebrand).

La atracción y agregación plaquetaria permiten la formación de un tapón plaquetario (Hemostasia primaria).

CADENA DE COAGULACION:

Luego se produce una serie de reacciones en cadena con diversos factores de coagulación (vías intrínseca y extrínseca) que finalizan cuando el fibrinógeno se convierte en fibrina (por acción de la trombina), dando el coágulo final.

TRASTORNOS DE LA COAGULACION

ALTERACION DE PLAQUETAS: - Número.

- Función.

ALTERACIONES DE LA VIA DE LA COAGULACION: - Intrínseca

- Extrínseca.

- Común.

ALTERACIONES EN EL NUMERO DE PLAQUETAS

DEFICIENCIA EN LA PRODUCCION PLAQUETARIA : Aplasia medular, leucemias.

ALTERACIONES EN LA DISTRIBUCION PLAQUETARIA: Atrapamiento esplénico por esplenomegalia.

DESTRUCCION PLAQUETARIA : PTI.

AUMENTO EN CONSUMO DE PLAQUETAS: CID.

Examen de elección: RECUENTO PLAQUETARIO.

ALTERACIONES DE LA FUNCION PLAQUETARIA

FARMACOS ANTIAGREGANTES PLAQUETARIOS: AAS, Clopidogrel.

UREA PLASMATICA ELEVADA.

ENF. DE VON WILLEBRAND: Enfermedad hereditaria autosómica dominante en la que existe un déficit del factor de Von Willebrand (circula unido al factor VIII), que actúa en la adhesión plaquetaria.

Examen de elección: TIEMPO DE SANGRIA DE IVY.

ALTERACIONES EN LA VIA INTRINSECA Y COMUN

FALLA CONGENITA DE FACTORES DE COAGULACION QUE ACTUAN EN ESTA VIA: Hemofilia A (déficit factor VIII), Hemofilia B (déficit factor IX).

CONSUMO EXCESIVO DE ESTOS FACTORES: Coagulopatías de consumo (CID).

Examen de elección: TTPK.

ALTERACIONES EN LA VIA EXTRINSECA

INSUFICIENCIA HEPATICA Y/O DEFICIT VITAMINA K: Los factores II, VII, IX, X son sintetizados en el hígado ante la presencia de Vit. K y en estas dos situaciones la producción de ellos se altera.

COAGULOPATIAS DE CONSUMO.

Examen de elección: TIEMPO DE PROTROMBINA.

ESTUDIO DE LAS ALTERACIONES DE COAGULACION

ANAMNESIS: Antec. Familiares de coagulopatías (ej. Hemofilia, Enf. Von Willebrand), ingesta de fármacos (principalm. AINES), cuadros febriles o infecciosos previos, etc.

EXAMEN FISICO: Esplenomegalia (puede explicar una trombocitopenia por secuestro esplénico); las hemorragias superficiales (petequias, equímosis, epistaxis, gingivorragia, etc) orientan a un defecto en la hemostasia primaria (alterac. Plaquetas Von Willebrand) y las hemorragias profundas (hemartrosis, hematomas musculares o profundos) orientan a defectos en la cedena de coagulación (ej. Hemofilia).

ESTUDIO DE LAS ALTERACIONES DE COAGULACION (* La prologación del TTPK en hemofílicos depende del % de factor deficitario, pudiendo no alterarse o ser mínima en pacientes con sobre 25% del factor) TIEMPO SANGRIA IVY TIEMPO PROTROMBINA TTPK RECUENTO PLAQUETARIO HEMOFILIA N N A * N VON WILLEBRAND A N A N TROMBOPATIA A N N N PTI A N N A HEPATOPATIA N A N - A N

SINDROME PURPURICO

Su principal manifestación clínica está dada por la presencia de sangrados de los vasos sanguíneos subcutáneos, que se manifiestan ya sea como petequias (manchas color púrpura de menos de 3 mm de diámetro) o equímosis (sobre 3 mm). Estas lesiones pueden aparecer en relación a un pequeño trauma o en forma espontánea, muchas veces asociado a sangrado de mucosas y en, forma característica, acompañan a anormalidades de las plaquetas o vasos sanguíneos.

ETIOLOGIA SINDR. PURPURICOS

ALTERACIONES VASCULARES:

Púrpura anafiláctico o Scholein Henoch.

Infecciones.

Colagenopatías.

Mecánicos.

Hereditarios (telangiectasia hereditaria, osteogénesis imperfecta)

ALTERACIONES PLAQUETARIAS:

- Trombocitopenias.

- Trombocitopatías congénitas o herditarias.

- Enferm. Von Willebrand.

PURPURA TROMBOCITOPENICO IDIOPATICO

Patología hematológica relativamente frecuente, sobre todo en niños.

Su presentación aguda, generalmente dramática, con lesiones equimótico – petequiales y muchas veces sangrado de mucosas, lleva a consulta precoz.

Su comienzo es brusco, en un niño previamente sano que se ha recuperado recientemente de una infección viral y que repentinamente presenta el cuadro purpúrico.

Al examen físico fuera del síndrome purpúrico, no hay adenopatías ni visceromegalias, ni otras alteraciones.

El hemograma solo revela compromiso importante de las plaquetas.

Su mayor incidencia puede verse entre los 18 meses y 6 años, aún cuando puede darse en lactantes menores. Afecta por igual a ambos sexos, excepto en adolescencia que predomina en mujeres.

El 60 % de los pacientes se recuperan en 4 – 6 semanas y más del 90 % lo hacen en 3 – 6 meses.

Este PTI se ha asociado a diversos agentes, ninguno con evidencias claras; además puede confundirse el PTI con la trombocitopenia transitoria asociada a MNI por VEB o CMV, Toxoplasmosis, fase prodrómica de Hepatitis viral o infección por VIH.

En adultos esta forma aguda es infrecuente y se presenta de manera insidiosa, pudiendo durar años (PTI crónico). Se observa más e mujeres de 20 – 40 años y puede comenzar por un brusco descenso en el recuento plaquetario que provoca hemorragias, simulando un PTI agudo; sin embargo, habitualmente hay una historia previa de fácil sangrados o de menometrorragias.

PATOGENIA PTI

En la patogenia de los PTI se plantea que la destrucción plaquetaria es la consecuencia de una respuesta inmune frente a una infección viral reciente, en la cual habría alguna similitud antigénica entre las plaquetas y algunos virus, lo cual determina que algunos anticuerpos reconozcan y se unan a las plaquetas, favoreciendo su destrucción a nivel del bazo e hígado.

CRITERIOS PTI

TROMOBOCITOPENIA HABITUALMENTE SEVERA.

SOBREVIDA PLAQUETARIA ACORTADA.

ANTICUERPOS ANTIPLAQUETARIOS EN PLASMA.

MEGACARIOCITOS NORMALES O AUMENTADOS EN MEDULA OSEA.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL NIÑOS

LEUCEMIAS.

APLASIAS MEDULARES.

SINDROME HEMOLITICO UREMICO.

COAGULACION INTRVASCULAR DISEMINADA.

MENINGOCOCCEMIA !!!!

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ADULTOS

En adultos un PTI puede ser la primera manifestación de un LES o NEO HEMATOLOGICO PRIMARIO, por lo cual todos los adultos deben realizarse mielograma y determinación de ANA.