Y trastornos del_metabolismo_de_los_pigmentos

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  • En el paludismo se presenta el pigmento palúdico, de color negro y se presenta en las células de Kupffer.
  • Esta reacción es muy lenta en ausencia de esta
  • Y trastornos del_metabolismo_de_los_pigmentos

    1. 1. Trastornos del Metabolismo de los Pigmentos
    2. 2. Pigmentos <ul><li>Un pigmento es toda sustancia coloreada que tiene un color propio, que aparece en el organismo de forma disuelta, cristalina o amorfa. </li></ul><ul><li>El depósito de un pigmento en un tejido es lo que llamamos pigmentación. </li></ul><ul><li>Casi todas las pigmentaciones son patológicas. </li></ul>
    3. 3. Tipo de Pigmentos <ul><li>Los pigmentos pueden ser de dos tipos: </li></ul><ul><li>1.- Endógenos (originados en el propio organismo). Éstos, a su vez, pueden ser: </li></ul><ul><ul><li>Derivados de la hemoglobina. </li></ul></ul><ul><ul><li>No Derivados de la hemoglobina . </li></ul></ul><ul><li>2.- Exógenos </li></ul>
    4. 4. Pigmentos Endógenos <ul><li>Derivados de la Hemoglobina </li></ul><ul><ul><li>Hemosiderina </li></ul></ul><ul><ul><li>Hematoidina </li></ul></ul><ul><ul><li>Bilirrubina </li></ul></ul><ul><ul><li>Hematina </li></ul></ul><ul><ul><li>No Derivados de la Hemoglobina </li></ul></ul><ul><ul><li>Lipopigmentos: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Lipofucsina </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Pigmento ceroide </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Melanina </li></ul></ul>
    5. 5. Hemosiderina <ul><li>Pigmento endógeno derivado de la Hb. </li></ul><ul><li>Color amarillo pardo </li></ul><ul><li>Se presenta en procesos en que existe desintegración de hematíes. </li></ul>
    6. 6. Hemosiderina <ul><li>En estado Normal: Se almacena en las células en relación con una proteina: la apoferritina, observable al M. E. </li></ul><ul><li>Cuando hay exceso local (Hemorragias) o general (Anemia hemolítica, drepanocitemia, transfusiones múltiples), la ferritina forma gránulos de hemosiderina observables con el microscopio de luz. </li></ul>
    7. 7. Hemosiderina <ul><li>En circunstancias normales, se advierten pequeñas cantidades de hemosiderina en las células reticuloendoteliales de M.O., bazo é hígado, que participan activamente en la degradación de eritrocitos. </li></ul>
    8. 8. Hemosiderina <ul><li>En estados patológicos: el exceso de hierro hace que se acumule hemosiderina en las células, en forma. </li></ul><ul><li>Localizada ó </li></ul><ul><li>como trastorno sistémico. </li></ul>
    9. 9. Hemosiderina: Coloración especial <ul><li>Azul de Prusia: Se aplica a cortes macroscópicos y microscópicos de tejido. </li></ul><ul><li>El ferrocianuro K incoloro, reacciona con los iones férricos y produce ferrocianuro férrico (color azul e insoluble). </li></ul><ul><li>Ayuda al Dx diferencial con la lipofucsina y permite descartar la melanina que no posee fierro. </li></ul>
    10. 10. Hemosiderosis <ul><li>Al depósito de Hemosiderina en los tejidos, bien sea localizado o generalizado, sin acompañarse de daño tisular u orgánico se denomina hemosiderosis.. </li></ul>
    11. 11. Hemosiderina <ul><li>Histológicamente, en general, la mayor parte de la hemosiderina intracelular estará ubicada en el interior de los macrófagos. Cuando el depósito de hemosiderina es generalizado y se acompaña de daño tisular u orgánico se denomina hemocromatosis . En este caso, gran parte del pigmento estará ubicado en el interior de las células parenquimatosas </li></ul>
    12. 12. Hemosiderina <ul><li>Macroscópicamente, la hemosiderina confiere a los tejidos un color marrón que varía su tonalidad dependiendo de la cantidad de pigmento acumulado . </li></ul>
    13. 13. Hemosiderosis Localizada <ul><li>Hemoglobinuria : lisis de hematíes con la consiguiente eliminación de hemoglobina a través de la orina. </li></ul><ul><li>Parte de la hemoglobina es reabsorbida a nivel de los túbulos contorneados proximales en donde se depositará en forma de hemosiderina. </li></ul><ul><li>Ocurre en síndromes hemolíticos (anemia hemolítica severa por ejemplo) . </li></ul>
    14. 14. Riñón: hemosiderosis. HE
    15. 15. Riñón: hemosiderosis.
    16. 16. Hemosiderosis Localizada <ul><li>Hemorragia , a cualquier nivel. De hecho, la presencia de pigmento hemosiderínico es uno de los signos de hemorragia antigua . </li></ul><ul><li>Tumores . La hemosiderina es especialmente notable en un tumor de la piel de las extremidades denominado hemangioma esclerosante, dermatofibroma, o histiocitioma fibroso benigno. Originariamente vascular (&quot;hemangioma&quot;), después se fibrosa (&quot;esclerosante&quot;). Cuando estos tumores se esclerosan, adquieren una tonalidad parda debido a la presencia de abundante hemosiderina. </li></ul>
    17. 17. Encéfalo: hematoidina, hemosiderina. Azul de Prusia
    18. 18. Hemosiderosis pulmonar : <ul><li>En la insuficiencia cardiaca congestiva , del ventrículo izquierdo. Se produce encharcamiento de los pulmones (congestión pasiva), edema y posibilidad de extravasación de hematies tanto al espacio interalveolar (intersticial) como a los alvéolos pulmonares (hemorragia intra e interalveolar). </li></ul>
    19. 19. Hemosiderosis pulmonar : <ul><li>La lisis de hematies da lugar a hemosiderina en las luces alveolares, la cual será captada por los neumocitos (macrófagos pulmonares), que al cargarse de hemosiderina reciben el nombre de células de la insuficiencia cardiaca. </li></ul>
    20. 20. Hemosiderosis pulmonar <ul><li>Síndrome de Good-Pasture , lesión autoinmune por autoanticuerpos contra diversos componentes de los capilares glomerulares y membranas basales de capilares y alveolos del pulmón. </li></ul><ul><li>Cursa con hemorragia pulmonar de repetición y glomerulonefritis. </li></ul>
    21. 21. Pulmón: congestión pasiva. Hemosiderina. HE y Azul de Prusia
    22. 22. Pulmón: congestión pasiva. Hemosiderina.
    23. 23. Hemosiderosis <ul><li>El aspecto morfológico del pigmento y sus reacciones de tinción son idénticas sea cual sea el mecanismo de acumulación. </li></ul><ul><li>Se presenta en forma de pigmento granular, tosco y dorado en el citoplasma. </li></ul>
    24. 24. Hemosiderosis <ul><li>En la hemosiderosis generalizada , las acumulaciones intracelulares de pigmento, no dañan las células parenquimatosas y por lo tanto no trastornan la función del órgano. Sin embargo las acumulaciones más extremadas de hierro en la hemocromatosis también se acompañan de daño hepático lo cual origina fibrosis hepática y diabetes sacarina. </li></ul>
    25. 25. Pulmón: congestión pasiva. Hemosiderina. <ul><li>Por ingesta excesiva de Hierro o por un aumento en su absorción . Se depositará en forma de hemosiderina: </li></ul><ul><ul><li>Alcoholismo (en bebedores de vino tinto). </li></ul></ul><ul><ul><li>En ciertos medios culturales, por ejemplo, los Bantues que utilizan recipientes que contiene Hierro para la fabricación de cerveza. </li></ul></ul><ul><ul><li>Algunos medicamentos que contienen compuestos de Hierro. </li></ul></ul><ul><ul><li>En ciertas lesiones hepáticas. </li></ul></ul><ul><li>Por lisis de hematies : </li></ul><ul><ul><li>En la anemia hemolítica, tanto congénita como adquirida. </li></ul></ul><ul><ul><li>En pacientes que sufren transfusiones sanguíneas repetidas. </li></ul></ul><ul><li>Por alteraciones en el uso del Hierro : </li></ul><ul><ul><li>En la anemia aplásica. </li></ul></ul><ul><ul><li>En la talasemia . </li></ul></ul>
    26. 26. Hemosiderina <ul><li>En todas ellas, el Hierro en forma de hemosiderina, se deposita extracelularmente en la mayor parte de los órganos, y cuando es intracelular lo hace sobre todo en el interior de las células macrofágicas o del sistema mononuclear fagocítico. </li></ul><ul><li>Cursa sin lesión tisular. </li></ul>
    27. 27. Hígado: hemosiderina Azul de Prusia
    28. 28. Hígado: hemosiderina Azul de Prusia
    29. 29. Hemosiderina en Hígado <ul><li>- Reacción de Azul de Prusia es utilizada para detección de presencia de Hierro y se observa grandes cantidades de hemosiderina presente en hepatocitos y células de Kupffer. </li></ul>
    30. 30. Bazo: hemosiderosis. Azul de Prusia
    31. 31. Hemosiderina en Pulmón <ul><li>Se acumuló como resultado de fagocitosis de glóbulos rojos sanguíneos y liberación del hierro en el grupo Hem. Los macrófagos barren los restos celulares, los que pueden eventualmente ser reutilizados. Los macrófagos cargados con hemosiderina se denominan &quot;células de la insuficiencia cardíaca&quot;. </li></ul>
    32. 32. Hemosiderosis <ul><li>Se observa hemosiderosis en. </li></ul><ul><li>Destrucción de hematíes </li></ul><ul><li>Aumento de la absorción del He alimentario </li></ul><ul><li>Trastornos de la utilización de hierro </li></ul><ul><ul><li>Anemias hemolíticas </li></ul></ul><ul><ul><li>Transfusiones </li></ul></ul>
    33. 33. Hemosiderosis <ul><li>La pérdida diaria normal de hierro: 0.5 – 1 mg </li></ul><ul><li>La necesidad normal de hierro es de 1mg/día </li></ul><ul><li>La dieta diaria excede de estas cantidades </li></ul>
    34. 34. Hemosiderosis <ul><li>Reserva corporal normal: 4,5 a 5 gr. </li></ul><ul><li>Acumulación: Reserva corporal total: 60 – 80 gr de hierro. </li></ul><ul><li>El ejemplo de esta sobrecarga es la Hemocromatosis. </li></ul>
    35. 35. Hemocromatosis <ul><li>Con la acumulación progresiva se vuelven pigmentadas las células parenquimatosas de toda la economía, principalmente la de hígado, páncreas, corazón y órganos endocrinos. </li></ul>
    36. 36. Hemocromatosis <ul><li>En la Hemosiderosis generalizada, las acumulaciones intracelulares de pigmento, no dañan las células parenquimatosas y por lo tanto no trastornan la función del órgano. </li></ul><ul><li>En la hemocromatosis se produce daño hepático lo cual origina fibrosis hepática y diabetes sacarina. </li></ul>
    37. 37. Hemocromatosis <ul><li>Hígado : se afecta en el 95% de los casos de hemocromatosis. </li></ul><ul><li>La lesión típica es una cirrosis micronodular. Le da al hígado un aspecto marrón - dorado - ocre (cirrosis pigmentada). </li></ul>
    38. 38. Hemocromatosis
    39. 39. Hemocromatosis
    40. 40. HEMOCROMATOSIS: Cirrosis Hepática
    41. 41. Hemocromatosis <ul><li>Piel : se afecta en el 90% de los casos. Confiere una tonalidad bronceada (diabetes bronceada) debido al deposito de hemosiderina en la piel. Esta coloración también se debe a una hiperpigmentación melánica concomitante. </li></ul><ul><li>Páncreas : se afecta en el 65% de los casos. La destrucción del páncreas exocrino y endocrino, da lugar a trastornos en la digestión y a diabetes (diabetes bronceada). </li></ul>
    42. 42. Hemocromatosis <ul><li>Articulaciones : se afectan en el 40-50% de los casos, por el depósito de hemosiderina y de pirofosfato calcio (pseudogota). </li></ul><ul><li>Miocardio , en el 15% de los casos. El depósito de hemosiderina en los miocitos del corazón da lugar a insuficiencia cardiaca. </li></ul><ul><li>Eje hipofiso-gonadal , del 15-82% de los casos. </li></ul>
    43. 43. Hemocromatosis: Trastornos funcionales <ul><li>En el Hígado: </li></ul><ul><ul><li>Cirrosis hepática. </li></ul></ul><ul><ul><li>Encefalopatia hepática </li></ul></ul><ul><ul><li>Hepatocarcinoma: siendo éste 20 veces más frecuente en las cirrosis pigmentadas. </li></ul></ul><ul><li>En el páncreas: diabetes </li></ul><ul><li>En las articulaciones: pseudogota. </li></ul><ul><li>En el corazón: insuficiencia cardiaca. </li></ul><ul><li>En el sistema mononuclear fagocítico: alteraciones en la respuesta inmune y, por tanto, infecciones de repetición . </li></ul>
    44. 44. HEMATINA <ul><li>Pigmento derivado de la Hb, pero se desconoce su composición exacta. </li></ul><ul><li>SE observa después de crisis hemolíticas masivas (ej. Crisis hemolíticas masivas, paludismo). </li></ul><ul><li>Color amarillo pardo y granular. </li></ul><ul><li>No produce alteraciones estructurales ni funcionales. </li></ul><ul><li>No reacciona con el azul de Prusia </li></ul>
    45. 45. HEMATINA
    46. 46. BILIRRUBINA <ul><li>Pigmento endógeno derivado de la Hb. </li></ul><ul><li>No posee Hierro </li></ul><ul><li>La pigmentación generalizada de la piel, mucosas y órganos internos por bilirrubina se denomina ictericia. </li></ul><ul><li>Esta se observa cuando la concentración de bilirrubina es mayor a 2 mg / dl </li></ul>
    47. 47. BILIRRUBINA <ul><li>Histológicamente es de color pardo-amarillento, pudiendo ser intra o extracelular. Se tiñe específicamente con la técnica de Hall. </li></ul><ul><li>En el hígado se observa dentro de los canalículos biliares (formando tapones o lagos, que pueden llegar a necrosar el parénquima hepático -infartos biliares-), en células de von Kupffer o en los hepatocitos. </li></ul>
    48. 48. BILIRRUBINA <ul><li>La Hiperbilirrubinemia es causada por: </li></ul><ul><li>Aumento de destrucción de GR (A. Hemolít.) </li></ul><ul><li>Trastornos en conjugación y excreción de bilirrubina (colestasis intrahepática) </li></ul><ul><li>Enf. que bloquean las vías biliares de salida (colestasis extra o post hepática) </li></ul><ul><li>Bilirrubina no conjugada y bilirr. Conjugada. </li></ul>
    49. 49. BILIRRUBINA <ul><li>El pigmento se distribuye en todos los tejidos y líquidos de la economía pero la acumulación es más patente en hígado y riñones. </li></ul><ul><li>En hígado sobre todo en enfermedades causadas por obstrucción de la salida de la bilis, la bilirrubina se presenta dentro de los sinusoides biliares, células de Küpffer y los hepatocitos. </li></ul>
    50. 50. Colestasis hepática
    51. 51. Cilíndros biliares en canalículos del hígado <ul><li>hemocromatosis (cirrosis hepática) </li></ul>
    52. 52. BILIRRUBINA <ul><li>El pigmento se presenta como depósito globular, mucoide, amorfo, de color pardo verdoso a negro, intra o extra celular. </li></ul><ul><li>En casos avanzados de ictericia obstructiva, los conglomerados de pigmentos pueden ser muy grandes y producir los lagos biliares. </li></ul>
    53. 53. Bilirrubina <ul><li>Se cree que el pigmento biliar, especialmente en forma de bilirrubina directa, puede tener una acción citotóxica y producir necrosis de ciertas células, en particular de neuronas. Esta lesión neuronal con impregnación de pigmento biliar se observa en el prematuro en que la bilirrubina directa puede atravesar la barrera hémato-encefálica. </li></ul>
    54. 54. BILIRRUBINA
    55. 55. Trombos biliares
    56. 56. Nefrosis Colúrica
    57. 57. HEMATOIDINA <ul><li>Son gránulos de color amarillo pardo. </li></ul><ul><li>Se presenta en hígado, corazón y piel. </li></ul><ul><li>No reacciona con el azul de Prusia </li></ul><ul><li>Se presenta en ciertos estados de desnutrición, cirrosis, infartos de miocardio y tejidos cicatriciales. </li></ul>
    58. 58. PIGMENTOS ENDOGENOS NO DERIVADOS DE LA HEMOGLOBINA <ul><li>Pigmento Ocronótico </li></ul><ul><li>Lipopigmentos: Lipofucsina y Pigmento Ceroide </li></ul><ul><li>Melanina </li></ul><ul><li>Seudomelanina </li></ul>
    59. 59. PIGMENTO OCRONOTICO <ul><li>Tiene lugar en un trastorno de metabolismo de la tirosina, la alcaptonuria, donde se elimina gran cantidad de ácido homogentísico por la orina que confiere a la orina un tinte especialmente oscuro. </li></ul><ul><li>El pigmento ocronótico tiende a depositarse en articulaciones (cartílago), piel, tejidos periarticulares (tendones) y en el corazón (válvulas cardiacas). </li></ul>
    60. 60. LIPOFUCSINA <ul><li>Macroscópicamente la lipofucsina proporciona un color marrón a los órganos. Es frecuente verlo en el envejecimiento y va acompañado de una disminución de volumen en el órgano, una atrofia parda del corazón, hígado y S.N.C. (asta de Ammón). </li></ul>
    61. 61. LIPOFUCSINA <ul><li>Por esta razón se le llama pigmento de desgaste. Puesto que la atrofia debido al envejecimiento coincide con la coloración parda por depósito de lipofuchina, se habla de &quot;atrofia parda&quot; de los órganos. </li></ul><ul><li>El pigmento fusco tiene su origen en productos de desecho celular que se acumulan primero en autofagosomas ; a éstos se unen lisosomas constituyéndose los autofagolisosomas, en los que se realiza la degradación a productos que se vuelven a utilizar por la célula. </li></ul>
    62. 62. LIPOFUCSINA <ul><li>En condiciones normales, y a cualquier edad, la lipofuchina aparece en las células intersticiales de Leydig y en las células de las vesículas seminales (células muy abigarradas y grandes que podrían confundirse con células tumorales de no ser por la presencia de Lipofucsina). </li></ul>
    63. 63. LIPOFUCSINA <ul><li>Microscópicamente es un pigmento particulado  que, dependiendo de la concentración del mismo, puede presentarse en las tonalidades de dorado, amarillo o marrón (con las técnicas de H-E). </li></ul><ul><li>Es siempre intracelular y tiende a localizarse en los dos extremos de los polos nucleares </li></ul>
    64. 64. LIPOFUCSINA <ul><li>La lipofuchina puede llegar a confundirse con otros pigmentos (ej. melánico, pseudomelánico, férrico), pero tiene características histoquímicas específicas. </li></ul><ul><li>Se tiñe de rojo con el aceite rojo-cero (Oil-Red-O), como los lípidos, y es ácido alcohol resistente (se tiñe de rojo con el FITE porque capta la fuchina con gran afinidad). </li></ul><ul><li>Además es autofluorescente. </li></ul><ul><li>También se tiñe con el PAS </li></ul>
    65. 65. CORAZÓN: Lipofucsina
    66. 66. Hígado: lipofuchina
    67. 67. Vesículas seminales: lipofuchina
    68. 68. Pigmento Ceroide <ul><li>Fue observado primero en relación con hemorragias, por lo que se le llamó hemofucsina. Las hemorragias son la condición más frecuente que da origen a este pigmento, pero puede formarse en relación con focos necróticos y destrucciones traumáticas de tejido. </li></ul><ul><li>Se parece al pigmento fusco, pero es siempre patológico y se produce en el citoplasma de macrófagos en forma de gránulos pardos. </li></ul><ul><li>Estos corresponden a heterofagosomas, en los que la mayoría de los lípidos son hidrolizados y degradados con formación de ácidos grasos insaturados (peroxidación lipídica). </li></ul><ul><li>De esta manera, la génesis del pigmento fusco y ceroide es la que diferencia fundamentalmente a ambos: autofagosomas en el primero, heterofagosomas en el segundo. </li></ul>
    69. 69. MELANINA <ul><li>Es un pigmento endógeno, pardo negruzco, No derivado de la Hb. </li></ul><ul><li>No reacciona con azul de Prusia pero sí con impregnación argéntica de Fontana. </li></ul><ul><li>Este pigmento se encuentra presente en: </li></ul><ul><li>Melanocitos de la piel </li></ul><ul><li>Ojo </li></ul><ul><li>S.N.C (locus ceruleus, sustancia negra). </li></ul><ul><li>El tubo digestivo (boca, esófago, región anal). (Melanomas) </li></ul>
    70. 70. MELANINA: Macroscopía <ul><li>La melanina es un pigmento marrón oscuro, pudiendo llegar a alcanzarse tonalidad negra si la densidad del pigmento es suficientemente alta. </li></ul><ul><li>Deriva del griego melas (negro). </li></ul><ul><li>Melanocitos son responsables de la síntesis de la melanina. </li></ul>
    71. 71. Síntesis química de la melanina <ul><li>En el citoplasma de los melanocitos, las partículas </li></ul><ul><li>de melanina se agrupan formando melanosomas , formaciones ovoides rodeadas de membrana lipoidea. </li></ul><ul><li>La síntesis química se realiza en el interior de los melanosomas, a partir de la tirosina. </li></ul><ul><li>La reacción crítica es la transformación de la Tirosina en Dopa a partir de una hidroxilación catalizada por la tirosinasa. </li></ul><ul><li>Cuando estos melanosomas contienen la cantidad </li></ul><ul><li>necesaria de melanina van a ser transferidos a los queratinocitos , donde la melanina ejerce su función </li></ul><ul><li>absorbiendo radiaciones solares. </li></ul>
    72. 72. Nevo Dérmico: <ul><li>Aumento de pigmentación por melanina. </li></ul>
    73. 73. MELANINA: Microscopía <ul><li>Con hematoxilina-eosina, se ve como un pigmento particulado o agrupado, extracelular o intracelular, y de color marrón. </li></ul><ul><li>Localización Intracelular : </li></ul><ul><li>En el interior de los melanocitos y en los melanófagos. Melanocitos : Tienen melanina en condiciones fisiológicas. Neuronas del SNC : También tienen en condiciones normales. </li></ul><ul><li>Melanófagos : Son macrófagos cargados de melanina. </li></ul><ul><li>Células tumorales: tienen melanina los melanomas, sobre todo. Pero hay tumores pigmentados de marrón que no son melanomas (tumores no melánicos), como por ejemplo el epitelioma basocelular y la queratosis seborreica. </li></ul><ul><li>Localización Extracelular , en forma de partículas aisladas o agrupadas de color marrón.  </li></ul>
    74. 74. Tipos de Melanina <ul><li>Químicamente hay dos tipos básicos de melanina: </li></ul><ul><li>Eumelanina, parda a negra, y la </li></ul><ul><li>Feomelanina, amarilla a rojiza. </li></ul><ul><li>La síntesis de esta última depende principalmente de la presencia de grupos sulfidrilos después de la producción de dopaquinona. </li></ul><ul><li>El tipo más importante en el hombre, hasta el momento, es la eumelanina. </li></ul>
    75. 75. MELANINA
    76. 76. FUNCIONES DE MELANINA <ul><li>Las funciones principales de la melanina en el hombre son dos: </li></ul><ul><li>Protección frente a radiaciones, particularmente la ultravioleta y el </li></ul><ul><li>Poder de captación de radicales citotóxicos. </li></ul>
    77. 77. ORIGEN <ul><li>Los melanocitos se originan en la cresta neural, de la cual, en forma de melanoblastos migran a tres sitios: </li></ul><ul><li>La piel (epidermis y bulbos pilosos), </li></ul><ul><li>El ojo (coroides, iris y retina) y, unas pocas, </li></ul><ul><li>A la aracnoides. </li></ul>
    78. 78. MELANINA <ul><li>Sin pigmentación por melanina de la piel, el ser humano no podría tolerar exponerse al sol, sin padecer quemadura excesiva o sin que apareciera cáncer dérmico. </li></ul><ul><li>Los sujetos de raza negra son inmunes al Ca dérmico, los de tez blanca, son más susceptibles a la quemadura solar y a los cánceres provocados por el sol. </li></ul>
    79. 79. MELANINA: Importancia Clínica <ul><li>Son frecuentes los T. Benignos y malignos que nacen de melanocitos </li></ul><ul><li>Orientan a enfermedades de otros sistemas del organismo Ej. Enf. De Addison </li></ul><ul><li>Los trastornos locales de la pigmentación (hipermelanosis o hipomelanosis) son datos de muchas enfermedades de la piel </li></ul>
    80. 80. HIPERPIGMENTACION MELANICA <ul><li>Hay otros pigmentos que se parecen mucho a la melanina y que pueden dar lugar a confusión. </li></ul><ul><li>Para aclarar si es o no es melanina existe una técnica de Masson-Fontana que tiñe de negro a la melanina pero no a otros pigmentos de similares características. </li></ul><ul><li>Otro método se basa en la capacidad del melanocito de sintetizar melanina a partir de tirosina o de dopa. En la reacción positiva de dopa se aporta esta substancia y el tejido se pigmenta ostensiblemente. </li></ul>
    81. 81. Hiperpigmentación Melánica <ul><li>La hiperpigmentación melánica puede ser : </li></ul><ul><li>Por su extensión : </li></ul><ul><li>Generalizada. </li></ul><ul><li>Localizada. </li></ul><ul><li>Por su origen : </li></ul><ul><li>Congénita (raza). </li></ul><ul><li>Adquirida: </li></ul>
    82. 82. Hiperpigmentación Melánica: ADQUIRIDA <ul><li>Por estímulos físicos : mecánicos (roce) o por efecto de radiación (caloríficas, UV, ionizantes). </li></ul><ul><li>La hiperpigmentación melánica tiene lugar en el sitio donde ejerce su acción el efecto físico. </li></ul><ul><li>Por efecto de determinados productos químicos . En este caso, la hiperpigmentación melánica puede ser local o generalizada. Por ejemplo: Sustancias arsenicales. Fármacos como la clorpromacina. Determinadas colonias. </li></ul><ul><li>Por causas endocrinas . ACTH. </li></ul><ul><li>Por causas tumorales </li></ul>
    83. 83. Hiperpigmentación Melánica: Adquirida <ul><li>Por causas endocrinas . </li></ul><ul><li>ACTH. El aumento de su secreción produce hiperpigmentación melánica. Se produce en: </li></ul><ul><li> -Insuficiencia suprarrenal (enfermedad de Addison). </li></ul><ul><li> -Síndrome de Cushing. </li></ul><ul><li> -Por producción ectópica de la hormona por un tumor, generalmente de pulmón. </li></ul><ul><li>Aumento de TSH. </li></ul><ul><li>Estrógenos: anovulatorios, embarazo (cloasma gravídico). </li></ul>
    84. 84. ENFERMEDAD DE ADDISON
    85. 85. CLOASMA GRAVÍDICO
    86. 86. CLASIFICACION <ul><li>HIPERPIGMENTACION MELANICA: </li></ul><ul><li>Por su extensión: </li></ul><ul><li>Por su origen: </li></ul><ul><li>Adquirida: </li></ul><ul><li>HIPOPIGMENTACIÓN: </li></ul>Generalizada Localizada Congénita Adquirida Por estímulos Físicos Químicos C.endocrinas Tumorales: T. Melanocíticos T. No melanocíticos
    87. 87. Hiperpigmentación Melánica: Adquirida <ul><li>Causas Tumorales y Causas No Tumorales. </li></ul><ul><li>Causas tumorales : Ciertos tumores son causas de hiperpigmentación melánica localizada. Así por ejemplo: </li></ul><ul><li>Tumores melanocíticos: </li></ul><ul><li>Efélide o peca. Se produce un aumento de pigmento sin aumento del número de melanocitos. No es propiamente un tumor, sino más bien una lesión seudotumoral. (No hiperplasia) </li></ul><ul><li>Léntigo. Es un auténtico tumor benigno, puesto que hay hiperpigmentación melánica acompañada de un aumento en el número de melanocitos de la capa basal. (hiperplasia) </li></ul>
    88. 88. EFÉLIDE O PECA <ul><li>Hiperpigmentación melánica sin hiperplasia </li></ul>
    89. 89. LENTIGO
    90. 90. LENTIGO: No son precursores de Melanoma
    91. 91. NEVUS PIGMENTADO <ul><li>Nevus pigmentado o nevus melanocítico. Se trata de una proliferación de melanocitos, acompañada de un aumento del pigmento melánico. </li></ul>
    92. 92. Melanoma <ul><li>Tumor maligno, habitualmente pigmentado (por su riqueza en melanina) que crece rápidamente. En toda lesión pigmentada que crezca rápidamente, se ulcere o duela debe descartarse un melanoma. </li></ul>
    93. 93. MELANOMA
    94. 94. Melanoma
    95. 95. Melanoma
    96. 96. Melanoma
    97. 97. Melanoma <ul><li>Es importante el diagnóstico precoz. </li></ul><ul><li>El melanoma crece primero de manera radial. </li></ul><ul><li>Luego atraviesa una etapa de crecimiento vertical: </li></ul><ul><ul><li>Hacia arriba ulcerando la epidermis </li></ul></ul><ul><ul><li>Hacia abajo, invadiendo la dermis. </li></ul></ul><ul><ul><li>La fase vertical implica mayor agresividad y mayor capacidad de dar metástasis. </li></ul></ul><ul><ul><li>Factor que mejor indica Px: Espesor (i.de Breslow) (0.86 mm) </li></ul></ul>
    98. 98. Tumores no melanocíticos <ul><li>Queratosis seborreica , lesión verrucosa muy frecuente en la piel de la cara. </li></ul><ul><li>Aparece intensamente pigmentada debido a la melanina presente en sus células tumorales. </li></ul>
    99. 99. Tumores no melanocíticos <ul><li>Epitelioma basocelular . Su forma clásica es la de una úlcera de bordes elevados y perlados (ulcus rodens) y a menudo muestra pigmentación por melanina. Es un tumor de conducta intermedia, es decir, infiltra localmente, pero no da metástasis. </li></ul>
    100. 100. HIPOPIGMENTACION MELANICA <ul><li>Pueden ser congénita (como el albinismo) o adquirida. </li></ul><ul><li>De estas últimas, destaca una caracterizada por extensas áreas hipopigmentadas en la mano, brazos y cara denominada vitíligo. </li></ul><ul><li>El vitíligo es debido a un proceso autoinmune dirigido hacia los melanocitos, o bien a un fallo en el mecanismo que protege a las células pigmentarias de los productos tóxicos generados durante la melanogénesis. </li></ul><ul><li>Otra situación adquirida es la que ocurre en ciertos tipos de lepra, que cursan con hipopigmentación irregulares en tórax y cuello. </li></ul>
    101. 101. Albinismo <ul><li>Caracterizado por una disminución o ausencia de melanina en ojos, pelo y piel. Corresponde a un grupo genéticamente heterogéneo, en el cual la forma mejor conocida es la clásica, debida a falta de tirosinasa (por mutaciones del gen de la tirosinasa en el brazo largo del cromosoma 11). </li></ul>
    102. 102. Albinismo: Congénita <ul><li>Por ausencia de enzima </li></ul><ul><li>Tirosinasa. </li></ul><ul><li>Herencia autosómica recesiva. </li></ul>
    103. 103. VITILIGO <ul><li>Proceso autoinmune que cursa con destrucción de melanocitos. </li></ul>
    104. 104. Vitiligo
    105. 105. LEPRA
    106. 106. SEUDOMELANINA <ul><li>Este pigmento recibe su nombre por su parecido macro y microscópico a la melanina, en forma de partículas o en agregados, de hecho se le consideró como tal durante mucho tiempo, incluso se teñía con la técnica de Masson-Fontana, al igual que la propia melanina. </li></ul><ul><li>Pero con las nuevas técnicas en microscopía electrónica se comprobó que pertenecía al grupo de la lipofuscina. </li></ul>
    107. 107. SEUDOMELANINA <ul><li>La seudomelanina es muy fácil de identificar porque se ve sobre todo en dos circunstancias: </li></ul><ul><li>La denominada “Melanosis Coli“ </li></ul><ul><li>Síndrome de Dubin-Jhonson </li></ul>
    108. 108. MELANOSIS COLI <ul><li>El pigmento seudomelánico se deposita en la lámina propia de la mucosa del intestino grueso, en el interior de macrófagos, y aparece como consecuencia del abuso de laxantes antracénicos. </li></ul><ul><li>Es, pues, un pigmento particulado marrón intracelular ubicado en la mucosa colónica. Macroscópicamente, confiere al intestino un color marrón. </li></ul><ul><li>En el colon catártico coincide una melanosis coli con una gran dilatación del colon. La mucosa está arrugada y la pared muscular, atrófica por infiltración adiposa. Se acompaña de alteraciones en la motilidad y en la absorción. </li></ul>
    109. 109. Melanosis Coli: Macroscopía
    110. 110. Melanosis Coli: Microscopía
    111. 111. Melanosis Coli: Macroscopía
    112. 112. Melanosis Coli
    113. 113. Síndrome de Dubin-Jhonson <ul><li>Se trata de una alteración hereditaria de la secreción de bilirrubina del hepatocito hasta el canalículo biliar. </li></ul><ul><li>La bilirrubina se acumula en el hígado y produce ictericia; además, dentro del hepatocito aparece un pigmento pseudomelánico que es de color marrón </li></ul>
    114. 114. <ul><li>PIGMENTOS EXÓGENOS </li></ul>
    115. 115. PIGMENTOS EXOGENOS <ul><li>Existen tres vías por las que penetran los pigmentos exógenos en el organismo: </li></ul><ul><li>inhalación </li></ul><ul><li>ingestión </li></ul><ul><li>inyección </li></ul>
    116. 116. Pigmentación por polvo de carbón <ul><li>Es la pigmentación más importante y, además, muy frecuente. </li></ul><ul><li>Todas las autopsias pueden mostrar esta pigmentación, porque el polvo de carbón existe en prácticamente todos los ambientes y el aire que respiramos está muy contaminado. Así, inhalamos polvo de carbón constantemente. </li></ul><ul><li>Este hecho aumenta en las ciudades, en las industrias y por consumo de tabaco. </li></ul>
    117. 117. POLVO DE CARBON <ul><li>El polvo de carbón puede dar lugar a tres cuadros diferentes: </li></ul><ul><li>Antracosis </li></ul><ul><li>Neumoconiosis simple por polvo de carbón </li></ul><ul><li>Fibrosis masiva progresiva. </li></ul>
    118. 118. ANTRACOSIS <ul><li>El polvo de carbón, de color negro, está presente en el ambiente, sobre todo del medio urbano. </li></ul><ul><li>Al depósito de este pigmento se le denomina antracosis, hecho que, por su frecuencia, se considera un hecho &quot;normal&quot; o habitual en patología quirúrgica o necropsias . </li></ul>
    119. 119. ANTRACOSIS <ul><li>El polvo de carbón se inhala por las vías aéreas. Parte de este polvo se elimina por medio del aparato ciliar de las vías aéreas superiores y otra parte penetra hasta los alvéolos y ahí es captado por los macrófagos que intentan eliminarlo a través de la tos, confiriendo una tonalidad grisácea a los esputos. </li></ul><ul><li>El polvo de carbón que no puede ser eliminado por esos mecanismos se introduce en el parénquima pulmonar y, siguiendo la vía linfática, llega hasta los ganglios linfáticos de la cavidad torácica (peritraqueales, peribronquiales, del hilio pulmonar). </li></ul>
    120. 120. ANTRACOSIS <ul><li>En ocasiones la antracosis es tan intensa que puede alcanzar la cavidad abdominal (ganglios linfáticos abdominales). </li></ul><ul><li>Sin embargo, lo normal es encontrarlo en el pulmón, en la pleura y en los ganglios linfáticos de la cavidad torácica. </li></ul>
    121. 121. ANTRACOSIS <ul><li>MACROSCOPÌA : Es de color negro inconfundible, circunscrito a la cavidad torácica, concretamente al pulmón, la pleura y los ganglios linfáticos de la zona. </li></ul><ul><li>En el pulmón y, sobre todo, en la pleura dibuja un entramado reticular que corresponde al árbol linfático de drenaje. </li></ul><ul><li>MICROSCOPIA : con H-E aparece de color negro en forma de partículas intracelulares (en macrófagos) o extracelulares (en tabiques interalveolares) </li></ul>
    122. 122. NEUMOCONIOSIS SIMPLE POR POLVO DE CARBÓN. <ul><li>El polvo de carbón es una sustancia inerte que no provoca &quot;per se&quot; ninguna alteración funcional. </li></ul><ul><li>Pero en ocasiones, como en el carbón blando de los mineros, puede llegar a ocasionar lesiones en el pulmón (neumoconiosis simple por polvo de carbón y fibrosis masiva progresiva). </li></ul>
    123. 123. NEUMOCONIOSIS SIMPLE POR POLVO DE CARBÓN <ul><li>En la neumoconiosis simple por polvo de carbón hay un depósito del pigmento alrededor de los bronquiolos terminales, afectando a los dos tercios superiores del pulmón. </li></ul><ul><li>Este depósito provoca una fibrosis que retrae la pared de los bronquiolos, dilatándolos y originando así un enfisema centrolobulillar o enfisema focal por polvo de carbón que puede complicarse por procesos inflamatorios como puede ser la bronquitis por repetición. </li></ul>
    124. 124. FIBROSIS MASIVA PROGRESIVA <ul><li>En un 5-10% de los casos, la lesión es mucho más severa provocando una fibrosis difusa progresiva que se acompaña de hipertensión pulmonar, insuficiencia cardiaca derecha... etc. No es raro que se complique con procesos infecciosos del tipo de tuberculosis. </li></ul><ul><li>El polvo de carbón tiende a formar pequeños nódulos en el parénquima pulmonar. </li></ul><ul><li>En autopsias fluye tal cantidad de pigmento negro como si fuera tinta china, y los pulmones se presentan muy duros (trastorno fisiológico grave). </li></ul>
    125. 125. ANTRACOSIS: Enfisema por polvo de carbón
    126. 126. Antracosis: Pulmón
    127. 127. Antracosis: Ganglio Linfático
    128. 128. ANTRACOSIS
    129. 129. GANGLIO LINFATICO: ANTRACOSIS
    130. 130. GANGLIO LINFATICO: ANTRACOSIS
    131. 131. GANGLIO LINFATICO: ANTRACOSIS
    132. 132. Pigmentaciones Tóxicas <ul><li>Estas pigmentaciones se deben a sales metálicas empleadas en algunos tratamientos o en ciertos trabajos industriales. </li></ul><ul><li>Las sales de plata se reducen en presencia de la luz y producen manchas gris azuladas o parduscas, la argirosis. Al microscopio aparecen como gránulos negros. </li></ul><ul><li>Las sales de oro inyectadas dan lugar a manchas violáceas por reducción ante la luz. </li></ul><ul><li>El mercurio, plomo, bismuto y antimonio por la formación de súlfuros, producen una pigmentación lineal gris azulada o negra en la mucosa bucal, especialmente en el borde dental de las encías. </li></ul><ul><li>El arsénico aumenta la actividad de la tirosinasa y así produce una hiperpigmentación melánica, la cual puede simular una enfermedad de Addison. </li></ul>
    133. 133. PLUMBISMO o SATURNISMO <ul><li>Depósito de plomo en los tejidos. </li></ul><ul><li>Por consumo de agua o alimentos contaminados, por ingestión o inhalación de contaminantes del ambiente con este metal. </li></ul>
    134. 134. PLUMBISMO o SATURNISMO <ul><li>En exceso lesiona principalmente a los riñones en la fase aguda </li></ul><ul><li>O al SNC en la fase crónica. </li></ul>
    135. 135. PLUMBISMO o SATURNISMO
    136. 136. PLUMBISMO o SATURNISMO
    137. 137. Argirosis <ul><li>La plata se deposita en las membranas basales de los tejidos y en general donde existen fibras de reticulina </li></ul>
    138. 138. Pigmentación por plata: Argirosis <ul><li>Tiene especial predilección por: </li></ul><ul><li>Piel (pigmentación argéntica, grisácea) </li></ul><ul><li>Riñón (membrana basal de túbulos y glomérulos) </li></ul><ul><li>Hígado (también en membranas basales) </li></ul>
    139. 139. Argirosis
    140. 140. Tatuajes <ul><li>Es una forma de pigmentación localizada de la piel. </li></ul><ul><li>Los pigmentos inoculados son fagocitados por macrófagos dérmicos donde permanecen toda la vida. </li></ul>
    141. 141. Tatuajes
    142. 142. TATUAJE <ul><li>Al igual que otros materiales inertes, permanecen como pigmentos inoculados sin una respuesta inflamatoria evidente a nivel de la piel. Sin embargo, parte de ellas son fagocitadas y por vía linfática alcanzan ganglios regionales. Sustancias inoculadas: tinta china, carbón, cinabrio, etc. </li></ul>

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