TUMORES DEL TRACTO UVEAL OFTALMOPATOLOGIA HOSPITAL MIGUEL PÉREZ CARREÑO Dra. LIGIA BOLIVAR

TRACTO UVEAL IRIS CUERPO CILIAR COROIDES. COMPOSICIÓN: VASOS SANGUÍNEOS MELANOCITOS TEJIDO CONECTIVO NERVIOS.

IRIS

CUERPO CILIAR

COROIDES.

COMPOSICIÓN:

VASOS SANGUÍNEOS

MELANOCITOS

TEJIDO CONECTIVO

NERVIOS.

CLASIFICACIÓN Y FRECUENCIA DE TUMORES PRIMARIOS TIPO DE TUMOR MELANOCÍTICO NEVUS MELANOMA MALIGNO NO MELANOCÍTICO HEMANGIOMA LEIOMIOMA NEUROFIBROMA OSTEOMA LINFOMA Nro. DE CASOS 69 656 4 3 1 1 3

TIPO DE TUMOR

MELANOCÍTICO

NEVUS

MELANOMA MALIGNO

NO MELANOCÍTICO

HEMANGIOMA

LEIOMIOMA

NEUROFIBROMA

OSTEOMA

LINFOMA

Nro. DE CASOS

69

656

4

3

1

1

3

NEVUS MELANOCÍTICO TU. BENIGNOS PEQUEÑOS COMUNES 5-10% EN OJOS ENUCLEADOS NEVUS DE COROIDES > COMÚN > GRANDE QUE EL DE CUERPO CILIAR E IRIS LESIONES BLANDAS < 5 mm SON ASINTOMÁTICOS DEFECTO DEL CAMPO VISUAL INCREMENTA CON LA FORMA DEL NEVUS

TU. BENIGNOS PEQUEÑOS COMUNES

5-10% EN OJOS ENUCLEADOS

NEVUS DE COROIDES > COMÚN

> GRANDE QUE EL DE CUERPO CILIAR E IRIS

LESIONES BLANDAS < 5 mm

SON ASINTOMÁTICOS

DEFECTO DEL CAMPO VISUAL

INCREMENTA CON LA FORMA DEL NEVUS

NEVUS DE COROIDES HISTOLÓGICAMENTE CAMBIOS DEGENERATIVOS EN LOS TEJIDOS ADYACENTES DEFECTO DEL CAMPO VISUAL CAMBIOS TEMPRANOS COMPRESIÓN Y OBLITERACIÓN DE LA CORIOCAPILARIS DRUSEN EN EL EPR DR SEROSA Y RNS DEGENERACIÓN DEL EPR Y FOTORECEPTORES.

HISTOLÓGICAMENTE

CAMBIOS DEGENERATIVOS EN LOS TEJIDOS ADYACENTES DEFECTO DEL CAMPO VISUAL

CAMBIOS TEMPRANOS

COMPRESIÓN Y OBLITERACIÓN DE LA CORIOCAPILARIS

DRUSEN EN EL EPR

DR SEROSA Y RNS

DEGENERACIÓN DEL EPR Y FOTORECEPTORES.

COMPOSICIÓN DE LOS NEVUS UVEALES CÉLL NÉVICAS POLIÉDRICAS PEQUEÑOS NÚCLEOS OVALADOS, CON FINA CROMATINA Y NUCLEOLO PEQUEÑO. CITOPLASMA VARIABLE. COMPOSICIÓN TOTAL DE CÉLL POLIÉDRICAS, RECHONCHAS, FUERTEMENTE PIGMENTADAS MELANOCITOMA. CÉLL NÉVICAS FUSIFORMES NÚCLEO MÁS PEQUEÑO, MENOS HIPERCROMÁTICO, CON UNA PROPORCIÓN N-C MÁS BAJA QUE LAS CÉLLS DEL MELANOMA TIPO A FUSIFORME. CÉLLS NÉVICAS DENDRÍTICAS GRANDES PROCESOS RAMIFICADOS, CON NÚCLEO MÁS GRANDE Y REDONDO. NUCLEOLO MÁS PROMINENTE QUE LAS CELLS NÉVICAS DEL TIPO FUSIFORME CELLS NÉVICAS HINCHADAS SON POLIÉDRICAS, CITOPLASMA CLARO Y VACUOLADO, SON SIEMPRE LIGERAMENTE PIGMENTADAS. MIXTO.

CÉLL NÉVICAS POLIÉDRICAS

PEQUEÑOS NÚCLEOS OVALADOS, CON FINA CROMATINA Y NUCLEOLO PEQUEÑO. CITOPLASMA VARIABLE.

COMPOSICIÓN TOTAL DE CÉLL POLIÉDRICAS, RECHONCHAS, FUERTEMENTE PIGMENTADAS MELANOCITOMA.

CÉLL NÉVICAS FUSIFORMES

NÚCLEO MÁS PEQUEÑO, MENOS HIPERCROMÁTICO, CON UNA PROPORCIÓN N-C MÁS BAJA QUE LAS CÉLLS DEL MELANOMA TIPO A FUSIFORME.

CÉLLS NÉVICAS DENDRÍTICAS

GRANDES PROCESOS RAMIFICADOS, CON NÚCLEO MÁS GRANDE Y REDONDO. NUCLEOLO MÁS PROMINENTE QUE LAS CELLS NÉVICAS DEL TIPO FUSIFORME

CELLS NÉVICAS HINCHADAS

SON POLIÉDRICAS, CITOPLASMA CLARO Y VACUOLADO, SON SIEMPRE LIGERAMENTE PIGMENTADAS.

MIXTO.

NEVUS DE IRIS Nevus: acumulaciones localizadas de células melanocíticas. Presentación variable: Células fusiformes medianas y pequeñas . Células poliédricas. Células redondas grandes (Melanocitoma o Nevus Magnocelular) Células dendríticas ramificadas: PECAS Incidencia desconocida. Asociado a melanomas uveales. Compromiso de la malla trabecular.

Nevus: acumulaciones localizadas de células melanocíticas.

Presentación variable:

Células fusiformes medianas y pequeñas .

Células poliédricas.

Células redondas grandes (Melanocitoma o Nevus Magnocelular)

Células dendríticas ramificadas: PECAS

Incidencia desconocida.

Asociado a melanomas uveales.

Compromiso de la malla trabecular.

MELANOCITOMA Asociado a glaucoma secundario.

Asociado a glaucoma secundario.

MELANOMA MALIGNO DEL TRACTO UVEAL TU. DE MELANOCITOS, NO SIEMPRE PIGMENTADO. CÉLLS MELANOCÍTICAS: MELANOCITOS UVEALES CÉLLS EPITELIALES PIGMENTARIAS DE RETINA, CC, IRIS. EDAD: > 20 AÑOS RAZA: BLANCA. 8.5 VECES > QUE EN NEGROS. SEXO: > HOMBRES. LESIONES PREDISPONENTES: MELANOSIS CONGÉNITA NEVUS. MELANOCITOSIS OCULAR MELANOCITOSIS OCULODÉRMICA (NEVUS DE OTA) MELANOSIS CONGÉNITA: > FRECUENCIA MELANOMA NEVUS: 1/10.000 POR AÑO

TU. DE MELANOCITOS, NO SIEMPRE PIGMENTADO.

CÉLLS MELANOCÍTICAS:

MELANOCITOS UVEALES

CÉLLS EPITELIALES PIGMENTARIAS DE RETINA, CC, IRIS.

EDAD: > 20 AÑOS

RAZA: BLANCA. 8.5 VECES > QUE EN NEGROS.

SEXO: > HOMBRES.

LESIONES PREDISPONENTES:

MELANOSIS CONGÉNITA

NEVUS.

MELANOCITOSIS OCULAR

MELANOCITOSIS OCULODÉRMICA (NEVUS DE OTA)

MELANOSIS CONGÉNITA: > FRECUENCIA MELANOMA

NEVUS: 1/10.000 POR AÑO

MELANOMA DE IRIS No son comunes. 0.9-1.3% de ojos enucleados. 3-16% de melanomas uveales. > Frecuente en personas blancas. Edad: 10-20 años. Raros en edad pediátrica. Lesiones preexistentes. Localización: área inferior 56-66%. Vascularización de los tumores. Hifema espontáneo.

No son comunes.

0.9-1.3% de ojos enucleados.

3-16% de melanomas uveales.

> Frecuente en personas blancas.

Edad: 10-20 años.

Raros en edad pediátrica.

Lesiones preexistentes.

Localización: área inferior 56-66%.

Vascularización de los tumores.

Hifema espontáneo.

MELANOMA DE COROIDES Y CUERPO CILIAR. PRESENTACIÓN CLÍNICA ASINTOMÁTICOS. (OFTALMOSCOPÍA DE RUTINA) DEFECTO O PÉRDIDA DE LA VISIÓN DR DOLOR OCULAR GLAUCOMA O INFLAMACIÓN SÍNTOMAS DE EXTENSIÓN EXTRAOCULAR PROPTOSIS O MASA SUBCONJUNTIVAL VISIBLE

ASINTOMÁTICOS. (OFTALMOSCOPÍA DE RUTINA)

DEFECTO O PÉRDIDA DE LA VISIÓN DR

DOLOR OCULAR GLAUCOMA O INFLAMACIÓN

SÍNTOMAS DE EXTENSIÓN EXTRAOCULAR PROPTOSIS O MASA SUBCONJUNTIVAL VISIBLE

HALLAZGOS PATOLÓGICOS DEL MELANOMA DEPENDE DEL TAMAÑO Y LOCALIZACIÓN DEL TUMOR. TU. COROIDEOS > FRECUENTES PEQUEÑO: < 10 mm MEDIANO: 11-15 mm GRANDE: > 15 mm

DEPENDE DEL TAMAÑO Y LOCALIZACIÓN DEL TUMOR.

TU. COROIDEOS > FRECUENTES

PEQUEÑO: < 10 mm

MEDIANO: 11-15 mm

GRANDE: > 15 mm

CONFIGURACIÓN DEL MELANOMA COROIDEO TU. EN BOTON DE CAMISA Herniación a través de la membrana de bruch, con crecimiento hacia el espacio subretinal.

TU. EN BOTON DE CAMISA

Herniación a través de la membrana de bruch, con crecimiento hacia el espacio subretinal.

CONFIGURACION EN CHAMPIÑON SON OBSERVADAS EN TU. DE TAMAÑO MEDIANO RETINA QUE CUBRE EL TUMOR: ATROFIA DEGENERACIÓN CISTOIDE RETINA QUE RODEA EL TUMOR: EXUDADO SEROSO ENTE LA RETINA Y EL EPR DR

SON OBSERVADAS EN TU. DE TAMAÑO MEDIANO

RETINA QUE CUBRE EL TUMOR:

ATROFIA

DEGENERACIÓN CISTOIDE

RETINA QUE RODEA EL TUMOR:

EXUDADO SEROSO ENTE LA RETINA Y EL EPR DR

MELANOMA COROIDEO TIPO INFILTRACIÓN DIFUSA NO SON COMUNES CRECEN LATERALMENTE, SIN PRODUCIR MUCHO ENGROSAMIENTO INVADEN A TRAVÉS DE LA ESCLERA

NO SON COMUNES

CRECEN LATERALMENTE, SIN PRODUCIR MUCHO ENGROSAMIENTO

INVADEN A TRAVÉS DE LA ESCLERA

MELANOMA DEL CUERPO CILIAR SON < FRECUENTES MÁS PEQUEÑOS FORMA ESFÉRICA INVASIÓN ANTERIOR: RAÍZ DEL IRIS ESTRUCTURAS DEL ÁNGULO CÁMARA ANTERIOR INVADE CÁMARA POSTERIOR Y CRISTALINO CONFIGURACIÓN CIRCULAR

SON < FRECUENTES

MÁS PEQUEÑOS

FORMA ESFÉRICA

INVASIÓN ANTERIOR:

RAÍZ DEL IRIS

ESTRUCTURAS DEL ÁNGULO

CÁMARA ANTERIOR

INVADE CÁMARA POSTERIOR Y CRISTALINO

CONFIGURACIÓN CIRCULAR

MELANOMA. HISTOPATOLOGÍA COMPOSICIÓN: Células fusiformes (58.8%) Células mixtas (33%) Células epitelioides (8%) METÁSTASIS: 2.4-3.5% Infiltración difusa. Pigmentación fuerte. Células tumorales con nucleolo prominente.

COMPOSICIÓN:

Células fusiformes (58.8%)

Células mixtas (33%)

Células epitelioides (8%)

METÁSTASIS: 2.4-3.5%

Infiltración difusa.

Pigmentación fuerte.

Células tumorales con nucleolo prominente.

CLASIFICACIÓN HISTOPATOLÓGICA DEL MELANOMA. CALLENDER TU. COMPUESTO DE CÉLLS FUSIFORMES DEL TIPO A. CÉLLS FUSIFORMES DEL TIPO B CÉLLS EPITELIOIDES MIXTO PATRÓN FASCICULAR TU. NECRÓTICOS

TU. COMPUESTO DE CÉLLS FUSIFORMES DEL TIPO A.

CÉLLS FUSIFORMES DEL TIPO B

CÉLLS EPITELIOIDES

MIXTO

PATRÓN FASCICULAR

TU. NECRÓTICOS

HEMANGIOMA LOCALIZADO SIN ASOCIACIÓN A ENF SISTÉMICAS EDAD: 8-66 AÑOS HAMARTOMA VASCULAR DIFUSO: ASOCIADO A EL SINDROME DE STURGE-WEBER EDAD: INFANCIA GLAUCOMA REFRACTARIO

LOCALIZADO

SIN ASOCIACIÓN A ENF SISTÉMICAS

EDAD: 8-66 AÑOS

HAMARTOMA VASCULAR DIFUSO:

ASOCIADO A EL SINDROME DE STURGE-WEBER

EDAD: INFANCIA

GLAUCOMA REFRACTARIO

OSTEOMA COROIDEO CORISTOMA RARO MUJERES BLANCAS JÓVENES LOCALIZADAS EN EL POLO POSTERIOR, RODEANDO AL D.O MASA COROIDEA GEOGRÁFICA ANARANJADA-AMARILLA, CON BORDE ONDULADO HISTOPATOLOGÍA: HUESO ESPONJOSO DE APARIENCIA NORMAL EN COROIDES PERIPAPILAR ESPACIOS INTRATRABECULARES LLENOS DE TEJIDO CONECTIVO, QUE CONTIENE VASOS SANGUÍNEOS GRANDES Y PEQUEÑOS Y CÉLLS MESENQUIMÁTICAS VACUOLADAS

CORISTOMA RARO

MUJERES BLANCAS JÓVENES

LOCALIZADAS EN EL POLO POSTERIOR, RODEANDO AL D.O

MASA COROIDEA GEOGRÁFICA ANARANJADA-AMARILLA, CON BORDE ONDULADO

HISTOPATOLOGÍA:

HUESO ESPONJOSO DE APARIENCIA NORMAL EN COROIDES PERIPAPILAR

ESPACIOS INTRATRABECULARES LLENOS DE TEJIDO CONECTIVO, QUE CONTIENE VASOS SANGUÍNEOS GRANDES Y PEQUEÑOS Y CÉLLS MESENQUIMÁTICAS VACUOLADAS

LEIOMIOMA TUMOR DE CÉLLS DEL MÚSCULO LISO ORIGEN EN LOS TEJIDOS DE LA CRESTA NEURAL NUMEROSAS BANDAS INTRACITOPLASMÁTICAS DE FILAMENTOS PARALELOS DENSIDADES FUSIFORMES EN ASOCIACIÓN CON FILAMENTOS CITOPLASMÁTICOS DENSIDAD SUBPLASMALEMAL IDENTACIONES VESICULARES PEQUEÑAS

TUMOR DE CÉLLS DEL MÚSCULO LISO

ORIGEN EN LOS TEJIDOS DE LA CRESTA NEURAL

NUMEROSAS BANDAS INTRACITOPLASMÁTICAS DE FILAMENTOS PARALELOS

DENSIDADES FUSIFORMES EN ASOCIACIÓN CON FILAMENTOS CITOPLASMÁTICOS

DENSIDAD SUBPLASMALEMAL

IDENTACIONES VESICULARES PEQUEÑAS

LEUCEMIA COMPROMISO OCULAR MUY COMUN RETINA > FRECUENTE HISTOPATOLOGÍA: DILATACIÓN DE VASOS SANGUÍNEOS CÉLLS BLÁSTICAS ATÍPICAS INFILTRACIÓN PERIVASCULAR, CON LA FORMACIÓN DE TU. COROIDEO.

COMPROMISO OCULAR MUY COMUN

RETINA > FRECUENTE

HISTOPATOLOGÍA:

DILATACIÓN DE VASOS SANGUÍNEOS

CÉLLS BLÁSTICAS ATÍPICAS

INFILTRACIÓN PERIVASCULAR, CON LA FORMACIÓN DE TU. COROIDEO.

XANTOGRANULOMA JUVENIL TRASTORNO DERMATOLÓGICO BENIGNO NÓDULOS ROSADO-AMARILLENTOS EN LA PIEL NIÑOS Y ADULTOS JÓVENES INVOLUCIONAN ESPONTÁNEAMENTE AFECTACIÓN DE ÚVEA ANTERIOR CLINICAMENTE: IRIS ENGROSADO POR INFILTRACIÓN CELULAR NEOVASCULARIZACIÓN Y HEMORRAGIA EN C.A HISTOPATOLOGÍA: INFILTRACIÓN DEL IRIS Y DEL CC POR HISTIOCITOS ATÍPICOS ACTIVIDAD MITÓTICA VARIABLE CÉLLS GIGANTES DE TOUTON

TRASTORNO DERMATOLÓGICO BENIGNO

NÓDULOS ROSADO-AMARILLENTOS EN LA PIEL

NIÑOS Y ADULTOS JÓVENES

INVOLUCIONAN ESPONTÁNEAMENTE

AFECTACIÓN DE ÚVEA ANTERIOR

CLINICAMENTE:

IRIS ENGROSADO POR INFILTRACIÓN CELULAR

NEOVASCULARIZACIÓN Y HEMORRAGIA EN C.A

HISTOPATOLOGÍA:

INFILTRACIÓN DEL IRIS Y DEL CC POR HISTIOCITOS ATÍPICOS

ACTIVIDAD MITÓTICA VARIABLE

CÉLLS GIGANTES DE TOUTON

TUMORES METASTÁSICOS INCIDENCIA DESCONOCIDA SEGMENTO POSTERIOR 49% COROIDES 93% IRIS 3% CUERPO CILIAR 1% EDAD: 40-70 AÑOS SÍNTOMAS: VISIÓN BORROSA Y DOLOR TU. PRIMARIOS: MAMAS. PULMÓN, RIÑON, G.I, TESTÍCULOS, PRÓSTATA.

INCIDENCIA DESCONOCIDA

SEGMENTO POSTERIOR 49%

COROIDES 93%

IRIS 3%

CUERPO CILIAR 1%

EDAD: 40-70 AÑOS

SÍNTOMAS: VISIÓN BORROSA Y DOLOR

TU. PRIMARIOS: MAMAS. PULMÓN, RIÑON, G.I, TESTÍCULOS, PRÓSTATA.

GRACIAS