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Sdr1 Enfemedad De La Membrana Hialina
 

Sdr1 Enfemedad De La Membrana Hialina

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Tema impartido por el Dr. Bravo de la Facultad de Medicina de la UAEM.

Tema impartido por el Dr. Bravo de la Facultad de Medicina de la UAEM.
(país: México, año:2009)

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    Sdr1 Enfemedad De La Membrana Hialina Sdr1 Enfemedad De La Membrana Hialina Presentation Transcript

    • Universidad Autónoma del Estado de Morelos Facultad de Medicina Pediatría Síndrome de Dificultad Respiratorio tipo I + Enfermedad de Membrana Hialina + Dr. Moisés Bravo Sotelo Ramírez Márquez Marcos Rafael
    • Síndrome de Dificultad Respiratoria Tipo 1
    • Definición
      • Inmadurez del desarrollo anatómico y fisiológico en el neonato de pretérmino
      • Inadecuado intercambio gaseoso después del nacimiento y desarrollo progresivo de atelectasias, que son el resultado de la deficiencia del factor surfactante.
    • Enfermedad de Membrana Hialina
      • El término SDR fue empleado por Rudolph y Smith en 1960, para definir un padecimiento respiratorio agudo que se presenta frecuentemente en neonatos de pretérmino.
    • Incidencia
      • Se calcula que el 50% de todas las muertes neonatales son debidas a la enfermedad de membrana hialina o sus complicaciones.
      • 60 – 80% de los niños con edad gestacional inferior a 28 sem
      • 15 a 30% de EG entre 32-36 sem
      • 5% de más de 37 semanas
      • Rara en RN de término
    • Factores de alto riesgo:
      • Sexo: Masculino
      • Raza blanca
      • Hipotensión materna
      • Hemorragia del 3er trimestre
      • Hijos de madres diabética
      • Asfixia neonatal
      • < 37 SDG
      • Gestación múltiple
      • Parto por cesárea
      • Hipotermia
      • Antecedente de hijos anteriores afectados
    • Etapas del Desarrollo Pulmonar 0 - 7 sem Adelgazamiento de las células epiteliales, formación de sáculos terminales Etapa Edad post-concepcional Eventos Embrionaria Botón pulmonar, interacción epitelial mesenquimatosa Pseudoglandular 8 -16 sem División completa de vías aéreas: cartílago, músculo liso; 25000 bronquiolos terminales Canalicular 17- 27 sem Capilarización, formación de acinos, neumocitos tipos I y II Sacular 28 a 35 semanas Alveolización > 36 semanas Aparición de alvéolos verdaderos Postnatal > 40 sem 20 divisiones
    • Etiología
      • Déficit de agente tensoactivo
        • Por disminución en su producción o en su secreción
      Factor Surfactante Pulmonar
      • Es una mezcla compleja de fosfolípidos y proteínas producidas y almacenadas en los neumocitos tipo II
      • Forman una capa sobre la superficie interna del alveolo
      • tendencia natural al colapso.
      • 73% fosfatidilcolina
      • 12% fosfatidilglicerol
      • 6% fosfatidilinositol y fosfatidilserina
      • 4% esfingomielina
      • 3% fosfatidiletanolamina
      • 5 a 10% apoproteínas específicas SP-A, SP-B, que interactúan con los macrófagos alveolares aumentando la opsonización
      Composición
      • La síntesis del FSP depende de:
        • pH
        • Temperatura
        • La perfusión
      • Por lo que:
        • Asfixia
        • Hipoxia
        • Isquemia pulmonar
        • Si se asocian con hipovolemia, hipotensión y estrés por frío pueden inhibir dicha síntesis
    • Funciones
      • Reduce la tensión superficial ( 50 dinas/cm a 5-30 dn/cm)*
      • Aumenta la distensibilidad pulmonar
      • Promueve la estabilidad alveolar
      • Disminuye el trabajo respiratorio y la presión de apertura
      • Protege el epitelio junto con el sistema antioxidante pulmonar
      • Disminuye el tono precapilar
      • Aumenta la depuración del líquido alveolar
      Guyton, Tratado de Fisiología Médica; 10ª. Ed; pp: 528
    • Etiopatogenia
      • La tensión superficial que tiende a provocar el colapso de los
      • alvéolos, creará una presión positiva que intenta expulsar el
      • aire.
      • Presión = 2 X tensión superficial / 100 micras (radio alveolar)
      • Para el alvéolo revestido de agente tensoactivo normal se
      • calcula una presión de 4 cm de H 2 O
      • Revestidos de agua sin agente tensoactivo
      • 18 cm de H 2 O
      Guyton, Tratado de Fisiología Médica; 10ª. Ed; pp: 528
    •  
      • La disminución en la producción de surfactante por los neumocitos tipo II:
      • ↑ la tensión superficial
      • Produce colapso alveolar, atelectasias difusas
      • ↓ de la distensibilidad pulmonar
    • Apariencia
      • Prematurez:
      • Se debe evaluar la edad gestacional para conocer el grado de inmadurez, observar la presencia de:
        • Edema en las extremidades por permeabilidad vascular alterada
        • Palidez/cianosis, que puede reflejar compromiso hemodinámico.
    • Signos Respiratorios
      • Los criterios diagnósticos para el SDR son:
      • Frecuencia respiratoria mayor a 60 x’
      • Quejido espiratorio
      • Retracción xifoidea, tiros intercostales y disociación toracoabdominal durante la inspiración
      • Cianosis en ausencia de oxígeno suplementario
      • A la auscultación:
        • Disminución de la entrada y salida de aire
        • Estertores broncoalveolares
    • Signos
      • Cardiovasculares
      • FC entre 120 a 160 x´
      • La intensidad de los latidos es normal.
      • SNC
      • Normal
      • Gastrointestinales:
      • Retraso en el vaciamiento gástrico
      • Íleo
      • Ausencia de sonidos peristálticos
      • En ocasiones se palpa globo vesical
    • Pruebas de Madurez Pulmonar Fetal
      • Relación lectina/esfingomielina en líquido amniótico:
        • 2:1 Indica madurez del surfactante
        • 1.5 a 1.9: 1 Riesgo del 50% de desarrollar SDR 1
        • < a 1.5: 1 Riesgo del 73%
      • Fosfatidilglicerol :
        • Aparece en líquido amniótico a las 35 SDG alcanzando sus niveles máximos a las 37-40 sem. Se reporta como positivo o negativo
    • Diagnóstico
      • Ayudan a establecer el diagnóstico:
        • Evolución clínica
        • Rx. de tórax
        • Gasometría
        • Valores acido básicos
      • Laboratorio y Gabinete
      • Gasometría Arterial:
        • Muestra hipoxemia
        • Hipercapnia
        • Acidosis respiratoria
      • BH:
        • Neutrofilia, neutropenia o trombocitopenia deben hacer sospechar un proceso infeccioso agregado.
    • Imagenología
      • La radiografía muestra:
        • Imagen reticulogranular fina
        • Uniforme, bilateral
        • Broncograma aéreo que rebasa la silueta cardiaca
        • Puede tardar de 12-24 horas en establecerse
        • Traduce los múltiples alvéolos atelectásicos que hacen contraste claro con los bronquios y bronquiolos llenos de aire
    • La clasificación radiológica comprende 4 grados:
      • Imagen granular fina con broncograma aéreo que no rebasa la silueta cardiaca.
      • Imagen reticulogranular típica con disminución leve de la radiotransparencia pulmonar y broncograma que rebasa la silueta cardiaca.
      • Densidades confluentes, broncograma periférico evidente y aumento en densidad pulmonar; se aprecia borramiento parcial de silueta cardiotímica.
      • Opacidad total de los pulmones, sin presencia de broncograma y sin diferenciarse silueta cardiaca.
    • Estadio I / Forma Leve
      • La imagen reticulogranular es muy fina.
        • El broncograma aéreo es muy discreto
        • Transparencia pulmonar conservada
      • Podría en ocasiones pasar como una Rx. normal
    •  
    • Estadio II / Forma Moderada:
      • Esta es la forma más clásica. - La imagen reticulogranular se extiende a través de todo el campo pulmonar. - El broncograma aéreo es muy visible, y sobrepasa los límites de la silueta cardiaca. - La transparencia pulmonar esta disminuida
    •  
    • Estadio III / Forma Grave
      • Los nódulos tienden a hacerse más confluentes
      • El broncograma aéreo se hace cada vez más visible, y pueden verse ya ocupados bronquios del 2do. y 3er. Orden
      • La transparencia pulmonar esta disminuida; pero todavía se distinguen los límites de la silueta cardiaca.
    • Estadio IV / Forma Muy Grave
      • La opacidad del tórax es total
      • No se distingue la silueta cardiaca
      • Broncograma aéreo
      • Total ausencia de aire pulmonar.
      • Muy mal pronóstico.
      • Su mortalidad llega a ser del 100%.
    • Tratamiento
      • 12 mg de betametasona IM cada 24 hrs por dos ocasiones
      • 6 mg de dexametasona IM cada 12 hrs 4 dosis
      • Efecto óptimo; presenta después de 24 hrs de su administración
      • Persiste hasta 1 sem
      • Efectos de los glucocorticoides sobre la maduración pulmonar:
      • ↑ del tejido pulmonar y de las reservas de surfactante
      • ↓ de la permeabilidad vascular con menor pérdida de proteinas en los espacios alveolares
      • ↑ de la distensibilidad y volúmenes pulmonares
      • > Respuesta al surfactante exógeno
      • Maduración del parénquima pulmonar
      • ↑ de la supervivencia con mejoría de la función respiratoria
    • Tratamiento
      • EXOSURF :
      • Constituido por dipalmitoil fosfatidilcolina, hexadecanol, tiloxapol y NaCl.
      • Dosis 5 mg/ kg ..
      • Vía de adm. A través de un adaptador lateral a la cánula orotraqueal administrándolo lentamente en alícuotas, modificando la posición de cabeza del paciente
      • Indicaciones:
        • Terapia profiláctica: al nacimiento a neonatos menores de 1350g
        • Terapia de rescate: inmediatamente después de realizar el Dx 1 a 2 dosis con intervalo de 12 hrs
      • Se conserva de 24-30°C y no necesita calentamiento. Cada frasco debe reconstituirse con 8 ml de agua inyectable
      • ADMINISTRACIÓN DE FSP
      • Surfactante natural extraído de bovino y suplementado con dipalmitol fosfatidilcolina, ácido palmítico y tripamitoil con una pequeña fracción de SPB y SP C
      • Dosis 2ml/kg
      • Vía de administración: endotraqueal
      • Se pueden adm 4 dosis en las primeras 48 hrs de vida en intervalos ≥ a 6 hrs
      • Está refrigerado a 2-8°C por lo que necesita ser calentado tomándolo entre las manos por 8 min. antes de su administración.
      • Presentación: Ámpula de vidrio de dosis única, contiene 8ml.
      SURVANTA
    • Tratamiento
      • Uso Profiláctico
      • Criterios de inclusión
      • 1.- Peso de 600 a 1250 g
      • 2.- Edad gestacional menor 32
      • semanas.
      • 3.- Intubación endotraqueal
      • exitosa.
      • Primeros 30
      • minutos de
      • vida
      Normas y Procedimientos en Neonatología; INPer 2003; pp: 235-237
    • Tratamiento
      • Uso Profiláctico
      • Criterios de exclusión
      • 1.- Frecuencia cardíaca menor 100/min en los primeros 5 minutos.
      • 2.- Apgar a los 5 min menor o igual a 3.
      • 3.- Malformaciones congénitas mayores.
      • 4.- Enfermedades que interfieren con la función cardiopulmonar (hidropesía fetal, TORCH, etc.)
      • 5.- Conocimiento o sospecha de enfermedad cromosómica incompatible con la vida (trisomías 13 y 18, anencefalia, etc.)
      Normas y Procedimientos en Neonatología; INPer 2003; pp: 235-237
    • Tratamiento
      • Uso de Rescate
      • Criterios de inclusión
      • 1.- Peso al nacer de 600 a 1750 g.
      • 2.- Radiogradía compatible con SDR.
      • 3.- Necesidad de asistencia ventilatoria
      • fase III con FiO 2 mayor 40 % para lograr
      • PaO 2 mayor 60.
      • 4.- Normoglucémico, normotenso, sin
      • hemorragia pulmonar activa. En caso de
      • barotrauma, corregir primero éste.
      • No más allá de las primeras 8 horas de vida
      Normas y Procedimientos en Neonatología; INPer 2003; pp: 235-237
    • Tratamiento
      • Uso de Rescate
      • Criterios de exclusión
      • 1.- Malformaciones congénitas mayores.
      • 2.- Apgar a los 5 minutos de cero.
      Normas y Procedimientos en Neonatología; INPer 2003; pp: 235-237
    • Tratamiento
      • Dosis de surfactante según tipo
      • Sintético: 67.5 mg o 5 ml/kg de la mezcla: agítese y aplíquese
      • Natural: 100 mg o 4 ml/kg;
      • precalentar 20 min a medio ambiente: aplicar sin agitar
      Normas y Procedimientos en Neonatología; INPer 2003; pp: 235-237
    • Criterios de Reaplicación (Dosis subsecuentes)
      • A las 6 horas para Survanta
      • A las 12 horas para Exosurf
      • Siempre y cuando:
      • 1.- Ventilación mecánica con FiO 2 mayor 40% para PaO 2 mayor 50%
      • 2.- Presión media de la vía aérea mayor o igual a 6
      • 3.- Radiografía de tórax sin barotrauma, con datos de SDR, verificando
      • la adecuada posición de la cánula endotraqueal.
      Normas y Procedimientos en Neonatología; INPer 2003; pp: 235-237
    • Recomendaciones iniciales para apoyo ventilatorio
      • PIP
      • PEEP
      • Tiempo inspiratorio
      • Frecuencia de ciclado
      • FiO 2
      • 18 a 22 cm H 2 O
      • 4 a 5 cm H 2 O
      • 0.30-0.35 segundos
      • Mayor 30-40/min
      • 80 a 100%
      Normas y Procedimientos en Neonatología; INPer 2003; pp: 235-237
    • Cuidados Intensivos
      • Manejo mínimo
      • Posición
      • Control térmico estricto
      • Apoyo cardiovascular
      • Hematológico
      • Líquidos
      • Equilibrio ácido-base
    • Manejo General
      • Mantener temperatura, volumen y HTO
      • Aporte hídrico, calórico e hidroelectrolítico
      • Sedación en caso de darse ventilación mecánica
      • Uso de factor surfactante lo antes posible
      • Apoyo ventilatorio
    • Apoyo Ventilatorio
      • FASE I.- O2 con casco cefálico al 30% que se sube de 5 en 5 hasta llegar al 60%
      • FASE II.- administración nasal, se inicia con presión de 3-4 cm de agua (máx. 8) y fiO2 de 40% (mas 80%). Poner sonda orogástrica.
      • FASE III.- intubación con VMI con PIP de 15-30 cm. de agua
    • Manejo Adicional
      • Indometacina IV 200 mcg/Kg la primera dosis *
      • 2 X 100 mcg/kg cada 24 horas
      • (infusión de 12 horas; tres dosis en total)
      • Antimicrobianos.
      • Descartar cardiopatías
      • Ultrasonido trasnfontanelar
      * Normas y Procedimientos en Neonatología; INPer 2003; pp: 235-237
    • Normas y Procedimientos en Neonatología; INPer 2003; pp: 235-237 Extubación Menores de 1000 g Mayores de 1000 g PIP Menor 16 a 18 cm H 2 O Menor 18 a 20 cm H 2 O PEEP Menor o igual 4 cm H 2 O Menor o igual 4 cm H 2 O FiO 2 Menor o igual 30 a 35 % Menor o igual 30 a 35 % Frecuencia de ciclado 15 / min 15 / min
    • Complicaciones
      • Barotrauma
      • Neumotórax
      • Neumomediastino
      • Neumopericardio
      • Enfisema intersticial
      • Estenosis traqueal.
      • Displasia broco pulmonar
      • Infecciones
      • PCA
      • Retinopatía por O2
      • Hemorragia periventricular
      • Leucomalacia periventricular .
    • Pronóstico
      • Letalidad del 13%
      • Es autolimitado hasta 72 hrs. de producción de surfactante.
      • Solo el 5% desarrollan enfermedad pulmonar crónica.
    • Diagnóstico Diferencial
      • Taquipnea transitoria del RN (SDR II)
      • Síndrome de aspiración de meconio (SAM)
      • Cardiopatías congénitas
    • PEDIATRICS. Volume 121, Number 2, February 2008
    • PEDIATRICS. Volume 121, Number 2, February 2008
    • PEDIATRICS. Volume 121, Number 2, February 2008
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