Glomeruloesclerosis FS

Ponente: ° Rubio Fuentes Obed Jorge

Antecedentes7,8 Proteinuria Con o sin Descrita en 19577 Diagnóstico7 Primaria o secundaria asintomática o insuficiencia renal Síndrome Nefrótico7 Sólo por histopatología (Sugerencia clínica) 7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders. 8 Kasper, D. L., & Harrison, T. R. (2005). Harrison's principles of internal medicine. New York: McGraw-Hill, Medical Pub. Division.

•La mayoría desconocidos. •Modelos animales con daño inducido viral •Daño a los podocitos, borramiento de los Mecanismos pedicelios (foot process effacement) y Agentes7 •Proliferación: mesangial, endotelial y epitelial •Estrechamiento y colapso de los capilares glomerulares •Cicatriz = esclerosis. 7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.

Propuestas de daño5,7,8 Cambios Viral Toxinas hemodinámicos intrarrenales7 Hiperperfunción Presión capilar intraglomerular alta 8 Kasper, D. L., & Harrison, T. R. (2005). Harrison's principles of internal medicine. New York: McGraw-Hill, Medical Pub. Division. 7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders. 5 Cecil, R. L., Goldman, L., & Ausiello, D. A. (2000s). Cecil medicine. Philadelphia: Saunders Elsevier.

Nefronas superficiales7 Glomerulos juxtamedulares profundos7 7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.

Endocapilar Lesión en punta Extracapilar (tip lesions) 5 variantes celulares7 Hipercelularidad Colapsante Mesangial 7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.

5 Cecil, R. L., Goldman, L., & Ausiello, D. A. (2000s). Cecil medicine. Philadelphia: Saunders Elsevier.

6 Kumar, V., Abbas, A. K., Fausto, N., Robbins, S. L., & Cotran, R. S. (2005). Robbins and Cotran pathologic basis of disease. Philadelphia: Elsevier Saunders.

Reducción de la masa renal6 Hipertensión Hipertensión Hipertrofia Sistémica Intraglomerular glomerular Hiperplasia de células Coagulación Daño mesangiales, intraglomerular epitelial/endotelial depósitos en MEC Glomeruloesclerosis Proteinuria Focal 6 Kumar, V., Abbas, A. K., Fausto, N., Robbins, S. L., & Cotran, R. S. (2005). Robbins and Cotran pathologic basis of disease. Philadelphia: Elsevier Saunders.

Brenner: Brenner and Rector's The Kidney, 8th ed.

Clasificación7 • Primaria (idiopatica) FSGS • FSGS con hialinosis • Progresión desde la enfermedad de cambios mínimos • Progresión desde la nefropatía por IgM • Progresión desde la glomerulonefritis mesangioproliferativa • Superpuesta sobre otra glomerulonefritis primaria 7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.

Secundaria a drogas •Heroína intravenosa •Analgésicos Virus •Hepatitis B •VIH •Parvovirus Factores hemodinámicos con reducción de la masa renal •Riñón solitario •Displasia renal •Agenesia renal •Oligomeganofrona •Hipoplasia segmental •Reflujo vesícouretral Causas hemodinámicas sin reducción de la masa renal •Obesidad morbida •Drepanocitosis •Enfermedades cardiacas congénitas cianóticas Cáncer •Linfomas •Otros canceres Postinflamamtorio o glomerilonefritis postinfeccionsa Miscelaneos •Nefroesclerosis hipertensiva •Síndrome de Alport •Saroidosis •Nefritis post radiación 7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.

Primary (idiopathic) FSGS FSGS not otherwise specified (NOS) Glomerular tip lesion variant of FSGS Collapsing variant of FSGS Perihilar variant of FSGS Cellular variant of FSGS Secondary FSGS With HIV disease With IV drug abuse With other drugs (e.g., pamidronate, interferon) With identified genetic abnormalities (e.g., in podocin, alpha-actinin-4, TRPC6) With glomerulomegaly Morbid obesity Sickle cell disease Cyanotic congenital heart disease Hypoxic pulmonary disease With reduced nephron numbers Unilateral renal agenesis Oligomeganephronia Reflux-interstitial nephritis Post-focal cortical necrosis Post nephrectomy 7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.

Estados Unidos • Edad: 18-45 años Niños con NF • FSGS se encuentra en el 10% de las biopsias Adultos NS • 20-30 % de las biopsias • 3-7 veces > en afroamericanos • Adictos a heroína intravenosa (30 veces >) VIH + raza negra. 1 • 1 Freedman BI, Hicks PJ, Bostrom MA, et al. Polymorphisms in the non-muscle myosin heavy chain 9 gene (MYH9) are strongly associated with end-stage renal disease historically attributed to hypertension in African Americans. Kidney Int. Jan 28 2009;

• Reto diagnóstico sin biopsia • La remisión espontanea es Historia infrecuente 2 Del Rio M, Kaskel F. Evaluation and management of steroid-unresponsive nephrotic syndrome. Curr Opin Pediatr. Apr 2008;20(2):151-6.

Perdida progresiva de la función renal Complicación de la hipertensión Proteinuria resistente al manejo con corticosteroides2 Edema de difícil manejo 2 Del Rio M, Kaskel F. Evaluation and management of steroid-unresponsive nephrotic syndrome. Curr Opin Pediatr. Apr 2008;20(2):151-6.

6-8 años Enfermedad renal en estado terminal Proteinuria (ESRD)* 1 año 7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders. 8 Kasper, D. L., & Harrison, T. R. (2005). Harrison's principles of internal medicine. New York: McGraw-Hill, Medical Pub. Division.

Causas de Sx Nefrótico: •Enfermedad de cambios mínimos •Glomerulonefritis membranosa •Lupus sistémico •Esclerosis focal Edema generalizado •Infección por VIH3 •Nefropatía por IgA •Diabetes Mellitus •Amiloidosis Proteinuria masiva Hiperlipidemia Hipoalbuminemia 3 Bruggeman LA, Dikman S, Meng C, et al. Nephropathy in human immunodeficiency virus-1 transgenic mice is due to renal transgene expression. J Clin Invest. Jul 1 1997;100(1):84-92.

Derrame pleural Ascitis Edema→ ulceraciones e infecciones Hipertensión severa Paciente de raza negra4 4 Freedman BI, Hicks PJ, Bostrom MA, et al. Polymorphisms in the non-muscle myosin heavy chain 9 gene (MYH9) are strongly associated with end-stage renal disease historically attributed to hypertension in African Americans. Kidney Int. Jan 28 2009

Exámenes de laboratorio EGO Casos avanzados FSGS idiopática: FSGS secundaria Proteinuria Creatinina sérica Lupus Hepatitis B o C Vasculitis Anticuerpos HIV Cilindros Complemento ANCA, ASCA CD4 hialinos sérico C4/C3 Anticuerpos Cilindros Estudios de antinucleares/ hemáticos carga viral Títulos anti-DNA 7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders. 8 Kasper, D. L., & Harrison, T. R. (2005). Harrison's principles of internal medicine. New York: McGraw-Hill, Medical Pub. Division. 5 Cecil, R. L., Goldman, L., & Ausiello, D. A. (2000s). Cecil medicine. Philadelphia: Saunders Elsevier.

Estudios de Imagen Estado Estados En enfermedad avanzado de tempranos asociada a VIH daño renal Riñones Riñones Riñones grandes normales o pequeños y ecogénicos. agrandados 7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.

Biopsia 7 renal 7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.

Fibrosis intersticial • Pronóstico renal pobre Variante colapsada (collapsing) • Rápida perdida de la función renal 7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.

Cuidados médicos Terápia no No específicos inmuno-supresiva Nutricionales Diuréticos ECA ARA Otros antihipertensivos Antilipemiantes 7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders. 5 Cecil, R. L., Goldman, L., & Ausiello, D. A. (2000s). Cecil medicine. Philadelphia: Saunders Elsevier.

Medicación inmunosupresora5,7 Prednisona Ciclofosfamida 5 Cecil, R. L., Goldman, L., & Ausiello, D. A. (2000s). Cecil medicine. Philadelphia: Saunders Elsevier. 7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.

Monitoreo del Complicaciones paciente Toxicidad por Infecciones Hipertensión Hiperglucemia Leucopenia prednisona 7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.

• 1. Freedman BI, Hicks PJ, Bostrom MA, et al. Polymorphisms in the non-muscle myosin heavy chain 9 gene (MYH9) are strongly associated with end-stage renal disease historically attributed to hypertension in African Americans. Kidney Int. Jan 28 2009; • 2Del Rio M, Kaskel F. Evaluation and management of steroid-unresponsive nephrotic syndrome. Curr Opin Pediatr. Apr 2008;20(2):151-6. • 3 Bruggeman LA, Dikman S, Meng C, et al. Nephropathy in human immunodeficiency virus-1 transgenic mice is due to renal transgene expression. J Clin Invest. Jul 1 1997;100(1):84-92. • 4 Freedman BI, Hicks PJ, Bostrom MA, et al. Polymorphisms in the non-muscle myosin heavy chain 9 gene (MYH9) are strongly associated with end-stage renal disease historically attributed to hypertension in African Americans. Kidney Int. Jan 28 2009 • 5 Cecil, R. L., Goldman, L., & Ausiello, D. A. (2000s). Cecil medicine. Philadelphia: Saunders Elsevier. http://www.mdconsult.com/public/book/view?title=Goldman:+Cecil+Medicine. • 6 Kumar, V., Abbas, A. K., Fausto, N., Robbins, S. L., & Cotran, R. S. (2005). Robbins and Cotran pathologic basis of disease. Philadelphia: Elsevier Saunders. • 7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders. • 8 Kasper, D. L., & Harrison, T. R. (2005). Harrison's principles of internal medicine. New York: McGraw-Hill, Medical Pub. Division. 12345678

Glomeruloesclerosis FS

by Obed Rubio

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