CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓGENAS Del Valle Hernández Jorge Flores Bahena Angélica UNIVERSIDAD AUTONOMA DEL ESTADO DE MOR...
TETRALOGIA DE FALLOT
TETRALOGIA DE FALLOT
HISTORIA <ul><li>Louis Arthur Fallot fue quien estableció la correlación entre los aspectos anatomopatológicos y manifesta...
INCIDENCIA <ul><li>La incidencia mundial estimada de cardiopatías congénitas oscila entre el 0.5% y el 1.25% en recién nac...
Patologías asociadas <ul><li>cardíacas : el 17% persistencia del conducto arterioso, el 13% CIA </li></ul><ul><li>extracar...
<ul><li>1) CIV:  el tabique conal se desplaza hacia delante y hacia la izq y queda desalineado con la porción más anterior...
<ul><li>Fisiopatología: </li></ul><ul><ul><li>Cortocircuito Veno-arterial </li></ul></ul><ul><ul><li>Reducción del Flujo P...
Cuadro Clínico <ul><ul><li>Cianosis Progresiva (entre 3° y 6° mes)  </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipoxemia y Fatigabilidad (...
Signos <ul><li>Hipodesarrollo físico </li></ul><ul><li>Cianosis central variable en intensidad  *piel, mucosas </li></ul><...
<ul><li>¡¡¡EL GRADO DE ESTENOSIS PULMONAR ES EL FACTOR MÁS IMPORTANTE QUE DETERMINA EL GRADO DE CIANOSIS Y GRAVEDAD DEL EN...
Diagnóstico <ul><li>Rx de Tórax </li></ul><ul><li>Corazón de tamaño </li></ul><ul><li>normal </li></ul><ul><li>Arco de la ...
<ul><li>Ecocardiograma </li></ul><ul><li>Muestra la Comunicación  </li></ul><ul><li>Interventricular  </li></ul><ul><li>2....
Tratamiento <ul><li>Manejo de las crisis hipóxicas </li></ul><ul><li>Oxígeno con mascarilla, bicarbonato de sodio, sedante...
Tratamiento  <ul><li>El tratamiento electivo es el corrector. </li></ul><ul><li>En la actualidad se indica la reparación q...
Pronóstico <ul><li>66% de los pacientes no tratados quirúrgicamente sobrevive al primer año de vida </li></ul><ul><li>26% ...
ENFERMEDAD DE EBSTEIN
ENFERMEDAD DE EBSTEIN
 
ASOCIACIÓN CON OTRAS PATOLOGÍAS <ul><li>Comunicación interauricular    60 % </li></ul><ul><li>Estenosis valvular pulmonar...
Causas  <ul><li>Se desconoce la causa exacta, pero se cree que el uso de algunos fármacos durante el embarazo , como el li...
Cuadro Clínico <ul><li>1)  Cianosis progresiva y muerte temprana en los primeros días o meses. </li></ul><ul><li>*La enfer...
Diagnóstico <ul><li>Electrocardiograma </li></ul><ul><li>Crecimiento Auricular Derecho </li></ul><ul><li>Bloqueo AV de 1er...
TRATAMIENTO
Complicaciones  <ul><li>Tromboembolia  </li></ul><ul><li>Absceso cerebral  </li></ul><ul><li>Bloqueo cardíaco completo  </...
ESTENOSIS PULMONAR
ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR <ul><li>Se denomina estenosis pulmonar a toda reducción del área funcional de la válvula pulmo...
<ul><li>Se produce por la fusión de las comisuras : </li></ul><ul><ul><li>En 20% la válvula es bicúspide. </li></ul></ul><...
 
 
Clasificación: <ul><li>Leve: cuando el gradiente máximo por eco-Doppler es igual o inferior a 30 mmHg </li></ul><ul><li>Mo...
Cuadro clínico <ul><li>Disnea </li></ul><ul><li>Fatiga </li></ul><ul><li>Cianosis </li></ul><ul><li>Dolor torácico </li></...
Exploración física
Diagnóstico  MARTÍNEZ Y MARTÍNEZ, Roberto.  La salud del niño y adolescente . 6ª ed. México: El Manual Moderno, 2009. pp 996
Tratamiento <ul><li>Cateterismo cardiaco, por medio de la dilatación percutánea de la válvula </li></ul><ul><ul><li>Indica...
TRANSPOSICIÓN DE LOS  GRANDES VASOS (TGV)
TRANSPOSICIÓN DE LOS  GRANDES VASOS (TGV) <ul><li>Defecto en la tabicación tronco-conal espiral (no hay giro de 180°) </li...
<ul><li>Cardiopatía en la cual existe  discordancia ventrículo arterial con concordancia atrio ventricular ; es decir, que...
 
Aspectos Anatómicos 1  MARTÍNEZ Y MARTÍNEZ, Roberto.  La salud del niño y adolescente . 6ª ed. México: El Manual Moderno, ...
<ul><li>Discordancia Ventriculoarterial </li></ul><ul><li>Prevalencia: 2 a 7 casos por cada 10,000 RN vivos </li></ul><ul>...
Fisiopatología  Los circuitos no están conectados entre sí; hay un circuito sistémico (derecho) y uno pulmonar (izquierdo).
Manifestaciones clínicas:
<ul><li>El paciente con TGV nace por lo general de término, con buen peso y talla, pero pronto expresa cianosis intensa qu...
SIGNOS <ul><li>Manifestaciones de IC: taquicardia, taquipnea, cardiomegalia, galope, hepatomegalia, anasarca.  </li></ul><...
Diagnóstico <ul><li>RX de tórax </li></ul><ul><ul><li>Corazón de tamaño normal o cardiomegalia global leve  </li></ul></ul...
Tratamiento: <ul><li>Es indispensable el diagnóstico lo más temprano posible </li></ul><ul><li>El paciente necesitará obli...
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Cardiopatías Cianógenas

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Tema impartido por el Dr. Bravo de la Facultad de Medicina de la UAEM.
(país: México, año:2009)

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  1. 1. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓGENAS Del Valle Hernández Jorge Flores Bahena Angélica UNIVERSIDAD AUTONOMA DEL ESTADO DE MORELOS FACULTAD DE MEDICINA PEDIATRÍA Dr. Moisés Bravo Sotelo
  2. 2. TETRALOGIA DE FALLOT
  3. 3. TETRALOGIA DE FALLOT
  4. 4. HISTORIA <ul><li>Louis Arthur Fallot fue quien estableció la correlación entre los aspectos anatomopatológicos y manifestaciones clínicas, en 1888. </li></ul><ul><li>Denominándola “ maladie bleue ” </li></ul>Revista de la Federación Argentina de Cardiología Vol 36 Nº 3 Julio-Septiembre 2007
  5. 5. INCIDENCIA <ul><li>La incidencia mundial estimada de cardiopatías congénitas oscila entre el 0.5% y el 1.25% en recién nacidos vivos. </li></ul><ul><li>Su incidencia es de 2 en 10.000 en el total de los recién nacidos vivos </li></ul>Rosenthal GR: Prevalence of congenital heart disease. The science and practice of Pediatric Cardiology (2nd ed). Baltimore, Md, Williams & Wilkins 1998; pp 1083-1105.
  6. 6. Patologías asociadas <ul><li>cardíacas : el 17% persistencia del conducto arterioso, el 13% CIA </li></ul><ul><li>extracardíacas : el 9% síndrome de Down y 11% las siguientes asociaciones: ano imperforado, polidactilia, traslocación del cromosoma 21 y sordomudez. </li></ul>Revista de la Federación Argentina de Cardiología Vol 36 Nº 3 Julio-Septiembre 2007
  7. 7. <ul><li>1) CIV: el tabique conal se desplaza hacia delante y hacia la izq y queda desalineado con la porción más anterior del tabique IV  CIV a nivel infundibular </li></ul><ul><li>2) Estenosis pulmonar: Sec. al desarrollo anterior e izquierdo del septum infundibular </li></ul><ul><li>3) Aorta cabalgante: conecta este vaso con ambos ventrículos </li></ul><ul><li>4) Hipertrofia Ventricular Derecha </li></ul>
  8. 8. <ul><li>Fisiopatología: </li></ul><ul><ul><li>Cortocircuito Veno-arterial </li></ul></ul><ul><ul><li>Reducción del Flujo Pulmonar </li></ul></ul>
  9. 9. Cuadro Clínico <ul><ul><li>Cianosis Progresiva (entre 3° y 6° mes) </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipoxemia y Fatigabilidad (con esfuerzo), ya que el GC a expensas de sangre insaturada </li></ul></ul><ul><ul><li>Crisis Hipóxicas: cianosis, inquietud, taquipnea, dificultad respiratoria, convulsiones, muerte. (Gravedad) </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipocratismo Cianótico: * después del 1er año de vida </li></ul></ul><ul><ul><li>Encuclillamiento: hace que el Px repose y los requerimientos de O2 periféricos, e incrementa el retorno venoso y favorece la dilatación de la arteria pulmonar </li></ul></ul>
  10. 10. Signos <ul><li>Hipodesarrollo físico </li></ul><ul><li>Cianosis central variable en intensidad *piel, mucosas </li></ul><ul><li>Soplo sistólico expulsivo en foco pulmonar (con frémito). A mayor intensidad de soplo, mejor pronóstico. </li></ul><ul><li>Poliglobulia </li></ul><ul><li>*Cardiomegalia sólo en etapas tardías (adolescencia), por sobrecarga sistólica del ventrículo derecho  hipertrofia </li></ul>
  11. 11. <ul><li>¡¡¡EL GRADO DE ESTENOSIS PULMONAR ES EL FACTOR MÁS IMPORTANTE QUE DETERMINA EL GRADO DE CIANOSIS Y GRAVEDAD DEL ENFERMO!!! </li></ul>
  12. 12. Diagnóstico <ul><li>Rx de Tórax </li></ul><ul><li>Corazón de tamaño </li></ul><ul><li>normal </li></ul><ul><li>Arco de la pulmonar </li></ul><ul><li>excavado </li></ul><ul><li>Punta redondeada </li></ul><ul><li>y levantada </li></ul><ul><li>(Zapato Sueco) </li></ul>
  13. 13. <ul><li>Ecocardiograma </li></ul><ul><li>Muestra la Comunicación </li></ul><ul><li>Interventricular </li></ul><ul><li>2. Grado de cabalgamiento </li></ul><ul><li>Estenosis Pulmonar </li></ul><ul><li>3. Hipertrofia ventricular derecha </li></ul><ul><li>4. Circuito venoarterial (contraste) </li></ul><ul><li>ECG </li></ul><ul><li>Muestra Crecimiento auricular y ventricular derecho, con sobrecarga sistólica </li></ul>
  14. 14. Tratamiento <ul><li>Manejo de las crisis hipóxicas </li></ul><ul><li>Oxígeno con mascarilla, bicarbonato de sodio, sedantes, propanolol. </li></ul><ul><li>* Fenobarbital 3.5 mg/kg IM </li></ul><ul><li>Manejo Quirúrgico </li></ul><ul><li>Paliativa – (Fístula sistémico-pulmonar tipo Blalock-Taussig) Se crea una fístula de arteria sublavia a arteria pulmonar (mejora flujo pulmonar) < 6 meses. </li></ul><ul><li>Fístula de Waterston (conexión de Ao ascendente con arteria pulmonar derecha). </li></ul><ul><li>Correctiva – Cierra la CIV y reorientación aórtica. > 6 meses Mortalidad del 4% </li></ul><ul><li>La primer reparación intracardíaca de la tetralogía de Fallot se realizó hace poco más de 50 años. </li></ul>
  15. 15. Tratamiento <ul><li>El tratamiento electivo es el corrector. </li></ul><ul><li>En la actualidad se indica la reparación quirúrgica en la infancia temprana. </li></ul><ul><li>El tratamiento paliativo se realiza en pacientes demasiado pequeños o con hipoplasia de pulmonar. </li></ul>Revista de la Federación Argentina de Cardiología Vol 36 Nº 3 Julio-Septiembre 2007
  16. 16. Pronóstico <ul><li>66% de los pacientes no tratados quirúrgicamente sobrevive al primer año de vida </li></ul><ul><li>26% vive hasta los 10 años </li></ul><ul><li>La corrección quirúrgica tiene buena expectativa a largo plazo, con un pronóstico de sobrevida a diez años del 87%-97% y una sobrevida actuarial del 85% a 36 años de seguimiento, con una aceptable calidad de vida </li></ul>Revista de la Federación Argentina de Cardiología Vol 36 Nº 3 Julio-Septiembre 2007
  17. 17. ENFERMEDAD DE EBSTEIN
  18. 18. ENFERMEDAD DE EBSTEIN
  19. 20. ASOCIACIÓN CON OTRAS PATOLOGÍAS <ul><li>Comunicación interauricular  60 % </li></ul><ul><li>Estenosis valvular pulmonar </li></ul><ul><li>Atresia pulmonar </li></ul><ul><li>Arritmias, especialmente fibrilación auricular y síndrome de Wolff-Parkinson-White </li></ul>Texas heart institute enero del 2009 topics HIC
  20. 21. Causas <ul><li>Se desconoce la causa exacta, pero se cree que el uso de algunos fármacos durante el embarazo , como el litio o las benzodiazepinas, puede jugar un papel. </li></ul><ul><li>Es mas común en personas de raza blanca </li></ul>Cyanotic Congenital Heart Defects. In: Park MK, Troxler RG, eds. Pediatric Cardiology for Practioners . 5th ed. St. Louis, Mo: Mosby, Inc; 2008: chap 14
  21. 22. Cuadro Clínico <ul><li>1) Cianosis progresiva y muerte temprana en los primeros días o meses. </li></ul><ul><li>*La enfermedad puede o no ser cianótica </li></ul><ul><li>2) Hallazgo en necropsia de paciente de 70 años. </li></ul><ul><li>3) Cianosis, fatigabilidad, cardiomegalia, arritmias (infancia o adolescencia) </li></ul><ul><li>4) “Corazón quieto” </li></ul><ul><li>5) Auscultación: presencia de ritmo de 3, 4 ó 5 tiempos que puede o no acompañarse de soplo de insuficiencia tricuspídea. </li></ul>
  22. 23. Diagnóstico <ul><li>Electrocardiograma </li></ul><ul><li>Crecimiento Auricular Derecho </li></ul><ul><li>Bloqueo AV de 1er grado (25%) </li></ul><ul><li>Bloqueo de rama derecha (75%) </li></ul><ul><li>SWPW (20%) </li></ul><ul><li>Arritmias </li></ul><ul><li>RX </li></ul><ul><li>Cardiomegalia globosa </li></ul><ul><li>Cambios en flujo pulmonar </li></ul>La cianosis progresiva augura mala evolución Ecocardiograma Reconoce el padecimiento en la mayoría de los casos
  23. 24. TRATAMIENTO
  24. 25. Complicaciones <ul><li>Tromboembolia </li></ul><ul><li>Absceso cerebral </li></ul><ul><li>Bloqueo cardíaco completo </li></ul><ul><li>Endocarditis </li></ul>Cyanotic Congenital Heart Defects. In: Park MK, Troxler RG, eds. Pediatric Cardiology for Practioners . 5th ed. St. Louis, Mo: Mosby, Inc; 2008: chap 14
  25. 26. ESTENOSIS PULMONAR
  26. 27. ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR <ul><li>Se denomina estenosis pulmonar a toda reducción del área funcional de la válvula pulmonar </li></ul><ul><li>Se presenta en el momento del nacimiento </li></ul><ul><li>El flujo sanguíneo del ventrículo derecho del corazón se obstruye al nivel de la válvula pulmonar </li></ul><ul><li>Es más común en los pacientes con Sx de Noonan </li></ul>MARTÍNEZ Y MARTÍNEZ, Roberto. La salud del niño y adolescente . 6ª ed. México: El Manual Moderno, 2009. pp 996
  27. 28. <ul><li>Se produce por la fusión de las comisuras : </li></ul><ul><ul><li>En 20% la válvula es bicúspide. </li></ul></ul><ul><ul><li>En 10% las valvas son muy gruesas </li></ul></ul><ul><li>Representa del 8 – 10% de las cardiopatías congénitas. </li></ul><ul><li>Se caracteriza por: </li></ul><ul><ul><li>Hipertrofia del Ventrículo Derecho. </li></ul></ul><ul><ul><li>Arteria Pulmonar presenta dilatación postestenótica </li></ul></ul>
  28. 31. Clasificación: <ul><li>Leve: cuando el gradiente máximo por eco-Doppler es igual o inferior a 30 mmHg </li></ul><ul><li>Moderada, entre 30 y 80 mmHg </li></ul><ul><li>Severa si supera los 80 mmHg </li></ul>Carlos Maroto Monedero et al. Guías de práctica clínica en las cardiopatías congénitas más frecuentes . Rev Esp Cardiol Vol. 54, Núm. 1, Enero 2001; 67-82
  29. 32. Cuadro clínico <ul><li>Disnea </li></ul><ul><li>Fatiga </li></ul><ul><li>Cianosis </li></ul><ul><li>Dolor torácico </li></ul><ul><li>Bajo aumento de peso o retraso en el desarrollo en bebés. </li></ul>MARTÍNEZ Y MARTÍNEZ, Roberto. La salud del niño y adolescente . 6ª ed. México: El Manual Moderno, 2009. pp 996
  30. 33. Exploración física
  31. 34. Diagnóstico MARTÍNEZ Y MARTÍNEZ, Roberto. La salud del niño y adolescente . 6ª ed. México: El Manual Moderno, 2009. pp 996
  32. 35. Tratamiento <ul><li>Cateterismo cardiaco, por medio de la dilatación percutánea de la válvula </li></ul><ul><ul><li>Indicaciones: presión sistólica de VD mayor de 50 mmHg, con gradiente de presión sistólica entre el VD y AP de más de 50 mmHg </li></ul></ul><ul><li>Administración de prostaglandina E1 (en RN con estenosis grave) </li></ul><ul><li>Fístula sistémico pulmonar </li></ul><ul><li>Valvuloplastía pulmonar percutánea, en la mayoría de los casos los resultados son excelentes. </li></ul><ul><ul><li>Solo en un 4% se requiere de un segundo procedimiento en 15 años </li></ul></ul>MARTÍNEZ Y MARTÍNEZ, Roberto. La salud del niño y adolescente . 6ª ed. México: El Manual Moderno, 2009. pp 996
  33. 36. TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS (TGV)
  34. 37. TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS (TGV) <ul><li>Defecto en la tabicación tronco-conal espiral (no hay giro de 180°) </li></ul><ul><li>Más de la mitad del orificio aórtico emerge del ventrículo derecho; más de la mitad del orificio pulmonar emerge del ventrículo izquierdo </li></ul><ul><li>Definición: Conexión ventrículo-arterial discordante en la que las grandes arterias están conectadas con ventrículos inapropiados, sin importar las relaciones espaciales que tengan las grandes arterias entre sí y con los ventrículos. </li></ul>
  35. 38. <ul><li>Cardiopatía en la cual existe discordancia ventrículo arterial con concordancia atrio ventricular ; es decir, que la Ao es anterior y emerge del ventrículo anatómicamente derecho mientras que la AP es posterior y emerge del ventrículo anatómicamente izquierdo </li></ul>MARTÍNEZ Y MARTÍNEZ, Roberto. La salud del niño y adolescente . 6ª ed. México: El Manual Moderno, 2009. pp 989
  36. 40. Aspectos Anatómicos 1 MARTÍNEZ Y MARTÍNEZ, Roberto. La salud del niño y adolescente . 6ª ed. México: El Manual Moderno, 2009. pp 989
  37. 41. <ul><li>Discordancia Ventriculoarterial </li></ul><ul><li>Prevalencia: 2 a 7 casos por cada 10,000 RN vivos </li></ul><ul><ul><li>Más frecuente en sexo masculino 1 </li></ul></ul><ul><li>2º lugar dentro de las cardiopatías cianógenas </li></ul><ul><li>Mayor incidencia en hijos de madre diabética y añosas </li></ul><ul><ul><li>Asociación con ingesta de anfetaminas, trimetadiona y hormonas sexuales 1 </li></ul></ul><ul><li>Asociada a CIV, CIA y PCA. </li></ul><ul><li>Sin tratamiento ni lesiones asociadas la mortalidad es de 100%, pero con Tx quirúrgico disminuye hasta un 10% 1 </li></ul>1 MARTÍNEZ Y MARTÍNEZ, Roberto. La salud del niño y adolescente . 6ª ed. México: El Manual Moderno, 2009. pp 989
  38. 42. Fisiopatología Los circuitos no están conectados entre sí; hay un circuito sistémico (derecho) y uno pulmonar (izquierdo).
  39. 43. Manifestaciones clínicas:
  40. 44. <ul><li>El paciente con TGV nace por lo general de término, con buen peso y talla, pero pronto expresa cianosis intensa que no responde al uso de oxígeno </li></ul><ul><li>Conforme el conducto arterioso va cerrando, la cianosis va incrementándose y el px se deteriora de manera paulatina (máximo en 5 a 8 días) </li></ul>MARTÍNEZ Y MARTÍNEZ, Roberto. La salud del niño y adolescente . 6ª ed. México: El Manual Moderno, 2009. pp 989
  41. 45. SIGNOS <ul><li>Manifestaciones de IC: taquicardia, taquipnea, cardiomegalia, galope, hepatomegalia, anasarca. </li></ul><ul><li>Soplos de CIV o estenosis pulmonar. </li></ul><ul><li>Deformación precordial por abombamiento debido a la dilatación del VD </li></ul>
  42. 46. Diagnóstico <ul><li>RX de tórax </li></ul><ul><ul><li>Corazón de tamaño normal o cardiomegalia global leve </li></ul></ul><ul><ul><li>Pedículo Vascular estrecho </li></ul></ul><ul><ul><li>Circulación pulmonar aumentada </li></ul></ul><ul><li>ECG </li></ul><ul><ul><li>Crecimiento biatrial (ondas P acuminadas y melladas o bimodales) 1 </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipertrofia ventricular derecha en neonatos </li></ul></ul><ul><ul><li>Puede haber signos de hipertrofia biventricular </li></ul></ul><ul><ul><li>Onda T es positiva en V1 y V2 1 </li></ul></ul><ul><li>Ecocardiograma </li></ul><ul><ul><li>Análisis detallado de los aspectos morfofuncionales </li></ul></ul><ul><ul><li>Aorta y arteria pulmonar se muestran paralelos </li></ul></ul>
  43. 47. Tratamiento: <ul><li>Es indispensable el diagnóstico lo más temprano posible </li></ul><ul><li>El paciente necesitará obligatoriamente Tx quirúrgico </li></ul><ul><li>Se inicia prostaglandina E1 en infusión continua para evitar el cierre don conducto arterioso y mejorar la oxigenación tisular </li></ul><ul><li>Empleo de digital y diurético (en caso de IC) </li></ul><ul><li>Puede necesitar ventilación mecánica, catéteres centrales venoso y arterial y monitorización de PVC y TA </li></ul><ul><li>Tratamiento Definitivo: Mustard o Senning. Cuando no hay mejoría o >6 meses </li></ul>
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