Anomalías vasculares
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Anomalías vasculares

Anomalías vasculares
Dra. Nallely Albores de la Riva

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Anomalías vasculares Anomalías vasculares Presentation Transcript

  • Dra. Nallely Xellic Albores de la Riva. Primer añoInstituto de Cirugía Plástica y Reconstructiva “Dr. José Guerrerosantos”
  •  Múltiples especialidades. Piel y órganos. Vieja creencia - dieta materna o emociones. Nomenclatura: colores brillantes de frutos. • Cereza fresa Vino de Oporto Origenes del latín Naevus Maternus – marcas del nacimiento. Siglo 19.- VIRCHOW – clasificación histológica“Angioma en fresa”: hemangioma infantil“Angioma plano”: malformacion capilar“Angioma cavernoso”: malformacion venosa
  •  Wegener – Subcategoriza – Linfangioma La terminología confundía las enfermedades. Dx y Tx inadecuados. 1992 – Clasificación Biológica (sociedad internacional de anomalías vasculares en Roma) 1996(vigente) Jackson – clasificó los flujos Mulliken and Glowacki – propiedades del endotelio. 2 categorías: • Tumores (endotelio proliferativo) • Malformaciones (endotelio estable)
  • PATOGENESIS.• Tumor endotelial - comportamiento único.• “Crece rápido, involuciona lento y nunca recurre”.• Proliferación de vasos descontrolada.• Sobreregulación angiogénica vs baja regulación de los inhibidores naturales.• Tiene tres ciclos o fases.- • Proliferativa: 0 a 1 año. • Fase involutiva: 1 a 5 años. • Fase Involucionada: mas de 5 años.
  •  Se sugiere patrón autosómico dominante con penetrancia incompleta. HIPOTESIS GENETICA• Virus Parapox - proliferación del endotelio y vasodilatación cutánea. • mutación somática,• Polyoma virus - tumores vasculares en ratas y ratones • pérdida a nivel local o de laboratorio. ganancia de material genético durante el desarrollo fetal • produce una línea celular alterada estimulado por la señalización autocrina o Teorías(fetal o derivación paracrina. . placentaria, virales o genéticas)
  •  Agentes angiogénicos: factor de crecimiento Marcadores de endotelio vascular (VEGF) inmadures y factor de crecimiento endotelial fibroblasto (bFGF),colagenasa IV, CD3, factor VIII von urokinasa y proteasas, willebrand que quimiotácticos monocitos yMasa de células formans molécula vitronectina.endoteliales que de adhesiónforman un interendotelial.conglomerado decanalessinosoidales.
  • ApoptosisReemplazo fibroadiposoVasodilatación del lúmen, Aplanamiento de cls endoteliales Depósitos fibrosos Proliferan Interferon B, rol enfibroblastos, mastocitos y la involución macrófagos Inicia antes del año(comunicación paracrina) y tiene un pico a los 2 años
  • 5• Capilares rodeados de tejido fibroadiposo• El endotelio vascular es plano y maduro. 5 años- 50% Regresión total (Se desconoce que activa 7 años- 70% esta fase) 9 años-90-10%
  • • Tumor mas común niñez – 4 a 10 %.• > niñas 3 a 5 – 1.• Relacionado a prematurez y bajo peso al nacer. 30% < 1 kgr.• Raro en raza negra.• Localización:  Craneofaciales – 60%,  Tronco – 25% y  Extremidades – 15%. • Simples – 80%, • Múltiples – 20% ( asociado a tumores – hígado).• Se manifiestan 2 semanas antes de nacer .
  • • Inicia como una mancha pálida, o equimosis – 30 a 50 %.• En la dermis se torna elevado, firme y de color carmesí vivo.• Si esta subdérmico, subcuticular o en musculo, la piel se eleva y se torna azulada.
  • PROLIFERATIVA:• Crecen rápido de los 6 a 8 meses de vida.• Observación• No existen indicadores de la evolución, tamaño o involución.• Inician a disminuir entre 10 y 12 meses – variable.
  • INVOLUTIVA (1 a 5 años)• Al año frena su crecimiento.• Indicadores de regresión – se apaga el brillo carmesí a púrpura• piel pálida al centro y manchas grisáceas y es menos turgente al tacto.• La fase puede llegar hasta los 7 años.• La involución no se relaciona a la apariencia,•
  • FASE INVOLUCIONADA (mas de 5 años)• La piel se restaura en un 50 % de los niños.• La piel puede quedar con teleangiectasias y laxitud ( destrucción fibras elásticas)• Si el tumor era muy elevado puede quedar residuo fibroadiposo y piel redundante.• Si estaba en la piel cabelluda puede haber calvicie por destrucción del folículo.• Los superficiales dejan mayores secuelas aun si son planos a uno profundo y voluminoso – poco pronosticables.• Rara vez distorcionan el esqueleto.
  • • Existen dos tipos de hemangioma:• INVOLUTIVO - RICH• Elevados, rojizos y con teleangiectasias, con un halo pálido en la periferia o centro.• Ulceración superficial, comunicaciones arteriovenosas que pueden simular malformación.• Tronco y extremidades• NO INVOLUTIVO- NRICH• Persiste en la infancia tardía.• Son ovoides, maculares o poco elevados, gris pálido con prominentes teleangiectasias.
  • • HEMANGIOMATOSIS• Enfermedad de múltiples hemangiomas•• Mas de 5 lesiones• Higado, cerebro, tracto gastrointestinal y pulmones.• HEMANGIOMA INTRAHEPATICO:• > sexo femenino.• ICC , hepatomegalia y anemia.•• Soplo sistólico sobre el hígado. – usg, MRI, o angiografia.• Sobrecrecimiento e ictericia – falla respiratoria, falla renal (sindrome compartamental).• Mortalidad 30 a 80 %.• El dx dif.- malformaciones y neoplasias malignas ) hepatoblastoma o neuroblastoma metastasico).
  • • “No todos los hemangiomas son rojos y no todo lo rojo es hemangiomas”• Sobreutilización del diagnóstico.• 90% clínico.• Ecografía simple combinada con doppler.• Biopsia solo si sospecha de malignidad.• GLUT-1 (inmunihistoquímica) – proteína transportadora de glucosa eritrocitaria especifica de hemangioma. Diagnósticos diferencial :• Todas las malformaciones vasculares.
  • Acrónimo PHACE : anomalías fosa posterior,hemangiomas, anomalías arteriales, defectosCardíacos y anomalías ocularesDandy Walker.- malformación cística de la fosaposterior.Más del 50% de los pacientes con anomalíascerebrales vasculares desarrollan en losprimeros 5 años de vida secuelas neurológicas
  • • 80-90% no requieren tratamiento• Expectante: asintomáticos, hemangiomas pequeños, localizados lejos de zonas con posible daño funcional•• Velocidad de crecimiento y zonas peligrosas(PERIORBITARIOS ,SUBGLÓTICO, ANOGENITAL).• CUANDO INTERVENIR: SINTOMATICOS O QUE PONGA EN PELIGRO LA VIDA O FUNCION DE UN ORGANO.• “Tratamiento local para ulceras y sangrado” 5%.• Ulcera-infección-celulitis-septicemia- muerte.• Antibióticos tópicos, lidocaína tópica, desbridar escaras y colocar hidrocoloides o desecantes.• Corticosteroides.
  • • Hemangiomas pequeños y bien localizados.• Típicamente punta nasal, labio, mejilla o párpado.• Triamcinolona 3 a 5 mg/kg dosis. De 3 a 5 aplicaciones en intervalos de 6 a 8 semanas.• Precaución: los periorbitales pueden embolizar la arteria – ceguera, necrósis de párpado – corticosteroides tópicos, imiquimod..
  • • INDICACION : estrechamiento de la vía aérea, oclusión del campo visual, sangrado intestinal, falla cardiaca. Hasta los 10 meses.• Prednisona o prednisolona 2 a 3 mg/kg X día X 4 a 6 semanas.• Ante recidivas - Continuar 4 a 6 semanas mas.• 90% – buena respuesta.• Aumentar 5 mg x dia mejora el resultado pero aumenta las complicaciones – dudoso.• COLATERALES: facies cushingoide, irritabilidad, reflujo, pérdida de peso y disminución en la ganancia del mismo .
  • • Interferon alfa recombinante 2a y 2b es el segundo medicamento usado.• Indicaciones: contraindicaciones de los corticosteroides.• Dosis 2 a 3 millones de U/m2, sc x día. 6 a 12 meses.• El 80% responden.• Acetaminofen o ibuprofeno – premedicación reacción febril.• colateralidades: fiebre, elevación transaminasas, neutropenia y anemia.
  • • BLEOMICINA INTRALESIONAL• De 0.3 a 0.6 mg/kg .• Cada 3 semanas - 5 dosis.• Efectos adversos son hipo e hiperpigmentación y cicatriz.• Se recomienda utilizar anexo a otro tratamiento.• QUIMIOTERAPIA.• Vincristina y ciclosporina• Para lesiones que comprometan la vida – vía aérea.• Respuesta 100%, sin rebote al suspenderla.• Segunda opción en algunos países• TERAPIA EMBOLICA• Hemangioma hepático.
  •  Propanolol 0,5mg/kg/día y progresivamente a 2mg/kg/día. Descartar enfermedad bronquial y cardiológico. Además control de glucemia y la presión arterial.
  • TERAPIA LASER ( flashlamp pulsed dye laser)La terapia con laser alivia el dolor y curación.• Controversial, poca penetrancia 0.75 a 1.2 mm dermis.• El hemangioma queda fuera del campo de radiación.• El hemangiona inicia en la dermis media profunda.• Sobre-radiación puede causar ulceras, cicatriz, engrosamiento de la piel, hipopigmentación.
  • INFANCIA (FASE PROLIFERATIVA)• Obstrucción visual o subglótica,• Sangrado y ulceración (no revertible a tx topico o sistémico).
  • NIÑEZ TEMPRANA (FASE INVOLUTIVA)• Cx es inevitable – cicatriz postulcera, piel acartonada, residuo fibroadiposo.•• Una excisión lenticular con cierre lineal es la primera opción.• También la excisión circular y cierre en bolsa de tabaco en estadios.• INFANCIA TARDIA:• Mejor etapa para retirar residuos.
  • • FRENTE: resección circular y cierre en bolsa de tabaco. Mantiene la forma de la ceja.• PARPADO: incidir en el pliegue del tarso . De forma gradual y al borde ciliar.• MEJILLA: resección circular y cierre en bolsa de tabaco.• LABIOS: resecciones graduales – buenos resultados.• OREJA: La oreja protruida es una indicación de resección.• CUELLO: se incide en el sentido de las líneas de tensión .• NARIZ: la incisión que se utiliza es la de rinoplastia abierta quitando piel, tumor y plicando domos.
  • • Comunes en el centro de la cara.• > 6-7 años y adultos.• Relacionados a traumas.• De crecimiento rápido y son como una pápula pediculada.• De 6.5 mm en promedio.• La consulta es x un episodio de sangrado.• Tx: curetaje, rasurarlo, fototerapia laser, y o resección de piel total.
  • • 1940 – trombocitopenia, anemia y coagulopatia y hemangioma gigante.• Son unifocales• Piel - rojo profundo, tensa edematosa y caliente. Equimosis perilesional.• Trombocitopenia < 10,000/mm³ - riesgo de hemorrafia.• Fibrinógeno bajo, Dimero D alto.•• Dos premisas: no plaquetas, no heparina. • La heparina provoca crecimiento y mas secuestro de plaquetas. • Las plaquetas provocan edema del tumor.• Corticosteroides e interferon son útiles.• La mortalidad es del 20 a 30 %.
  • • Angioblastoma.• Similar a hemangioendotelioma tipo kaposi.•• Placa eritematosa con papulas rojizas.• La microscopia – pequeños conglomerados en cañón apiladas y llenas de capilares.• Imágenes y el tratamiento son idénticos a los de KHE(Corticosteroides e interferon)•
  •  Origen – aberraciones embriogénica (4-6 SDG) y maduración fetal. Muestran un endotelio normal.  Origen simple (capilar, arterial, linfático o venoso) o combinado. Los arteriales son de flujo alto. El resto no.
  • • TEORIA NEUROVEGETATIVA• Defecto embriológico del SN . Distribución dermatomal. Trigémino comúnmente. Inervación capilar anormal.• Llamado “manchas en vino de oporto” (angioma plano).• Prevalencia de 0.3% sin predominio sexo.• Relacionados a sindromes complejos.• Dx dif - El nevus flammeus neonatorum (manchas en salmon), autosomico dominante, 40-71% neonatos, no Tx.
  • MCConvulsionesParálisis o debilidad en un ladoGlaucomaDificultades de aprendizaje• Region trigéminal.• Secuelas neurológicas - hemiplejia, retraso del desarrollo motor y cognitivo.• Exámem oftalmológico y tonimetria - cada 6 meses hasta cumplir los 2 años- glaucoma y desprendimientos.• MANEJO: cosmético(covermark y dermablend), fotocoagulación excisión e injerto.• Buenos resultados en 80%. 50% se hiperpigmenta otra vez.
  • • Descrita por Van Louitzen.• Apariencia azul violeta - se pronuncia a bajas temperaturas o en el llanto.• > tórax y extremidades vs cara y cuello.• La extremidad afectada suele ser hipo o hiperplásica.• Hay flebectasias y telangiectasias, úlceras.• Malformaciones asociadas en 50%• Dx dif: moteado purpureo de las bajas temperaturas,
  • • Predominan en la region cervical .• Se asocian a sobrecrecimientos blandos u óseos.• Se detecta 65% al nacimiento y 90% a los 2 años.• Facial – macroquelia, macrootia, macroglosia.• PATOGENIA• El sistema linfático se origina a la 6ta sem de vida.• Teoria - degeneración venosa o de los sacos linfáticos periféricos.• Sacos linfaticos aislados sin comunicación .• Asociado en el 50% Sx de Turner o Noonan.• oculares: proptosis (85%), ptosis (73%), movimientos restrictivos (46%).• Complicaciones – infección y hemorragia.
  • • MANEJO:• Antibioticoterápia – Crecimiento abrupto por hemorragia intralesional; cavidad abdominal y retroperitoneo, ojo, parafaringe. No se indican profilácticos. Escleroterápia ; solución salina hipertonica, tetradecil sulfato sódico , alcohol absoluto, bleomicina intralesional 80% efectiva; el OK-432 de streptococo pyogenes A - buenos resultados en macroquistes.• Laser: utilizado en lengua o mucosa oral – argon, neodimium.• Articulos de compresión.• Qx:La resección es el primer método o bien dejar crecer al RN.
  • • M vascular mas común.• Masas blandas, compresibles y pulsátiles – valsalva.• Congénitas poco evidentes en la niñez.• Genera Trombosis frecuentes y flebolitos.•• Siguen el patrón de crecimiento.• Por la mañana son firmes y duros por la estasis.• CABEZA Y CUELLO: unilaterales, deformidades infraorbitarias.• COAGULACION: coagulopatía IV localizada (TP prolongado), bajo fibrinógeno (150 a 200mg/dl) y productos de degradación de la fibrina. Plt - 100 a 150,000 cc³.• Sx del nevus gomozo azul – MV cutánea gastrointestinal, cuasa 1 en hemorrágia intestinal crónica. Son lesiones suaves en domo en tronco, palmas y plantas. Mayor en int. Delgado.
  • • CONSERVADOR: compresión elástica, aspirina junior,• ESCLEROTERAPIA: Tetradecil sulfato sódico (pequeñas lesiones), las grandes lesiones (anestesia general, fluoroscopio, ethanol el mas común. Otros ethiboc, lipiodol.• Sesiones cada 2 meses,76% obtienen buenos resultados.• LASER: Buenos resultados en lengua y labios, alta recurrencia, la combinación de fotocoagulación y laser ha sido útil en las lesiones de la vía aérea.• QX: Siempre escleroterapía antes de programar cirugía.
  • • Las menos frecuentes, las mas agresivas.• Predominio cabeza y cuello, DOFORMANTES.• Teorías: reclutamiento de vasos sanos.• Insuficiencia cardiaca.• El usg doppler confirma el Dx.• RM y arteriografía – plan Qx.• MANEJO :• Embolización del nidus 24 a 48 hrs antes de la cirugía.•• La escleroterapia se usa en los vasos tortuosos de nidos que ya han sido embolizados.
  • Estadios clínicos: Estadio I(reposo).- Mancha rojiza, plana , caliente, shunt AV demostrable con Doppler. Estadio II(expansión): igual que el anterior más crecimiento, pulsaciones, frémito y venas tortuosas y dilatadas. Estadio III(destrucción): además cambios distróficos, ulceración, sangrado , dolor persistente o destrucción. Estadio IV(descompensación): incluye insuficiencia cardiaca.
  • • Embolización y escleroterápia – controlan la sintomatología.• Las MAV no localizadas - tx con esclero y embolización.• Resección quirúrgica posterior a escleroterapia y embolización.• Es frecuente la resección incompleta – desfigurar al pte.
  • • Autosómica dominante• Macrocefalia• Lipomas viscerales o subcutáneos• Aanomalías vasculares (MAV, C y V son un componente menor del síndrome)• Anormalidades esqueléticas.• SNC: hipotonía, retraso mental y convulsiones.• Polipos hamartomatosos en ileon terminal y colon.• Tiroiditis de hashimoto y anormalidades retinianas.• .
  • • Proteus – dios griego tomaba cualquier forma para eludir a sus enemigos.• 1988 – criterios dx: lesiones de distribución asimétrica, curso progresivo y ocurrencia esporádica.• Se dice ser resultado de un gen letal que sobrevive al mosaicismo.• Crecimiento excesivo de la piel y un desarrollo anormal de los huesos, normalmente acompañados de tumores en más de la mitad del cuerpo.• Pueden haber MAV en extremidades inferiores.• No está presente al nacimiento,
  • • Se habla que la mutación del sindrome es un oncogen supresor.• displasia mesodérmica• Lesiones vasculares subcutáneas (fundamentalmente hemangiomas) y encondromas.• Inicio - niñez temprana y mediana.• Hay historia de fracturas diafisiarias por debilitamiento.
  •  1900• Hipertrofia de extremidad tejidos blandos y óseos.• El patrón - muslo lateral, nalga y tórax.• Inicia macular, y progresa a vesículas hemáticas.• Vena de servelle (patonogmónica)- gran vena lateral marginal.• El sistema venoso es anómalo y el linfático hipoplásico, macroquístes, linfocele y linfedema.•• Puede haber tromboflebitis y embolia pulmonar.
  • • 1907• Se presenta al nacimiento, crecimiento simétrico El aumento de las partes blandas es de naturaleza muscular y ósea• Mas en extremidad inferior vs superior.• Tienden a ser una mancha confluente y caliente.• El dx se confirma con la detección de un soplo.• Puede haber insuficiencia cardiaca.•• La embolización es emergente cuando hay falla congestiva y anasarca.• Útil también a mejorar el dolor o cambios isquémicos.• Monitoreo anual y chequeo de longitud de extremidad.• A los 3 a 4 años debe hacerse un usg doppler color.
  •  Mathes. Plastic surgery, Tomo V, chapter 106 Anormalidades Vasculares. Jennifer J. Marler MD ,John B. Mulliken MD Hemangiomas gigantes hemifaciales y síndrome phace: alteraciones oculares asociadas -Puertas Bordallo. www.oftalmo.com/estrabologia/rev-00/00- 02.htm. Anales de Pediatría Vol.63 Núm. 01, Anales de Pediatría. ISSN:1695-4033, Hemangioendotelioma kaposiforme torácico. Cuatro casos con evolución variable, Por JC López Gutiérrez a, M Patrón Romero b. Tumores vasculares en la infancia. R. López Almaraz. An pediatr (Barc).2010;72(2):143. Tratamiento del hemangioma infantil con propranolol. R. Sánchez Pérez. Servicio de Pediatría,Hospital Universitario Santa María del Rosell, Cartagena, España. 2009.