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Dra. Nallely Xellic Albores de la Riva. Primer añoInstituto de Cirugía Plástica y Reconstructiva “Dr. José Guerrerosantos”
   Múltiples especialidades.   Piel y órganos.   Vieja creencia - dieta materna o emociones.   Nomenclatura: colores b...
   Wegener – Subcategoriza – Linfangioma   La terminología confundía las enfermedades.   Dx y Tx inadecuados.   1992 –...
PATOGENESIS.•   Tumor endotelial - comportamiento único.•   “Crece rápido, involuciona lento y nunca recurre”.•    Prolife...
   Se sugiere patrón autosómico dominante con penetrancia    incompleta.                                             HIPO...
                                          Agentes angiogénicos:                                          factor de crecim...
ApoptosisReemplazo fibroadiposoVasodilatación del lúmen,   Aplanamiento de cls       endoteliales    Depósitos fibrosos   ...
5• Capilares rodeados  de tejido  fibroadiposo• El endotelio  vascular es plano y  maduro.                              5 ...
•   Tumor mas común niñez – 4 a 10 %.•   > niñas 3 a 5 – 1.•   Relacionado a prematurez y bajo    peso al nacer. 30% < 1 k...
•   Inicia como una mancha pálida, o equimosis – 30 a    50 %.•   En la dermis se torna elevado, firme y de color    carme...
PROLIFERATIVA:•   Crecen rápido de los 6 a 8 meses de vida.•   Observación•   No existen indicadores de la evolución, tama...
INVOLUTIVA (1 a 5 años)•     Al año frena su crecimiento.•     Indicadores de regresión – se apaga el brillo carmesí a púr...
FASE INVOLUCIONADA (mas de 5 años)•     La piel se restaura en un 50 % de los niños.•     La piel puede quedar con teleang...
•   Existen dos tipos de hemangioma:•   INVOLUTIVO - RICH•   Elevados, rojizos y con teleangiectasias,    con un halo páli...
•   HEMANGIOMATOSIS•   Enfermedad de múltiples hemangiomas••   Mas de 5 lesiones•   Higado, cerebro, tracto gastrointestin...
•   “No todos los hemangiomas son rojos y no todo    lo rojo es hemangiomas”•   Sobreutilización del diagnóstico.•   90% c...
Acrónimo PHACE : anomalías fosa posterior,hemangiomas, anomalías arteriales, defectosCardíacos y anomalías ocularesDandy W...
•   80-90% no requieren tratamiento•   Expectante: asintomáticos, hemangiomas    pequeños, localizados lejos de zonas con ...
•   Hemangiomas pequeños y bien localizados.•   Típicamente punta nasal, labio, mejilla o párpado.•   Triamcinolona 3 a 5 ...
•   INDICACION : estrechamiento de la vía    aérea, oclusión del campo visual, sangrado    intestinal, falla cardiaca. Has...
•   Interferon alfa recombinante 2a y 2b es el    segundo medicamento usado.•   Indicaciones: contraindicaciones de los   ...
•   BLEOMICINA INTRALESIONAL•   De 0.3 a 0.6 mg/kg .•   Cada 3 semanas - 5 dosis.•   Efectos adversos son hipo e hiperpigm...
   Propanolol   0,5mg/kg/día y    progresivamente a 2mg/kg/día.   Descartar enfermedad    bronquial y cardiológico.   ...
TERAPIA LASER ( flashlamp pulsed dye laser)La terapia con laser alivia el dolor y curación.•   Controversial, poca penetra...
INFANCIA (FASE PROLIFERATIVA)•   Obstrucción visual o subglótica,•    Sangrado y ulceración (no revertible a    tx topico ...
NIÑEZ TEMPRANA (FASE INVOLUTIVA)•   Cx es inevitable – cicatriz    postulcera, piel acartonada, residuo    fibroadiposo.••...
•   FRENTE: resección circular y cierre en bolsa de    tabaco. Mantiene la forma de la ceja.•   PARPADO: incidir en el pli...
•   Comunes en el centro de la cara.•    > 6-7 años y adultos.•   Relacionados a traumas.•   De crecimiento rápido y son c...
•    1940 – trombocitopenia, anemia y    coagulopatia y hemangioma gigante.•   Son unifocales•   Piel - rojo profundo, ten...
•   Angioblastoma.•   Similar a hemangioendotelioma tipo kaposi.••   Placa eritematosa con papulas rojizas.•   La microsco...
   Origen – aberraciones embriogénica (4-6 SDG)    y maduración fetal.   Muestran un endotelio normal.                  ...
•   TEORIA NEUROVEGETATIVA•   Defecto embriológico del SN . Distribución dermatomal. Trigémino    comúnmente. Inervación c...
MCConvulsionesParálisis o debilidad en un ladoGlaucomaDificultades de aprendizaje•   Region trigéminal.•   Secuelas neurol...
•   Descrita por Van Louitzen.•   Apariencia azul violeta - se    pronuncia a bajas temperaturas o    en el llanto.•   > t...
•   Predominan en la region cervical .•   Se asocian a sobrecrecimientos blandos u óseos.•   Se detecta 65% al nacimiento ...
•   MANEJO:•   Antibioticoterápia – Crecimiento abrupto por hemorragia intralesional; cavidad    abdominal y retroperitone...
•    M vascular mas común.•   Masas blandas, compresibles y pulsátiles –    valsalva.•    Congénitas poco evidentes en la ...
•   CONSERVADOR: compresión    elástica, aspirina junior,•   ESCLEROTERAPIA: Tetradecil    sulfato sódico (pequeñas lesion...
•   Las menos frecuentes, las mas    agresivas.•   Predominio cabeza y    cuello, DOFORMANTES.•   Teorías: reclutamiento d...
Estadios clínicos:   Estadio I(reposo).- Mancha       rojiza, plana , caliente, shunt AV    demostrable con Doppler.   E...
•   Embolización y escleroterápia – controlan la sintomatología.•   Las MAV no localizadas - tx con esclero y embolización...
•   Autosómica dominante•   Macrocefalia•   Lipomas viscerales o subcutáneos•   Aanomalías vasculares (MAV, C y V son    u...
•   Proteus – dios griego tomaba cualquier    forma para eludir a sus enemigos.•   1988 – criterios dx: lesiones de distri...
•   Se habla que la mutación del sindrome    es un oncogen supresor.•    displasia mesodérmica•   Lesiones vasculares subc...
   1900•   Hipertrofia de extremidad tejidos blandos y    óseos.•   El patrón - muslo lateral, nalga y tórax.•   Inicia m...
•   1907•   Se presenta al nacimiento, crecimiento simétrico   El aumento de las partes blandas es de    naturaleza muscu...
   Mathes. Plastic surgery, Tomo V, chapter 106 Anormalidades Vasculares.    Jennifer J. Marler MD ,John B. Mulliken MD ...
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  1. 1. Dra. Nallely Xellic Albores de la Riva. Primer añoInstituto de Cirugía Plástica y Reconstructiva “Dr. José Guerrerosantos”
  2. 2.  Múltiples especialidades. Piel y órganos. Vieja creencia - dieta materna o emociones. Nomenclatura: colores brillantes de frutos. • Cereza fresa Vino de Oporto Origenes del latín Naevus Maternus – marcas del nacimiento. Siglo 19.- VIRCHOW – clasificación histológica“Angioma en fresa”: hemangioma infantil“Angioma plano”: malformacion capilar“Angioma cavernoso”: malformacion venosa
  3. 3.  Wegener – Subcategoriza – Linfangioma La terminología confundía las enfermedades. Dx y Tx inadecuados. 1992 – Clasificación Biológica (sociedad internacional de anomalías vasculares en Roma) 1996(vigente) Jackson – clasificó los flujos Mulliken and Glowacki – propiedades del endotelio. 2 categorías: • Tumores (endotelio proliferativo) • Malformaciones (endotelio estable)
  4. 4. PATOGENESIS.• Tumor endotelial - comportamiento único.• “Crece rápido, involuciona lento y nunca recurre”.• Proliferación de vasos descontrolada.• Sobreregulación angiogénica vs baja regulación de los inhibidores naturales.• Tiene tres ciclos o fases.- • Proliferativa: 0 a 1 año. • Fase involutiva: 1 a 5 años. • Fase Involucionada: mas de 5 años.
  5. 5.  Se sugiere patrón autosómico dominante con penetrancia incompleta. HIPOTESIS GENETICA• Virus Parapox - proliferación del endotelio y vasodilatación cutánea. • mutación somática,• Polyoma virus - tumores vasculares en ratas y ratones • pérdida a nivel local o de laboratorio. ganancia de material genético durante el desarrollo fetal • produce una línea celular alterada estimulado por la señalización autocrina o Teorías(fetal o derivación paracrina. . placentaria, virales o genéticas)
  6. 6.  Agentes angiogénicos: factor de crecimiento Marcadores de endotelio vascular (VEGF) inmadures y factor de crecimiento endotelial fibroblasto (bFGF),colagenasa IV, CD3, factor VIII von urokinasa y proteasas, willebrand que quimiotácticos monocitos yMasa de células formans molécula vitronectina.endoteliales que de adhesiónforman un interendotelial.conglomerado decanalessinosoidales.
  7. 7. ApoptosisReemplazo fibroadiposoVasodilatación del lúmen, Aplanamiento de cls endoteliales Depósitos fibrosos Proliferan Interferon B, rol enfibroblastos, mastocitos y la involución macrófagos Inicia antes del año(comunicación paracrina) y tiene un pico a los 2 años
  8. 8. 5• Capilares rodeados de tejido fibroadiposo• El endotelio vascular es plano y maduro. 5 años- 50% Regresión total (Se desconoce que activa 7 años- 70% esta fase) 9 años-90-10%
  9. 9. • Tumor mas común niñez – 4 a 10 %.• > niñas 3 a 5 – 1.• Relacionado a prematurez y bajo peso al nacer. 30% < 1 kgr.• Raro en raza negra.• Localización:  Craneofaciales – 60%,  Tronco – 25% y  Extremidades – 15%. • Simples – 80%, • Múltiples – 20% ( asociado a tumores – hígado).• Se manifiestan 2 semanas antes de nacer .
  10. 10. • Inicia como una mancha pálida, o equimosis – 30 a 50 %.• En la dermis se torna elevado, firme y de color carmesí vivo.• Si esta subdérmico, subcuticular o en musculo, la piel se eleva y se torna azulada.
  11. 11. PROLIFERATIVA:• Crecen rápido de los 6 a 8 meses de vida.• Observación• No existen indicadores de la evolución, tamaño o involución.• Inician a disminuir entre 10 y 12 meses – variable.
  12. 12. INVOLUTIVA (1 a 5 años)• Al año frena su crecimiento.• Indicadores de regresión – se apaga el brillo carmesí a púrpura• piel pálida al centro y manchas grisáceas y es menos turgente al tacto.• La fase puede llegar hasta los 7 años.• La involución no se relaciona a la apariencia,•
  13. 13. FASE INVOLUCIONADA (mas de 5 años)• La piel se restaura en un 50 % de los niños.• La piel puede quedar con teleangiectasias y laxitud ( destrucción fibras elásticas)• Si el tumor era muy elevado puede quedar residuo fibroadiposo y piel redundante.• Si estaba en la piel cabelluda puede haber calvicie por destrucción del folículo.• Los superficiales dejan mayores secuelas aun si son planos a uno profundo y voluminoso – poco pronosticables.• Rara vez distorcionan el esqueleto.
  14. 14. • Existen dos tipos de hemangioma:• INVOLUTIVO - RICH• Elevados, rojizos y con teleangiectasias, con un halo pálido en la periferia o centro.• Ulceración superficial, comunicaciones arteriovenosas que pueden simular malformación.• Tronco y extremidades• NO INVOLUTIVO- NRICH• Persiste en la infancia tardía.• Son ovoides, maculares o poco elevados, gris pálido con prominentes teleangiectasias.
  15. 15. • HEMANGIOMATOSIS• Enfermedad de múltiples hemangiomas•• Mas de 5 lesiones• Higado, cerebro, tracto gastrointestinal y pulmones.• HEMANGIOMA INTRAHEPATICO:• > sexo femenino.• ICC , hepatomegalia y anemia.•• Soplo sistólico sobre el hígado. – usg, MRI, o angiografia.• Sobrecrecimiento e ictericia – falla respiratoria, falla renal (sindrome compartamental).• Mortalidad 30 a 80 %.• El dx dif.- malformaciones y neoplasias malignas ) hepatoblastoma o neuroblastoma metastasico).
  16. 16. • “No todos los hemangiomas son rojos y no todo lo rojo es hemangiomas”• Sobreutilización del diagnóstico.• 90% clínico.• Ecografía simple combinada con doppler.• Biopsia solo si sospecha de malignidad.• GLUT-1 (inmunihistoquímica) – proteína transportadora de glucosa eritrocitaria especifica de hemangioma. Diagnósticos diferencial :• Todas las malformaciones vasculares.
  17. 17. Acrónimo PHACE : anomalías fosa posterior,hemangiomas, anomalías arteriales, defectosCardíacos y anomalías ocularesDandy Walker.- malformación cística de la fosaposterior.Más del 50% de los pacientes con anomalíascerebrales vasculares desarrollan en losprimeros 5 años de vida secuelas neurológicas
  18. 18. • 80-90% no requieren tratamiento• Expectante: asintomáticos, hemangiomas pequeños, localizados lejos de zonas con posible daño funcional•• Velocidad de crecimiento y zonas peligrosas(PERIORBITARIOS ,SUBGLÓTICO, ANOGENITAL).• CUANDO INTERVENIR: SINTOMATICOS O QUE PONGA EN PELIGRO LA VIDA O FUNCION DE UN ORGANO.• “Tratamiento local para ulceras y sangrado” 5%.• Ulcera-infección-celulitis-septicemia- muerte.• Antibióticos tópicos, lidocaína tópica, desbridar escaras y colocar hidrocoloides o desecantes.• Corticosteroides.
  19. 19. • Hemangiomas pequeños y bien localizados.• Típicamente punta nasal, labio, mejilla o párpado.• Triamcinolona 3 a 5 mg/kg dosis. De 3 a 5 aplicaciones en intervalos de 6 a 8 semanas.• Precaución: los periorbitales pueden embolizar la arteria – ceguera, necrósis de párpado – corticosteroides tópicos, imiquimod..
  20. 20. • INDICACION : estrechamiento de la vía aérea, oclusión del campo visual, sangrado intestinal, falla cardiaca. Hasta los 10 meses.• Prednisona o prednisolona 2 a 3 mg/kg X día X 4 a 6 semanas.• Ante recidivas - Continuar 4 a 6 semanas mas.• 90% – buena respuesta.• Aumentar 5 mg x dia mejora el resultado pero aumenta las complicaciones – dudoso.• COLATERALES: facies cushingoide, irritabilidad, reflujo, pérdida de peso y disminución en la ganancia del mismo .
  21. 21. • Interferon alfa recombinante 2a y 2b es el segundo medicamento usado.• Indicaciones: contraindicaciones de los corticosteroides.• Dosis 2 a 3 millones de U/m2, sc x día. 6 a 12 meses.• El 80% responden.• Acetaminofen o ibuprofeno – premedicación reacción febril.• colateralidades: fiebre, elevación transaminasas, neutropenia y anemia.
  22. 22. • BLEOMICINA INTRALESIONAL• De 0.3 a 0.6 mg/kg .• Cada 3 semanas - 5 dosis.• Efectos adversos son hipo e hiperpigmentación y cicatriz.• Se recomienda utilizar anexo a otro tratamiento.• QUIMIOTERAPIA.• Vincristina y ciclosporina• Para lesiones que comprometan la vida – vía aérea.• Respuesta 100%, sin rebote al suspenderla.• Segunda opción en algunos países• TERAPIA EMBOLICA• Hemangioma hepático.
  23. 23.  Propanolol 0,5mg/kg/día y progresivamente a 2mg/kg/día. Descartar enfermedad bronquial y cardiológico. Además control de glucemia y la presión arterial.
  24. 24. TERAPIA LASER ( flashlamp pulsed dye laser)La terapia con laser alivia el dolor y curación.• Controversial, poca penetrancia 0.75 a 1.2 mm dermis.• El hemangioma queda fuera del campo de radiación.• El hemangiona inicia en la dermis media profunda.• Sobre-radiación puede causar ulceras, cicatriz, engrosamiento de la piel, hipopigmentación.
  25. 25. INFANCIA (FASE PROLIFERATIVA)• Obstrucción visual o subglótica,• Sangrado y ulceración (no revertible a tx topico o sistémico).
  26. 26. NIÑEZ TEMPRANA (FASE INVOLUTIVA)• Cx es inevitable – cicatriz postulcera, piel acartonada, residuo fibroadiposo.•• Una excisión lenticular con cierre lineal es la primera opción.• También la excisión circular y cierre en bolsa de tabaco en estadios.• INFANCIA TARDIA:• Mejor etapa para retirar residuos.
  27. 27. • FRENTE: resección circular y cierre en bolsa de tabaco. Mantiene la forma de la ceja.• PARPADO: incidir en el pliegue del tarso . De forma gradual y al borde ciliar.• MEJILLA: resección circular y cierre en bolsa de tabaco.• LABIOS: resecciones graduales – buenos resultados.• OREJA: La oreja protruida es una indicación de resección.• CUELLO: se incide en el sentido de las líneas de tensión .• NARIZ: la incisión que se utiliza es la de rinoplastia abierta quitando piel, tumor y plicando domos.
  28. 28. • Comunes en el centro de la cara.• > 6-7 años y adultos.• Relacionados a traumas.• De crecimiento rápido y son como una pápula pediculada.• De 6.5 mm en promedio.• La consulta es x un episodio de sangrado.• Tx: curetaje, rasurarlo, fototerapia laser, y o resección de piel total.
  29. 29. • 1940 – trombocitopenia, anemia y coagulopatia y hemangioma gigante.• Son unifocales• Piel - rojo profundo, tensa edematosa y caliente. Equimosis perilesional.• Trombocitopenia < 10,000/mm³ - riesgo de hemorrafia.• Fibrinógeno bajo, Dimero D alto.•• Dos premisas: no plaquetas, no heparina. • La heparina provoca crecimiento y mas secuestro de plaquetas. • Las plaquetas provocan edema del tumor.• Corticosteroides e interferon son útiles.• La mortalidad es del 20 a 30 %.
  30. 30. • Angioblastoma.• Similar a hemangioendotelioma tipo kaposi.•• Placa eritematosa con papulas rojizas.• La microscopia – pequeños conglomerados en cañón apiladas y llenas de capilares.• Imágenes y el tratamiento son idénticos a los de KHE(Corticosteroides e interferon)•
  31. 31.  Origen – aberraciones embriogénica (4-6 SDG) y maduración fetal. Muestran un endotelio normal.  Origen simple (capilar, arterial, linfático o venoso) o combinado. Los arteriales son de flujo alto. El resto no.
  32. 32. • TEORIA NEUROVEGETATIVA• Defecto embriológico del SN . Distribución dermatomal. Trigémino comúnmente. Inervación capilar anormal.• Llamado “manchas en vino de oporto” (angioma plano).• Prevalencia de 0.3% sin predominio sexo.• Relacionados a sindromes complejos.• Dx dif - El nevus flammeus neonatorum (manchas en salmon), autosomico dominante, 40-71% neonatos, no Tx.
  33. 33. MCConvulsionesParálisis o debilidad en un ladoGlaucomaDificultades de aprendizaje• Region trigéminal.• Secuelas neurológicas - hemiplejia, retraso del desarrollo motor y cognitivo.• Exámem oftalmológico y tonimetria - cada 6 meses hasta cumplir los 2 años- glaucoma y desprendimientos.• MANEJO: cosmético(covermark y dermablend), fotocoagulación excisión e injerto.• Buenos resultados en 80%. 50% se hiperpigmenta otra vez.
  34. 34. • Descrita por Van Louitzen.• Apariencia azul violeta - se pronuncia a bajas temperaturas o en el llanto.• > tórax y extremidades vs cara y cuello.• La extremidad afectada suele ser hipo o hiperplásica.• Hay flebectasias y telangiectasias, úlceras.• Malformaciones asociadas en 50%• Dx dif: moteado purpureo de las bajas temperaturas,
  35. 35. • Predominan en la region cervical .• Se asocian a sobrecrecimientos blandos u óseos.• Se detecta 65% al nacimiento y 90% a los 2 años.• Facial – macroquelia, macrootia, macroglosia.• PATOGENIA• El sistema linfático se origina a la 6ta sem de vida.• Teoria - degeneración venosa o de los sacos linfáticos periféricos.• Sacos linfaticos aislados sin comunicación .• Asociado en el 50% Sx de Turner o Noonan.• oculares: proptosis (85%), ptosis (73%), movimientos restrictivos (46%).• Complicaciones – infección y hemorragia.
  36. 36. • MANEJO:• Antibioticoterápia – Crecimiento abrupto por hemorragia intralesional; cavidad abdominal y retroperitoneo, ojo, parafaringe. No se indican profilácticos. Escleroterápia ; solución salina hipertonica, tetradecil sulfato sódico , alcohol absoluto, bleomicina intralesional 80% efectiva; el OK-432 de streptococo pyogenes A - buenos resultados en macroquistes.• Laser: utilizado en lengua o mucosa oral – argon, neodimium.• Articulos de compresión.• Qx:La resección es el primer método o bien dejar crecer al RN.
  37. 37. • M vascular mas común.• Masas blandas, compresibles y pulsátiles – valsalva.• Congénitas poco evidentes en la niñez.• Genera Trombosis frecuentes y flebolitos.•• Siguen el patrón de crecimiento.• Por la mañana son firmes y duros por la estasis.• CABEZA Y CUELLO: unilaterales, deformidades infraorbitarias.• COAGULACION: coagulopatía IV localizada (TP prolongado), bajo fibrinógeno (150 a 200mg/dl) y productos de degradación de la fibrina. Plt - 100 a 150,000 cc³.• Sx del nevus gomozo azul – MV cutánea gastrointestinal, cuasa 1 en hemorrágia intestinal crónica. Son lesiones suaves en domo en tronco, palmas y plantas. Mayor en int. Delgado.
  38. 38. • CONSERVADOR: compresión elástica, aspirina junior,• ESCLEROTERAPIA: Tetradecil sulfato sódico (pequeñas lesiones), las grandes lesiones (anestesia general, fluoroscopio, ethanol el mas común. Otros ethiboc, lipiodol.• Sesiones cada 2 meses,76% obtienen buenos resultados.• LASER: Buenos resultados en lengua y labios, alta recurrencia, la combinación de fotocoagulación y laser ha sido útil en las lesiones de la vía aérea.• QX: Siempre escleroterapía antes de programar cirugía.
  39. 39. • Las menos frecuentes, las mas agresivas.• Predominio cabeza y cuello, DOFORMANTES.• Teorías: reclutamiento de vasos sanos.• Insuficiencia cardiaca.• El usg doppler confirma el Dx.• RM y arteriografía – plan Qx.• MANEJO :• Embolización del nidus 24 a 48 hrs antes de la cirugía.•• La escleroterapia se usa en los vasos tortuosos de nidos que ya han sido embolizados.
  40. 40. Estadios clínicos: Estadio I(reposo).- Mancha rojiza, plana , caliente, shunt AV demostrable con Doppler. Estadio II(expansión): igual que el anterior más crecimiento, pulsaciones, frémito y venas tortuosas y dilatadas. Estadio III(destrucción): además cambios distróficos, ulceración, sangrado , dolor persistente o destrucción. Estadio IV(descompensación): incluye insuficiencia cardiaca.
  41. 41. • Embolización y escleroterápia – controlan la sintomatología.• Las MAV no localizadas - tx con esclero y embolización.• Resección quirúrgica posterior a escleroterapia y embolización.• Es frecuente la resección incompleta – desfigurar al pte.
  42. 42. • Autosómica dominante• Macrocefalia• Lipomas viscerales o subcutáneos• Aanomalías vasculares (MAV, C y V son un componente menor del síndrome)• Anormalidades esqueléticas.• SNC: hipotonía, retraso mental y convulsiones.• Polipos hamartomatosos en ileon terminal y colon.• Tiroiditis de hashimoto y anormalidades retinianas.• .
  43. 43. • Proteus – dios griego tomaba cualquier forma para eludir a sus enemigos.• 1988 – criterios dx: lesiones de distribución asimétrica, curso progresivo y ocurrencia esporádica.• Se dice ser resultado de un gen letal que sobrevive al mosaicismo.• Crecimiento excesivo de la piel y un desarrollo anormal de los huesos, normalmente acompañados de tumores en más de la mitad del cuerpo.• Pueden haber MAV en extremidades inferiores.• No está presente al nacimiento,
  44. 44. • Se habla que la mutación del sindrome es un oncogen supresor.• displasia mesodérmica• Lesiones vasculares subcutáneas (fundamentalmente hemangiomas) y encondromas.• Inicio - niñez temprana y mediana.• Hay historia de fracturas diafisiarias por debilitamiento.
  45. 45.  1900• Hipertrofia de extremidad tejidos blandos y óseos.• El patrón - muslo lateral, nalga y tórax.• Inicia macular, y progresa a vesículas hemáticas.• Vena de servelle (patonogmónica)- gran vena lateral marginal.• El sistema venoso es anómalo y el linfático hipoplásico, macroquístes, linfocele y linfedema.•• Puede haber tromboflebitis y embolia pulmonar.
  46. 46. • 1907• Se presenta al nacimiento, crecimiento simétrico El aumento de las partes blandas es de naturaleza muscular y ósea• Mas en extremidad inferior vs superior.• Tienden a ser una mancha confluente y caliente.• El dx se confirma con la detección de un soplo.• Puede haber insuficiencia cardiaca.•• La embolización es emergente cuando hay falla congestiva y anasarca.• Útil también a mejorar el dolor o cambios isquémicos.• Monitoreo anual y chequeo de longitud de extremidad.• A los 3 a 4 años debe hacerse un usg doppler color.
  47. 47.  Mathes. Plastic surgery, Tomo V, chapter 106 Anormalidades Vasculares. Jennifer J. Marler MD ,John B. Mulliken MD Hemangiomas gigantes hemifaciales y síndrome phace: alteraciones oculares asociadas -Puertas Bordallo. www.oftalmo.com/estrabologia/rev-00/00- 02.htm. Anales de Pediatría Vol.63 Núm. 01, Anales de Pediatría. ISSN:1695-4033, Hemangioendotelioma kaposiforme torácico. Cuatro casos con evolución variable, Por JC López Gutiérrez a, M Patrón Romero b. Tumores vasculares en la infancia. R. López Almaraz. An pediatr (Barc).2010;72(2):143. Tratamiento del hemangioma infantil con propranolol. R. Sánchez Pérez. Servicio de Pediatría,Hospital Universitario Santa María del Rosell, Cartagena, España. 2009.
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