Cardiopatias congenitas con cianosis e hiperflujo
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Cardiopatias congenitas con cianosis e hiperflujo

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Cardiopatias congenitas con cianosis e hiperflujo Presentation Transcript

  • 1. -Las cardiopatías congénitas se presentan en 1% de losrecién nacidos.-50% son sintomáticosMariuxi Serrano
  • 2.  Tienen desaturación de oxigeno arterialocasionada por cortocircuito de la sangrevenosa sistémica hacia la circulaciónarterial o por anatomía cardiaca. La cual envía una mezcla de sangre deretorno sistémico y pulmonar. El cortocircuito puede ocurrir a nivel de: Las aurículas Ventrículos Grandes vasos Si hay cortocircuito de derecha aizquierda implica que hay obstrucción dellado derecho, distal a ese nivel, o lapresencia de enfermedad vascularobstructiva o pulmonar que causainversión del flujo a través de una lesiónprevia de cortocircuito de izquierda aderecha.Mariuxi Serrano
  • 3.  El cortocircuito de derecha a izquierda a través deun conducto permeable casi siempre se debe aenfermedad vascular pulmonar.CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS(cortocircuito de derecha a izquierda)Obstructivas Corazón DerechoTetralogía de Fallot, atresia pulmonar,ventrículo único o atresia tricuspídea conestenosis pulmonarMezcla TotalVentrículo único o atresia tricuspídea sinestenosis pulmonar, truncus arterioso, drenajevenoso anómalo pulmonar totalFalta de Mezcla Transposición de Grandes ArteriasMariuxi Serrano
  • 4.  La hipoxemia crónica provoca eritrocitosis quepuede dar síntomas de hiperviscocidad hemática(letargo, alteraciones visuales) si presenta unadeshidratación. La hemostasia está anormal ya que haydeficiencia en la función plaquetaria y en losfactores de la coagulación Riesgo de AVE es mayor en niños menores de 4años con cianosis y déficit de hierro (porflebotomías terapéuticas). No así en adultosMariuxi Serrano
  • 5. Cambios Vasculares en Cardiopatias Congenitas↓ de la vascularizacion pulmonar Cardiopatias cianoticas H.P ↑ de la V.PCortocircuito de drecha aizquierda:Tetralogia de fallotAtresia tricuspide anomalia deebsteinEstenosis pulmonar condefecto en el tabique auricularEstenosis pulmonar contransposicioon.Corto circuito invertidoH.P con defecto del TabiqueAuricularDefecto del T. VConducto ArteriosoPermeableFisiología de EinsenmengerLesiones mixtasconmalformacionesmayoresTransposicioncompletaTronco ArteriosoVentriculo unicoCorazconBiloculadoRetorno venosototal anómaloMariuxi Serrano
  • 6.  Es la coloración azulada de la piel mucosas ylechos ungueales, usualmente existencia de porlo menos, 5 g% de hemoglobina reducida en lasangre circulante o de pigmentos debida a lahemoglobínicos anómalos (metahemoglubina osulfohemoglobina) en los glóbulos rojos.Mariuxi Serrano
  • 7.  La cianosis central resulta de la hipoxemia arterialcausada por: Alteración de la función pulmonar (hipoventilaciónalveolar, alteraciones de la ventilación-perfusión,transtornos de difusión de oxígeno) Por la existencia de cortocircuitos intracardiacosderecha-izquierda (defectos septales), entre losgrandes vasos (conducto arterioso) o en los pulmones. Policitemia vera en ausencia de insaturación arterial deoxígeno, debido al incremento de hemoglobinareducida en la sangre. La cianosis periférica aparece como resultado dela disminución del flujo sanguíneo periférico y devasoconstricción. El flujo sanguíneo lento permite quecada hematíe dure en contacto con los tejidos durantemás tiempo; en consecuencia, se extrae más oxígenode la sangre arterial con el posterior incremento dehemoglobina reducida en la sangre venosa. Las causas que la originan son múltiples, siendo lasprincipales la exposición al frío, la insuficienciacardiaca y la obstrucción venosa.Mariuxi Serrano
  • 8. Mariuxi Serrano
  • 9. Ana María Vélez
  • 10. Ana María Vélez
  • 11. Ana María Vélez
  • 12. Ana María Vélez
  • 13.  Es un defecto cardíaco congénitoen el cual los dos vasossanguíneos principales quetransportan la sangre al corazón yde vuelta al cuerpo, las arteriasaorta y pulmonar, están invertidoso transpuestos. Este defecto está clasificado comoun trastorno cianótico del corazónporque produce una insuficienciaen la cantidad de sangreoxigenada que bombea al cuerpo,lo que a su vez produce cianosis,una coloración de la piel entreazulada y morada, además defalta de respiración.Ana María Vélez
  • 14. Ana María Vélez
  • 15.  Cardiopatía más frecuente con aumento dela vascularización y cianosis Transposición completa se encuentra unaconcordancia auriculoventricular, con unadiscordancia ventriculoarterial, de tal formaque del ventrículo derecho sale la aorta ydel izquierdo, la arteria pulmonar. La mayoría de los pacientes tiene unacomunicación interauricular, dos tercios unconducto arterioso permeable yaproximadamente un tercio unacomunicación interventricular. La transposición es más frecuente envarones y representa aproximadamente10% de las cardiopatías congénitascianóticasAna María Vélez
  • 16. Algunos defectos cardíacos congénitos puedenpresentar un vínculo genético, ya sea debido a undefecto en algún gen, una anomalía cromosómica ouna exposición al medio ambiente. Rubéola Mala nutrición en la madre durante el embarazo(nutrición prenatal) Alcoholismo Madres mayores de 40 años DiabetesAna María Vélez
  • 17.  TGA con comunicación interventricular: lacomunicación permite que la sangre de amboscircuitos se mezcle  y de esta forma la cianosis yano es el problema principal para el niño. TGA con tabique ventricular intacto:constituye una auténtica urgencia médica. Si nose trata la lesión, el pronóstico es nefastoAna María Vélez
  • 18.  1.TGA con SI del neonato. Trasposición de los grandes vasos consepto íntegro, incluyendo las asociadas con CIV mínima y en algunoscasos asociados estenosis subpulmonar dinámica. 2 TGA con SI en niños mayores de un mes. 3. TGA asociada a CIV grande. 4 TGA con CIV y estenosis subpulmonar fija. 5 TGA con SI y estenosis pulmonar. Otras anomalías asociadas a esta enfermedad pueden ocurrir en laválvula tricúspide en un 4%, en la vál- vula mitral en un 20% sobre todoen los que tienen CIV aunque en la mayoría de los casos no sonfuncionalmente significativas. Obstrucción aórtica por coartación ointerrupción del arco aórtico es raro en la TGA con septo íntegro, peroocurre en un 7% al 10% de las TGA con CIV.Ana María Vélez
  • 19.  Esto provoca la existencia de doscirculaciones separadas yparalelas, izquierda por lo que esindispensable que exista unacomunicación entre ambasdespués del nacimiento para lasupervivencia. Así, a sangre desoxigenada quellega de todo el cuerpo entra porla aurícula derecha y pasa alventrículo derecho y en vez deser bombeada del ventrículoderecho hacia los pulmones porla arteria pulmonar, es bombeadade nuevo al resto del cuerpo sinpasar por la ventilación pulmonar.Ana María Vélez
  • 20. Ana María Vélez
  • 21. La cianosis sueleadvertirse el primerdía de vida y progresarápidamente a medidaque se cierra elconducto arterioso(tiende a cerrarse en loshoras o días siguientesal nacimiento).Ana María Vélez
  • 22. Exploración física. El niño se muestra cianótico y con taquipnea, generalmentesin distrés respiratorio (a no ser que tenga una comunicación,ductus o CIV, grande). A la auscultación cardíaca: El 2º ruido cardiaco es intensoen la base, debido a que la válvula aórtica está muy próxima ala pared torácica. Puede parecer único, debido a la escasatransmisión del componente pulmonar del 2º ruido a causa de lasituación posterior más lejana de la válvula pulmonar. Soplo sistólico corto, de intensidad II/IV en casos de septointacto, y soplo sistólico largo de intensidad III-IV/IV, encasos de CIV o estenosis pulmonarAna María Vélez
  • 23.  La radiografía de tórax puedemostrar cardiomegalia y aumentode la trama vascular del pulmón. La ecocardiografía es latécnica diagnóstica principal,permitiendo visualizar el origenanómalo de la aorta en elventrículo derecho y el de laarteria pulmonar en el ventrículoizquierdo.Cardiomegalia moderadaPedículo, vascular estrechoImagen ovoidea, recostadaAna María Vélez
  • 24.  El eco-Doppler permite reconocer:la anatomía de la lesión,la presencia/ausencia de discordancia ventrículo-arterial;comunicaciones interventriculares, su tamaño y repercusión;el foramen oval permeable, su tamaño y repercusión; El cateterismo cardiaco, permite medir las presionesintracardiacas, visualizándose en esta patología una presiónarterial mayor en el lado derecho, ya que este ventrículo estáconectado con la aorta. Sin embargo, la presión será menor en ellado izquierdo, dado que el ventrículo izquierdo está conectadocon la arteria pulmonarAna María Vélez
  • 25. Ana María Vélez
  • 26. Ana María Vélez
  • 27. Situs inverso visceral con transposición de grandes vasos: obsérvese (flecha)el ángulo entre la silueta de la Aorta y el ventrículo derecho.Ana María Vélez
  • 28. Radiografía simple de tórax. frontal en un caso de transposición corregida delos grandes vasos: el borde izquierdo de la silueta cardiaca esta formado por 2arcos: el superior, largo y algo convexo dado por la aorta ascendente y elinferior por el ventrículo sistémico.Ana María Vélez
  • 29. Paciente de 2 meses con cardiopatía compleja. Presenta CIV (flechafina) y D-Transposición de las grandes arterias con la aortaoriginándose del ventrículo derecho (con infundíbulo) (flecha gruesa).SE T1 (A y B) y reconstrucción VR (C). Ana María Vélez
  • 30.  Dejados a su evolución natural la mayoría de los niñoscon TGA simple fallecen en los tres primeros meses devida y 90% en el primer año de vida. La asociación deCIV mejora algo más el pronóstico precoz, peroterminan también falleciendo en su mayoría en losprimeros meses o años de vida. El pronóstico es mejorsi se asocia una CIA o CIV + EP. Con corrección quirúrgica anatómica precoz elpronóstico es excelente para los casos con TGA simpley TGA+CIV. Es algo peor para los que tienen asociadaEP significativa.Ana María Vélez
  • 31.  Cuando se trata de una TGA con tabique interventricular íntegro, laprimera medida después del diagnóstico es la infusión deprostaglandina E1, un potente vasodilatador cuyo objetivo esgarantizar la permeabilidad del conducto arterioso y así, permitir lamezcla de sangre oxigenada y no oxigenada después del nacimiento. El tratamiento paliativo inicial, que se debe llevar a cabo en losprimeros días, consiste en la creación o ampliación de unacomunicación interauricular. Se trata de un procedimientorelativamente sencillo que va a proporcionar una mayor mezcla de lasangre arterial y pulmonar. Dicho procedimiento se realiza mediante cateterismo cardiaco,introduciendo un catéter con un balón deshinchado en su extremo através de la vena femoral, que se hace avanzar por la aurícula derechay el foramen oval, hasta la aurícula izquierda. Posteriormente, seinsufla el balón y se retira bruscamente el catéter, de forma quedesgarre el tabique interauricular.Ana María Vélez
  • 32.  Existen dos procedimientos quirúrgicos para lacorrección de una TGV, con indicaciones precisas deacuerdo a las características del trastorno: el llamadoswitch atrial (Mustard o Senning) y el switch arterial La corrección intracardíaca puede ejecutarsereordenando el retorno venoso (con intercambiointerauricular, es decir, operación de Mustard oSenning), de tal forma que el flujo venoso de lacirculación general se dirija a la válvula mitral y de ahíal ventrículo izquierdo y a la arteria pulmonar, en tantoque el flujo venoso pulmonar pase, a través de laválvula tricúspide, al ventrículo derecho y a la aorta.Ana María Vélez
  • 33.  El tratamiento de elección actualmente el la corrección quirúrgica anatómica enuna sola etapa (Jatene) en los primeros días de vida (de los 4 a los 12-15 días). Consiste en la sección de la aorta y arteria pulmonar por encima de los senos deValsalva, reconectándolas de nuevo con sus ventrículos correspondientes (la aorta con elVI y la pulmonar con el VD). Las arterias coronarias se desconectan de la pared aórticaoriginal y se reimplantan en el tronco de la arteria pulmonar original o neo-aorta. Estaoperación se realiza en casos de trasposición con septo intacto y con CIV. En estos casoshay que además cerrar la CIV con parche. En casos de TGA con CIV y EP, se realiza la intervención de Rastelli a los 1-5 años deedad. Consiste en la conexión de la aorta con el ventrículo izquierdo a través de la CIVmediante un parche intraventricular, y la conexión del VD con la arteria pulmonar con unconducto extracardiaco. Si existe hipoxemia se puede realizar a una edad más tempranauna derivación sistémicopulmonar de tipo Blalock-Taussig modificado.Operaciónde RastelliAna María Vélez
  • 34.  Dentro de las dos primeras semanas de edad, la transposición de losgrandes vasos se reparará quirúrgicamente. La reparación se realizaráa través de un procedimiento llamado "intercambio" ("switch"). La operación se realiza con anestesia general e incluye los siguientespasos: La aorta es desplazada desde el ventrículo derecho hacia su lugar normal encima delventrículo izquierdo. La arteria pulmonar es desplazada desde el ventrículo izquierdo hacia su lugar normalencima del ventrículo derecho. Las arterias coronarias son desplazadas de manera que nazcan desde la aorta ylleven sangre rica en oxígeno hacia el músculo cardíaco. Además, suelen cerrarse otros defectos como la comunicación interventricular ointerauricular o el ductus arterioso permeable.Operación deMustardAna María Vélez
  • 35.  La supervivencia a largo plazo tras esta corrección essatisfactoria, pero la muerte súbita y tardía sigue suponiendouna amenaza grave. Es preferible corregir esta malformación en la lactancia,llevando las dos coronarias a la arteria posterior yseccionando, intercambiando y anastomosando la aorta y lasarterias pulmonares (operación de intercambio arterial). Para los pacientes con una comunicación interventricular,que necesitan derivar la obstrucción grave del infundíbulo delventrículo izquierdo, la intervención reparadora consiste encolocar un regulador ventricular intracardíaco y un conductoprotésico extracardíaco para sustituir a la arteria pulmonar(procedimiento de Rastelli).Ana María Vélez
  • 36. Es un defecto congénito (presente al nacer) que seproduce debido a un desarrollo anormal delcorazón del feto durante las primeras 8 semanasde embarazo.Se produce cuando este único gran vaso no lograsepararse completamente y, por lo tanto, quedauna conexión entre las dos arterias. De estaúnica arteria parten la circulación coronaria,sistémica y la pulmonar, la válvula única puedetener de dos a seis cúspides y frecuentementees incompetente.Otro defecto cardiaco congénito que se produce conel tronco arterioso es la comunicacióninterventricular.En el tronco arterioso, la sangre pobre en oxígeno yla sangre rica en oxígeno se mezclan a través dela comunicación interventricular. Esta mezcla desangre luego fluye por el vaso común del tronco.Un poco de ella pasará a través de la rama quese convierte en la arteria pulmonar e irá hacia lospulmones y otro poco irá, a través de la ramaaórtica, hacia el cuerpo. La sangre mezclada queva al cuerpo no contiene una cantidad adecuadade oxígeno y, por lo tanto, originará diversosniveles de cianosis (coloración azulada de lapiel, labios y matriz de las uñas).El tronco arterioso se produce en menos de uno decada 10.000 nacimientos de bebés vivos. Estoconstituye el 1 por ciento de todos los casos decardiopatías congénitas.Karla Abad Balón
  • 37. La sección del vaso común que corresponde a la arteriapulmonar recibe un mayor flujo sanguíneo que la aorta. Estose debe a que la presión es menor en los pulmones que enel cuerpo y, por lo tanto, es más fácil para la sangre fluir enesa dirección.Si este defecto no se repara, el exceso de flujo sanguíneolesionará los vasos sanguíneos de los pulmones.A medida que la presión en estos vasos aumenta, la cantidadde sangre que va hacia los pulmones disminuye y lacantidad que va hacia el cuerpo se incrementa. La cianosisse agravará con el flujo continuo de sangre pobre enoxígeno al cuerpo.Karla Abad Balón
  • 38. Algunos defectos cardiacos congénitos pueden ser deorigen: Genético, ya sea debido a un defecto en algún gen, unaanomalía cromosómica o una exposición al medioambiente. Es por esta razón que en ciertas familias sepresentan problemas cardiacos con más frecuencia queen otras. Otras veces, este defecto cardiaco se presentaesporádicamente (al azar), sin motivos aparentes parasu desarrollo.Karla Abad Balón
  • 39.  Cianosis. Fatiga. Sudor. Palidez de la piel. Piel fría. Respiración rápida. Respiración dificultosa. Frecuencia cardiaca rápida. Congestión respiratoria. Falta de interés en la comida o cansancio al comer. Aumento de peso insuficiente.Karla Abad Balón
  • 40.  Examen físico, se auscultará el corazón y los pulmones: soplo cardiaco Realizar otros exámenes: Radiografía de tórax  Cardiomegalia 30% de los casos el arco aórtico es derecho Frecuentemente el segmento pulmonar es cóncavo Vasculatura pulmonar aumentada Ausencia o estenosis de una rama pulmonar – hemitruncus Arco pulmonar prominente Aumento del V.I. y A.I. Electrocardiograma (ECG)  Ecocardiograma (eco) o Se observa un vaso que cabalga entre ambos ventrículos y del que surgen lasarterias pulmonares Cateterismo cardiaco DiagnosticoKarla Abad Balón
  • 41.  Control médico◦ Digoxina ◦ Diuréticos .◦ Inhibidores ECA (enzima convertidora de angiotensina)  Nutrición adecuadao Fórmula (leche comercial) con alto contenido calórico o leche maternao Alimentación suplementaria por sonda Reparación quirúrgicaLas arterias pulmonares se separan de la arteria común (tronco arterioso) y se conectan alventrículo derecho utilizando un homotrasplante (una sección de la arteria pulmonar, con lasválvulas intactas, de un donante de tejido). Ocasionalmente, se utiliza un conducto (un pequeñotubo que contiene una válvula) en lugar de un homoinjerto (válvula de tejido humano. Se cierrala comunicación interventricular con un parche.Karla Abad Balón
  • 42. Karla Abad Balón
  • 43. Karla Abad Balón
  • 44.  CON FLUJO PULMONAR AUMENTADOCON FLUJO PULMONAR AUMENTADO RETORNO VENOSO PULMONARRETORNO VENOSO PULMONARANOMALO TOTALANOMALO TOTALWilliam Loor RWilliam Loor R
  • 45.  PEDICULO ANCHOPEDICULO ANCHO ADAD CARDIOMEGALIACARDIOMEGALIA HIPERFLUJO PULMONARHIPERFLUJO PULMONARWilliam Loor RWilliam Loor R
  • 46. RVPATWilliam Loor RWilliam Loor R
  • 47. William Loor RWilliam Loor R