Meningiome a cellules claires, 2011 vienne.

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CHU FORT DE FRANCE-NEUROCHIRURGIE 6B.DrMANZO NORBERT.
Neurosurgery CHU FORT DE FRANCE-MD. NORBERT MANZO.97200
NEUROCHIRURGIE CHU FORT DE FRANCE- Dr MANZO NORBERT-CHEF DE SERVICE DE NEUROCHIRURGIE 6 B.
MARTINIQUE-97200

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  • Classé en grade II de l’OMS avec les méningiomes chordoïde et atypiques malgré une histologie bénigne en raison de son comportement agressif Son évolution est difficile à prévoir ce qui rend sa prise en charge parfois difficile
  • O,2 représente sa fréquence par rapport à l’ensemble des méningiomes Enfants et adolescents sont le plus souvent concernés La récidive est le plus souvent précoce. Délai moyen=18 mois. 4 cas de récidive au-delà de 10 ans sont décrits.
  • Meningiome a cellules claires, 2011 vienne.

    1. 1. Dr Manzo Norbert *, Dr Nestler Ulf*, Dr Salloum Nidal, * Dr MemiaZolo.D*, Pr. Smadja**, Pr. Warter *** Service de Neurochirurgie* Service de Neurologie ** Service d’anatomopathologie *** CHU. FORT de FRANCE. Martinique VIENNE SNCLF 1 au 4 JUIN - 2011
    2. 2. INTRODUCTION <ul><li>Première description en 1990 </li></ul><ul><li>Variété histologique rare: 0.2 % </li></ul><ul><li>Classé en grade II de l’OMS avec les méningiomes choroïdes et atypiques malgré une histologie bénigne en raison de son comportement agressif </li></ul><ul><li>Son évolution est difficile à prévoir ce qui rend sa prise en charge parfois difficile , récidives ou nouvelles localisations: </li></ul><ul><li>- </li></ul><ul><li>Surveillance ? </li></ul><ul><li>Reprise chirurgicale ? </li></ul><ul><li>Radio chirurgie ? </li></ul>
    3. 3. CAS CLINIQUE <ul><li>(1999) Fille , 12 ans: douleur lombaire nocturne, insomniante </li></ul><ul><li>Examen clinique: raideur rachidienne, pas de déficit sensitive –moteur. </li></ul><ul><li>IRM : tumeur intra durale , extra-médullaire en L1-L2. </li></ul>
    4. 4. IRM LOMBAIRE T1 (1999)
    5. 5. IRM LOMBAIRE T2 (1999)
    6. 6. <ul><li>RESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUES </li></ul><ul><li>CHÉMODECTOME OU PARAGANGLIOME </li></ul>Opéré par le Pr RIVIEREZ (1999) Diagnostic évoqué :
    7. 7. 9 ans plus tard <ul><li>Douleur neuropathique de la face postérieure de la cuisse gauche depuis 3 mois. </li></ul><ul><li>Examen neurologique: Lomboscitalgies </li></ul><ul><li>Déficit neurologique aux 2 M.I. 3/5 </li></ul><ul><li>Syndrome De la Queue de Cheval </li></ul>
    8. 8. IRM LOMBAIRE T1 (2008)
    9. 9. IRM LOMBAIRE T1 AXIALE 2008
    10. 10.
    11. 11.
    12. 12. RESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUES <ul><li>Cellules de taille moyenne à grande, à noyau rond, régulier, pauvre en chromatine et d’aspect effilé </li></ul><ul><li>Cytoplasmes clairs et optiquement vides. </li></ul><ul><li>Population cellulaire positive à l’anti neurone spécifique énolase mais la chromogranine négative. </li></ul>
    13. 13. RESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUES <ul><li>Cellules claires regroupées en îlots. </li></ul><ul><li>Noyau de taille moyenne petit nucléole. </li></ul><ul><li>Activité mitotique faible. </li></ul>
    14. 14. RESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUES <ul><li>Présence de glycogène (caractéristique) </li></ul><ul><li>Diagnostic : </li></ul><ul><li>Résultat confirmé à Paris par </li></ul><ul><li>le Professeur DAUMAS DUPORT </li></ul><ul><li>MÉNINGIOME À CELLULES CLAIRES </li></ul>
    15. 15. Méningiomes à cellules claires : rappel. <ul><li>Variété rare de méningiomes décrite dans moins de 60 cas. </li></ul><ul><li>Elle atteint plus souvent les sujets jeunes de sexe féminin . </li></ul><ul><li>La localisation la plus fréquente est médullaire. </li></ul><ul><li>Au niveau encéphalique on le trouve le plus souvent dans l’angle ponto-cérébelleux. </li></ul><ul><li>Les récidives sont très fréquentes, de même que les extensions locorégionales. </li></ul><ul><li>Classé type 2 dans la classification OMS. </li></ul>
    16. 16. Depuis 2008 (date à laquelle je l’ai opéré) Surveillance IRM et Clinique tous les 6 mois ; <ul><li>MAI 2011 </li></ul><ul><li>Autre localisation en T11 </li></ul><ul><li>Examen Neurologique normal </li></ul><ul><li>La patiente refuse pour le moment une autre chirurgie </li></ul><ul><li>La lésion localisée en T11 mesure moins de 3 cm </li></ul>
    17. 17. MAI 2011 NOUVELLE LOCALISATION
    18. 18. IRM DORSO LOMBAIRE 2011
    19. 19. DISCUSSION <ul><li>Le méningiome à cellules claires est rare: 0.2 % </li></ul><ul><li>Environ 50 cas sont cités dans la littérature à ce jour. (51 avec le nôtre) </li></ul><ul><li>Enfants et adolescents sont le plus souvent concernés </li></ul><ul><li>La récidive: 40 - 80 % </li></ul><ul><li>Délai moyen de récidive: 18 mois </li></ul><ul><li>4 cas de récidive dont le nôtre au-delà de 8 ans </li></ul>
    20. 20. DISCUSSION <ul><li>Quelle attitude thérapeutique devant les récidives ou nouvelles localisations ? </li></ul><ul><ul><li>Surveillance </li></ul></ul><ul><ul><li>Reprise chirurgicale </li></ul></ul><ul><ul><li>Radiochirurgie </li></ul></ul>
    21. 21. ABSTRACT <ul><li>Variété histologique rare par sa fréquence, le méningiome à cellules claires peut s’observer dans toutes les tranches d’âge mais semble plus fréquent chez les enfants et les adultes jeunes. Bien qu’histologiquement bénin, il a un comportement très agressif que l’état des connaissances actuelles de son histologie et de sa biochimie moléculaire n’arrivent pas à élucider parfaitement. Au niveau spinal, il est souvent sans attache durale et malgré l’impression d’une exérèse macroscopiquement complète, il présenterait le long des gaines nerveuses une extension microscopique qui pourrait rendre compte de ses récidives et extensions locorégionales.  Il semble qu’un modèle  prenant en compte des paramètres histologiques et biochimiques à déterminer avec précision serait plus à même d’expliquer son comportement.  Sa surveillance post-chirurgicale nécessite une grande vigilance d’autant que les récidives ou nouvelles localisations  peuvent s’observer au bout de quelques mois. Si certains auteurs préconisent alors la radio chirurgie, le caractère limité du volume cible est incapable de contrôler l’extension de la maladie. Aussi comme d’autres, nous nous posons la question de l’intérêt d’une radiothérapie prophylactique locorégionale. </li></ul>

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