SíNdorme NefróTico Presentacion Aviles

8,570 views
8,408 views

Published on

Presentacion de Sd Nefrótico con revision de glomerulopatias primarias y secundarias (nefropatia diabética, lúpica y 2º a VIH).
Clínica, Laboratorio y Manejo.
Casos especiales

Published in: Health & Medicine
0 Comments
7 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

No Downloads
Views
Total views
8,570
On SlideShare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
23
Actions
Shares
0
Downloads
639
Comments
0
Likes
7
Embeds 0
No embeds

No notes for slide
  • SíNdorme NefróTico Presentacion Aviles

    1. 1. Interno Nicolás Avilés VI Medicina U. De Chile Sede Centro
    2. 2. <ul><li>Síndrome clínico resultante del aumento de la permeabilidad capilar glomerular , que se traduce en Proteinuria Masiva e Hipoalbuminemia , y que se acompaña de grados variables de Edema, hiperlipidemia y Lipiduria. </li></ul><ul><li>Proteinuria de Rango Nefrótico: </li></ul><ul><li>> 3,5 g/día/1,73mt2 </li></ul>
    3. 3. <ul><li>Implica siempre una lesión glomerular importante </li></ul><ul><li>Es un factor de mal pronóstico cuando acompaña alguna Glomerulonefritis </li></ul><ul><li>Trastorno sistémico </li></ul><ul><ul><li>Predisposición a infecciones </li></ul></ul><ul><ul><li>Ambiente pro-trombótico </li></ul></ul><ul><ul><li>Predisposición al shock hipovolémico </li></ul></ul><ul><ul><li>Alteraciones hormonales </li></ul></ul>
    4. 4. <ul><li>De acuerdo a la presentaci ó n cl í nica pueden ser clasificados en: </li></ul><ul><ul><li>SN puro: Definici ó n cl á sica, con proteinuria masiva, y lipiduria, pero sin otras alteraciones en el ex á men de orina. </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Glomerulopatias no proliferativas </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>SN mixto: SN con hematuria glomerular, hipertensi ó n arterial y muchas veces insuficiencia renal . </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Glomerulopatías proliferativas </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>S. Nefrítico </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>S. Nefrótico mixto (Hematuria y/o HTA) </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Hematuria aislada </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>GNRP </li></ul></ul></ul></ul>
    5. 5. <ul><li>SINDROME NEFRÓTICO </li></ul><ul><li>SINDROME NEFRITICO </li></ul><ul><li>Proteinuria masiva </li></ul><ul><li>Hipoalbuminemia </li></ul><ul><li>Edema </li></ul><ul><li>Hiperlipidemia </li></ul><ul><li>Lipiduria </li></ul><ul><li>AP: GN NO PROLIFRATIVA </li></ul><ul><li>Hematuria: Micro y/o macroscópica </li></ul><ul><ul><li>GR dismórficos, cilindros hemáticos glomerular </li></ul></ul><ul><li>HTA </li></ul><ul><li>Edema </li></ul><ul><li>Proteinuria < 3,5 mg/dl </li></ul><ul><li>Insuficiencia Renal (grados variables) </li></ul><ul><li>AP: GN PROLIFERATIVA </li></ul>
    6. 6. Sustancias que producen inhibición de la síntesis hepática de albumina Catabolismo tubular de Albúmina Retención de Na+ y Agua Tendencia a la hipovolemia (principalmente LDL, tb VLDL. HDL N o ↓ )
    7. 8. <ul><li>Incidencia </li></ul><ul><ul><li>2/100.000 habitantes </li></ul></ul><ul><li>Más Comunes </li></ul><ul><ul><li>Niños: Cambios Mínimos </li></ul></ul><ul><ul><li>Adultos: Nefropatía Diabética , Membranosa y GSFS </li></ul></ul>
    8. 9. <ul><li>Causas Variadas, pero en general: </li></ul><ul><ul><li>Primarias </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>GN Membranosa (33%) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>GESF (33%) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Cambios mínimos (15%) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>GN MC (2%-5%) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Otras </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Secundarias </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Enfermedades Sistémicas: Diabetes , amiloidosis , LES , disproteinemias. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Infecciones : VHB, VHC, VIH, sífilis, TBC… </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Neoplasias : Sólidos, linfomas, leucemias. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Drogas: AINEs , oro, D-penicilamina, probenecid, captopril, Tóxicos (mercurio, heroína) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Otros: preeclampsia, Rechazo renal crónico, RVU </li></ul></ul></ul>
    9. 11. 15 – 65 años > 65 años
    10. 12. Nefrótico Nefrítico Hematuria IR HTA Complemento Cambios Mínimos ++++ - - Rara Rara N o Alto Nefropatía Membranosa ++++ + - Común Común N o Alto Nefropatía diabética ++++ + - Común Común N Amiloidosis ++++ + - / + (vesical) Común Común N GSFS +++ ++ - Común Común N Membranoproliferativa (MC) ++ ++ + Común Común Disminuido Mesangioproliferativa (IgA) ++ ++ +++ Común Común N Semilunas (GNRP) + ++++ - Siempre Común N o disminuido
    11. 13. <ul><li>Nefropatía Diabética </li></ul><ul><li>Cambios mínimos </li></ul><ul><li>GSFS </li></ul><ul><li>GN Membranosa </li></ul><ul><li>Nefropatía por IgA </li></ul><ul><li>COMPLEMENTO NORMAL </li></ul><ul><li>COMPLEMENTO BAJO </li></ul><ul><li>GNAPE (C3 bajo por 2 meses) </li></ul><ul><li>Nefropatía lúpica (C3 y C4 bajos) </li></ul><ul><li>GN membranoproliferativa tipos I, II, III (C3 bajo) </li></ul><ul><li>Crioglobulinemia (C4 bajo) </li></ul><ul><li>Endocarditis </li></ul>
    12. 14. <ul><li>Ex á men cl í nico: ¿1º o 2º? y repercusiones del Sd. Nefr ó tico </li></ul><ul><li>Cuantificaci ó n de la proteinuria: </li></ul><ul><ul><li>Proteinuria de 24 horas </li></ul></ul><ul><ul><li>Relaci ó n proteinuria/creatininuria </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Buena correlaci ó n g a g/1,73m 2 con proteinuria de 24 horas </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Dispstick </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Solo cualitativo </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>No sirve para microproteinuria ni cadenas livianas </li></ul></ul></ul><ul><li>Proteinuria de 24 horas cuantifica todas las proteinas en la orina (glomerular, tubular, cadenas livianas) </li></ul><ul><li>Dispstick pesquisa alb ú mina y puede pasar por alto una paraproteina </li></ul>Proteinuria 24hrs (+) / Dipstick (-)  Alta sospecha de MM
    13. 15. Am J Kidney Dis 2003; 42:617.
    14. 16. <ul><li>OC </li></ul><ul><ul><li>Buscar hematuria glomerular (cilindros hem á ticos, hematies dism ó rficos) y lipiduria. Proteinuria en dipstick </li></ul></ul><ul><li>Hemograma y VHS </li></ul><ul><ul><li>Anemia + trombocitopenia  2º </li></ul></ul><ul><ul><li>VHS alta se explica por S. Nefr ó tico </li></ul></ul><ul><li>Evaluaci ó n de la funci ó n renal, repercusión del S. Nefr ó tico </li></ul><ul><ul><li>Creatinina, BUN, Proteinas totales, alb ú mina: </li></ul></ul><ul><ul><li>Colesterol total y TG </li></ul></ul><ul><li>Electroforesis de proteinas s é ricas? </li></ul>
    15. 17. <ul><li>Destinados a b ú squeda de causas secundarias. Su solicitud depender á de la situaci ó n cl í nica particular. Los m á s frecuentemente utilizados son: </li></ul><ul><ul><li>ANA, Anti DNA </li></ul></ul><ul><ul><li>Complemento (C3 – C4) </li></ul></ul><ul><ul><li>Electroforesis de proteinas s é ricas </li></ul></ul><ul><ul><li>Electroforesis de proteinas urinarias (paraproteina) </li></ul></ul><ul><ul><li>VHB  Mesangial </li></ul></ul><ul><ul><li>VHC  Membranoproliferativa </li></ul></ul><ul><ul><li>HIV  GSF, Otras </li></ul></ul><ul><ul><li>VDRL  LES, Sífilis (Membranosa) </li></ul></ul><ul><ul><li>Antiestreptolisina O </li></ul></ul><ul><ul><li>ANCA </li></ul></ul><ul><li>Recordar: </li></ul><ul><ul><li>1 test no hace dg </li></ul></ul><ul><ul><li>1 Test positivo o incluso un dg no implica causa del daño renal </li></ul></ul>
    16. 18. <ul><li>LES: Elevación aislada de ANA es poco concluyente, pero asociada a complemento bajo es indicación de biopsia por alta probabilidad de Lupus. Anti-DNA y anti-nucleosomas elevados con FR (-) es un patrón típico de compromiso renal. Anti-DNA implica riesgo de afección renal. </li></ul><ul><li>Amiloidosis 1aria (AL): Elevación monoclonal en electroforesis de plasma u orina. Riñones Grandes. Se puede realizar biopsia de mucosa rectal, gingival o piel abdominal. </li></ul><ul><li>Crioglobulinemia Mixta: Paciente con púrpura no trombocitopénica y síntomas sistémicos con altos títulos de crioglobulina circulante </li></ul><ul><ul><li>GNAPE: ASLO (+) (o anti-DNAasa B y antihialuronidasa si el anterior es negativo) con ant. de faringitis o impetigo y cursando GN aguda. </li></ul></ul>
    17. 19. <ul><li>Nefropatia Diabética </li></ul><ul><li>Nefropatía Lúpica </li></ul><ul><li>Nefropatía asociada a HIV </li></ul>
    18. 22. <ul><li>Dg clínico si existe: </li></ul><ul><ul><li>Diabetes de larga data </li></ul></ul><ul><ul><li>Retinopatía </li></ul></ul><ul><ul><li>Antecedente de microalbuminuria </li></ul></ul><ul><ul><li>Deterioro de VFG </li></ul></ul><ul><ul><li>HTA </li></ul></ul><ul><ul><li>Riñones tamaño normal o aumentados </li></ul></ul><ul><li>Sospechar otra patología renal si: </li></ul><ul><ul><li>Proteinuria de rápida progresión </li></ul></ul><ul><ul><li>Deterioro brusco de función renal </li></ul></ul><ul><ul><li>Hematuria </li></ul></ul><ul><ul><li>Eco renal no compatible </li></ul></ul><ul><ul><li>Ausencia de retinopatía </li></ul></ul><ul><ul><li>Enf. Sistémica </li></ul></ul>
    19. 24. <ul><li>El diagnóstico implica Nefropatía clínica (grado IV) o terminal (V) </li></ul><ul><li>El pronóstico renal es malo, pero se puede mejorar </li></ul>
    20. 30. <ul><li>Diagnóstico e institución precoz del manejo de la IRC </li></ul><ul><li>Control de la presión arterial y de la proteinuria </li></ul><ul><ul><li>IECA y/o ARAII (En todo proteinúrico, incluso normotensos) </li></ul></ul><ul><ul><li>Bloqueadores del calcio No DHP (evitar DHP) </li></ul></ul><ul><ul><li>PA de difícil manejo , incluso 3 fármacos,< 125 / 75 </li></ul></ul><ul><li>Restricción proteica (ojo c/desnutrición, dietas hiperproteicas aumentan la albumina, pero empeoran la proteinuria) </li></ul><ul><li>¿Tratamiento de la hiperlipidemia (estatinas) ? </li></ul><ul><li>Control glicémico </li></ul><ul><li>Cesación del tabaquismo </li></ul><ul><li>Control de la obesidad </li></ul>
    21. 31. <ul><li>Doppler arterial de EESS y EEII </li></ul><ul><li>Acceso vascular precoz ( CL 20- 25 ml/min) </li></ul><ul><li>Fondo de ojo y fotocoagulación </li></ul><ul><li>Ecocardiograma 2 D </li></ul><ul><li>Inicio precoz de HD o PD </li></ul><ul><ul><li>FAV autóloga con GFR < 25 mL/min </li></ul></ul><ul><ul><li>Dialisis con GFR 15 – 20 mL/min </li></ul></ul><ul><li>¿ Mantener bloqueo de eje RAA post inicio de dialisis? (evaluar caso a caso) </li></ul>
    22. 32. NEFROPATÍA LÚPICA <ul><li>Mediada por inmunocomplejos </li></ul><ul><li>Sedimento anormal (75%) c/s elevación de creatinina. </li></ul><ul><li>Manifestaciones  LES acompañado de: </li></ul><ul><ul><li>Proteinuria > 0,5 g/día </li></ul></ul><ul><ul><li>Microhematuria </li></ul></ul><ul><ul><li>Crea >1,5 mg/dL (más tardío) </li></ul></ul><ul><li>Anti- dsDNA (+), antinucleosomas (+) y FR (-) </li></ul><ul><ul><li>Otros: anti C1q , anti Sm, anti Ro, anti La, etc </li></ul></ul>
    23. 33. CLASIFICACIÓN DE NEFRITIS LÚPICA (NL) <ul><li>Todas son respuestas inespecíficas a un fenómeno lesional común. Por esto, aunque la clínica y evolución de cada clase de NF tiene características propias, estas se sobreponen en la práctica, y una clase puede evolucionar a otra. </li></ul><ul><li>No hay relación probada entre los hallazgos de laboratorio y el tipo histológico. </li></ul><ul><li>1. NL Mesangial mínima: MO normal con IF (+) para depósito de complejos inmunes. </li></ul><ul><li>2. NL Mesangial Proliferativa: MO c/ hipercelularidad o expansión de la matriz mesangial (de cualquier grado). </li></ul><ul><li>3. NL Focal: MO c/ compromiso mesangial y glomerular endo o extracapilar de menos del 50% de los glomerulos (focal) en distribución segmentaria o global. </li></ul><ul><ul><li>Se subdivide según la presencia o no de lesiones activas/crónicas (A, A/C, C) </li></ul></ul><ul><li>4. NL Difusa: MO c/ compromiso difuso (>50% de los glomérulos), ya sea focal o segmentario </li></ul><ul><ul><li>Se subdividen según:Presencia o no de lesiones activas/crónicas (A, A/C, C) y compromiso del glomérulo (IV –S (segmentaria) y IV-G (global)) </li></ul></ul><ul><li>5. NL Membranosa: Depósitos inmunes subepiteliales (segmentario o global) o sus secuelas evidenciadas por IF, ME y MO. </li></ul><ul><li>6. NF esclerosante avanzada: > 90% de glomerulos esclerosados globalmente. </li></ul>Hallazgo específico: Presencia de numerosas estructuras tubuloreticulares en las células endoteliales glomerulares .
    24. 34. CARACTERISTICAS CLÍNICAS <ul><li>Clase 1 Mesangial mínima </li></ul><ul><ul><li>Presentación más leve y temprana de NL </li></ul></ul><ul><li>Clase 2 Mesangial Proliferativa </li></ul><ul><ul><li>Asociado a Hematuria y/o Proteinuria. Sd Nº o IR nunca. HTA poco común. </li></ul></ul><ul><ul><li>No tratar. </li></ul></ul><ul><li>Clase 3 Focal </li></ul><ul><ul><li>Casi siempre Hematuria y Proteinuria. Común Sd Nº, IR e HTA. </li></ul></ul><ul><ul><li>Pronóstico según porcentaje de glomérulos comprometidos. </li></ul></ul><ul><li>Clase 4 Difusa </li></ul><ul><ul><li>La más común y de peor pronóstico. </li></ul></ul><ul><ul><li>Casi siempre Hematuria y Proteinuria. Común Sd Nº, IR e HTA. </li></ul></ul><ul><ul><li>Casi siempre anti-DNA (+) con Hipocomplementemia (sobretodo en LES activo) </li></ul></ul><ul><ul><li>Casi siempre progresa a IRC </li></ul></ul><ul><li>Clase 5 Membranosa </li></ul><ul><ul><li>Puede presentarse sin otras manifestaciones sistémicas. Para diferenciar de GN Mesangial idiopática, existen criterios histológicos. </li></ul></ul><ul><ul><li>El tratamiento y pronóstico son similares. </li></ul></ul><ul><li>Clase 6 Esclerosante Avanzada </li></ul><ul><ul><li>Sedimento de orina relativamente limpio con evolución progresiva a la falla renal. </li></ul></ul><ul><ul><li>No responde a tratamiento esteroidal. </li></ul></ul>
    25. 35. <ul><li>2 a 10 % de VIH (+), Casi exclusivamente en raza negra </li></ul><ul><li>Proteinuria y/o Falla renal se relaciona con peor pronóstico sin importar la causa </li></ul><ul><li>Causas: </li></ul><ul><ul><li>Glomeruloesclerosis Focal (G>S)  60% </li></ul></ul><ul><ul><li>IRA prerrenal y NTA: Infecciones oportunistas, bifosfonatos, IFN, drogas (HAART) </li></ul></ul><ul><ul><li>GN Membranosa: VHB > VHC, sífilis </li></ul></ul><ul><ul><li>GN Membranoproliferativa: VHC, HIV </li></ul></ul><ul><ul><li>Crioglobulinemia mixta: VHC </li></ul></ul><ul><ul><li>GN IgA : HIV </li></ul></ul><ul><ul><li>Nefritis Intersticial: CMV, Cotrimoxazol </li></ul></ul><ul><ul><li>Amiloidosis </li></ul></ul><ul><ul><li>PTT </li></ul></ul>
    26. 36. <ul><li>Riesgo: CD4 <200, Carga viral > 10.000, Hombres, RAZA NEGRA. </li></ul><ul><li>Características </li></ul><ul><ul><li>Sd Nefrótico </li></ul></ul><ul><ul><li>Riñones hiperecogénicos </li></ul></ul><ul><ul><li>PA Normal </li></ul></ul><ul><ul><li>Hematuria y leucocituria muy leve o ausente </li></ul></ul><ul><ul><li>IRCT en 1 - 4 meses </li></ul></ul><ul><ul><ul><li> Hasta 18 meses con TARV + IECA/ARAII </li></ul></ul></ul><ul><li>Histología </li></ul><ul><ul><li>Glomeruloesclerosis Focal “colapsante” </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Global > Segmentaria </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Daño Tubulointersticial, proliferación podocitaria </li></ul></ul>Colapso capilar segmentario, obliteración capilar y prominencia podocitaria que respeta otras porciones del glomerulo en HIVAN - GSF Hallazgo específico: Presencia de numerosas estructuras tubuloreticulares en las células endoteliales glomerulares .
    27. 37. <ul><li>IECA y ARAII </li></ul><ul><li>TARV: Respuesta diversa </li></ul><ul><ul><li>Regresión casi completa de paciente con IRCT en diálisis </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Lancet 1998; 325:783 </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>NEJM 2001 Jun 28;344(26): 1979-84) </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Retarda progresión </li></ul></ul><ul><li>Corticoides: </li></ul><ul><ul><li>Mejoría de función y pronóstico renal </li></ul></ul><ul><ul><li>Mayor tasa de infecciones graves </li></ul></ul><ul><li>Ciclosporina </li></ul>
    28. 38. BMC Nephrology 2003 4 :5   doi:10.1186/1471-2369-4-5 Survival, Dialysis Morbidity and Mortality Wave II Cohort (DMMS II), 1996 only N = 3374 p < 0.01
    29. 39. <ul><li>Cambios Mínimos </li></ul><ul><li>GEFS </li></ul><ul><li>Nefropatía Membranosa </li></ul><ul><li>GN Mesangiocapilar </li></ul><ul><li>OTROS… </li></ul>
    30. 40. Idiopático
    31. 41. <ul><li>Patogenia: Desconocida (Rol del podocito – inmunidad mediada por linfocitos T) </li></ul><ul><ul><li>Alteración de CARGA: Proteinuria selectiva </li></ul></ul><ul><ul><li>2º: AINEs (IRAxNTI+CM), Linfoma de Hodkin, Litio… </li></ul></ul><ul><li>Clínica </li></ul><ul><ul><li>Sd nefrótico PURO corticosensible (80%) </li></ul></ul><ul><ul><li>Fx Renal y PA normal. 1/3 HTA </li></ul></ul><ul><ul><li>Sedimento normal. 1/3 microhematuria </li></ul></ul><ul><ul><li>Serología (-) </li></ul></ul>
    32. 42. <ul><li>Evolución </li></ul><ul><ul><li>80% corticosensible </li></ul></ul><ul><ul><li>Recaidas frecuentes (>50%) </li></ul></ul><ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><ul><li>Corticoides en altas dosis (mínimo 3 meses) </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>> Duración  > nº de Remisiones </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Resistencia o dependencia </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Ciclofosfamida, Ciclosporina, Tracolimus, MFM </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Adultos: 14% evoluciona a IR </li></ul></ul>
    33. 43. <ul><li>Ausencia de Edemas: Mejor pronóstico, menos recaidas </li></ul><ul><li>Edad: Niños con mejor respuesta a corticoides, pero tb con más recaidas </li></ul><ul><li>Sexo femenino: Más recaidas. </li></ul><ul><li>Raza Negra: Peor evolución </li></ul><ul><li>Corticorresistencia : 80% IR </li></ul><ul><li>Nº de recaidas. Duración de la remisión </li></ul><ul><li>HLA </li></ul><ul><ul><li>Menos Recaidas: DR2, DR6, Dq1 </li></ul></ul><ul><ul><li>Más Recaidas y corticorresistencia: DR3/DR7, Dq2 </li></ul></ul>
    34. 44. <ul><li>Entidad clínico-patológica con diversas etiologías, pero con una expresión histológica común: Esclerosis en un porcentaje variable de glomérulos que afecta una parte de los mismos. </li></ul><ul><li>Etiología: </li></ul><ul><ul><li>Primaria </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Esporádicas </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Familiares (proteínas podocitarias)  resist. a tto </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Secundaria (asociada a obesidad) </li></ul></ul>
    35. 45. <ul><li>Proteinuria generalmente nefrótica </li></ul><ul><li>Microhematuria 50% </li></ul><ul><li>HTA 25-50% </li></ul><ul><li>Serología (-) </li></ul>Primarias Secundarias Clínica Instalación rápida Instalación lenta (años) Edema Evidente Sin Edema Laboratorio Sd nefrótico Proteinuria Masiva Aislada (Alb Norm)  NO HAY SINDROME Anatomía Patológica Vol glomerular normal Glomerulomegalia Fusión podocitaria difusa Fusión en zonas de esclerosis
    36. 46. <ul><li>Pronóstico </li></ul><ul><ul><li>1º: Proteinuria masiva  50% de IR a los 10 años </li></ul></ul><ul><ul><li>2º: Variable, pero gral% evolución lenta </li></ul></ul><ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><ul><li>Idiopática: Corticoides altas dosis por un tiempo prolongado (40% de respuesta) </li></ul></ul><ul><ul><li>Cortico Dep/Resist: Ciclosporina, Tracolimus, MFM </li></ul></ul>
    37. 47. <ul><li>Causa más frecuente de SNº en adultos y ancianos (biopsia) </li></ul><ul><li>Etiología </li></ul><ul><ul><li>Idiopática: 60-80% </li></ul></ul><ul><ul><li>Secundaria: Clínica idéntica a la 1º. </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>AP: depósitos subendoteliales y mesangiales (distinto a subepitelial) </li></ul></ul></ul><ul><li>Patogenia </li></ul><ul><ul><li>Autoinmune </li></ul></ul>
    38. 48. <ul><ul><li>SdNº de curso insidioso (80%), proteinuria 5-10g%día </li></ul></ul><ul><ul><li>Otros: Proteinuria asintomática c/s hematuria </li></ul></ul><ul><ul><li>Microhematuria 50% </li></ul></ul><ul><ul><li>HTA 30% </li></ul></ul><ul><li>Paraneoplásica : </li></ul><ul><ul><li>Hombres > 50 años, 40-45% SdNº ántes de la neoplasia, 40% el diagnóstico es simultaneo. </li></ul></ul><ul><ul><li>Sd Nº por N. Membranosa: Anamnesis y ex físico orientado a búsqueda de neoplasia </li></ul></ul>
    39. 49. <ul><li>Evolución Variable </li></ul><ul><ul><li>30-40% evolución a IR en 5-15 años </li></ul></ul><ul><ul><li>30% remisión total o parcial espontanea </li></ul></ul><ul><ul><li>Factores de mal pronóstico </li></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Hombre </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>>50 años </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Proteinuria >7g/día </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>IR </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Duración Prolongada </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Histología: Infiltrado Intersticial </li></ul></ul></ul></ul><ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><ul><li>IECA y/o ARA II </li></ul></ul><ul><ul><li>¿¿ Esteroides + Ciclofosfamida o Clorambucil ?? </li></ul></ul>Shieppati Ponticelli Praga
    40. 50. <ul><li>Enfermedad glomerular crónica de curso variable, cuya característica predominante es la proliferación mesangial con engrosamiento de la pared capilar glomerular e HIPOCOMPLEMENTEMIA !! </li></ul><ul><li>Primaria o Secundaria </li></ul><ul><li>Tipos histológicos </li></ul><ul><ul><li>Tipo 1: por Inmunocomplejos </li></ul></ul><ul><ul><li>Tipo 2: Deficit de Factor H del complemento (C3nef) </li></ul></ul><ul><ul><li>Tipo 3: Por inmunocomplejos </li></ul></ul>
    41. 51. <ul><li>Hasta un 80% con GN MC tipo 1 tiene una infección por VHC subyacente </li></ul><ul><li>Subrayadas las asociadas a GN MC tipo 2 </li></ul>
    42. 52. <ul><li>Hta 30% </li></ul><ul><li>Alteraciones del complemento C3 </li></ul><ul><ul><ul><li>Tipo 1: C3 y C4 bajo 50% al dg </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Tipo 2: C3 y C4 bajo aprox 100% al dg </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>C3nef (+) en 60% de tipo 2 y 30% de tipo 1 </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Anemia desproporcionada para el grado de afección renal </li></ul></ul><ul><ul><li>Niveles de complemento fluctuantes durante la evolución </li></ul></ul><ul><li>Pronóstico MALO </li></ul><ul><ul><li>IR en dialisis el 50-75% en 10 años </li></ul></ul><ul><ul><li>Pueden haber remisiones espontáneas (infrecuentes) </li></ul></ul>
    43. 53. <ul><li>Sin opciones con eficacia comprobada </li></ul><ul><li>Primaria (sin consenso) </li></ul><ul><ul><li>Corticoides </li></ul></ul><ul><ul><li>Antiagregantes Plaquetarios </li></ul></ul><ul><li>Secundaria </li></ul><ul><ul><li>Tratar causa de base </li></ul></ul><ul><ul><li>VHC (+): IFN + Rivabirina </li></ul></ul>
    44. 54. <ul><li>Sindrome Nefrótico  TRATAR LA CAUSA DE BASE </li></ul>
    45. 55. <ul><li>Dieta </li></ul><ul><ul><li>Hipoproteica 0,6 a 0,8 grs de proteína/Kg/día: No han demostrado disminuir la proteinuria en forma consistente. </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipograsa + Hipoproteica (con proteina de soya) logra disminuir la proteinuria y mejorar el perfil lipídico. </li></ul></ul><ul><ul><li>Normoproteica : En pacientes muy desnutridos (potente predictor de mortalidad en pacientes con IRCT) </li></ul></ul><ul><ul><li>Hiperproteica  CONTRAINDICADO </li></ul></ul><ul><li>AINEs </li></ul><ul><ul><li>Disminuye la proteinuria, aunque sus potenciales RAM (HD Alta y Baja) limitan su uso </li></ul></ul><ul><li>IECA </li></ul><ul><ul><li>Disminuye presión intraglomerular y la progresión de la enfermedad renal subyacentes. </li></ul></ul><ul><ul><li>Disminución de la proteinuria > a lo esperado por efecto hipotensor solo. Mayor efecto con Ant. Del Calcio. </li></ul></ul><ul><ul><li>Grandes efectos en GN Membranosa </li></ul></ul>
    46. 56. <ul><li>Edema </li></ul><ul><ul><li>Dieta Hiposódica </li></ul></ul><ul><ul><li>Diuréticos de Asa (altas dosis) + Tiazidas/Ahorradores de K+ </li></ul></ul><ul><li>Hiperlipidemia </li></ul><ul><ul><li>Dieta </li></ul></ul><ul><ul><li>Estatinas y secuestradores de ácidos biliares (colestipol, colestiramina). IECA </li></ul></ul><ul><li>Anticoagulación Profiláctica (Heparina, AAS) </li></ul><ul><ul><li> Dosis Terapéutica: Albumina < 2 </li></ul></ul><ul><li>GAGs (No demostrado) </li></ul><ul><ul><li>Polianiones que recuperarían la carga negativa de la MBG </li></ul></ul><ul><ul><li>HBPM, GAGs vía oral </li></ul></ul>

    ×