SíNdorme NefróTico Presentacion Aviles
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Presentacion de Sd Nefrótico con revision de glomerulopatias primarias y secundarias (nefropatia diabética, lúpica y 2º a VIH).

Presentacion de Sd Nefrótico con revision de glomerulopatias primarias y secundarias (nefropatia diabética, lúpica y 2º a VIH).
Clínica, Laboratorio y Manejo.
Casos especiales

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SíNdorme NefróTico Presentacion Aviles SíNdorme NefróTico Presentacion Aviles Presentation Transcript

  • Interno Nicolás Avilés VI Medicina U. De Chile Sede Centro
    • Síndrome clínico resultante del aumento de la permeabilidad capilar glomerular , que se traduce en Proteinuria Masiva e Hipoalbuminemia , y que se acompaña de grados variables de Edema, hiperlipidemia y Lipiduria.
    • Proteinuria de Rango Nefrótico:
    • > 3,5 g/día/1,73mt2
    • Implica siempre una lesión glomerular importante
    • Es un factor de mal pronóstico cuando acompaña alguna Glomerulonefritis
    • Trastorno sistémico
      • Predisposición a infecciones
      • Ambiente pro-trombótico
      • Predisposición al shock hipovolémico
      • Alteraciones hormonales
    • De acuerdo a la presentaci ó n cl í nica pueden ser clasificados en:
      • SN puro: Definici ó n cl á sica, con proteinuria masiva, y lipiduria, pero sin otras alteraciones en el ex á men de orina.
        • Glomerulopatias no proliferativas
      • SN mixto: SN con hematuria glomerular, hipertensi ó n arterial y muchas veces insuficiencia renal .
        • Glomerulopatías proliferativas
          • S. Nefrítico
          • S. Nefrótico mixto (Hematuria y/o HTA)
          • Hematuria aislada
          • GNRP
    • SINDROME NEFRÓTICO
    • SINDROME NEFRITICO
    • Proteinuria masiva
    • Hipoalbuminemia
    • Edema
    • Hiperlipidemia
    • Lipiduria
    • AP: GN NO PROLIFRATIVA
    • Hematuria: Micro y/o macroscópica
      • GR dismórficos, cilindros hemáticos glomerular
    • HTA
    • Edema
    • Proteinuria < 3,5 mg/dl
    • Insuficiencia Renal (grados variables)
    • AP: GN PROLIFERATIVA
  • Sustancias que producen inhibición de la síntesis hepática de albumina Catabolismo tubular de Albúmina Retención de Na+ y Agua Tendencia a la hipovolemia (principalmente LDL, tb VLDL. HDL N o ↓ )
  •  
    • Incidencia
      • 2/100.000 habitantes
    • Más Comunes
      • Niños: Cambios Mínimos
      • Adultos: Nefropatía Diabética , Membranosa y GSFS
    • Causas Variadas, pero en general:
      • Primarias
        • GN Membranosa (33%)
        • GESF (33%)
        • Cambios mínimos (15%)
        • GN MC (2%-5%)
        • Otras
      • Secundarias
        • Enfermedades Sistémicas: Diabetes , amiloidosis , LES , disproteinemias.
        • Infecciones : VHB, VHC, VIH, sífilis, TBC…
        • Neoplasias : Sólidos, linfomas, leucemias.
        • Drogas: AINEs , oro, D-penicilamina, probenecid, captopril, Tóxicos (mercurio, heroína)
        • Otros: preeclampsia, Rechazo renal crónico, RVU
  •  
  • 15 – 65 años > 65 años
  • Nefrótico Nefrítico Hematuria IR HTA Complemento Cambios Mínimos ++++ - - Rara Rara N o Alto Nefropatía Membranosa ++++ + - Común Común N o Alto Nefropatía diabética ++++ + - Común Común N Amiloidosis ++++ + - / + (vesical) Común Común N GSFS +++ ++ - Común Común N Membranoproliferativa (MC) ++ ++ + Común Común Disminuido Mesangioproliferativa (IgA) ++ ++ +++ Común Común N Semilunas (GNRP) + ++++ - Siempre Común N o disminuido
    • Nefropatía Diabética
    • Cambios mínimos
    • GSFS
    • GN Membranosa
    • Nefropatía por IgA
    • COMPLEMENTO NORMAL
    • COMPLEMENTO BAJO
    • GNAPE (C3 bajo por 2 meses)
    • Nefropatía lúpica (C3 y C4 bajos)
    • GN membranoproliferativa tipos I, II, III (C3 bajo)
    • Crioglobulinemia (C4 bajo)
    • Endocarditis
    • Ex á men cl í nico: ¿1º o 2º? y repercusiones del Sd. Nefr ó tico
    • Cuantificaci ó n de la proteinuria:
      • Proteinuria de 24 horas
      • Relaci ó n proteinuria/creatininuria
        • Buena correlaci ó n g a g/1,73m 2 con proteinuria de 24 horas
      • Dispstick
        • Solo cualitativo
        • No sirve para microproteinuria ni cadenas livianas
    • Proteinuria de 24 horas cuantifica todas las proteinas en la orina (glomerular, tubular, cadenas livianas)
    • Dispstick pesquisa alb ú mina y puede pasar por alto una paraproteina
    Proteinuria 24hrs (+) / Dipstick (-)  Alta sospecha de MM
  • Am J Kidney Dis 2003; 42:617.
    • OC
      • Buscar hematuria glomerular (cilindros hem á ticos, hematies dism ó rficos) y lipiduria. Proteinuria en dipstick
    • Hemograma y VHS
      • Anemia + trombocitopenia  2º
      • VHS alta se explica por S. Nefr ó tico
    • Evaluaci ó n de la funci ó n renal, repercusión del S. Nefr ó tico
      • Creatinina, BUN, Proteinas totales, alb ú mina:
      • Colesterol total y TG
    • Electroforesis de proteinas s é ricas?
    • Destinados a b ú squeda de causas secundarias. Su solicitud depender á de la situaci ó n cl í nica particular. Los m á s frecuentemente utilizados son:
      • ANA, Anti DNA
      • Complemento (C3 – C4)
      • Electroforesis de proteinas s é ricas
      • Electroforesis de proteinas urinarias (paraproteina)
      • VHB  Mesangial
      • VHC  Membranoproliferativa
      • HIV  GSF, Otras
      • VDRL  LES, Sífilis (Membranosa)
      • Antiestreptolisina O
      • ANCA
    • Recordar:
      • 1 test no hace dg
      • 1 Test positivo o incluso un dg no implica causa del daño renal
    • LES: Elevación aislada de ANA es poco concluyente, pero asociada a complemento bajo es indicación de biopsia por alta probabilidad de Lupus. Anti-DNA y anti-nucleosomas elevados con FR (-) es un patrón típico de compromiso renal. Anti-DNA implica riesgo de afección renal.
    • Amiloidosis 1aria (AL): Elevación monoclonal en electroforesis de plasma u orina. Riñones Grandes. Se puede realizar biopsia de mucosa rectal, gingival o piel abdominal.
    • Crioglobulinemia Mixta: Paciente con púrpura no trombocitopénica y síntomas sistémicos con altos títulos de crioglobulina circulante
      • GNAPE: ASLO (+) (o anti-DNAasa B y antihialuronidasa si el anterior es negativo) con ant. de faringitis o impetigo y cursando GN aguda.
    • Nefropatia Diabética
    • Nefropatía Lúpica
    • Nefropatía asociada a HIV
  •  
  •  
    • Dg clínico si existe:
      • Diabetes de larga data
      • Retinopatía
      • Antecedente de microalbuminuria
      • Deterioro de VFG
      • HTA
      • Riñones tamaño normal o aumentados
    • Sospechar otra patología renal si:
      • Proteinuria de rápida progresión
      • Deterioro brusco de función renal
      • Hematuria
      • Eco renal no compatible
      • Ausencia de retinopatía
      • Enf. Sistémica
  •  
    • El diagnóstico implica Nefropatía clínica (grado IV) o terminal (V)
    • El pronóstico renal es malo, pero se puede mejorar
  •  
  •  
  •  
  •  
  •  
    • Diagnóstico e institución precoz del manejo de la IRC
    • Control de la presión arterial y de la proteinuria
      • IECA y/o ARAII (En todo proteinúrico, incluso normotensos)
      • Bloqueadores del calcio No DHP (evitar DHP)
      • PA de difícil manejo , incluso 3 fármacos,< 125 / 75
    • Restricción proteica (ojo c/desnutrición, dietas hiperproteicas aumentan la albumina, pero empeoran la proteinuria)
    • ¿Tratamiento de la hiperlipidemia (estatinas) ?
    • Control glicémico
    • Cesación del tabaquismo
    • Control de la obesidad
    • Doppler arterial de EESS y EEII
    • Acceso vascular precoz ( CL 20- 25 ml/min)
    • Fondo de ojo y fotocoagulación
    • Ecocardiograma 2 D
    • Inicio precoz de HD o PD
      • FAV autóloga con GFR < 25 mL/min
      • Dialisis con GFR 15 – 20 mL/min
    • ¿ Mantener bloqueo de eje RAA post inicio de dialisis? (evaluar caso a caso)
  • NEFROPATÍA LÚPICA
    • Mediada por inmunocomplejos
    • Sedimento anormal (75%) c/s elevación de creatinina.
    • Manifestaciones  LES acompañado de:
      • Proteinuria > 0,5 g/día
      • Microhematuria
      • Crea >1,5 mg/dL (más tardío)
    • Anti- dsDNA (+), antinucleosomas (+) y FR (-)
      • Otros: anti C1q , anti Sm, anti Ro, anti La, etc
  • CLASIFICACIÓN DE NEFRITIS LÚPICA (NL)
    • Todas son respuestas inespecíficas a un fenómeno lesional común. Por esto, aunque la clínica y evolución de cada clase de NF tiene características propias, estas se sobreponen en la práctica, y una clase puede evolucionar a otra.
    • No hay relación probada entre los hallazgos de laboratorio y el tipo histológico.
    • 1. NL Mesangial mínima: MO normal con IF (+) para depósito de complejos inmunes.
    • 2. NL Mesangial Proliferativa: MO c/ hipercelularidad o expansión de la matriz mesangial (de cualquier grado).
    • 3. NL Focal: MO c/ compromiso mesangial y glomerular endo o extracapilar de menos del 50% de los glomerulos (focal) en distribución segmentaria o global.
      • Se subdivide según la presencia o no de lesiones activas/crónicas (A, A/C, C)
    • 4. NL Difusa: MO c/ compromiso difuso (>50% de los glomérulos), ya sea focal o segmentario
      • Se subdividen según:Presencia o no de lesiones activas/crónicas (A, A/C, C) y compromiso del glomérulo (IV –S (segmentaria) y IV-G (global))
    • 5. NL Membranosa: Depósitos inmunes subepiteliales (segmentario o global) o sus secuelas evidenciadas por IF, ME y MO.
    • 6. NF esclerosante avanzada: > 90% de glomerulos esclerosados globalmente.
    Hallazgo específico: Presencia de numerosas estructuras tubuloreticulares en las células endoteliales glomerulares .
  • CARACTERISTICAS CLÍNICAS
    • Clase 1 Mesangial mínima
      • Presentación más leve y temprana de NL
    • Clase 2 Mesangial Proliferativa
      • Asociado a Hematuria y/o Proteinuria. Sd Nº o IR nunca. HTA poco común.
      • No tratar.
    • Clase 3 Focal
      • Casi siempre Hematuria y Proteinuria. Común Sd Nº, IR e HTA.
      • Pronóstico según porcentaje de glomérulos comprometidos.
    • Clase 4 Difusa
      • La más común y de peor pronóstico.
      • Casi siempre Hematuria y Proteinuria. Común Sd Nº, IR e HTA.
      • Casi siempre anti-DNA (+) con Hipocomplementemia (sobretodo en LES activo)
      • Casi siempre progresa a IRC
    • Clase 5 Membranosa
      • Puede presentarse sin otras manifestaciones sistémicas. Para diferenciar de GN Mesangial idiopática, existen criterios histológicos.
      • El tratamiento y pronóstico son similares.
    • Clase 6 Esclerosante Avanzada
      • Sedimento de orina relativamente limpio con evolución progresiva a la falla renal.
      • No responde a tratamiento esteroidal.
    • 2 a 10 % de VIH (+), Casi exclusivamente en raza negra
    • Proteinuria y/o Falla renal se relaciona con peor pronóstico sin importar la causa
    • Causas:
      • Glomeruloesclerosis Focal (G>S)  60%
      • IRA prerrenal y NTA: Infecciones oportunistas, bifosfonatos, IFN, drogas (HAART)
      • GN Membranosa: VHB > VHC, sífilis
      • GN Membranoproliferativa: VHC, HIV
      • Crioglobulinemia mixta: VHC
      • GN IgA : HIV
      • Nefritis Intersticial: CMV, Cotrimoxazol
      • Amiloidosis
      • PTT
    • Riesgo: CD4 <200, Carga viral > 10.000, Hombres, RAZA NEGRA.
    • Características
      • Sd Nefrótico
      • Riñones hiperecogénicos
      • PA Normal
      • Hematuria y leucocituria muy leve o ausente
      • IRCT en 1 - 4 meses
        •  Hasta 18 meses con TARV + IECA/ARAII
    • Histología
      • Glomeruloesclerosis Focal “colapsante”
        • Global > Segmentaria
      • Daño Tubulointersticial, proliferación podocitaria
    Colapso capilar segmentario, obliteración capilar y prominencia podocitaria que respeta otras porciones del glomerulo en HIVAN - GSF Hallazgo específico: Presencia de numerosas estructuras tubuloreticulares en las células endoteliales glomerulares .
    • IECA y ARAII
    • TARV: Respuesta diversa
      • Regresión casi completa de paciente con IRCT en diálisis
        • Lancet 1998; 325:783
        • NEJM 2001 Jun 28;344(26): 1979-84)
      • Retarda progresión
    • Corticoides:
      • Mejoría de función y pronóstico renal
      • Mayor tasa de infecciones graves
    • Ciclosporina
  • BMC Nephrology 2003 4 :5   doi:10.1186/1471-2369-4-5 Survival, Dialysis Morbidity and Mortality Wave II Cohort (DMMS II), 1996 only N = 3374 p < 0.01
    • Cambios Mínimos
    • GEFS
    • Nefropatía Membranosa
    • GN Mesangiocapilar
    • OTROS…
  • Idiopático
    • Patogenia: Desconocida (Rol del podocito – inmunidad mediada por linfocitos T)
      • Alteración de CARGA: Proteinuria selectiva
      • 2º: AINEs (IRAxNTI+CM), Linfoma de Hodkin, Litio…
    • Clínica
      • Sd nefrótico PURO corticosensible (80%)
      • Fx Renal y PA normal. 1/3 HTA
      • Sedimento normal. 1/3 microhematuria
      • Serología (-)
    • Evolución
      • 80% corticosensible
      • Recaidas frecuentes (>50%)
    • Tratamiento
      • Corticoides en altas dosis (mínimo 3 meses)
        • > Duración  > nº de Remisiones
      • Resistencia o dependencia
        • Ciclofosfamida, Ciclosporina, Tracolimus, MFM
      • Adultos: 14% evoluciona a IR
    • Ausencia de Edemas: Mejor pronóstico, menos recaidas
    • Edad: Niños con mejor respuesta a corticoides, pero tb con más recaidas
    • Sexo femenino: Más recaidas.
    • Raza Negra: Peor evolución
    • Corticorresistencia : 80% IR
    • Nº de recaidas. Duración de la remisión
    • HLA
      • Menos Recaidas: DR2, DR6, Dq1
      • Más Recaidas y corticorresistencia: DR3/DR7, Dq2
    • Entidad clínico-patológica con diversas etiologías, pero con una expresión histológica común: Esclerosis en un porcentaje variable de glomérulos que afecta una parte de los mismos.
    • Etiología:
      • Primaria
        • Esporádicas
        • Familiares (proteínas podocitarias)  resist. a tto
      • Secundaria (asociada a obesidad)
    • Proteinuria generalmente nefrótica
    • Microhematuria 50%
    • HTA 25-50%
    • Serología (-)
    Primarias Secundarias Clínica Instalación rápida Instalación lenta (años) Edema Evidente Sin Edema Laboratorio Sd nefrótico Proteinuria Masiva Aislada (Alb Norm)  NO HAY SINDROME Anatomía Patológica Vol glomerular normal Glomerulomegalia Fusión podocitaria difusa Fusión en zonas de esclerosis
    • Pronóstico
      • 1º: Proteinuria masiva  50% de IR a los 10 años
      • 2º: Variable, pero gral% evolución lenta
    • Tratamiento
      • Idiopática: Corticoides altas dosis por un tiempo prolongado (40% de respuesta)
      • Cortico Dep/Resist: Ciclosporina, Tracolimus, MFM
    • Causa más frecuente de SNº en adultos y ancianos (biopsia)
    • Etiología
      • Idiopática: 60-80%
      • Secundaria: Clínica idéntica a la 1º.
        • AP: depósitos subendoteliales y mesangiales (distinto a subepitelial)
    • Patogenia
      • Autoinmune
      • SdNº de curso insidioso (80%), proteinuria 5-10g%día
      • Otros: Proteinuria asintomática c/s hematuria
      • Microhematuria 50%
      • HTA 30%
    • Paraneoplásica :
      • Hombres > 50 años, 40-45% SdNº ántes de la neoplasia, 40% el diagnóstico es simultaneo.
      • Sd Nº por N. Membranosa: Anamnesis y ex físico orientado a búsqueda de neoplasia
    • Evolución Variable
      • 30-40% evolución a IR en 5-15 años
      • 30% remisión total o parcial espontanea
      • Factores de mal pronóstico
          • Hombre
          • >50 años
          • Proteinuria >7g/día
          • IR
          • Duración Prolongada
          • Histología: Infiltrado Intersticial
    • Tratamiento
      • IECA y/o ARA II
      • ¿¿ Esteroides + Ciclofosfamida o Clorambucil ??
    Shieppati Ponticelli Praga
    • Enfermedad glomerular crónica de curso variable, cuya característica predominante es la proliferación mesangial con engrosamiento de la pared capilar glomerular e HIPOCOMPLEMENTEMIA !!
    • Primaria o Secundaria
    • Tipos histológicos
      • Tipo 1: por Inmunocomplejos
      • Tipo 2: Deficit de Factor H del complemento (C3nef)
      • Tipo 3: Por inmunocomplejos
    • Hasta un 80% con GN MC tipo 1 tiene una infección por VHC subyacente
    • Subrayadas las asociadas a GN MC tipo 2
    • Hta 30%
    • Alteraciones del complemento C3
        • Tipo 1: C3 y C4 bajo 50% al dg
        • Tipo 2: C3 y C4 bajo aprox 100% al dg
        • C3nef (+) en 60% de tipo 2 y 30% de tipo 1
      • Anemia desproporcionada para el grado de afección renal
      • Niveles de complemento fluctuantes durante la evolución
    • Pronóstico MALO
      • IR en dialisis el 50-75% en 10 años
      • Pueden haber remisiones espontáneas (infrecuentes)
    • Sin opciones con eficacia comprobada
    • Primaria (sin consenso)
      • Corticoides
      • Antiagregantes Plaquetarios
    • Secundaria
      • Tratar causa de base
      • VHC (+): IFN + Rivabirina
    • Sindrome Nefrótico  TRATAR LA CAUSA DE BASE
    • Dieta
      • Hipoproteica 0,6 a 0,8 grs de proteína/Kg/día: No han demostrado disminuir la proteinuria en forma consistente.
      • Hipograsa + Hipoproteica (con proteina de soya) logra disminuir la proteinuria y mejorar el perfil lipídico.
      • Normoproteica : En pacientes muy desnutridos (potente predictor de mortalidad en pacientes con IRCT)
      • Hiperproteica  CONTRAINDICADO
    • AINEs
      • Disminuye la proteinuria, aunque sus potenciales RAM (HD Alta y Baja) limitan su uso
    • IECA
      • Disminuye presión intraglomerular y la progresión de la enfermedad renal subyacentes.
      • Disminución de la proteinuria > a lo esperado por efecto hipotensor solo. Mayor efecto con Ant. Del Calcio.
      • Grandes efectos en GN Membranosa
    • Edema
      • Dieta Hiposódica
      • Diuréticos de Asa (altas dosis) + Tiazidas/Ahorradores de K+
    • Hiperlipidemia
      • Dieta
      • Estatinas y secuestradores de ácidos biliares (colestipol, colestiramina). IECA
    • Anticoagulación Profiláctica (Heparina, AAS)
      •  Dosis Terapéutica: Albumina < 2
    • GAGs (No demostrado)
      • Polianiones que recuperarían la carga negativa de la MBG
      • HBPM, GAGs vía oral
  •